Tanžerio liga: simptomai ir gydymas

Tanžerio liga yra reta, bet sudėtinga būklė, kuri gali turėti didelės įtakos paciento gyvenimui. Ši liga gali pasireikšti įvairiais simptomais, tokius kaip klastingas judesių kontrolės praradimas, raumenų silpnumas ir netgi psichologiniai sutrikimai. Svarbu laiku nustatyti ligą ir imtis veiksmų jos gydymui. Straipsnyje aptarsime tanžerio ligos simptomus bei gydymo galimybes, kad suteiktume išsamią informaciją žmonėms, kovojantiems su šia sudėtinga būkle.

Apžvalga

Kas yra Tanžerio liga?

Tanžerio liga yra reta liga, kurią galite gauti iš savo tėvų. Žmonės, sergantys Tanžerio liga, turi labai mažą DTL (didelio tankio lipoproteinų) kiekį. Šis cholesterolio tipas žinomas kaip „gerasis cholesterolis“, nes padeda atsikratyti blogojo cholesterolio (MTL arba mažo tankio lipoproteinų), kuris užkemša arterijas.

Tanžerio liga gali paveikti kelis jūsų kūno organus ir padidinti širdies ligų riziką, dėl kurios gali ištikti širdies priepuolis arba insultas.

Kodėl ji vadinama Tanžerio liga?

Šios ligos pavadinimas kilęs iš Tanžerio salos, esančios prie Jungtinių Valstijų Virdžinijos sandraugos krantų. Čia žmonės atrado pirmuosius Tanžerio ligos atvejus. Tačiau žmonės kitose Amerikos ir pasaulio vietose taip pat turi tai.

Kaip paplitusi Tanžerio liga?

Tanžerio liga yra labai reta. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozavo apie 100 jos atvejų visame pasaulyje.

Kaip Tanžerio liga veikia mano kūną?

Žmonėms, sergantiems Tanžerio liga, gali kauptis riebalai (lipidai), nes nėra pakankamai DTL, kad jie perneštų juos į kepenis, kurios jų atsikrato. Ši riebalų kolekcija padidina tam tikras kūno dalis, pavyzdžiui:

• Kepenys.
• Blužnis.
• Tonzilės (jos gali atrodyti geltonos arba oranžinės spalvos).
• Limfmazgiai (jūsų imuninės sistemos dalis).
• Širdis.
• Smegenys.

Taip pat galite turėti:

• Nervų problemos.
• Didelis trigliceridų kiekis.
• Neįprastas debesuotumas jūsų akyse, dėl kurio gali būti sunku suprasti, ar tai pakankamai bloga.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Tanžerio ligos simptomai?

Tanžerio ligos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, priklausomai nuo to, kur nusėda riebalų sankaupos. Simptomai gali būti:

• Skausmas skrandyje arba pykinimas skrandyje.
• Apnašų kaupimasis jūsų arterijose (aterosklerozė).
• Sausa oda.
• Ectropion (jūsų akies vokas apverčiamas į išorę).
• Anemija.
• Rankų, kojų rankų ar pėdų raumenų silpnumas.
• Ilgalaikis limfmazgių patinimas, kuris nėra kilęs dėl infekcijos.

Simptomai gali pasireikšti bet kuriuo metu nuo netrukus po gimimo iki 65 metų amžiaus.

Kas sukelia Tanžerio ligą?

Tanžerio ligą paveldite per _ABCA1 _geną, kurį gaunate iš savo tėvų. Kai šis genas yra nenormalus, dėl jo nurodymų jūsų organizmas negali pašalinti cholesterolio iš ląstelių į DTL. DTL nuneša blogąjį cholesterolį į kepenis, kurios jo atsikrato.

Jei pasireiškia nenormalus ABCA1 geną iš kiekvieno iš savo tėvų, sirgsite Tanžerio liga. Jei nenormalų geną gaunate tik iš vieno iš tėvų, tampate Tanžerio nešiotojas. Jums gali nebūti Tanžero požymių, tačiau DTL vis tiek gali būti žemas.

Jei du tėvai, kurie yra nenormalaus geno nešiotojai, turi vaiką, tas vaikas, nepriklausomai nuo lyties, gali:

• Serga Tanžerio liga (25% tikimybė).
• Būkite vežėjas (50% tikimybė).
• Nepaveldėti nenormalaus geno iš vieno iš tėvų (25 % tikimybė).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Tanžerio liga?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti Tanžerio ligą atlikęs fizinį egzaminą ir atlikęs kraujo tyrimus dėl DTL ir vieno iš jo baltymų. Genetiniai tyrimai gali patvirtinti diagnozę. Jei negalite atlikti genetinio tyrimo, jūsų paslaugų teikėjas gali paimti audinių mėginį (biopsiją) iš kelių jūsų kūno dalių.

Kurių baltymų trūksta sergant Tanžerio liga?

Jei sergate Tanžerio liga, turite labai mažą apolipoproteino A1 (ApoA1) kiekį. Šis baltymas yra DTL dalis, kurio taip pat mažai žmonėms, sergantiems šia liga.

Kokie testai naudojami Tanžerio ligai nustatyti?

Bandymai, padedantys diagnozuoti Tanžerio ligą arba stebėti ligos poveikį, gali būti:

• Nervų ir raumenų tyrimai (elektromiogramos).
• Akių tyrimas.
• Pilvo (pilvo) ultragarsas.
• Jūsų miego arterijų ultragarsas.
• Jūsų širdies KT angiograma.
• Echokardiograma.
• Pratimų streso testas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma Tanžerio liga?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neturi specifinio Tanžerio ligos gydymo, kurį jie taiko kiekvienam šia liga sergančiam asmeniui. Kai kuriems Tanžerio liga sergantiems žmonėms gali tekti atlikti operaciją, kad būtų pašalinta pažeista vieta, pvz., tonzilės ar blužnis.

Ką turėčiau valgyti, kad padėtų susirgti Tanžerio liga?

Kai kurie maisto produktai gali padėti padidinti DTL (gerojo cholesterolio) ir sumažinti MTL (blogojo cholesterolio) kiekį. Jie apima:

• Avokadai.
• Alyvuogių aliejus.
• Pupelės.
• Pilno grūdo.
• Riebi žuvis.
• Riešutai.
• Vaisiai, kuriuose yra daug skaidulų.
• Chia sėklos ir linų sėklos.

Kokie vaistai ir (arba) gydymo būdai naudojami Tanžerio ligai gydyti?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti cholesterolio kiekį mažinančių vaistų.

Jie taip pat gali rekomenduoti keisti gyvenimo būdą, kad pagerintų DTL lygį, pavyzdžiui:

• Dažnai mankštinasi.
• Nevartoti tabako gaminių.
• Išlaikyti sveiką svorį.
• Valgyti mononesočiųjų riebalų, o ne sočiųjų rūšių.

Kokie yra gydymo šalutiniai poveikiai?

Šalutinis vaistų, mažinančių cholesterolio kiekį kraujyje, poveikis gali būti:

• Galvos skausmai.
• Raumenų skausmas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Skrandžio sutrikimas.

Prevencija

Kaip išvengti Tanžerio ligos?

Negalite užkirsti kelio Tanžerio ligai, jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patvirtino, kad ji yra jūsų genuose. Tačiau genetinis konsultantas gali padėti išsiaiškinti tikimybę, kad tai bus perduota jūsų vaikui ar vaikams, atsižvelgiant į jūsų statusą ir kitų tėvų genetiką.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu Tanžerio liga?

Tanžerio ligos prognozė paprastai yra gera. Tačiau tai priklauso nuo to, kaip progresuoja jūsų simptomai. Kaip ir daugelio ligų atveju, geriausia diagnozuoti anksti, kol simptomai pablogėja.

Tanžerio liga nėra išgydoma, tačiau genų terapija gali padėti ateityje.

Kiek laiko trunka Tanžerio liga?

Kadangi Tanžerio liga yra jūsų genuose, ja sirgsite visą likusį gyvenimą. Ankstyva diagnozė ir nuolatiniai patikrinimai gali padėti susidoroti su šia liga.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei dėl Tanžerio ligos padidėjo blužnis, neturėtumėte užsiimti kontaktiniu sportu, dėl kurio gali kilti blužnies plyšimo pavojus. Taip pat galite valdyti kitus širdies ligų rizikos veiksnius, tokius kaip:

• Kontroliuojant aukštą kraujospūdį.
• Cukrinio diabeto kontrolė.
• Nevartoti tabako gaminių.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte reguliariai lankytis pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad jis galėtų greitai reaguoti, jei jūsų simptomai pablogėtų.

Jūsų paslaugų teikėjas turėtų reguliariai tikrinti:

• Nervų sistema.
• Širdis.
• Akys.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Galbūt norėsite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui šiuos klausimus:

• Ar man reikia gerti vaistus, kad pagerinčiau cholesterolio kiekį?
• Ar yra Tanžerio ligos palaikymo grupė, prie kurios galiu prisijungti?
• Kaip dažnai man reikia susitikimų su jumis?

Kadangi Tanžerio liga gali paveikti įvairias jūsų kūno dalis, geriausia reguliariai tikrintis tas vietas. Jums gali tekti kreiptis į kelis skirtingus sveikatos priežiūros paslaugų teikėjus, kad galėtumėte stebėti įvairias problemas, kurios gali kilti dėl Tanžerio ligos. Būtinai vartokite bet kokius vaistus, kuriuos jums paskyrė gydytojas, ir darykite viską, kad dieta ir mankšta būtų jūsų naudai.

Ilgalaikis tanžerio liga gali būti labai varginanti ir ribojanti kasdieninį gyvenimą. Svarbu laiku atpažinti ligos simptomus ir kreiptis į gydytoją. Gydytojas nustatys tinkamą gydymą, kuris gali apimti vaistus, fizioterapiją ar net chirurginį gydymą. Svarbu vadovautis gydytojo rekomendacijomis ir rūpintis savo sveikata, kad būtų įmanoma sumažinti simptomų intensyvumą ir pagerinti gyvenimo kokybę.@endforeach
Pasitarkite su gydytoju, jeigu sekausi lėtinių sąnarių, raumenų ar kaulų skausmai, nutukimas ar su amžiumi susijusios natūralios sąnarių ir kaulų ligos.