Kas yra histiocitozė?

Histikitozė yra reta liga, kuri pažeidžia ląsteles, kurios paprastai kovoja su infekcijomis. Histiocitai yra imuninės l sistemos dalis ir dalyvauja uždegiminiame atsake. Kai histiocitai nekontroliuojamai dauginasi, jie gali sukelti histiocitozę. Ši liga gali paveikti bet kurį organą ar audinį, tačiau dažniausiai ji pasireiškia plaučiuose, odoje, kauluose ir limfmazgiuose.

Kas yra histiocitozė?

Histiocitozė yra reta būklių grupė, kuri atsiranda, kai jūsų organizmas gamina nenormalių (mutantinių) baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais. Normalūs histiocitai padeda sureguliuoti jūsų organizmo apsaugą nuo daugelio patogenų (pvz., virusų, bakterijų, grybelių ir parazitų). Tačiau per daug histiocitų gali sukelti jūsų imuninės sistemos problemų, įskaitant uždegimą jūsų kūno audiniuose. Uždegimas gali sukelti organų pažeidimus.

Pernelyg didelis nenormalus histiocitų kiekis gali kauptis limfmazgiuose, odoje, kauluose, plaučiuose, kepenyse, blužnyje ar kitose kūno dalyse. Jie gali paveikti vieną jūsų kūno dalį (vieną sistemą). Arba jie gali paveikti daugelį jūsų kūno dalių (daugiasistemų). Nors histiocitozė nėra vėžys, ji gali elgtis ir sukelti tokius simptomus kaip vėžys.

Dėl simptomų įvairovės ir sunkumo histiocitozę gali būti sudėtinga diagnozuoti laiku.

Histiocitozės tipai

Yra daugiau nei 100 histiocitozės potipių, tačiau trys dažniausiai yra:

• Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH): LCH yra labiausiai paplitęs histiocitozės tipas. Tai dažniausiai pasitaiko vaikams ir paveikia 5–9 vaikus iš 1 milijono. Paprastai jis yra lengvas ir besimptomis (nesukelia sunkių simptomų), tačiau kai kuriais atvejais tai gali būti sekinanti ir pavojinga gyvybei.
• Erdheimo-Chesterio liga (ECD): ECD pirmiausia paveikia suaugusiuosius. Tai gana reta. Panašiai kaip LCH, ECD sunkumas svyruoja nuo lengvo iki potencialiai pavojingo gyvybei.
• Rosai-Dorfman liga (RDD): Kaip ir LCH, RDD dažniausiai paveikia vaikus, bet gali turėti įtakos ir suaugusiems. Tik maždaug 1 iš 200 000 žmonių gauna šią diagnozę. Dažniausias tipas (klasikinis RDD) sukelia limfmazgių patinimą. Kitas tipas vadinamas ekstranodaliniu RDD. Ekstranodalinis RDD veikia kitus organus, o ne limfmazgius. Histiocitų perteklius gali kauptis jūsų odoje, kauluose ar kitose vietose.

Kaip reta histiocitozė?

Histiocitozė yra reta sutrikimų grupė. Piktybinės formos sudaro mažiau nei 1% visų vėžio diagnozių, pažeidžiančių minkštuosius audinius ir limfmazgius.

Histiocitozė yra reta liga, kai organizme per daug kaupiasi histiocitų, kurie yra imuninės sistemos ląstelės. Histiocitų perteklius gali pažeisti įvairius organus ir audinius, tokius kaip plaučius, kaulus, odą ir limfmazgius. Histiocitozė gali būti ūminė (atsirandanti staiga ir trunkanti trumpą laiką) arba lėtinė (atsirandanti palaipsniui ir trunkanti ilgą laiką).