Zollingerio-Ellisono sindromas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo praktiką esu susidūręs su įvairiausiais atvejais. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie retą, bet svarbią ligą – Zollingerio-Ellisono sindromą. Jei kada nors jautėte stiprų, sunkiai numaldomą rėmenį ar skrandžio skausmą – ši informacija gali būti jums aktuali.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra reta būklė, dėl kurios kasoje ar žarnyne auga navikai, vadinami gastrinomomis. Gastrinomos išskiria hormoną gastriną, kuris skatina jūsų skrandį gaminti skrandžio rūgštį. Per didelis skrandžio rūgšties kiekis sukelia opas ir kitas komplikacijas. Kai kurios gastrinomos taip pat yra vėžinės.

Apžvalga

Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas?

Zollingerio-Ellisono sindromas (ZES) yra labai reta būklė, pažeidžianti jūsų virškinimo sistemą. Tai atsiranda dėl naviko, vadinamo gastrinoma, tipo, kuris gali išsivystyti kasoje ir (arba) dvylikapirštėje žarnoje (plonosios žarnos viršuje). Gastrinomos gamina didelius kiekius hormono gastrino, kuris skatina jūsų skrandį gaminti skrandžio rūgštį. Per daug gastrino sukelia per daug skrandžio rūgšties, o tai gali sukelti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas. ZES taip pat žinomas kaip kasos opinis naviko sindromas.

Kaip mane veikia Zollingerio-Ellisono sindromas?

Dauguma žmonių, sergančių Zollinger-Ellison sindromu, turi komplikacijų, susijusių su per dideliu skrandžio rūgšties kiekiu. Dažnas šalutinis poveikis yra viduriavimas ir rūgšties refliuksas. Daugumai žmonių (90 proc.) atsiras opų skrandyje ir žarnyne. Sunki pepsinė opa gali būti rimta. Tai gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto ir randų susidarymą virškinimo trakte (GI). Randų audinys gali sukelti obstrukciją. Be to, maždaug pusė gastrinomų gali tapti vėžinėmis (piktybinėmis). Piktybiniai navikai gali metastazuoti arba plisti.

Kas suserga Zollingerio-Ellisono sindromu?

Apskaičiuota, kad gastrinomos kasmet suserga nuo 1 iki 2 žmonių iš milijono. Dauguma gydytojų niekada nematė atvejo. Didesnė tikimybė susirgti, jei jūsų šeimoje yra buvę daugybinės endokrininės neoplazijos (MEN) 1 tipo. Maždaug 25 % žmonių, sergančių Zollingerio-Ellisono sindromu, turi šį retą genetinį sutrikimą, kuris sukelia įvairių endokrininės sistemos liaukų navikus. . Tačiau dauguma žmonių, kurie suserga gastrinoma, suserga dėl nežinomų priežasčių. Paprastai jie diagnozuojami vidutinio amžiaus.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Zollingerio-Ellisono sindromą?

Navikai yra ląstelių masės, kurios toliau auga per daug gamindamosi. Kartais genų mutacija pakeičia jūsų DNR kodavimą, kuris kontroliuoja, kiek tam tikrų ląstelių replikuojasi. Kitais atvejais mes nežinome, kodėl tam tikros ląstelės per daug gamina arba kodėl kai kuriems žmonėms jos tai daro agresyviau nei kiti. Mes žinome, kad per daug bet kokio tipo ląstelių gali pakenkti jūsų kūnui. Kai turite per daug neuroendokrininių ląstelių, gaminančių gastriną, jūsų organizme susidaro per daug skrandžio rūgšties.

Kokie yra didelio gastrino lygio simptomai sergant Zollingerio-Ellisono sindromu?

Ne visi, sergantys Zollingerio-Ellisono sindromu, pastebi didelio gastrino kiekio poveikį. Kai kurie žmonės, turintys mažesnių ir mažiau navikų, gali turėti mažiau gastrino ir mažiau skrandžio rūgšties nei kiti. Kai kurie žmonės, turintys opų, jų nejaučia. Tai vadinama „tyliomis opomis“. Nedidelė dalis žmonių viduriavimą patiria kaip pirmąjį simptomą. Tačiau dauguma žmonių patiria klasikinius pepsinės opos ligos simptomus. Tai gali būti nuo lengvų iki sunkių. Dažni simptomai prieš komplikacijas yra šie:

• Degantis ar graužiantis pilvo skausmas.
• Rūgšties refliuksas ir rėmuo.
• Virškinimo sutrikimai, ypač riebaus maisto.
• Riebios, riebios išmatos arba lėtinis viduriavimas.

Jei turite pepsinės opos ligos komplikacijų, galite turėti kitų simptomų, tokių kaip:

• Kraujavimo iš virškinimo trakto simptomai, pvz., kraujas vėmaluose arba išmatose.
• Anemijos simptomai dėl kraujo netekimo, pavyzdžiui, blyški oda, silpnumas ir nuovargis.
• Ezofagitas dėl rūgšties refliukso, dirginantis jūsų stemplę.
• Apetito praradimas, pykinimas, vėmimas ir svorio kritimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuoti Zollingerio-Ellisono sindromą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pradės klausdamas apie jūsų ligos istoriją ir simptomus. Jei jūsų istorija ir simptomai rodo Zollingerio-Ellisono sindromą, jie paskirs laboratorinius tyrimus, kad patikrintų gastrino ir (arba) skrandžio rūgšties kiekį. Jei šie rezultatai yra aukšti, jie gali naudoti vieną ar kelis vaizdo testus, kad nustatytų gastrinomas jūsų virškinimo sistemoje. Jie norės žinoti, kiek jų turite, kur jie yra ir kokio dydžio jie yra. Kai kuriais atvejais jie gali norėti paimti mėginį, kad patikrintų, ar nėra vėžio.

Kokie tyrimai atliekami diagnozuojant Zollingerio-Ellisono sindromą?

Testai gali apimti:

• Kraujo tyrimas. Kraujo tyrimas gali parodyti didelį gastrino kiekį jūsų kraujotakoje. Didelį gastriną gali sukelti ne tik gastrinomos, bet ir kiti dalykai, tačiau nuo to verta pradėti. Tyrimui jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paims nedidelį kraujo mėginį iš vienos iš jūsų venų ir ištirs jį laboratorijoje.
• Skrandžio rūgšties tyrimas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali norėti tiesiogiai ištirti skrandžio rūgšties kiekį. Jie tai daro paimdami skysčio mėginį iš jūsų skrandžio per nazogastrinį zondą (turėsite vaistų, kad tai būtų lengviau). Tai kartais vadinama skrandžio rūgšties sekrecijos tyrimu.
• Radiologija. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali bandyti pastebėti gastrinomas įvairiais vaizdo tyrimais, tokiais kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija arba MRT. Šie metodai yra gana neinvaziniai, nes jie nepatenka į jūsų kūną. Tačiau atliekant šiuos tyrimus gastrinomos ne visada parodomos.
• Endoskopija. Endoskopinės procedūros gali padėti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui atidžiau pažvelgti į jūsų kūną. Šios procedūros apima endoskopo (ilgo vamzdelio apšviestos kameros) įleidimą į gerklę į skrandį ir dvylikapirštę žarną. Viršutinė endoskopija leidžia jūsų paslaugų teikėjui pamatyti jūsų viršutinį virškinimo traktą ir netoliese esančius organus, įskaitant kasą. Endoskopinis ultragarsas sujungia endoskopiją ir ultragarsą, kad gautų išsamesnius vaizdus. Jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti endoskopinį ultragarsą, kad nukreiptų adatą į jūsų naviką ir paimtų mėginį.

Valdymas ir gydymas

Kokios yra Zollingerio-Ellisono sindromo gydymo galimybės?

Vaistai

Daugeliu atvejų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali sėkmingai gydyti skrandžio rūgšties perteklių vaistais. Protonų siurblio inhibitoriai (PSI) yra dažniausiai skiriami vaistai ir jie puikiai tinka daugumai žmonių. Šie vaistai sustabdo cheminę grandininę reakciją, vadinamą „protonų siurbliu“, kuri vyksta skrandžio gleivinėje ir gamina skrandžio rūgštį. Sumažinus rūgštingumą, išgyja skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir stemplės opos ir erozijos audiniai. Jis taip pat mažina simptomus, tokius kaip skrandžio skausmas ir viduriavimas.

PPI apima:

• Ezomeprazolas.
• Dekslansoprazolas.
• Lansoprazolas.
• Omeprazolas.
• Pantoprazolas.
• Rabeprazolas.

Daugelis žmonių neturi šalutinio poveikio, tačiau šalutinis poveikis gali būti:

• Galvos skausmai.
• Virškinimo sutrikimai.
• Viduriavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Pykinimas.
• Niežulys.

Chirurgija

Kai įmanoma, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai nori rasti ir pašalinti gastrinomas operacijos metu, kad jos neaugtų ir neplistų. Tačiau tai gali būti techniškai sudėtinga. Ne visi žmonės yra kandidatai, o ne visi medicinos centrai turi patirties nustatant ir pašalinant gastrinomas. Tai lengviau, jei turite mažiau pažeidimų. Kai navikai dauginasi ir plinta, pirmiausia jie patenka į limfmazgius ir kepenis. Tai gali reikšti limfmazgių ar dalies kepenų pašalinimą, be navikų.

Vėžio terapija

Papildomi vėžio gastrinomų gydymo būdai gali būti:

• Chemoterapija.
• Radiacinė terapija.
• Gastrektomija (skrandžio pašalinimas).
• Kepenų persodinimas (nuo metastazavusio vėžio).

Šie gydymo būdai nėra gydomieji, tačiau jie gali sumažinti ir sulėtinti vėžio plitimą, palengvinti simptomus ir pailginti jūsų gyvenimą.

Ar yra Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas?

Kai kurie atvejai gali būti išgydyti chirurginiu būdu, jei visos gastrinomos ląstelės yra visiškai pašalintos. Tačiau tyrimai rodo, kad tokiu būdu išgydoma tik nedaugelis atvejų. Gali būti neįmanoma pašalinti visų naviko ląstelių, jei sergate metastazavusiu vėžiu, kuris išplito už pradinės vietos, arba jei turite tokią būklę kaip daugybinė endokrininė neoplazija, sukelianti daugybę navikų keliose vietose. Net ir sėkmingai pašalinus navikus, gali tekti ir toliau vartoti vaistus nuo skrandžio rūgšties.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Zollingerio-Ellisono sindromo prognozė?

Prognozė priklauso nuo to, ar jūsų navikai yra piktybiniai, ar ne, ir nuo to, kaip veiksmingai juos galima gydyti. Gastrinomos, kurios nėra vėžinės, paprastai auga lėtai, o jei veiksmingai gydote skrandžio rūgštį, jos gali jūsų netrukdyti. Jei sergate vėžiu, jūsų prognozė priklauso nuo to, ar jį galima pašalinti operacijos metu. 10 metų išgyvenamumas yra 90% tų, kurie sėkmingai gydomi operacija. Kai operacija neįmanoma arba negydoma, 10 metų išgyvenamumas yra 25%.

Zollingerio-Ellisono sindromas yra retas ir dažniausiai atsiranda dėl nežinomų priežasčių. Visada stebina reta liga, ypač jei neturėjote daug simptomų. Norėsite sužinoti, ką tai reiškia jums, o atsakymas į tai gali būti labai įvairus. Kai kuriems žmonėms tai gana lengva gydyti. Kitiems jis gali būti sunkus ar net mirtinas. Ankstesnė diagnozė gali leisti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui įsikišti prieš atsirandant rimtoms komplikacijoms ir prieš atsirandant ar išplitus vėžiui.

Po daugelio metų darbo gydytoju, teko susidurti ir su retomis ligomis, tokiomis kaip Zollingerio-Ellisono sindromas. Nors šis sindromas yra retas, svarbu atsiminti, kad laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, pacientai gali gyventi visavertį gyvenimą.