Židinio segmentinė glomerulosklerozė: simptomai ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo praktiką esu matęs įvairiausių ligų. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią inkstų ligą – židinio segmentinę glomerulosklerozę. Nors pavadinimas skamba bauginančiai, šiame straipsnyje paprastai ir aiškiai aptarsime jos simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes.

Židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS) yra reta liga, pažeidžianti jūsų inkstų filtrus. Kai šie filtrai yra randuoti, jie negali pašalinti atliekų iš jūsų kraujo, o tai gali sukelti inkstų pažeidimą ir nepakankamumą. Gydymas FSGS valdo simptomus ir neleidžia ligai pablogėti.

Apžvalga

Kas yra židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS)?

Židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS) yra reta liga, kuri sukelia randus jūsų glomeruluose, mažuose inkstų filtruose. Kiekviename jūsų inkste yra apie 1 milijonas glomerulų. Pagrindinė glomerulų užduotis yra filtruoti atliekas iš jūsų kraujo. Jie veikia kaip virtuvės sietelis. Kai kraujas cirkuliuoja per glomerulus, glomeruluose yra svarbios jūsų kūno dalys. Jie išstumia maistines medžiagas, mineralus, papildomus skysčius ir atliekas. Maistingosios medžiagos ir mineralai grąžinami atgal į jūsų kraują, o papildomi skysčiai ir atliekos tampa jūsų šlapimu. Inkstų ligos, turinčios įtakos jūsų glomerulams, vadinamos glomerulų ligomis. FSGS yra tik viena iš daugelio glomerulų ligų tipų.

FSGS atsiranda, kai mažos šių mažų filtrų dalys ar dalys randai arba sukietėja (sklerozės). Iš pažeistų glomerulų tik kai kuriuose matomi randai. Kai atsiranda šis randas, jūsų inkstams sunku veikti kaip filtras. Tai gali sukelti inkstų pažeidimą ir, galbūt, inkstų nepakankamumą. Gydymas priklauso nuo to, kokio tipo FSGS turite.

Štai ką reiškia skirtingos pavadinimo „židininė segmentinė glomerulosklerozė“ dalys:

• Židininis: pažeidžiami kai kurie, bet ne visi glomerulai.
• Segmentinis: tam tikros glomerulų dalys turi randų.
• Sklerozė: sukietėjimas.

Pavadinimas „židininė segmentinė glomerulosklerozė“ reiškia kai kurių (židininių) glomerulų dalių (segmentinių) sukietėjimą (sklerozę).

Kokie yra skirtingi FSGS tipai?

Yra trys židininės segmentinės glomerulosklerozės tipai:

1. Pirminis FSGS: Nėra žinomos priežasties ar akivaizdžios priežasties turėti FSGS.
2. Antrinė FSGS: Šis tipas atsiranda dėl kitos ligos ar būklės. Dažniausios priežastys gali būti infekcijos, vaistai, narkotikų vartojimas, pjautuvinė anemija arba nutukimas. Pagrindinės būklės kontrolė dažnai gali padėti gydyti antrinę FSGS.
3. Genetinė (šeiminė) FSGS: Šis tipas atsiranda dėl genetikos. Tai reiškia, kad galite turėti FSGS, jei jūsų biologiniai tėvai turi genetinę FSGS mutaciją.

Kaip paplitusi židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS)?

FSGS yra reta liga. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ją diagnozuoja maždaug 7 iš 1 milijono žmonių per metus.

Kam kenčia židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS)?

FSGS serga ir suaugusieji, ir vaikai, bet dažniausiai pasitaiko vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirtas vyras (AMAB), vyresni nei 45 metų. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažniausiai diagnozuoja juodaodžius žmones.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS) simptomai?

FSGS ne visada sukelia simptomus, kuriuos galite pastebėti patys. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai nustato požymius ar simptomus per įprastą egzaminą arba tikrindami kitas sveikatos būklę. Kai kurie iš šių požymių ir simptomų yra:

• Edema (rankų, kojų ar veido patinimas).
• Aukštas cholesterolio kiekis.
• Mažesnis nei vidutinis albumino (baltymo kraujyje) kiekis.
• Proteinurija (nenormaliai didelis baltymų kiekis šlapime).
• Staigus svorio padidėjimas, kurį sukelia pertekliniai skysčiai jūsų kūne.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).

Kai turite edemą, proteinuriją ir mažą albumino kiekį, jūsų paslaugų teikėjas gali tai pavadinti nefroziniu sindromu. Dėl nefrozinio sindromo jūsų inkstai šlapime išskiria per daug baltymų.

Kas sukelia židininę segmentinę glomerulosklerozę (FSGS)?

Gali būti keletas skirtingų FSGS priežasčių. Žmonės, turintys pirminę FSGS, dažnai neturi akivaizdžios priežasties. Mokslininkai mano, kad dėl nežinomų priežasčių jų kraujyje esantis baltymas pažeidžia dalį glomerulų.

Antrinė FSGS atsiranda, kai į jūsų glomerulus patenka per daug kraujo. Tai gali sukelti daugybė veiksnių, įskaitant:

• Tokios ligos kaip pjautuvinė anemija, diabetas ir vilkligė.
• Vaistai, tokie kaip interferonai ar bisfosfonatai.
• Narkotikai, tokie kaip heroinas arba anaboliniai steroidai (medžiagos, naudojamos raumenų augimui skatinti).
• Infekcija, įskaitant virusus, tokius kaip ŽIV.
• Turintys antsvorio ar nutukimo.
• Kitos inkstų ligos arba įgimta inkstų liga.

Genetinė FSGS forma atsiranda, kai APOL1 genas mutuoja vaisiaus vystymosi metu. Tai dažniau gali nutikti žmonėms, kurių protėviai yra iš Vakarų Afrikos.

Kokios yra židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS) komplikacijos?

FSGS gali sukelti aukštą kraujospūdį ir aukštą cholesterolio kiekį. Kai kuriais atvejais FSGS gali sukelti inkstų nepakankamumą. Ši būklė gali būti pavojinga gyvybei ir reikalauja skubios medicininės pagalbos. Nedelsdami kreipkitės pagalbos, jei sergate FSGS ir jaučiate bet kurį iš šių inkstų nepakankamumo simptomų:

• Nekontroliuojamas aukštas kraujospūdis.
• Anemija.
• Pykinimas, vėmimas arba apetito praradimas.
• Rankų, kojų ar veido patinimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama židininė segmentinė glomerulosklerozė (FSGS)?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas išklausys jūsų simptomus ir surinks jūsų ligos istoriją. Kelių tipų inkstų tyrimai gali padėti jūsų paslaugų teikėjui diagnozuoti FSGS. Šie testai gali apimti:

• Kraujo tyrimas: Kraujo mėginio paėmimas baltymų, atliekų ir riebalų kiekiui nustatyti.
• Glomerulų filtracijos greitis (GFR): Kraujo mėginio tikrinimas, siekiant įvertinti, kaip gerai veikia jūsų inkstai.
• Šlapimo tyrimas: Kraujo ir baltymų kiekio šlapime (šlapime) matavimas.

Tačiau paslaugų teikėjai gali galutinai diagnozuoti FSGS tik atlikdami inkstų biopsiją. Tai yra tada, kai paslaugų teikėjas naudoja adatą, kad paimtų nedidelį audinio mėginį iš jūsų inksto, kad mikroskopu ieškotų FSGS požymių.

Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja genetinius tyrimus, kad patvirtintų genetinės FSGS diagnozę. Tačiau kadangi genetiniai tyrimai gali būti brangūs ir nėra žinomų daugelio genetinių FSGS formų gydymo būdų, genetinis tyrimas nėra įprastas.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS) gydymo būdai?

FSGS gydymas priklauso nuo tipo ir priežasties, jūsų amžiaus ir nuo to, ar turite kitų sveikatos sutrikimų. Gydymo tikslas – valdyti simptomus, padedančius išlaikyti gerą gyvenimo kokybę ir sulėtinti randų susidarymą, kad tai nesukeltų inkstų nepakankamumo.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems antrine FSGS, pagrindinės būklės gydymas gali sustabdyti inkstų pažeidimo progresavimą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas negali ištaisyti pažeistų glomerulų, tačiau laikui bėgant inkstų funkcija gali pagerėti.

Kai kurie FSGS gydymo būdai yra:

• Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKF).
• Angiotenzino receptorių blokatoriai (ARB).
• Mineralokortikoidų receptorių blokatoriai (MRB).
• Antibiotikai.
• Diuretikai.
• Imunosupresiniai vaistai.
• Plazmaferezė.
• Kortikosteroidai.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali rekomenduoti pakeisti jūsų mitybą ir gyvenimo būdą. Tai gali apimti tokius dalykus kaip:

• Apriboti suvartojamo natrio (druskos) ir baltymų kiekį.
• Kasdien mankštinantis.
• Mesti rūkyti. (Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali suteikti jums išteklių, kad padėtų tai padaryti.)
• Vartoti tam tikrus vitaminus.

Ar galima išgydyti židininę glomerulosklerozę?

FSGS yra lėtinė liga, kurios negalima atšaukti ar pakeisti. Tai reiškia, kad gydymas gali tik sulėtinti inkstų ligos progresavimą, o ne išgydyti nuo ligos. Kiekvienas žmogus skirtingai reaguoja į gydymą. Kai kuriems žmonėms, norint gyventi, reikia persodinti inkstus arba atlikti inkstų dializę.

Prevencija

Kaip galite išvengti židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS)?

Kai kurių FSGS formų negalite užkirsti kelio. Tačiau galite imtis veiksmų, kad sumažintumėte FSGS riziką:

• Išlaikyti jums sveiką svorį.
• Sąlygų, kurios yra žinomos FSGS priežastys, gydymas.
• Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją kasmet atlikti patikrinimus, kad galėtumėte stebėti savo sveikatą.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių židinine segmentine glomeruloskleroze (FSGS), prognozė (perspektyva)?

FSGS neturi gydymo. Prognozė skiriasi priklausomai nuo asmens. Kai kuriems žmonėms FSGS išnyksta savaime be gydymo. Kitiems liga tęsiasi daugelį metų, bet neblogėja.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems FSGS, išsivysto inkstų nepakankamumas. Jiems gali prireikti inksto persodinimo arba dializės (aparatas filtruoja jūsų kraują, o ne inkstus). Tačiau daugelis šia liga sergančių žmonių gyvena aktyvų, visavertį gyvenimą. Reguliariai tikrindamasis ir atlikdamas kraujo tyrimus, jūsų paslaugų teikėjas stebės bet kokią ligos progresavimą.

Kokia yra FSGS sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

FSGS sergančių žmonių gyvenimo trukmė skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Gydant įmanoma remisija, o kai kurie žmonės gyvena daug metų ir džiaugiasi gera gyvenimo kokybe. Žmonėms, kurie blogai reaguoja į gydymą, liga gali progresuoti. Vienas tyrimas parodė, kad žmonės, kurie nereaguoja į gydymą, suserga paskutinės stadijos inkstų liga per šešerius ar aštuonerius metus nuo pradinės diagnozės.

Ar židininė segmentinė glomerulosklerozė kelia pavojų gyvybei?

Taip, gali būti. Kai kuriems žmonėms, sergantiems FSGS, pasireiškia inkstų nepakankamumas. Tačiau kiti gali gyventi kelerius metus su FSGS, neprogresuojant iki inkstų nepakankamumo.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl židininės segmentinės glomerulosklerozės (FSGS)?

FSGS gali nesukelti simptomų, kuriuos pastebėsite patys. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jaučiate nepaaiškinamą pėdų, kojų ar veido patinimą. Tai dažnai yra pirmasis FSGS simptomas. Tualete po šlapinimosi taip pat galite matyti putotų arba putojantį šlapimą, nes šlapime yra daug baltymų.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei turite FSGS, galbūt norėsite paklausti savo teikėjo:

• Kas sukėlė FSGS?
• Koks man geriausias gydymas?
• Kiek truks gydymas?
• Į kokius komplikacijų požymius turėčiau atkreipti dėmesį?

FSGS yra reta inkstų liga, kuri kai kuriems žmonėms gali sukelti inkstų nepakankamumą. Laimei, yra gydymo būdų, kurie gali padėti sustabdyti šios ligos progresavimą. Nors jūsų inkstai vėl nebus 100 % sveiki, galite gyventi ilgai ir sveikai ir mėgautis mėgstamais dalykais. Svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei pastebėjote bet kokį pėdų, kojų ar rankų patinimą. Kiti požymiai, tokie kaip nereguliarus šlapimo tyrimas, gali įspėti jūsų paslaugų teikėją apie inkstų problemas. Būtinai užduokite teikėjui visus klausimus apie FSGS.

Taigi, mieli skaitytojai, kaip matėt, židinio segmentinė glomerulosklerozė yra rimta, bet dažnai valdoma liga. Svarbiausia – laiku pastebėti simptomus ir kreiptis į gydytoją. Per ilgus savo darbo metus mačiau ne vieną pacientą, kuriam pavyko suvaldyti šią ligą ir gyventi visavertį gyvenimą. Nepasiduokite ir rūpinkitės savo sveikata!