Waldenstrom makroglobulinemija (limfoplazmacitinė limfoma)

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir esu susidūręs su įvairiomis retomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie vieną iš jų – Waldenstrom makroglobulinemiją, dar vadinamą limfoplazmacitine limfoma. Tai lėtinė vėžio forma, pažeidžianti tam tikras baltuosius kraujo kūnelius. Nors liga reta, svarbu žinoti jos simptomus ir laiku kreiptis į gydytoją.

Waldenstrom makroglobulinemija (WM, limfoplazmacitinė limfoma) yra retas lėtai augantis vėžys, pažeidžiantis jūsų kraujo ląsteles. WM atsiranda, kai genetinės mutacijos pakeičia tam tikras kraujo ląsteles. Paslaugų teikėjai negali išgydyti šios būklės, tačiau jie turi gydymo būdų, kurie palengvina ir kartais pašalina jos simptomus.

Apžvalga

Kas yra Waldenstrom makroglobulinemija (WM)?

Waldenstrom makroglobulinemija yra retas lėtai augantis vėžys, pažeidžiantis jūsų kraujo ląsteles. Tai ne Hodžkino limfomos tipas. (Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai šią būklę gali vadinti raidėmis WM arba limfoplazmacitinės limfomos pavadinimu). WM atsiranda, kai genetinės mutacijos pakeičia tam tikras kraujo ląsteles, sukeldamos grandininę sveikatos būklių reakciją, kuri gali būti pavojinga gyvybei. Paslaugų teikėjai negali išgydyti šios būklės, tačiau jie turi gydymo būdų, kurie palengvina ir kartais pašalina jos simptomus.

Ar Waldenstrom makroglobulinemija yra dažna liga?

Ne, tai nėra įprasta. Tai labai reta liga, kuria serga maždaug 5 žmonės iš 1 milijono JAV. Apskaičiuota, kad sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kasmet diagnozuoja nuo 1 000 iki 1 500 naujų atvejų. Waldenstrom makroglobulinemija paprastai pasireiškia 65 metų ir vyresniems žmonėms. Vyrams ir žmonėms, kuriems gimus priskirti vyrai, yra didesnė tikimybė susirgti WM nei moterims ar žmonėms, kuriems gimus paskirtos moterys. WM dažniau pasitaiko baltiesiems žmonėms nei kitų etninių grupių žmonėms.

Kaip Waldenstrom makroglobulinemija veikia mano kūną?

Waldenstrom makroglobulinemija prasideda nuo baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų B-limfocitais arba B-ląstelėmis, kurios vystosi jūsų kaulų čiulpuose. Jūsų kaulų čiulpai yra kempingas jūsų kaulų centras. Jis gamina kamienines ląsteles, kurios ilgainiui tampa raudonaisiais kraujo kūneliais, baltaisiais kraujo kūneliais ir trombocitais.

WM atveju B ląstelės virsta nenormaliomis ląstelėmis, vadinamomis limfoplazmacitoidinėmis ląstelėmis. Tai atsitinka, kai du genai tam tikruose baltymuose, kurie valdo B ląstelių veiklą, mutuoja arba pasikeičia. Kai šie genai mutuoja, vieną normalią B ląstelę jie paverčia nenormalia ląstele, kuri dauginasi daugiau ląstelių. Nenormalios ląstelės gamina neįprastai daug antikūnų baltymo, žinomo kaip imunoglobulinas M (IgM arba M baltymas).

M baltymas tirština jūsų kraują, paversdamas jį iš laisvai tekančio skysčio į sirupą panašų skystį. Tai yra hiperklampumo sindromas. Tai labai reta būklė, būdinga Waldenstrom makroglobulinemijai. Sutirštėjęs kraujas sunkiai teka per mažas jūsų kūno kraujagysles. Kartais plyšta kraujagyslės, todėl iš nosies, dantenų ar akių tinklainės gali prasisunkti (ištekėti) kraujas.

Tuo pačiu metu jūsų kaulų čiulpai ir toliau pildosi nenormaliomis ląstelėmis. Paprastai jūsų B ląstelės subręsta ir patenka į jūsų kraują, kur galiausiai miršta ir pakeičiamos sveikesnėmis B ląstelėmis. WM atveju nenormalios ląstelės lieka jūsų kaulų čiulpuose, kur jos nuolat dauginasi ir nemiršta. Lygiai taip pat, kaip žmonės sėda į metro vagoną, kol nebelieka vietos naujiems keleiviams, nenormalūs kraujo kūneliai perpildo jūsų kaulų čiulpus, nepalikdami vietos normalioms kraujo ląstelėms vystytis. Štai kas gali nutikti tada:

• Jums gali išsivystyti anemija, nes jūsų kaulų čiulpai negali gaminti normalaus raudonųjų kraujo kūnelių kiekio. Anemija yra dažnas Waldenstrom makroglobulinemijos simptomas.
• Galite susirgti daugiau infekcijų nei įprastai, nes neturite normalaus neutrofilų, kurie yra su infekcija kovojantys baltieji kraujo kūneliai, kiekio. Teikėjai tai gali vadinti neutropenija.
• Galite lengviau kraujuoti ir susidaryti mėlynių, nes neturite normalaus trombocitų skaičiaus, kuris padėtų krešėti kraujui. Teikėjai tai gali vadinti trombocitopenija.

Negydomas WM gali būti pavojingas gyvybei. Tai taip pat gali sukelti komplikacijų, įskaitant:

• Amiloidozė: Ši būklė atsiranda, kai organuose, įskaitant širdį, plaučius ir inkstus, kaupiasi nenormalūs baltymai.
• Krioglobulinemija: ši būklė atsitinka, kai tam tikri kraujo baltymai, kurie reaguoja į šaltas sąlygas, susikaupia gumulėliais jūsų rankose ir kojose, sukeldami skausmą, o rankos ir pėdos pamėlynuoja arba pabals.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Waldenstrom makroglobulinemijos simptomai?

Kai kurie žmonės serga WM be jokių simptomų. Jie gali sužinoti, kad serga šia liga, lankydamiesi pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl kitų priežasčių. Kai WM sukelia simptomus, jie atsiranda labai palaipsniui. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

• Nuovargis: jaučiasi labai pavargęs. Nuovargis yra dažnas anemijos simptomas.
• Karščiavimas.
• Apetito praradimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Silpnumas.
• Svorio netekimas.
• Pirštų ir kojų pirštų dilgčiojimo pojūtis. Tai gali būti periferinės neuropatijos simptomai.
• Kraujavimas iš nosies: padidėjęs klampumas arba neįprastai tirštas kraujas gali sukelti kraujavimą iš nosies ir dantenų kraujavimą. Tirštas kraujas taip pat gali sukelti galvos svaigimą ir galvos skausmą.
• Neryškus matymas arba regėjimo praradimas: hiperklampumas gali pakeisti kraujotaką kraujagyslėmis, kurios tarnauja jūsų tinklainei.
• Padidėjusios kepenys arba blužnis.
• Patinę limfmazgiai.

Kas sukelia Waldenstrom makroglobulinemiją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai žino, kad genetinės mutacijos arba pokyčiai sukelia Waldenstrom makroglobulinemiją, tačiau jie nežino, kas sukelia mutacijas. Teikėjai taip pat nustatė rizikos veiksnius, galinčius padidinti Waldenstrom makroglobulinemijos tikimybę.

Genetinės mutacijos

Waldenstrom makroglobulinemija yra tada, kai jūsų B ląstelė mutuoja į nenormalią ląstelę. Šios nenormalios ląstelės dauginasi nekontroliuojamai. Jie taip pat nesubręsta ir miršta kaip normalios ląstelės. Galiausiai nenormalių ląstelių skaičius viršija normalias ląsteles. Šie genetiniai pokyčiai neperduoda iš tėvų vaikui ir, atrodo, įvyksta vėliau. Mokslininkai tiria, kas sukelia pokyčius.

Maždaug 90 % žmonių, kuriems diagnozuotas WM, turi nenormalių B ląstelių, kurios mutavo arba pasikeitė ląstelėms vystantis jų kaulų čiulpuose. Mutacija apima MYD88 geną. Šis genas duoda nurodymus MYD88 baltymui. MYD88 baltymas yra pagrindinis baltymų ryšys imuninėse ląstelėse ir išorėje. Kai MYD88 baltymas mutuoja, jis persijungia ir sukuria daug nenormalių ląstelių, kurios savo ruožtu sukuria daugiau nenormalių baltymų. Apie 40% žmonių, sergančių Waldenstrom makroglobulinemija, taip pat turi CXCR4 geno pakitimų. Šis genas pateikia nurodymus, kaip gaminti baltymą, kuris vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant, kaip greitai baltieji kraujo kūneliai auga, dalijasi ir migruoja iš kaulų čiulpų į kraują. Kai CXCR4 genas mutuoja, jis gamina baltymus, padedančius nenormalioms Waldenstrom makroglobulinemijos ląstelėms ir toliau daugintis.

WM rizikos veiksniai

Amžius, šeimos istorija, lytis ir esama būklė yra rizikos veiksniai, galintys padidinti tikimybę, kad kas nors susirgs Waldenstrom makroglobulinemija. Čia pateikiama informacija apie žmones, kurie gali turėti asmeninių savybių ar sąlygų, kurios padidina jų riziką:

• Jiems 65 metai ir vyresni.
• Jie balti.
• Jie yra vyrai arba gimė vyrais.
• Jie serga hepatitu C.
• Jie turi įgytą imunodeficito sindromą (AIDS).
• Jie turi Sjögreno sindromą.
• Jie turi nenustatytos reikšmės monokloninę gamopatiją (MGUS). MGUS yra WM pirmtakas. Kai kurie žmonės, turintys MGUS, toliau kuria WM. Tačiau vien todėl, kad turite MGUS, dar nereiškia, kad sukursite WM.
• Jie turi biologinių šeimos narių, sergančių WM arba kitų limfoma.
• Jie buvo veikiami tam tikrų tirpiklių, dažiklių ir pesticidų.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja Waldenstrom makroglobulinemiją?

Norėdami diagnozuoti šią būklę, teikėjai gali naudoti kelis testus:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai: Teikėjai tiria kraujo ir šlapimo mėginius dėl WM požymių, įskaitant mažą kraujo ląstelių skaičių ir aukštą imunoglobulino M (IgM) kiekį.
• Vaizdo testai: Atliekant šiuos tyrimus daromos jūsų kūno vidaus nuotraukos, įskaitant rentgeno spindulius ir kompiuterinę tomografiją (KT). Jie gali rodyti WM požymius, tokius kaip padidėję limfmazgiai.
• Elektroforezė: Šis laboratorinis metodas atskiria baltymų molekules pagal jų dydį ir elektros krūvį. Šis testas leidžia paslaugų teikėjams ištirti mėginius, ar nėra nenormalių baltymų požymių.
• Kaulų čiulpų biopsija: Teikėjai tiria kaulų čiulpų mėginius mikroskopu, kad pamatytų, ar jūsų kaulų čiulpuose yra limfomos ląstelių.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo Waldenstrom makroglobulinemiją?

Jei sergate WM, bet neturite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali nepradėti gydymo iš karto. Tai budrus laukimas. Kai kuriems žmonėms Waldenstrom makroglobulinemija gali pasireikšti be simptomų ir gydymo gali prireikti daugelį metų.

Kai gydymas yra būtinas, jis skiriasi priklausomai nuo paciento. WM gydymo galimybės apima:

• Plazmaferezė (plazmos mainai): Teikėjai naudoja specialų aparatą, kuris filtruoja nenormalius M baltymus iš jūsų plazmos, skystosios kraujo dalies. Jie grąžina plazmą į jūsų kraują. Teikėjai gali naudoti šį gydymą, kad palengvintų simptomus, kuriuos sukelia sutirštėjęs kraujas.
• Chemoterapija: Teikėjai gali skirti vaistus nuo vėžio.
• Imunoterapija: Šis gydymas naudoja jūsų organizmo imuninę sistemą, kad sunaikintų arba sulėtintų WM ląsteles.
• Tikslinė terapija: Šio gydymo metu naudojami vaistai, nukreipti į specifinius pokyčius, vykstančius vėžio ląstelėse, nepažeidžiant sveikų ląstelių.
• Radiacinė terapija: Šis gydymas naudoja stiprius energijos pluoštus, kad sunaikintų vėžines ląsteles
• Kamieninių ląstelių transplantacija (taip pat vadinamas kaulų čiulpų transplantacija): Teikėjai pakeičia kaulų čiulpus, paveiktus nenormalių ląstelių, sveikais kaulų čiulpais.

Prevencija

Ar galima išvengti Waldenstrom makroglobulinemijos?

Waldenstrom makroglobulinemija atsiranda, kai tam tikri genai mutuoja, ir jūs negalite užkirsti kelio tai mutacijai. Yra rizikos veiksnių, kurie gali padidinti jūsų galimybę susirgti šia liga. Jei nerimaujate, kad jums gali kilti pavojus, paprašykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo įvertinti jūsų situaciją, kad žinotumėte, ko tikėtis.

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti Waldenstrom makroglobulinemiją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti Waldenstrom makroglobulinemijos, tačiau jie turi gydymą, kuris palengvina simptomus. Kai kuriais atvejais gydymas gali pašalinti WM simptomus mėnesius ar metus.

Kiek laiko žmonės gyvena su WM?

Kiekvieno situacija yra skirtinga, ypač su lėtai augančia liga, tokia kaip Waldenstrom makroglobulinemija. Tyrimai rodo, kad 75% žmonių, sergančių šia liga, gyvena praėjus penkeriems metams nuo diagnozės nustatymo. Jei turite klausimų apie savo situaciją, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie žino jus ir aplinkybes, kurios gali turėti įtakos jūsų prognozei.

Gyvenimas su

Aš sergu Waldenstrom makroglobulinemija. Ko turėčiau tikėtis?

Gyvenimas su Waldenstrom makroglobulinemija skiriasi priklausomai nuo jūsų situacijos. Jei turite šią būklę, bet neturite simptomų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti reguliariai tikrintis, kad galėtų stebėti jūsų bendrą sveikatą. Jei jums buvo diagnozuota ir esate gydomi, nes turite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali suplanuoti tolesnius susitikimus kas kelias savaites, kad stebėtų jūsų pažangą ir padėtų valdyti bet kokį šalutinį gydymo poveikį.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite šių simptomų:

• Turite bet kokios rūšies infekcijos požymių.
• Jūs esate nepaprastai pavargęs.
• Turite neįprastų mėlynių.
• Turite sumišimą ar kitų simptomų, kurie, atrodo, turi įtakos jūsų gebėjimui aiškiai mąstyti.
• Turite kokių nors naujų ar jus varginančių simptomų.

Ką galiu padaryti, kad pasirūpinčiau savimi?

Nesvarbu, ar esate gydomas, esate remisijos stadijoje ar neturite simptomų, yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad palaikytumėte savo bendrą sveikatą ir pagerintumėte savo būklę. Štai keletas pasiūlymų:

• Venkite infekcijų: Dažnai plaukite rankas ir nelieskite rankų prie veido. Venkite artimo kontakto su žmonėmis, kurie gali sirgti peršalimu, gripu ar kitomis infekcinėmis ligomis. Gaukite naujausią informaciją apie savo gripo, plaučių uždegimo ir bet kokių kitų skiepų, kuriuos rekomenduoja jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.
• Valgykite sveiką, gerai subalansuotą mitybą: Be baltymų ir angliavandenių pusiausvyros, skirkite laiko nuplauti žalius vaisius ir daržoves bei paruošti mėsą ir jūros gėrybes iki tinkamos temperatūros.
• Gaukite arba būkite fiziškai tinkami: Teikėjai mano, kad mankšta gali padėti žmonėms susilaukti mažiau gydymo komplikacijų. Mankštinimasis gali padėti suvaldyti stresą, kuris dažnai ištinka sergant ar nerimaujant dėl ​​ligos. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei ketinate įtraukti mankštą į savo kasdienę rutiną, kad būtumėte tikri, kad jūsų mankšta padės.
• Darykite viską, kad pakankamai pailsėtumėte.
• Raskite palaikymą: Waldenstrom makroglobulinemija yra reta liga. Galite jaustis izoliuoti arba visiškai vieniši su savo būkle. Gali padėti bendravimas su žmonėmis, turinčiais šią būklę.

Papildomi bendri klausimai

Waldenstrom makroglobulinemija paveikia žmones įvairiais būdais, ir ne visi, sergantys šia liga, turi tokią pačią patirtį. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo situaciją. Štai keletas klausimų, kuriuos reikia apsvarstyti:

• Kiek rimta yra WM ir kaip tai paveiks mano gyvenimą?
• Kokios mano trumpalaikės ir ilgalaikės prognozės?
• Ar man reikia nedelsiant gydyti?
• Kokio tipo gydymą rekomenduojate?
• Koks yra gydymo šalutinis poveikis?

Waldenstrom makroglobulinemija (WM) yra reta liga, kuri atsiranda, kai tam tikri genai mutuoja ir sukelia pokyčius kraujyje. Valdenstromo makroglobulinemija dažniausiai pasireiškia 65 metų ir vyresniems žmonėms, sukeldama tokius simptomus kaip nuovargis, kurį kai kurie žmonės gali laikyti tiesiog senėjimo požymiais. Negydoma ši liga gali sukelti gyvybei pavojingų sveikatos problemų.

Laimei, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turi gydymo būdų, kaip palengvinti ir galbūt pašalinti Waldenstrom makroglobulinemijos simptomus. Jei nerimaujate dėl šios būklės išsivystymo, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie visus rizikos veiksnius, kurie gali padidinti tikimybę, kad susirgsite Waldenstrom makroglobulinemija. Jei turite šią būklę, gali būti naudinga žinoti, kad paslaugų teikėjai gali gydyti ir galbūt pašalinti jūsų simptomus ateinančiais metais.

Waldenstrom makroglobulinemija – reta ir lėtinė liga, reikalaujanti ilgalaikio gydymo ir priežiūros. Nors visiškas išgijimas pasiekiamas retai, šiuolaikinė medicina siūlo efektyvius gydymo būdus, leidžiančius kontroliuoti ligos eigą, pagerinti gyvenimo kokybę ir prailginti pacientų gyvenimo trukmę. Svarbu prisiminti, kad kiekvienas atvejis yra unikalus ir reikalauja individualaus gydymo plano, kurį sudarys patyręs hematologas.