Vera policitemija: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Vera policitemija yra reta kraujotakos sistema veikianti liga, kuriai būdingas per didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Tai gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant galvos skausmus, nuovargį, sutrikusį regėjimą ir odos paraudimą. Gydymo metodai gali skirtis priklausomai nuo ligos sunkumo laipsnio, tačiau jie dažniausiai apima kraujo perpylimus ar vaistų vartojimą. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią ligą, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerintas paciento gyvenimo kokybė.

Apžvalga

Kas yra policitemija?

Vera policitemija (PV) yra kraujo sutrikimas, dėl kurio jūsų organizmas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Per daug raudonųjų kraujo kūnelių gali padaryti jūsų kraują tirštesnį ir vangų ir padidinti kraujo krešulių bei komplikacijų, tokių kaip širdies priepuolis ir insultas, riziką. Tai taip pat gali sukelti neaiškius, bet dirginančius simptomus, tokius kaip odos niežulys, spengimas ausyse, pilvo skausmas, kraujavimas iš nosies ir neryškus ar dvigubas matymas.

Vera policitemija yra lėtinė būklė, kuri neišgydoma, tačiau medicininė pagalba gali padėti valdyti simptomus ir komplikacijų riziką. Kiti policitemijos pavadinimai yra pirminė policitemija, polycythemia rubra vera, eritema ir Oslerio-Vaquezo liga.

Ar policitemija yra vėžys?

Vera policitemija yra kraujo vėžio tipas, žinomas kaip mieloproliferacinis navikas (MPN). MPN yra įvairių ligų grupė, kai kurios iš jų sukelia skirtingų kraujo ląstelių perprodukciją. Genų mutacija, atsirandanti dėl nežinomų priežasčių, dažniausiai kada nors jūsų gyvenimo metu, sukelia policitemiją. Jie vystosi labai lėtai ir dažnai diagnozuojami tik sulaukus 60 metų. Šio tipo vėžys paprastai nėra mirtinas. Rizika kyla dėl kraujo krešėjimo komplikacijų arba dėl nedidelės tikimybės, kad jis progresuos agresyvesnių kraujo vėžio tipų.

Kam veikia policitemija vera?

Vera policitemija yra reta. Ja serga apie 50 iš 100 000 žmonių JAV. Dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės.

Kaip ši būklė veikia mano kūną?

Vera policitemija priverčia jūsų organizmą gaminti per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Papildomi kraujo kūneliai padidina kraujavimo, mėlynių ir krešulių tikimybę. Jie tirština kraują ir sulėtina kraujotaką, o tai reiškia, kad kraujas į kūno audinius ir organus perneša mažiau deguonies, nei reikia. Jie taip pat per daug apkrauna jūsų blužnį, kuri yra atsakinga už kraujo filtravimą ir senų kraujo kūnelių išvalymą. Tai gali sukelti jos patinimą ir skausmą (splenomegalija). Laikui bėgant dėl ​​jūsų būklės gali atsirasti įvairių nemalonių simptomų. PV taip pat gali sukelti keletą antrinių sąlygų.

Kokia yra vera policitemijos rizika ir komplikacijos?

PV progresuoja lėtai, tačiau perteklinė kraujo ląstelių gamyba kelia tiesioginį kraujo krešulių pavojų. Laikui bėgant, policitemija taip pat gali sukelti antrines sąlygas. Jis retai progresuoja į rimtesnę vėžio rūšį.

Kraujo krešuliai

Didžiausia policitemijos rizika yra kraujo krešėjimo tendencija. Į širdį ar smegenis patekęs kraujo krešulys gali sukelti širdies priepuolį ar insultą. Krešulys, įstrigęs plaučiuose (plaučių embolija), gali sukelti plautinę hipertenziją ir sukelti širdies nepakankamumą. Kraujo krešulys, blokuojantis veną (venų tromboembolija), gali sukelti audinių mirtį ir lėtinį venų nepakankamumą. Krešulys, blokuojantis pagrindinę kraujagyslę, vedančią į jūsų kepenis (kepenų venų trombozė), gali sukelti kraują atgal į ją (Budd-Chiari sindromas), dėl kurio gali išsivystyti gelta ir kepenų nepakankamumas.

Antrinės sąlygos

Didelė raudonųjų kraujo kūnelių apykaita taip pat padidina šlapimo rūgšties kiekį jūsų organizme. Tai prisideda prie kelių antrinių būklių, įskaitant inkstų akmenligę (kai inkstuose kaupiasi šlapimo rūgštis) ir podagrą, skausmingą artrito formą (kai šlapimo rūgštis kaupiasi jūsų sąnariuose). Papildomi raudonieji kraujo kūneliai taip pat sukelia daugiau skrandžio rūgšties, kuri gali sukelti skrandžio opas. Papildomi raudonieji kraujo kūneliai sukelia imuninį atsaką jūsų organizme. Jūsų kūnas išskiria cheminę medžiagą, vadinamą histaminu, o skrandis reaguoja sukurdamas daugiau rūgšties, kad kovotų su infekcija. Žmonės, sergantys PV, keturis kartus dažniau nei kiti serga pepsine opa.

Leukemijos progresavimas

Vera policitemija yra lėtinio kaulų čiulpų sutrikimo / vėžio forma, kuri paprastai nėra skubi grėsmė. Reguliariai gydant, ją galima gerai valdyti daugelį metų. Tačiau kai kuriems žmonėms PV progresuoja į kitus agresyvesnius kraujo sutrikimus, įskaitant, bet retai, ūminę leukemiją.

Vera policitemijos progresavimo etapai

• Ankstyvas PV: Ši fazė dažnai neturi simptomų arba yra tik lengvi simptomai.
• Tobulėjantis PV: Tobulėjant policitemijai, galite pradėti pastebėti nepatogius simptomus arba antrinių būklių vystymąsi.
• Išleistas etapas: Vadinamoji PV „išnaudotoji fazė“ įvyksta, kai mutavusios kraujo ląstelės, sukėlusios būklę, išaugo taip nekontroliuojamai, kad perėmė jūsų kaulų čiulpus, kuriuose auga kraujo ląstelės. Mutavusioms ląstelėms nugyvenus savo gyvenimą ir suskaidžius, jos buvo pakeistos randiniu audiniu. Kai pakankamai kaulų čiulpų bus pakeistas randu, jie nebegalės gaminti sveikų kraujo ląstelių. Ironiška, bet tai sukelia anemiją – sveikų raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Tai taip pat padidina kraujavimo dėl kraujavimo riziką.

Kraujo sutrikimai po policitemijos

• Mielofibrozė: Vera policitemijos „išnaudota fazė“ iš esmės yra identiška kito tipo kraujo vėžiui, vadinamam mielofibroze (MF). Kai kurie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai neskiria šių dviejų dalykų. Mielofibrozė atsiranda, kai mutavusios ląstelės jūsų kaulų čiulpus pakeičia randu. Nenormalios ląstelės taip pat gali pradėti plisti už kaulų čiulpų ribų į kitus jūsų kūno organus. MF yra dar vienas mieloproliferacinis sutrikimas. Apie 10% MF atvejų gali progresuoti iki ūminės mieloidinės leukemijos.
• Mielodisplazinis sindromas: Rečiau PV gali virsti mielodisplaziniu sindromu (MDS), tam tikru sutrikimu, kai kraujo ląstelės neišsivysto iki galo. PV paprastai gamina daugybę raudonųjų kraujo kūnelių, kurie normaliai bręsta, o MDS sukelia nenormaliai / netinkamai bręstančius kraujo kūnelius ir anksti miršta. Nesugebėjimas formuoti sveikų ir subrendusių ląstelių sukelia įvairių kraujo rodiklių sumažėjimą (gali būti vienos rūšies mažas skaičius arba jų derinys). MDS gali atsirasti vietoj mielofibrozės arba kartu su ja. Jis yra agresyvesnis nei PV ar MF ir turi 30% galimybę progresuoti iki ūminės mieloidinės leukemijos (AML).
• Ūminė mieloidinė leukemija (AML): Maždaug 3% vera policitemijos atvejų per maždaug 10 metų nuo diagnozės nustatymo gali progresuoti iki ūminės mieloidinės leukemijos. AML yra agresyvus kraujo vėžys, kuris prasideda jūsų kaulų čiulpuose ir greitai patenka į jūsų kraują, kur gali išplisti į kitas kūno sistemas. AML reikalauja skubesnio gydymo nei lėtinė leukemija, tačiau jos išgyvenamumas yra didelis. Tai sudaro mažiau nei 2% visų mirčių nuo vėžio atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra vera policitemijos simptomai?

Simptomai paprastai vystosi lėtai laikui bėgant, jei jie apskritai atsiranda. Jie dažnai prasideda nuo neaiškių skundų, būdingų daugeliui sutrikimų, įskaitant:

• Galvos skausmai.
• Galvos svaigimas.
• Nuovargis.
• Aukštas kraujo spaudimas.
• Neryškus arba dvigubas matymas.
• Spengimas ausyse (spengimas ausyse).

Galų gale gali išsivystyti kai kurie įdomesni simptomai, įskaitant:

• Pernelyg didelis prakaitavimas, ypač naktį.
• Dusulys, ypač gulint.
• Odos niežėjimas, ypač po šiltos vonios ar dušo.
• Rankų ir kojų paraudimas, karštis, dilgčiojimas ar deginimas.
• Pernelyg didelis kraujavimas arba mėlynės. Kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Jei PV pereina į antrinę būklę, galite patirti šios būklės simptomus. Pavyzdžiui:

Splenomegalijos (padidėjusios blužnies) simptomai

• Nuobodus skausmas viršutinėje kairėje pilvo pusėje.
• Išsipūtimo jausmas pilve.
• Sotumo jausmas suvalgius nedidelį kiekį.

Pepsinės opos ligos simptomai

• Skausmingas pilvo skausmas.
• Rėmuo.
• Rūgšties refliuksas.

Podagros simptomai

• Skausmingas sąnarių uždegimas.
• Standumas.
• Ištinęs didysis pirštas.

Inkstų akmenų simptomai

• Skausmas apatinėje nugaros dalyje arba šone.
• Skausmingas šlapinimasis.
• Dažnas šlapinimasis.

Budd-Chiari sindromo simptomai

• Padidėjusios kepenys, sukeliančios pilvo pūtimą ir skausmą viršutinėje dešinėje pilvo dalyje.
• Gelta, sukelianti akių ir odos pageltimą.
• Ascitas, sukeliantis pilvo patinimą ir edemą.

Giliųjų venų trombozės (GVT) simptomai

• Rankos ar kojos patinimas ir jautrumas.
• Paraudimas arba karštis vietoje.
• Išsiplėtusios venos jūsų odos paviršiuje.

Plaučių embolijos (PE) simptomai

• Staigus krūtinės skausmas.
• Dusulys.
• Greitas širdies ritmas.

Anemijos simptomai

• Lengvas galvos svaigimas.
• Blyškumas.
• Nuovargis.

Kas sukelia vera policitemiją?

Polycythemia vera atsiranda jūsų kaulų čiulpuose, minkštoje, kempinėje medžiagoje, esančioje jūsų kaulų centre. Čia auga naujos kraujo ląstelės. PV prasideda, kai sugenda vienas genas vienoje kaulų čiulpų kamieninėje ląstelėje. Daugiau nei 90% atvejų tai yra genas, vadinamas JAK2. Mutavęs genas duoda nurodymus kamieninei ląstelei nuolatos daugintis. Visos atgamintos ląstelės taip pat toliau dauginasi, kol nenormalios ląstelės išstumia normalias jūsų kaulų čiulpų ląsteles. Dažniausiai, JAK2 geno mutacija yra įgyta, o tai reiškia, kad ji nėra paveldima iš šeimos nario. Tai įvyksta dėl nežinomų priežasčių kažkada jūsų gyvenime. Tačiau buvo keli dokumentuoti atvejai, kai keliems šeimos nariams išsivystė policitemija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama policitemija?

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) reikalauja trijų atskirų kriterijų policitemijai diagnozuoti:

1 kriterijus: kraujo tyrimas, rodantis didelį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių:

Raudonieji kraujo kūneliai gali būti matuojami taip:

• Didelis hemoglobino kiekis (baltymas randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose).
• Aukštas hematokrito kiekis (raudonųjų kraujo kūnelių procentas).
• Didelis kraujo tūris (raudonųjų kraujo kūnelių masė).

2 kriterijus: Kaulų čiulpų biopsija, kuri rodo:

• Kraujo ląstelių perteklius kaulų čiulpuose arba
• Subrendusių megakariocitų (ląstelių, kurios gamina trombocitus) perteklius.

3 kriterijus: trečiąjį kriterijų galima įvykdyti parodžius:

• Molekulinis tyrimas, rodantis, kad yra JAK2 genų mutacija arba
• Kraujo tyrimas rodo labai mažą eritropoetino (hormono, kurį gamina jūsų inkstai, skatinantis raudonųjų kraujo kūnelių gamybą) kiekį.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma policitemija?

Ankstyvosiose stadijose PV gydoma konservatyviai. Įprasti gydymo būdai apima:

Flebotomija

Dažniausias PV gydymas yra reguliarus kraujo paėmimas. Tai yra ta pati procedūra, kurią turėtumėte paaukoti kraują. Sveikatos priežiūros technikas įduria adatą į jūsų rankos veną ir paima nedidelį kiekį kraujo – paprastai puslitrį, tačiau jis gali skirtis priklausomai nuo jūsų būklės. Tai sumažina bendrą kraujo tūrį ir kraujo ląstelių perteklių.

Mažos aspirino dozės

Šis nereceptinis vaistas dažniausiai skiriamas siekiant sumažinti kraujo krešėjimo riziką. Maža paros aspirino dozė padeda išvengti trombocitų sulipimo. Tai taip pat gali padėti sumažinti rankų ir kojų uždegimo simptomus. Tačiau tai apsunkina skrandį ir padidina polinkį kraujuoti, todėl gali būti, kad tai nėra gera idėja, jei turite skrandžio opą.

Jei jūsų simptomai tapo sunkesni arba anksčiau buvo trombozė (kraujo krešėjimas) ir yra didesnė rizika, jums gali būti pasiūlytos papildomos gydymo galimybės. Kai kurie iš jų apima:

Gydymas niežėjimui sumažinti

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti vaistų, skirtų pažengusio PV niežėjimo simptomams gydyti, įskaitant:

• Antihistamininiai vaistai: Tai nereceptiniai vaistai nuo alergijos.
• Fototerapija: Gydymas sujungia ultravioletinę (UVA) šviesą su vaistu, vadinamu psoralenu, organiniu junginiu, dėl kurio jūsų oda tampa jautresnė fototerapijai.
• Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI): Šie vaistai paprastai naudojami depresijai gydyti, tačiau daug mažesnėmis dozėmis jie buvo veiksmingi nuo nuolatinio fizinio dirginimo, pvz., niežėjimo.

Vaistai, mažinantys raudonųjų kraujo kūnelių skaičių

Jie gali būti naudojami atskirai arba kartu vienas su kitu. Pavyzdžiai:

• Hidroksikarbamidas.
• Interferonas alfa.
• Ruksolitinibas.
• Busulfanas.

Klinikiniai tyrimai

Klinikiniai tyrimai suteikia žmonėms galimybę išbandyti naujus gydymo būdus, kartu prisidedant prie medicininių tyrimų. Kai kurie iš tiriamų vaistų yra šie:

• Peginterferonas alfa-2a.
• Givinostatas.
• Idasanutlin.

Kaulų čiulpų transplantacija

Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atsižvelgs į kelis skirtingus veiksnius, įskaitant jūsų būklės sunkumą ir jūsų kūno gijimo galimybes.

Palaikomoji priežiūra

Jei PV ir toliau progresuoja nepaisant gydymo, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas sutelks dėmesį į jūsų simptomų palengvinimą. Vėlyvosios stadijos PV dažnai būdinga anemija ir vis labiau padidėjusi blužnis. Galite būti gydomi:

• Skausmo malšinimas.
• Kraujo perpylimai.
• Mažos dozės spinduliuotė į jūsų blužnį.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmogaus, sergančio policitemija, gyvenimo trukmė?

Naujausi tyrimai rodo, kad vidutinė gyvenimo trukmė po policitemijos diagnozės yra apie 20 metų. Vidutinis mirties amžius – apie 77. Dažniausia mirties priežastis – komplikacijos dėl kraujo krešulių (apie 33 proc.). Progresuojantis vėžys yra antra pagal dažnumą priežastis (15 proc.).

Gyvenimas su

Kaip galiu pasirūpinti savimi ir valdyti simptomus?

Jei gyvenate su vera policitemija, svarbu palaikyti ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad jis galėtų stebėti, kaip progresuoja jūsų būklė. Praneškite jiems, kaip reaguojate į gydymą ir ar jaučiate šalutinį poveikį. Galite gyventi ilgą laiką be sunkių simptomų.

Be reguliarių tyrimų ir gydymo, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos keisti gyvenimo būdą, kad išvengtų kraujo krešulių ir kitų komplikacijų. Pavyzdžiui:

• Pratimas. Netgi vidutinio sunkumo mankšta gali padėti pagerinti vangią kraujotaką.
• Venkite rūkyti. Dėl rūkymo susiaurėja jūsų kraujagyslės.
• Venkite mažai deguonies turinčios aplinkos. Didelis aukštis gali sumažinti deguonies kiekį kraujyje.
• Stebėkite savo kraujospūdį. Tai gali padėti išlaikyti sveiką kūno svorį.

Vera policitemija (PV) yra vėžio rūšis, tačiau dauguma žmonių ir toliau gerai gyvena dešimtmečius po diagnozės nustatymo. Jis kvalifikuojamas kaip vėžys, nes apima nekontroliuojamą ląstelių gamybą. Tačiau reikia daug laiko, kol nekontroliuojama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba pradės jus paveikti. Ir kai jie tai padarys, galite ilgą laiką valdyti savo būklę tiesiog paimdami papildomą kraują.

Didžiausią polycythemia vera grėsmę kelia ne pats vėžys, o kraujo krešulių rizika. Jei gyvenate su PV, būtinai reguliariai apsilankykite pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Ir nepamirškite rūpintis savimi „mažais būdais“ – sveikos gyvensenos įpročių, kurie gali padėti palaikyti bendrą širdies ir kraujagyslių sistemos sveikatą, o tai gali pasirodyti taip pat svarbu, kaip ir bet koks medicininis gydymas nuo policitemijos.

Vera policitemija yra kraujo patologija, kai organizme gaminama per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tai gali sukelti daugybę simptomų, tokių kaip galvos skausmas, mieguistumas, odos paraudimas ir kt. Gydymas dažniausiai susideda iš kraujo adatacijos, vaistų vartojimo ir kitių terapinių priemonių. Svarbu sekti gydytojo nurodymus ir reguliariai tikrintis, kad būtų išvengta rimtesnių komplikacijų. Vera policitemija gali būti valdoma ir gydoma, todėl svarbu laiku pradėti gydymą.