Užrakinto sindromas (LiS): kas tai yra, priežastys ir simptomai

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo karjerą teko susidurti su įvairiomis retomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie vieną jų – Užrakinto sindromą (LiS). Nors ir retas, LiS gali stipriai paveikti žmogaus gyvenimą. Šiame straipsnyje aptarsime, kas yra LiS, kokios jo priežastys ir kaip jis pasireiškia.

Užrakintas sindromas (LiS) yra retas ir rimtas neurologinis sutrikimas, kuris atsiranda, kai pažeidžiama dalis jūsų smegenų kamieno, dažniausiai dėl insulto. Žmonės su LiS turi visišką paralyžių, bet vis tiek turi sąmonę ir normalius pažinimo gebėjimus. Dauguma žmonių, sergančių LiS, gali bendrauti akių judesiais ir gyventi prasmingą gyvenimą.

Apžvalga

Užrakinto sindromui būdingas visiškas valingų raumenų paralyžius, išskyrus tuos, kurie kontroliuoja jūsų akis.

Kas yra užrakto sindromas (LiS)?

Užrakto sindromas (LiS) yra retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas valingų raumenų paralyžius, išskyrus tuos, kurie kontroliuoja jūsų vertikalius akių judesius (aukštyn ir žemyn). Žmonės, turintys užsisklendimo sindromą, yra sąmoningi, budrūs ir turi įprastus pažinimo gebėjimus (mąstyti ir samprotauti), tačiau jie negali rodyti veido išraiškų, kalbėti ar judėti.

Žmonės, sergantys LiS, gali girdėti ir paprastai bendrauti tikslingais akių judesiais, mirksėdami arba abu. Jie taip pat gali naudoti pagalbines technologijas bendrauti.

Užrakinimo sindromą sukelia tam tikros jūsų smegenų kamieno dalies, vadinamos tiltu, pažeidimas.

Kokie yra užrakinto sindromo tipai?

Užrakintas sindromas (LiS) turi tris pagrindinius tipus arba formas, įskaitant:

• Klasikinė forma: Šio tipo LiS jūs turite visišką nejudrumą (savanoriško judėjimo stoka), tačiau galite judinti akis vertikaliai (aukštyn ir žemyn), mirksėti ir išlaikyti įprastus pažinimo gebėjimus. Taip pat galite išgirsti.
• Neužbaigta forma: Šis LiS tipas yra kaip klasikinė forma, išskyrus tai, kad tam tikrose kūno vietose galite atlikti tam tikras jutimo ir judėjimo funkcijas.
• Visiško nejudrumo forma: Sergant šio tipo LiS, turite visišką kūno paralyžių ir prarandate akių judesius, tačiau turite įprastus pažinimo gebėjimus. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali pasakyti, kad asmuo, turintis šią formą, vis dar turi pažinimo (mąstymo ir samprotavimo) funkciją, tirdamas žievės funkciją elektroencefalograma (EEG), smegenų bangų matavimo tyrimu.

Kam veikia užrakto sindromas?

Kiekvienas gali susirgti užrakto sindromu (LiS), nors juo dažniau serga 30–50 metų žmonės.

Kaip dažnas yra užrakinto sindromas?

Kadangi užrakinto sindromo (LiS) atvejai gali būti neatpažinti arba klaidingai diagnozuoti, tyrėjams sunku nustatyti tikrąjį LiS kasmet paveiktų žmonių skaičių. Tačiau mokslininkai sutinka, kad LiS yra retas.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra užrakinto sindromo požymiai ir simptomai?

Užrakinto sindromo (LiS) poveikis jūsų kūnui šiek tiek skiriasi priklausomai nuo to, kokio tipo jūs turite.

Iš pradžių manoma, kad žmonės, sergantys uždarojo sindromu, yra komos būsenoje, kol atpažįsta sąmonę.

Dauguma žmonių, sergančių uždarojo sindromu, negali sąmoningai ar savo noru:

• Kramtyti.
• Nuryti.
• Kalbėk.
• Padarykite veido išraiškas.
• Atlikite bet kokius kūno judesius po akimis.

Dauguma žmonių, sergančių uždarojo sindromu, gali:

• Judinkite akis aukštyn ir žemyn (vertikaliai), bet ne į šonus (horizontaliai ar į šonus).
• Mirksėti.

Visi žmonės, turintys užsirakinimo sindromą, gali:

• Girdėti.
• Supraskite žmones, kalbančius ar skaitančius su jais.
• Mąstykite ir svarstykite taip, kaip darėte prieš susirgdami uždarojo sindromu.
• Turėkite miego ir pabudimo ciklus.

Ar galite pajusti skausmą su „užrakinto“ sindromu?

Priklausomai nuo to, kokia užsiblokuoto sindromo (LiS) forma turite, galite jausti fizinį skausmą arba nejausti.

Jei turite LiS visiško nejudrumo formą, negalėsite jausti fizinio skausmo dėl visiško savo kūno paralyžiaus.

Jei turite nepilną LiS formą, galite jausti fizinį skausmą ir kitus pojūčius tam tikrose kūno vietose.

Kas sukelia užrakinto sindromą?

Užrakintas sindromas (LiS) atsiranda dėl tam tikros jūsų smegenų kamieno dalies, vadinamos tilto, pažeidimo.

Tiltas yra plati pasagos formos nervinių skaidulų masė, jungianti pailgąsias smegenų dalis (žemiausia jūsų smegenų kamieno dalis) su smegenėlėmis (jūsų smegenų dalimi, kuri atlieka gyvybiškai svarbų vaidmenį praktiškai visuose fiziniuose judesiuose, ypač koordinuojant).

Tiltiniame tilte yra svarbūs neuronų keliai tarp jūsų smegenų, nugaros smegenų ir smegenėlių. Užrakinto sindromo atveju dėl tilto pažeidimo nutrūksta visi nervai, einantys iš smegenų, per nugaros smegenis ir į kūno raumenis. Dėl to atsiranda kūno paralyžius. Jūsų tilto pažeidimas taip pat paveikia jūsų smegenų kamieno centrus, kurie yra svarbūs veido kontrolei ir kalbėjimui, o tai neleidžia jums daryti veido išraiškų, kramtyti, nuryti ir kalbėti.

Keletas specifinių sąlygų ir situacijų gali pažeisti tiltą ir sukelti užsiblokavimo sindromą. Dažniausia priežastis yra išeminis arba hemoraginis insultas, pažeidžiantis smegenų kamieno kortikospinalinius, kortikopontininius ir kortikobulbarinius takus.

Išeminis insultas įvyksta, kai jūsų smegenų kraujagyslėse susidaro kraujo krešulys ir nutrūksta kraujo tiekimas į smegenis. Hemoraginis insultas įvyksta, kai kraujas iš arterijos staiga pradeda kraujuoti į jūsų smegenis.

Kitos mažiau paplitusios tilto pažeidimo priežastys, dėl kurių gali išsivystyti užrakto sindromas, yra šios:

• Infekcija tam tikrose jūsų smegenų dalyse.
• Navikai arba masės ant tilto ar smegenų kamieno.
• Demielinizacija, tai yra apsauginės izoliacijos (mielino), kuri supa nervines ląsteles, praradimas.
• Tam tikros sąlygos, tokios kaip amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) ir Guillain-Barre sindromas.
• Jūsų tilto trauma (sužalojimas).
• Piktnaudžiavimas medžiagomis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas užrakto sindromas?

Kadangi žmonėms, sergantiems užrakinto sindromu (LiS), trūksta motorinių reakcijų (pvz., atsitraukia nuo skausmingos stimuliacijos), kurią sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja reagavimui įvertinti, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali klaidingai manyti, kad LiS sergantys žmonės yra be sąmonės. Dėl šios priežasties LiS gali būti sunku diagnozuoti arba gali prireikti šiek tiek laiko teisingai diagnozuoti.

Svarbus LiS diagnozės aspektas yra kitų sąlygų, kurios gali sukelti jūsų simptomus, atmetimas. Diagnozuodami ir gydydami sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taip pat turi nustatyti uždarojo sindromo priežastį.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti uždarojo sindromą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja kelis testus, kad padėtų diagnozuoti uždarojo sindromą, nustatyti priežastį ir atmesti kitas galimas sąlygas.

Šie testai apima:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT).: MRT arba kompiuterinė tomografija gali parodyti, ar yra pažeistas tiltas ir (arba) kitos smegenų dalys.
• Smegenų angiografija: Šis tyrimas gali atskleisti, ar jūsų smegenų kamieno arterijose ar kitoje smegenų vietoje yra krešulys.
• Elektroencefalograma (EEG): Šis testas matuoja jūsų smegenų elektrinį aktyvumą. Tai gali padėti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams nustatyti, ar jūsų smegenys veikia normaliai ir ar yra miego ir pabudimo ciklai, o tai išskiria LiS nuo kitų ligų.
• Sužadinti potencialai: Tai yra testai, kuriais matuojamas elektrinis aktyvumas tam tikrose jūsų smegenų ir nugaros smegenų srityse, reaguojant į stimuliaciją, pvz., skausmą, klausos ar regos stimuliaciją. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja šiuos testus, kad įvertintų pažeistas smegenų kamieno reakcijas ir išsaugotas reakcijas smegenyse.
• Elektromiografija: Šis testas nustato, kaip gerai dirba jūsų raumenys ir nervai. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti šį testą, kad išvengtų jūsų raumenų ir nervų pažeidimo.
• Kraujo tyrimai: Metabolizmo skydelis, ypač tikrinantis natrio kiekį kraujyje, gali padėti nustatyti, ar pontino mielinolizė yra priežastis.
• Cerebrospinalinio skysčio (CSF) tyrimas: Šis testas gali padėti nustatyti, ar infekcija ar autoimuninė būklė sukelia jūsų simptomus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas užrakinto sindromas?

Užrakinto sindromo gydymas ar specifinis gydymas nėra kitoks, išskyrus priežasties gydymą ir, jei įmanoma, tolesnių komplikacijų prevenciją.

Užrakinto sindromo valdymas apima palaikomąją terapiją ir bendravimo mokymą.

Palaikomoji terapija

Palaikomoji kvėpavimo ir maitinimo terapija yra labai svarbi, ypač ankstyvoje stadijoje. Žmonėms, sergantiems užrakinto sindromu (LiS), dažnai reikia dirbtinės kvėpavimo pagalbos ir jiems bus atlikta tracheotomija (vamzdis, patenkantis į kvėpavimo takus per nedidelę skylę gerklėje).

Kadangi valgyti ir gerti burną naudojant LiS nėra saugu, žmonėms, sergantiems LiS, paprastai į skrandį įkišamas mažas vamzdelis, vadinamas gastrostominiu vamzdeliu (G-vamzdeliu), kad gautų maistą ir vandenį.

Kiti palaikomieji gydymo būdai yra:

• Užkirsti kelią komplikacijoms dėl imobilizacijos, pvz., pneumonijos, šlapimo takų infekcijų (UTI) ir trombozės.
• Slėgio traumų (pragulų) prevencija.
• Fizinės terapijos teikimas siekiant išvengti galūnių kontraktūrų (judesių trūkumo dėl sąnarių, raumenų ar minkštųjų audinių apribojimų).
• Fizinės terapijos teikimas mažiems valingiems judesiams, kurie išlieka arba atsigauna, atstatyti, jei tokių yra.

Bendravimo mokymai

Logopedai gali padėti žmonėms, sergantiems užrakinto sindromu (LiS), aiškiau bendrauti akių judesiais ir mirksėjimu. Bendravimo būdas kiekvienam žmogui yra individualus. Pavyzdžiui, žvilgsnis aukštyn gali reikšti „taip“, o žvilgsnis žemyn – „ne“ arba atvirkščiai. Žmonės, turintys LiS, taip pat gali sudaryti žodžius ir sakinius signalizuodami skirtingas abėcėlės raides, o kažkas kitas žodžiu išvardija kiekvieną raidę.

Be užkoduotų akių judesių bendravimui, elektroniniai ryšio įrenginiai, tokie kaip infraraudonųjų spindulių akių judesių jutikliai ir kompiuterinis balso protezavimas, leidžia žmonėms, turintiems užsirakinimo sindromą, laisviau bendrauti ir turėti prieigą prie interneto.

Ar žmogus gali pasveikti nuo uždarojo sindromo?

Priklausomai nuo užblokuoto sindromo (LiS) priežasties, galite susigrąžinti motorinius gebėjimus (judesius), tačiau visiškai atsigauti mažai tikėtina. Kai kurie žmonės, sergantys uždarojo sindromu, turi nedidelę motorinę funkciją ir jutimą tam tikrose kūno vietose.

Dauguma žmonių, sergančių LiS, neatgauna prarastų nervų funkcijų, tačiau jie gali išmokti bendrauti akių judesiais.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią užrakinto sindromui?

Deja, daugelio užsiblokuoto sindromo atvejų negalima išvengti. Tačiau užsiblokuoto sindromo rizika gali padidėti, jei turite didesnę insulto riziką.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo insulto riziką ir būdus, kaip sumažinti riziką.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra uždarojo sindromo prognozė (perspektyva)?

Prognozė (perspektyvos) žmonėms, sergantiems užrakinto sindromu (LiS), priklauso nuo ligos priežasties ir formos, taip pat nuo paramos ir priežiūros, kurią jie gali gauti, lygio.

Neseniai atlikta apklausa atskleidė, kad žmonės, sergantys LiS, teigė gyvenantys laimingą ir prasmingą gyvenimą, ypač kai jie turi tinkamas socialines paslaugas ir prisitaikančias technologijas, padedančias atlikti įprastą vaidmenį namuose ir bendruomenėje.

Daugelis žmonių, sergančių LiS, gali naudotis motorizuotu invalido vežimėliu ir kompiuteriu su prisitaikančia technologija.

Kiek laiko galite gyventi su uždarojo sindromu?

Kai kurie žmonės, turintys užrakinto sindromą, negyvena ilgiau nei ankstyvoji būklės stadija dėl medicininių komplikacijų. Tačiau kiti gyvena dar 10–20 metų ir praneša apie gerą gyvenimo kokybę.

Gyvenimas su

Kaip pasirūpinti savimi arba pasirūpinti asmeniu, sergančiu uždarojo sindromu?

Jei sergate „užblokuoto“ sindromu, labai svarbu užtikrinti, kad gautumėte kokybišką medicininę priežiūrą, kad išvengtumėte imobilizacijos komplikacijų, tokių kaip plaučių uždegimas ir pragulos.

Taip pat svarbu rasti būdų bendrauti – ar tai būtų akių judesiai, ar pagalbinės technologijos, pvz., akių sekimo technologija. Apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupės, kad susitiktumėte su kitais, kurie taip pat gali būti susiję su jūsų patirtimi.

Jei rūpinatės asmeniu, sergančiu užsisklendimo sindromu, svarbu jį propaguoti, kad jie gautų geriausią medicininę priežiūrą ir prieigą prie technologijų, kurios gali padėti jiems bendrauti ir būti nepriklausomiems.

Užrakto sindromas (LiS) yra reta, bet rimta būklė. Gali būti labai sunku gauti tokią diagnozę. Žinokite, kad jūsų sveikatos priežiūros komanda yra tam, kad palaikytų jus ir jūsų artimuosius. Gyvenant su LiS būtina nuolat gauti kokybišką medicininę priežiūrą ir išmokti naujų bendravimo būdų. Dėl palaikomosios priežiūros ir technologijų pažangos daugelis LiS sergančių žmonių gyvena visavertį ir prasmingą gyvenimą.

Taigi, kaip matome, užrakinto sindromas yra itin reta ir sudėtinga būklė. Nors ir gąsdinanti, svarbu žinoti, kad LiS sergantys pacientai dažnai išlaiko sąmoningumą ir gali bendrauti akimis. Ankstyva diagnostika ir tinkama priežiūra yra labai svarbios paciento gyvenimo kokybei užtikrinti.