Urogenitalinis sinusas: vystymasis, diagnostika ir gydymas

Urogenitalinis sinusas yra svarbus vystymosi etapas embriono formavimosi metu. Šiame procese suformuojasi lytinių organų sistema, todėl jo sutrikimai gali turėti įtakos reprodukcinėms funkcijoms. Diagnostika ir gydymas yra svarbūs, siekiant išvengti galimų komplikacijų ir užtikrinti sveiką reprodukcinę sistemą. Supratingai apie urogenitalinio sinuso vystymąsi ir veikimą gali padėti kovoti su galimais sutrikimais ar ligomis. Tai svarbus žingsnis užtikrinant sveiką reprodukcinę sistemą.

Apžvalga

Kas yra urogenitalinis sinusas?

Urogenitalinis sinusas yra įgimtas (buvęs gimimo metu) šlapimo ir reprodukcinės sistemos defektas. Jei jūsų kūdikis turi urogenitalinį sinusą, jis turi tik dvi angas: tiesiąją žarną, iš kurios išsiskiria išmatos, ir bendrą angą šlapimui (šlapimui) ir makštį.

Urogenitalinis sinusas atsiranda vaisiaus vystymosi pradžioje. Paprastai vaisiaus vystymosi metu trumpą laiką šie traktai turi bendrą ertmę (erdvę) ir angą:

• Žarnyno traktas (tiesioji žarna).
• Lytinis traktas (makštis).
• Šlapimo takai (šlapimo pūslė).

Šis vienetas yra kloaka. Kai vaisius vystosi, trys traktai paprastai atsiskiria ir sukuria savo angas, sudarydami makštį, šlaplę ir išangę (užpakaliuką). Tačiau kartais šlapimo ir lytinių organų takai – ypač šlaplė ir makštis – neatsiskiria vienas nuo kito ir toliau turi tą pačią angą. Ši bendra anga yra urogenitalinis sinusas.

Kitas urogenitalinio sinuso pavadinimas yra nuolatinis urogenitalinis sinusas (PUGS).

Į ką išsivysto urogenitalinis sinusas?

Tipiško vystymosi metu urogenitalinis sinusas išsivysto į šlaplę ir vulvos prieangį. Šlaplė yra vamzdelis, per kurį šlapimas palieka jūsų kūną. Vulvos prieangis yra oda tarp vidinių lytinių lūpų (makšties lūpų) ir šlaplės bei makšties angos.

Kur organizme yra urogenitalinis sinusas?

Urogenitalinis sinusas jungia šlaplę ir makštį.

Kokie yra urogenitalinių sinusų tipai?

Yra dviejų tipų urogenitaliniai sinusai:

• Mažai sujungti (maža santaka). Žemai sujungtoje urogenitalinėje sinusoje taškas, kuriame šlaplė ir makštis susijungia, yra žemai arba arčiau kūno išėjimo angos, o bendra dalis yra trumpa. Šlaplė ir makštis yra gana normalios savo dydžiu ir vieta.
• Aukštai sujungti (didelė santaka). Labai sujungtame urogenitaliniame sinuse taškas, kuriame šlaplė ir makštis susijungia, yra toliau kanalu arba toliau nuo angos iš kūno, o bendra dalis yra ilga. Labai sujungti urogenitaliniai sinusai yra rimtesni, nes gali išsivystyti sunkios komplikacijos, įskaitant išangę, kuri yra per toli į priekį.

Kaip retas yra urogenitalinis sinusas?

Urogenitalinis sinusas yra retas. Tai paveikia maždaug 0,6 iš 10 000 gimimų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra urogenitalinio sinuso simptomai?

Urogenitalinio sinuso simptomai gali skirtis priklausomai nuo būklės sunkumo. Konkretūs ženklai gali būti:

• Yra viena anga, kad išmatos galėtų išeiti iš kūno, ir tik viena anga makšties ir šlaplės kanalams.
• Makšties patinimas nuo šlapinimosi (hydrocolpos).
• Nenormalus makšties uždarymas.
• Makšties nebuvimas.
• Gimda, kiaušidės ar kiaušintakiai visiškai neišsivysto.

Kas sukelia urogenitalinį sinusą?

Medicinos ekspertai ne visada žino, kas sukelia urogenitalinį sinusą.

Kai kuriais atvejais tai gali būti susijusi su įgimta antinksčių hiperplazija (CAH). CAH yra genetinių sutrikimų grupė. Kai sergate CAH, viena ar abi jūsų antinksčių liaukos negamina fermento, kurio reikia hormonams vystytis. Tai gali sukelti neįprastai išsivysčiusius lytinius organus. CAH gali sirgti bet kas, tačiau kūdikiams, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), yra neįprastai išsivysčiusių lytinių organų tikimybė.

Virilizacija taip pat gali sukelti urogenitalinį sinusą. Virilizacija įvyksta, kai kas nors AFAB turi per daug vyriškų lytinių hormonų (androgenų) savo kūne. Androgenai padeda jūsų kūnui patekti į brendimą ir vystyti tam tikras fizines savybes, įskaitant gilesnį balsą, kūno plaukus ir raumenis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas urogenitalinis sinusas?

Urogenitalinio sinuso diagnozė yra svarbi sprendžiant, kaip ją gydyti, dalis. Tai gali turėti įtakos bendram jūsų vaiko augimui ir vystymuisi, o ne tik jo lytiniams organams.

Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali diagnozuoti urogenitalinį sinusą per prenatalinį ultragarsą. Tačiau paslaugų teikėjai paprastai aptinka urogenitalinį sinusą per pirmąjį jūsų kūdikio fizinį patikrinimą. Paprastai jie užsisakys kraujo tyrimus, kad sužinotų daugiau apie bendrą jūsų kūdikio sveikatą ir genetines problemas.

Teikėjas gali užsisakyti papildomus vaizdo tyrimus, kad patvirtintų diagnozę arba surinktų daugiau informacijos apie urogenitalinio sinuso mastą. Šie testai gali apimti:

• Ultragarsas. Atliekant ultragarsą, naudojamos aukšto dažnio garso bangos, kad būtų galima nufotografuoti arba nufotografuoti vidines jūsų kūno struktūras. Tai gali rodyti jūsų kūdikio inkstų, šlapimo pūslės, makšties ir tiesiosios žarnos problemas. Jis taip pat gali aptikti hidrokolpą, jei jūsų kūdikio makštyje kaupiasi šlapimas.
• Retrogradinė genitograma. Retrogradinė genitograma yra vaizdo testo tipas. Teikėjas suleidžia dažus į bendrą šlaplę / makštį ir atlieka rentgeno spindulius. Dažai padeda paslaugų teikėjui nustatyti audinių ir organų dydžius, formas ir vietas.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). MRT naudoja magnetą, radijo bangas ir kompiuterį, kad padarytų aiškius jūsų kūno vaizdus. Tai gali suteikti labai išsamų urogenitalinio sinuso vaizdą. Teikėjas taip pat gali naudoti MRT, kad apžiūrėtų jūsų vaiko dubenį ir stuburą, kad pamatytų, ar tose srityse yra kokių nors problemų.
• Endoskopija. Endoskopijoje naudojamas ilgas plonas vamzdelis su šviesa ir kamera gale (endoskopas), kad būtų galima fotografuoti ar filmuoti. Teikėjas įterps endoskopą į bendrą šlaplę / makštį, kad pamatytų anatomiją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas urogenitalinis sinusas?

Vienintelis būdas gydyti urogenitalinę sinusą yra operacija, skirta atskirti kūdikio makštį ir šlaplę. Chirurgija gali būti prieštaringa, ypač virilizuotiems vaikams, kuriems yra įgimta antinksčių hiperplazija ir kuriems, paslaugų teikėjų nuomone, yra sutrikęs seksualinis vystymasis (DSD). Chirurgija bus atlikta tik po to, kai išsamiai aptarsite su savo vaiko priežiūros komanda, įskaitant:

• urologas. Urologas specializuojasi diagnozuojant sąlygas, turinčias įtakos šlapimo ir reprodukcinėms sistemoms.
• Endokrinologas. Endokrinologas specializuojasi sąlygomis, kurios turi įtakos jūsų endokrininei sistemai. Jūsų endokrininė sistema gamina ir išskiria hormonus.

Chirurgija paprastai atliekama pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Operaciją atliks urologas. Urologas yra gydytojas, kurio specializacija yra šlapimo ir reprodukcinės sistemos ligų diagnozavimas ir gydymas.

Jei urogenitalinis sinusas yra mažai sujungtas, urologas greičiausiai atliks atvarto vaginoplastiką. Atvarto vaginoplastikos metu jie sukuria dvi atskiras angas iš kūno – po vieną makšties ir šlaplės.

Jei urogenitalinis sinusas yra labai sujungtas, urologas paprastai atlieka vaginoplastiką. Ištraukiama vaginoplastika yra sudėtingesnė operacija. Urologas atskirs makštį nuo bendros angos, pavers ją atskira dalimi ir uždarys angą. Šlapinimasis ir toliau paliks kūną per tą bendrą angą.

Kai kuriais didelio susijungimo urogenitalinio sinuso atvejais urologas atlieka urogenitalinę mobilizaciją kartu su atvarto vaginoplastika. Urogenitalinės mobilizacijos metu jie:

• Atskirkite tiesiąją žarną.
• Atjunkite (mobilizuokite) šlaplę ir makštį kartu, kad pasiektumėte tarpvietę.
• Pritvirtinkite tiesiąją žarną prie sfinkterio.
• Atlikite atvarto vaginoplastiką.

Kai kuriems žmonėms taip pat gali prireikti klitoroplastikos ir (arba) labiaplastikos. Klitoroplastika apima audinių pertvarkymą, kad būtų sukurtas tipiškesnis klitoris. Chirurgas kiek įmanoma išsaugos nervus, kad jūsų vaikas galėtų gyventi sveiką lytinį gyvenimą, kai jis bus vyresnis. Labiaplastika apima makštį supančių lytinių lūpų formavimą.

Kaip greitai po urogenitalinio sinuso gydymo mano vaikas jausis geriau?

Jūsų vaikas sveikatos priežiūros įstaigoje bus bent kelias dienas po urogenitalinės sinuso operacijos. Skausmas turėtų išnykti per savaitę, o visiškai pasveikti per mėnesį. Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas suteiks jums geresnį supratimą, ko tikėtis, atsižvelgiant į jūsų vaiko urogenitalinės sinuso sunkumą.

Prevencija

Ar galima išvengti urogenitalinio sinuso?

Pasitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei jūsų šeimoje yra buvusi įgimta antinksčių hiperplazija ir esate nėščia arba bandote pastoti. Galite papildyti hormonus prieš gimdymą (prenataliniu laikotarpiu), kad išvengtumėte urogenitalinio sinuso.

Perspektyva / Prognozė

Ko tikėtis, jei mano vaikas turi urogenitalinį sinusą?

Jūsų vaiko rezultatas priklauso nuo jo urogenitalinio sinuso apimties. Chirurgija siekiama suteikti jūsų vaikui normalią funkciją ir tipišką lytinių organų išvaizdą. Dauguma vaikų, kuriems atlikta operacija, pasveikę gali normaliai šlapintis.

Jūsų vaikui senstant jo makštis gali siaurėti ir trumpėti (makšties stenozė). Tai gali sukelti problemų dėl lytinių santykių per makštį.

Urogenitalinis sinusas neturėtų trukdyti joms pastoti. Tačiau jei operacija yra didelė, verta pagimdyti kūdikį per cezario pjūvį (C pjūvis). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas tinkamu laiku aptars jūsų vaiko galimybes.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai pasikalbės su jumis, kaip galite suteikti geriausią priežiūrą. Nuo urogenitalinio sinuso sunkumo ir operacijos baigties priklausys jų nuolatinė priežiūra.

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Po operacijos jūsų vaiką reikės dažnai stebėti, kad jis tinkamai išgytų ir jo kūnas veiktų taip, kaip tikėtasi. Būtinai dalyvaukite visuose tolesniuose susitikimuose.

Pasitarkite su savo vaiko pediatru arba urologu, jei pastebėsite kokių nors naujų simptomų, įskaitant šlapimo pūslės kontrolės praradimą (šlapimo nelaikymą).

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Klausimai, kuriuos galite užduoti savo paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kokio tipo urogenitalinis sinusas turi mano vaikas?
• Kokią operaciją rekomenduojate?
• Kokio amžiaus rekomenduotumėte operaciją?
• Ar mano vaikui skaudės, ar skauda dabar?
• Ar mano vaikui senstant reikės daugiau operacijų?
• Ar tikitės, kad mano vaikas augdamas turės problemų su šlaple ar makštimi?
• Ar tai paveiks mano vaiko menstruacinį ciklą?
• Ar tai turės įtakos mano vaiko gebėjimui pastoti?
• Ar mano vaikas galės saugiai susilaukti kūdikio?

Papildomi bendri klausimai

Kas yra urogenitalinis sutrikimas?

Urogenitalinis sutrikimas yra būklė, pažeidžianti šlapimo ir lytinių organų sistemas. Kiti pavyzdžiai:

• Gerybiniai (ne vėžiniai) navikai.
• Išvarža.
• Lytiniu keliu plintančios infekcijos (LPI).
• Vėžys, įskaitant šlapimo pūslės vėžį, kiaušidžių vėžį ar gimdos vėžį.
• Intersticinis cistitas/šlapimo pūslės skausmo sindromas (IC/BPS).

Gali būti šokiruojantis ar baisus sužinoti, kad jūsų vaikas turi urogenitalinį sinusą. Tačiau chirurgija gali gydyti urogenitalinį sinusą, sukuriant atskirus jūsų vaiko šlaplės ir makšties kanalus. Tai reiškia, kad jūsų vaikas turi turėti galimybę patogiai šlapintis. Ir kai jie sensta, jie turėtų turėti menstruacijų. Tačiau vyresnio amžiaus žmonėms gali kilti problemų dėl lytinių santykių per makštį. Pasikalbėkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali atsakyti į jūsų klausimus ir išspręsti jūsų problemas.

Vis dėlto, labai svarbu suprasti urogenitalinio sinuso vystymąsi, diagnostiką ir gydymą. Šis anomalija gali sukelti įvairių sveikatos problemų, todėl svarbu laiku atpažinti ir tinkamai gydyti. Diagnostika turėtų būti atliekama kvalifikuotų specialistų, o gydymo metu svarbu laikytis jų nurodymų. Nepaisant to, su tinkamu gydymu daugeliui pacientų pavyksta palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Todėl svarbu nuolatos sekti medicinos naujienas ir pasikonsultuoti su gydytoju esant bet kokioms sveikatos problemoms.