Ūminė mieloidinė leukemija (AML): simptomai, gydymas ir prognozė

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra kraujo ar kaulų čiulpų liga, kuri gali priskirti agresyvioms vėžio formoms. Tai gali sukelti įvairių simptomų, tokių kaip nuolatinis silpnumas, karščiavimas, dažni kvėpavimo sutrikimai ar odos mėlynėjimas. Gydymas gali būti sunkus, įskaitant chemoterapiją ar net kaulų čiulpų transplantaciją. Nepaisant to, prognozė dažnai yra neaiški, tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas gali padėti pagerinti galimybes išgyventi.

Apžvalga

Kas yra ūminė mieloidinė leukemija (AML)?

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra retas vėžys, pažeidžiantis jūsų kaulų čiulpus ir kraują. Paprastai tai atsitinka, kai tam tikri genai ar chromosomos mutuoja (pakeičia). AML dažniausiai pasireiškia 60 metų ir vyresniems žmonėms, bet gali pasireikšti ir jaunesniems suaugusiems bei vaikams. Ūminė mieloidinė leukemija yra agresyvus vėžys, kuris gali būti pavojingas gyvybei. Naujesni gydymo būdai padeda žmonėms ilgiau gyventi sergant AML.

Kokie yra ūminės mieloidinės leukemijos tipai?

Yra keletas AML potipių. Visi jie turi įtakos jūsų kraujo ląstelių kiekiui, tačiau skirtingi AML tipai sukelia skirtingus simptomus ir skirtingai reaguoja į gydymą.

Medicinos patologai nustato AML potipius, tirdami vėžines ląsteles mikroskopu. Jie taip pat ieško jūsų chromosomų pokyčių ir tam tikrų genų mutacijų, kurios padeda valdyti ląstelių augimą ir funkcionavimą.

AML potipiai apima:

• Mieloidinė leukemija: vėžys ląstelėse, kurios gamina neutrofilus, baltuosius kraujo kūnelius. Dauguma žmonių, sergančių AML, turi mieloidinės leukemijos potipią.
• Ūminė monocitinė leukemija (AML-M5): vėžys ląstelėse, kurios gamina monocitus, baltuosius kraujo kūnelius.
• Ūminė megakariocitinė leukemija (AMLK): vėžys ląstelėse, kurios gamina raudonuosius kraujo kūnelius arba trombocitus.
• Ūminė promielocitinė leukemija (APL): promielocitų (nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių) vėžys, neleidžiantis šioms ląstelėms vystytis.

Kaip dažna ūminė mieloidinė leukemija?

Ūminė mieloidinė leukemija kasmet suserga maždaug 4 iš 100 000 suaugusiųjų. Kiekvienais metais apie 1160 vaikų diagnozuojama AML.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra ūminės mieloidinės leukemijos simptomai?

Anksti ŪML simptomai gali atrodyti kaip peršalimas ar gripas, kuris nepraeis. Ūminė mieloidinė leukemija yra agresyvi. Tai reiškia, kad greitai atsiranda naujų ir labiau pastebimų simptomų. Vėlesni simptomai yra šie:

• Galvos svaigimas.
• Lengvas mėlynių susidarymas arba kraujavimas, įskaitant dažną kraujavimą iš nosies ir kraujavimą iš dantenų.
• Nuovargis.
• Jaučiasi šalta.
• Karščiavimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Dažnos infekcijos arba infekcijos, kurios nepraeina.
• Galvos skausmai.
• Apetito praradimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Blyški oda.
• Dusulys (dusulys).
• Patinę limfmazgiai.
• Silpnumas.
• Kaulų, nugaros ar pilvo skausmas.
• Mažos raudonos dėmės ant odos (petechijos).
• Žaizdos ar opos, kurios nepraeina.

Kas sukelia ūminę mieloidinę leukemiją?

Ekspertai nėra tikri, kas sukelia ūminę mieloidinę leukemiją. Jie žino, kad ši būklė atsiranda, kai tam tikri genai ar chromosomos mutuoja (pakeičia), sukurdamos nenormalias kraujo ląsteles. Gali atsirasti šie genetiniai pokyčiai:

• Per savo gyvenimą, kai kažkas pakeičia jūsų DNR.
• Jei paveldėjote genetinį sutrikimą, dėl kurio padidėja AML išsivystymo rizika.
• Jei jūsų biologinių tėvų spermoje ar kiaušinėlyje pasikeitė tam tikri genai.

Kaip genetiniai pokyčiai sukelia ūminę mieloidinę leukemiją?

Norint suprasti, kaip genetiniai pokyčiai sukelia AML, gali padėti daugiau sužinoti apie jūsų kaulų čiulpus ir kraujo ląsteles. Jūsų kaulų čiulpai yra minkšti, kempiniai audiniai daugumos kaulų centre. Tai daro:

• Kamieninės ląstelės (nesubrendusios ląstelės), kurios subręsta į raudonuosius kraujo kūnelius, pernešančius deguonį.
• Baltieji kraujo kūneliai, apsaugantys nuo infekcijos.
• Trombocitai, kurie padeda jūsų kraujui krešėti.

Paprastai jūsų kaulų čiulpai veikia kaip efektyvi gamybos linija, nuolat gamindama tikslų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių, kurio reikia jūsų organizmui. Tačiau sergant AML jūsų kaulų čiulpai gamina nenormalias mieloidines ląsteles, vadinamas mieloidiniais blastais arba mieloblastais.

Mieloidiniai blastai neveikia kaip įprastos kraujo ląstelės. Normalios ląstelės laikosi genetinių nurodymų, nurodančių, kada ir kaip greitai jos turėtų daugintis ir augti. Kai ląstelės sensta, jos miršta, kad jūsų kaulų čiulpuose atsirastų vietos naujoms ląstelėms. Mieloidiniai sprogimai nesilaiko nurodymų. Jie dauginasi nekontroliuojamai ir nemiršta. Nuolatinis mieloidinių blastų srautas jūsų kaulų čiulpuose reiškia mažiau vietos sveikoms kraujo ląstelėms. Kadangi nėra vietos, jūsų kaulų čiulpai nustoja gaminti kraujo ląsteles. Be naujų sveikų kraujo ląstelių jūsų kūnas neturi to, ko reikia funkcionuoti.

Be to, kai mieloidiniai sprogimai ir toliau dauginasi, jie pradeda išsilieti iš jūsų kaulų čiulpų į jūsų kraują. Patekusios į kraują mieloidinės ląstelės keliauja į kitas kūno dalis, įskaitant centrinę nervų sistemą, smegenis ir nugaros smegenis.

Kokie yra ūminės mieloidinės leukemijos rizikos veiksniai?

Nors ekspertai tiksliai nežino, kas sukelia genetines mutacijas, sukeliančias AML, jie žino apie rizikos veiksnius, kurie padidina jūsų galimybę susirgti šia liga. (Kai galvojate apie rizikos veiksnius, svarbu atsiminti, kad rizikos veiksniai nereiškia, kad susirgsite.) Ūminės mieloidinės leukemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Amžius. Maždaug pusė visų AML sergančių žmonių yra 65 metų ar vyresni, kai jiems diagnozuojama. Vėlgi, AML paprastai paveikia suaugusiuosius, bet gali turėti įtakos ir vaikams.
• Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą.
• Vėžio gydymas, įskaitant chemoterapiją ir spindulinę terapiją.
• Ilgalaikis cheminių kancerogenų, tokių kaip benzenas ir formaldehidas, poveikis.
• Didelės dozės spinduliuotės apšvita, kurią sukelia branduolinio reaktoriaus avarija arba atominė bomba.
• Tam tikri paveldimi (genetiniai) sutrikimai.
• Kiti kaulų čiulpų sutrikimai.

Kokie genetiniai sutrikimai padidina AML išsivystymo riziką?

Tyrėjai žino, kad kai kurios paveldimos genetinės mutacijos padidina žmonių riziką susirgti AML, įskaitant:

• Dauno sindromas.
• Ataksija telangiektazija.
• Li-Fraumeni sindromas.
• Klinefelterio sindromas.
• Fanconi anemija.
• Wiskott-Aldrich sindromas, turintis įtakos trombocitų gamybai.
• Bloom sindromas.
• Šeiminis trombocitų sutrikimo sindromas, turintis įtakos trombocitų sutrikimui.

Kokios kaulų čiulpų ligos padidina AML riziką?

Kai kuriems žmonėms, sergantiems mieloproliferaciniais navikais (mieloproliferaciniais sutrikimais), gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija. (Myelo reiškia kaulų čiulpus. Dauginantis reiškia per daug.) Žmonėms, sergantiems toliau nurodytais sutrikimais, taip pat gali išsivystyti ML:

• Vera policitemija.
• Mielofibrozė.
• Trombocitozė.
• Mielodisplazinis sindromas.
• Aplastinė anemija.

Kokios yra ūminės mieloidinės leukemijos komplikacijos?

Anksti ūminė mieloidinė leukemija paveikia sveikų raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų skaičių. Jei neturite pakankamai sveikų kraujo ląstelių ir trombocitų, gali išsivystyti šios sąlygos:

• Anemija.
• Trombocitopenija.
• Pancitopenija (mažas kraujo ląstelių ir trombocitų kiekis).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama ūminė mieloidinė leukemija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja kelis AML diagnozavimo testus, įskaitant genetinius tyrimus, kad nustatytų AML tipą. Teikėjai paprastai pradeda nuo fizinės apžiūros. Jie tikrina, ar nėra mėlynių, kraujavimo ar infekcijos. Jie tikrina, ar nėra išsiplėtusių (ištinusių) organų, ypač jūsų kepenų, blužnies ir limfmazgių.

Kokie tyrimai diagnozuoja ūminę mieloidinę leukemiją?

Galite atlikti vieną ar daugiau iš šių testų:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Periferinio kraujo tepinėlis.
• Kaulų čiulpų biopsija.
• Stuburo čiaupas.

Kokie genetiniai tyrimai diagnozuoja AML?

Medicinos patologai atlieka genetinius tyrimus, kad nustatytų AML tipą. Jie gali ištirti tam tikras chromosomas ar genus, kad sužinotų, ar jie mutavo ar pasikeitė. Žinodami AML tipą, paslaugų teikėjai gali nuspręsti, kuris gydymas greičiausiai pašalins AML. Konkretūs testai gali apimti:

• Imunohistochemija, kuri apima ląstelių dažymą, žiūrint mikroskopu. Dažai ląsteles nudažo skirtingai, atsižvelgiant į ląstelių chemines medžiagas.
• Srauto citometrija.
• Kariotipo testas.
• Fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH), kuri nustato chromosomų pokyčius.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra ūminės mieloidinės leukemijos gydymo būdai?

Gydymas gali apimti chemoterapiją, tikslinę terapiją (įskaitant monokloninių antikūnų terapiją) arba alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją. Suaugusieji ir vaikai turi tas pačias gydymo galimybes. Tikslas yra visiškai remisija AML. Sergant AML, visiška remisija reiškia, kad tyrimai rodo, kad jūsų kraujo skaičius yra normalus. Tai taip pat reiškia, kad patologai nemato vėžinių ląstelių, kai tiria jūsų kaulų čiulpų mėginį mikroskopu.

AML chemoterapija

Yra trys AML chemoterapijos etapai – indukcija, konsolidavimas ir palaikymas.

Remisijos indukcinė terapija

Tai pirmasis žingsnis siekiant visiškos AML remisijos. Gydymas paprastai vyksta per kelias dienas. Kai kuriems žmonėms reikia dviejų indukcinės terapijos raundų, kol AML visiškai remisija. Remisijos indukcinei terapijai teikėjai gali naudoti šias chemoterapijos priemones:

• Citarabinas (Cytosar-U®).
• Daunorubicinas (Cerubidine®).
• Idarubicinas (Idamycin®).
• Azacitidinas (Vidaza®).
• Decitabinas (Dacogen®.
• Glasdegibas (Daurismo®).
• Venetoklaksas (Venclexta®, Venclyxto®).

Ekspertai mano, kad indukcinė terapija sukelia remisiją:

• Daugiau nei 60% vaikų ir paauglių.
• Apie 75% 60 metų ir jaunesnių suaugusiųjų.
• Apie 50% vyresnių nei 60 metų žmonių.

Konsolidacinė terapija

Konsolidacinė terapija naikina visas likusias vėžines ląsteles. Tai sumažina vėžio pasikartojimo (sugrįžimo) riziką. Dauguma žmonių gauna didelę citarabino (Ara-C) arba HiDAC dozę penkias dienas kiekvieną mėnesį tris ar keturis mėnesius.

Palaikomoji terapija

Dažnai konsolidacinis gydymas pašalina AML. Tačiau kai kuriais atvejais paslaugų teikėjai gali rekomenduoti tęsti gydymą mažomis chemoterapijos dozėmis. Palaikomoji terapija gali tęstis mėnesius ar metus. Chemoterapiniai vaistai palaikomajai terapijai gali būti:

• Azacitidinas (Vidaza®).
• Decitabinas (Dacogen®)
• Midostaurinas (Rydapt®).

Tikslinė terapija

Kaip rodo jo pavadinimas, šis gydymas nukreiptas į specifines genetines vėžinių ląstelių mutacijas. Nukreipimas į mutacijas neleidžia vėžinėms ląstelėms augti. Monokloninių antikūnų terapija yra tikslinės terapijos forma. Teikėjai gali naudoti tikslinę terapiją, kad galėtų gydyti AML, kuri atsinaujino arba nereagavo į chemoterapiją:

• Teikėjai gali naudoti chemoterapinius vaistus midostauriną (Rydapt®) arba gilteritinibą (Xospata®), kad gydytų žmones, sergančius AML. FTL3 genų mutacija. Maždaug 25–30% žmonių, sergančių AML, turi šią mutaciją.
• Jie gali vartoti enasidenibą (IDHIFA®) arba ivosidenibą (Tibsovo®) žmonėms, kuriems yra AML, kurį sukėlė jų mutacijos. X genas.

Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija

Alogeninės kamieninių ląstelių transplantacijos metu naudojamos giminingų ar nesusijusių donorų kamieninės ląstelės. Teikėjai gali gauti kamieninių ląstelių iš kaulų čiulpų, periferinio kraujo arba virkštelės kraujo (kraujo, paimto iš virkštelės po gimimo).

Gydymo komplikacijos ar šalutinis poveikis

Visi vėžio gydymo būdai turi šalutinį poveikį. Sergant AML, kamieninių ląstelių transplantacija turi rimčiausią šalutinį poveikį. Chemoterapija gali sukelti mielosupresiją, kai neturite normalaus kraujo ląstelių ir trombocitų skaičiaus. Tikslinės terapijos šalutinis poveikis priklauso nuo konkrečių vartojamų vaistų.

Šalutinio poveikio supratimas yra svarbi dalis norint žinoti, kaip vėžio gydymas paveiks jūsų kasdienį gyvenimą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie konkretų gydymo šalutinį poveikį šaltinis. Kai kuriems žmonėms gali būti naudinga paliatyvi priežiūra, padedanti valdyti šalutinį poveikį.

Prevencija

Ar galima išvengti AML?

Ne, jūs negalite išvengti ūminės mieloidinės leukemijos. Ekspertai žino, kad genetinės mutacijos sukelia ūminę mieloidinę leukemiją, bet nežino, kas jas sukelia. Jie žino apie rizikos veiksnius, galinčius sukelti AML. Rizikos veiksniai, kuriuos galite pakeisti, yra šie:

• Rūkymas, įskaitant pasyvų rūkymą. Jei rūkote, pabandykite mesti. Jei gyvenate ar dirbate šalia rūkančio asmens, pabandykite apriboti laiką, kurį praleidžiate su juo, kai jis rūko.
• Ilgalaikis tam tikrų kancerogeninių cheminių medžiagų, ypač benzeno ir formaldehido, poveikis. Jei dirbate su šiais kancerogenais, būtinai laikykitės visų saugos priemonių, pvz., dėvėkite apsauginius drabužius.

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti ūminę mieloidinę leukemiją?

Šiuo metu alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis būdas išgydyti ūminę mieloidinę leukemiją. Priklausomai nuo jūsų situacijos, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją kaip pirmąjį AML gydymą arba jei sergate AML, kuri atsinaujina per 12 mėnesių. Deja, ne visi gali būti kandidatai į kamieninių ląstelių transplantaciją.

Kokia AML prognozė?

Ūminės mieloidinės leukemijos prognozėse yra dvi medalio pusės. Viena pusė yra visiška remisija. Kitas yra pasikartojimas, kai AML grįžta:

• Apskritai, maždaug 50–80% žmonių, sergančių ūmine mieloidine leukemija, po gydymo pasiekia visišką remisiją. Visiška remisija dažniau pasireiškia vaikams ir jaunesniems nei 60 metų žmonėms. Remisija gali trukti mėnesius ar metus.
• Maždaug 50% žmonių, pasiekusių visišką remisiją, pasikartoja AML. Kai taip atsitiks, paslaugų teikėjai gali rekomenduoti papildomą chemoterapiją arba kamieninių ląstelių transplantaciją. Jie gali pasiūlyti dalyvauti klinikiniame tyrime.

Jei jūs ar jūsų vaikas serga AML, paprašykite paslaugų teikėjo paaiškinti, ko galite tikėtis.

Koks yra ūminės mieloidinės leukemijos išgyvenamumas?

Ūminė mieloidinė leukemija yra sudėtinga liga. Yra keletas AML potipių, todėl sunku tiksliai nustatyti išgyvenamumo rodiklius.

Pavyzdžiui, vaikų iki 15 metų penkerių metų išgyvenamumas yra 67%. Tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad penkerių metų išgyvenamumas padidėja iki daugiau nei 80% vaikų, turinčių APL potipį. Ir amžius daro skirtumą. Apskritai, 30% suaugusiųjų, sergančių ūmine mieloidine leukemija, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Atminkite, kad AML paprastai paveikia 60 metų ir vyresnius žmones, kurie gali turėti kitų sveikatos problemų.

Svarbu atsiminti, kad išgyvenamumo rodikliai atspindi didelių AML sergančių žmonių grupių patirtį. Šiuo atveju išgyvenamumo rodikliai apima išgyvenamumo rodiklius 2012–2018 m., Taip pat yra keletas naujų ir veiksmingesnių AML gydymo būdų.

Daugelis dalykų turi įtakos tam, kiek ilgai gyvensite sergant ūmine mieloidine leukemija. Tai reiškia, kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, žmonės, žinantys jūsų ligos istoriją ir bendrą jūsų sveikatą, yra geriausi informacijos šaltiniai.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Nelengva gyventi su vėžiu, kuris gali sugrįžti. Dalyvavimas vėžio išgyvenimo programose yra vienas iš būdų pasirūpinti savimi. Gali nepavykti, kad ūminė mieloidinė leukemija nepasikartotų. Bet jūs galite imtis veiksmų, kad būtumėte kiek įmanoma sveikesni, nesvarbu. Štai keletas pasiūlymų:

• Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas gali turėti įtakos jūsų mitybai. Turite gerai maitintis, kad išliktumėte stiprūs. Jei jums sunku valgyti, paprašykite pasikalbėti su dietologu.
• AML gydymo šalutinį poveikį gali būti sunku valdyti. Jei reikia, pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie paliatyviąją priežiūrą.
• Vėžys kelia stresą. Galite valdyti stresą mankštindamiesi. Tačiau prieš pradėdami naują ar agresyvią pratimų programą pasitarkite su savo paslaugų teikėju.
• Vėžys gali būti vienišas. AML yra reta liga. Galite jausti nerimą aptardami savo situaciją. Tokiu atveju apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupės.
• Ūminė mieloidinė leukemija gali būti varginanti. Gydymas gali išeikvoti jūsų energiją. Stenkitės nepamiršti miegoti tiek, kiek jums reikia.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Tikriausiai remisijos metu pamatysite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, ypač jei jums bus taikoma palaikomoji terapija. Jūsų paslaugų teikėjas aptars, kokie simptomai gali būti AML pasikartojimo požymiai, kad žinotumėte, kada kreiptis į juos dėl naujo ar papildomo gydymo.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei turite AML, galite užduoti šiuos klausimus:

• Kokio tipo AML aš turiu?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Kokia yra gydymo rizika ir šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti šalutinį gydymo poveikį?
• Kokios priežiūros man reikia po gydymo?
• Ar turėčiau stebėti komplikacijų požymius?
• Ar yra klinikinių tyrimų, į kuriuos turėčiau atsižvelgti?

Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra retas vėžys, pažeidžiantis jūsų kaulų čiulpus ir kraują. AML paprastai pasireiškia 65 metų ir vyresniems žmonėms, tačiau ji gali turėti įtakos vaikams ir paaugliams. Dėl naujesnių gydymo būdų daugiau žmonių gyvena su AML, kuri po gydymo remisija. Ir nors vėžys gali sugrįžti, medicinos mokslininkai tiria būdus, kaip gydyti pasikartojančią AML.

Jei jūs ar jūsų vaikas serga ūmine mieloidine leukemija, galite jaustis taip, lyg iš tvirtos žemės patekote į netikrumo jūrą. Jums gali kilti klausimas, ar gydymas sukels remisiją. Jei taip atsitiks, galite nerimauti, kiek truks remisija. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai supranta, kaip jaučiatės. Jie bus su jumis, kai sprendžiate AML iššūkius.

Visų pirma, svarbu atkreipti dėmesį į simptomus, kurie gali rodyti į ūminę mieloidinę leukemiją, tokius kaip nuolatinis pavargimas, lėtinis silpnumas ir kruvinimas. Antra, gydymas gali apimti chemoterapiją, radioterapiją ar kaulų čiulpų transplantaciją. Tačiau prognozė gali labai skirtis priklausomai nuo paciento amžiaus, būklės ir kita. Svarbu anksti diagnozuoti ir gydyti šią būklę, kad būtų pagerinta paciento gyvenimo kokybė ir išgyvenamumo prognozė. Ūminė mieloidinė leukemija yra rimta būklė, bet su tinkamu gydymu galima pasiekti sėkmingus rezultatus.