Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL): simptomai, gydymas ir prognozė

Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) yra agresyvi kraujo navikinė liga, kuri paveikia limfocitus – kraujo ląsteles, atsakingas už imuninės sistemos veikimą. Šios ligos simptomai gali būti gana įvairūs, įskaitant nuolatinius infekcijų atvejus, kraujavimą bei nuovargį. Gydymas dažniausiai apima chemoterapiją, tačiau kartais būtina atlikti ir kaulų čiulpų transplantaciją. Nors ALL diagnozė gali būti sunki, su tinkamu gydymu prognozė gali būti palanki. Svarbu laiku atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją.

Apžvalga

Kas yra ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)?

Ūminė limfoblastinė leukemija (ūminė limfocitinė leukemija, ALL) yra retas kraujo vėžys, pažeidžiantis baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, tipą. ALL gali paveikti bet kurio amžiaus asmenį, tačiau jaunesniems nei 15 metų vaikams ir vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems yra didesnė tikimybė susirgti šia liga.

Nors ALL yra rimta būklė, dėl naujesnių gydymo būdų, įskaitant ilgalaikę chemoterapiją, vaikai, sergantys šia liga, gali būti išgydyti, o kiti žmonės ilgiau gyvena su VIS.

Ar VISKAS yra dažna būklė?

Ne, tai nėra. Ūminė limfocitinė leukemija sudaro mažiau nei pusę 1% visų vėžio atvejų JAV. Tačiau ALL yra labiausiai paplitęs vėžys, kuris paveikia vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Dauguma VISŲ atvejų paveikia vaikus nuo 2 iki 5 metų.

Nuo ko VISKAS prasideda?

Jis prasideda jūsų kaulų čiulpuose, daugumos kaulų kempiniame centre, kuris gamina kraujo ląsteles ir trombocitus. Jūsų kaulų čiulpai paprastai gamina kruopščiai kalibruotą raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių, kurie lieka jūsų kaulų čiulpuose, kol subręsta ir patenka į jūsų kraują.

ALL veikia jūsų limfocitus – baltųjų kraujo kūnelių rūšį, padedančią jūsų organizmui kovoti su virusais ir bakterijomis. Paprastai jūsų kaulų čiulpai gamina nesubrendusius baltuosius kraujo kūnelius (limfoblastus), kurie subręsta į sveikus limfocitus.

VISUOSE leukemijos limfoblastai niekada nesubręsta. Vietoj to, jie dauginasi, išstumdami kitas kraujo ląsteles ir trombocitus, prieš pereinant iš kaulų čiulpų į kraują, o paskui į kitas kūno vietas. Dėl to jūsų trombocitų kiekis yra žemas ir jums gali lengviau atsirasti mėlynių, dažniau nei įprastai kraujuoti arba išsivystyti anemija.

Kokios yra ūminės limfoblastinės leukemijos rūšys?

Du pagrindiniai tipai yra B-ląstelės ALL ir T-ląstelės ALL, pavadintos pagal ALL paveiktas kraujo ląsteles:

• B-ląstelė VISI veikia jūsų B ląsteles, kurios gamina antikūnus ir padeda kovoti su infekcija. B ląstelių ALL sudaro 75–80 % VISŲ atvejų.
• T-ląstelė VISI veikia jūsų T ląsteles, kurios naikina mikrobus ir palaiko kitas imuninės sistemos ląsteles.

Trečiasis tipas, natūralus žudikas ALL, yra labai retas.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra VISI simptomai?

Dauguma VISI simptomų atsiranda staiga ir panašiai veikia vaikus ir suaugusiuosius. Dažni pradiniai simptomai yra šie:

• Anemija.
• Kraujavimas, pvz., dažnas kraujavimas iš nosies arba gausios mėnesinės.
• Sumušimas.
• Kosulys.
• Galvos svaigimas.
• Nuovargis.
• Karščiavimas.
• Dažnos virusinės ar bakterinės infekcijos.
• Sąnarių skausmas.
• Apetito praradimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Raudonos, smeigtuko galvutės dydžio dėmės ant odos (petechijos).
• Dusulys.
• Odos spalva blyškesnė arba šviesesnė nei įprastai.
• Patinę limfmazgiai.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Silpnumas.

Daugelis ūminės limfoblastinės leukemijos simptomų primena kitas mažiau rimtas ligas. Jei turite vieną ar daugiau iš aukščiau išvardytų simptomų, tai nereiškia, kad turite VISUS. Apskritai turėtumėte pasikalbėti su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo kūno pokyčius, kurie trunka ilgiau nei dvi savaites.

Kas sukelia ūminę limfoblastinę leukemiją?

Mokslininkai ir toliau randa genetinių mutacijų (pokyčių), kurios sukelia VISĄ. Maži vaikai, sergantys ALL, galėjo turėti genetinių pakitimų, įvykusių prieš jiems gimstant. Kai kurie žmonės serga VISI, nes jie paveldėjo ligas, dėl kurių padidėja tikimybė susirgti šia liga. VISAS suaugusiesiems yra susijęs su kai kuriais kancerogenais, įskaitant tabaką.

Kas yra VISI rizikos veiksniai?

Rizikos veiksniai apima:

• Seksas. Mergaitėms ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), 1 metų ir jaunesni, rizika yra didesnė nei berniukams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB). Po 1 metų amžiaus rizika yra didesnė žmonėms, AMAB.
• Lenktynės. Žmonės, kurie yra balti, yra labiau linkę vystytis VISI nei žmonės, kurie yra juodi.
• Radiacijos poveikis. Vaikams, kurie gimdoje yra paveikti spinduliuotės, padidėja VIS rizika. Taip pat vaikai ir suaugusieji, kuriems buvo taikoma spindulinė terapija nuo kitų vėžio formų, padidino VIS riziką.
• Virusai. Kai kurios virusinės infekcijos, įskaitant Epstein-Barr virusą arba žmogaus T ląstelių leukemijos virusą, padidina riziką susirgti ALL.

Kokios paveldimos genetinės sąlygos padidina VIS riziką?

Žmonėms, sergantiems toliau nurodytomis paveldimomis ligomis, yra didesnė VIS rizika nei žmonėms, kurie neturi šių ligų:

• Ataksija telangiektazija.
• Bloom sindromas.
• Dauno sindromas.
• Fanconi anemija.
• Klinefelterio sindromas.
• Li-Fraumeni sindromas.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1).
• Wiskott-Aldrich sindromas.

Kokios yra ūminės limfoblastinės leukemijos komplikacijos?

VISKAS, kas plinta į jūsų smegenis ir stuburą, gali sukelti šias komplikacijas:

• Balanso problemos.
• Neryškus matymas.
• Veido raumenų silpnumas arba tirpimas.
• Galvos skausmai.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Priepuoliai.
• Padidėjusios kepenys (hepatomegalija).
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija).
• Viršutinės tuščiosios venos (SVC) sindromas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama ūminė limfoblastinė leukemija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įvertina jūsų simptomus, peržiūri jūsų ligos istoriją ir atlieka fizinį egzaminą. Jei jie įtaria VISUS, jie gali atlikti šiuos tyrimus, įskaitant genetinių pokyčių tyrimus:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Kaulų čiulpų biopsija.
• Limfmazgių biopsija.
• Juosmens punkcija (stuburo bakstelėjimas).
• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) skenavimas.
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).
• Srauto citometrija, siekiant nustatyti VISUS potipius.
• Citogenetiniai testai ląstelių chromosomoms ištirti.
• Molekuliniai tyrimai, skirti patikrinti, ar nėra tam tikrų genų, baltymų ar kitų molekulių, kurios gali būti ALL požymiai.

Valdymas ir gydymas

Kaip VISKAS gydomas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai VISUS gali gydyti ilgalaike chemoterapija, tiksline terapija, imunoterapija arba kamieninių ląstelių (kaulų čiulpų) transplantacija. Suaugusieji ir vaikai, sergantys ŪLL, gali gauti įvairių rūšių vėžio vaistų ir gydymo būdų.

Chemoterapija

Teikėjai taiko chemoterapiją kaip pradinį arba pirminį ALL gydymą. Žmonės, sergantys ALL, gauna chemoterapiją keturiais etapais. Gydymo tikslas yra visiškai remisija VISUS. (Visiška remisija reiškia, kad gydymas pašalina simptomus, o tyrimai nerodo vėžio požymių.)

ALL chemoterapija trunka kelis mėnesius, o kartais ir metus ir paprastai apima dideles vėžį naikinančių vaistų dozes. Žmonės, kuriems taikoma chemoterapija dėl ALL, turėtų apsvarstyti paliatyviąją priežiūrą, kad padėtų valdyti šalutinį gydymo poveikį. VISĄ chemoterapiją sudaro:

• Remisijos indukcinė terapija, kuris sunaikina kuo daugiau leukemijos ląstelių, todėl VISI pereina į visišką remisiją. Paprastai žmonės lieka ligoninėje remisijos indukcinės terapijos metu. Šis gydymas trunka nuo keturių iki šešių savaičių. Tyrimai rodo, kad daugiau nei 95% vaikų ir 75%–80% suaugusiųjų, sergančių ŪLL, po remisijos indukcinio gydymo turės visišką remisiją.
• Į centrinę nervų sistemą nukreipta terapija kad sunaikintų bet kokias leukemijos ląsteles centrinėje nervų sistemoje ir neleistų VISAI plisti į stuburo skystį. (Sisteminė reiškia, kad jums taikoma chemoterapija, kuri veikia visą jūsų kūną ar sistemą.)
• Konsolidacinė terapija prasideda, kai VISI yra remisijos stadijoje. Šis gydymas padeda sunaikinti kuo daugiau likusių vėžinių ląstelių. Konsolidacinė terapija apima buvimą ligoninėje kelis mėnesius, kol kas savaitę vartojama didelės dozės chemoterapija.
• Tęsiamasis arba palaikomasis gydymas yra ilgalaikis gydymas, kuris gali trukti nuo dvejų iki trejų metų. Jums nereikia būti ligoninėje, kad gautumėte palaikomąją terapiją.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija orientuota į specifinius genetinius pokyčius. Apie 25% suaugusiųjų ir kai kurių vaikų, sergančių ALL, turi chromosomų mutacijų. Šiuo metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko tirozino kinazės (TKI) terapiją, norėdami gydyti ALL vaikams ir suaugusiems, turintiems specifinę mutaciją, vadinamą Filadelfijos chromosoma arba t(9;22). TKI terapija blokuoja fermento zimą, būtiną VISUI augimui. TKI terapija žudo VISAS ląsteles, todėl jūsų kūnas grįžta į normalią kraujo ląstelių gamybą.

Imunoterapija

Imunoterapija padeda jūsų organizmo imuninei sistemai atakuoti vėžio ląsteles. ALL imunoterapija gali apimti CAR-T ląstelių terapiją arba monokloninių antikūnų terapiją.

Terapija radiacija

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rekomenduoti spindulinę terapiją, kad būtų galima gydyti pasikartojančius VISUS arba VISUS, kurie nereaguoja į chemoterapiją. Neseniai paslaugų teikėjai taikė spindulinę terapiją, kad gydytų VISUS, kurie išplito (metastazavo) į žmonių smegenis ar stuburo skystį.

Alogeninių kamieninių ląstelių (kaulų čiulpų) transplantacija

Kai kiti gydymo būdai nepašalina VIS, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti alogeninių kamieninių ląstelių (kaulų čiulpų) transplantaciją suaugusiems, sergantiems ūmine limfoblastine leukemija, gydymui.

Prevencija

Ar VISKO galima išvengti?

Ne, negali. Vaikams, sergantiems VIS, liga išsivysto dėl genetinių pokyčių, įvykusių prieš jiems gimstant. Tačiau suaugusieji, sergantys ALL, gali sumažinti savo riziką vengdami kancerogenų, įskaitant tabaką ir toksiškas chemines medžiagas.

Perspektyva / Prognozė

Kokia prognozė VISIEMS?

Jūsų prognozė yra rezultatas, kurio galite tikėtis po gydymo. ALL dažnai pasiekia visišką remisiją po chemoterapijos, kuri naikina vėžines ląsteles. Apskritai vaikų ir jaunuolių prognozė yra geresnė nei 20 metų ir vyresnių žmonių.

Koks yra išgyvenamumas?

Ūminės limfoblastinės leukemijos išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo žmonių amžiaus. Pavyzdžiui, tyrimai rodo:

• Daugiau nei 90% vaikų nuo gimimo iki 14 metų buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.
• Daugiau nei 70% vaikų nuo 15 iki 19 metų buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.
• Daugiau nei 30% 20 metų ir vyresnių žmonių buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Kai galvojate apie išgyvenamumo rodiklius, svarbu atsiminti, kad tai yra įvertinimai, pagrįsti žmonių, turinčių tą pačią būklę, patirtimi. Išgyvenamumo rodikliai naudoja duomenis iš netolimos praeities, o ne iš dabarties. Be to, išgyvenamumo įvertinimas gali neatspindėti jūsų ar jūsų vaiko padėties. Jei turite klausimų apie VISUS išgyvenamumo rodiklius, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos šaltinis.

Ar VISKAS išgydoma?

Kai kuriais atvejais taip, VISUS galima išgydyti. Vaikai, sergantys ALL, kuriems po penkerių metų išlieka visiška remisija, laikomi išgydytais. Taip yra todėl, kad VISKAS retai pasikartoja (sugrįžta) po penkerių metų. Vyresni vaikai ir suaugusieji, sergantys ŪLL, yra mažiau linkę išgydyti, nes gydymas ne visada suteikia VIS ilgalaikę remisiją.

Gyvenimas su

Kaip gyventi sergant ūmine limfoblastine leukemija?

Priklausomai nuo jūsų situacijos, gyvenimas su limfoblastine leukemija gali būti panašus į gyvenimą sergant lėtine liga:

• VISKAS yra reta būklė. Nedaug žmonių tai turi arba žino, ką reiškia gyventi su VISAIS. Jei jūs ar jūsų vaikas turite VISKĄ, dalyvavimas paramos grupėse gali padėti. (Taigi, vaikų vėžys yra retas. Jei jūsų vaikas serga VISI, jums ir jūsų vaikui gali būti naudinga dirbti su vaiko gyvenimo specialistais.)
• Daugeliui žmonių, sergančių VIS, reikia ilgalaikės chemoterapijos, kad būtų išlaikyta remisija. Apsvarstykite galimybę dalyvauti vėžio išgyvenimo programose. (Kiekvienas, sergantis vėžiu, išgyvena nuo vėžio.) Išgyvenimo programos turi išteklių, padedančių sprendžiant tokias problemas kaip vėžio pasikartojimo baimė ir vėžio remisija.
• Vaikams ir paaugliams, gydytiems nuo ALL, reikės tolesnės priežiūros visą likusį gyvenimą, kad paslaugų teikėjai galėtų stebėti, ar neatsiranda komplikacijų ar vėlyvų vėžio gydymo pasekmių. Vėlyvas poveikis yra medicininės problemos, kurios gali išsivystyti praėjus keleriems metams po to, kai žmonės baigia gydymą.
• Tabako rūkymas yra žinomas VISAS rizikos veiksnys. Jei esate suaugęs su VISAIS ir rūkote tabaką, pabandykite mesti rūkyti. Jei jūsų paauglys serga VISI, apsvarstykite galimybę paaiškinti tabako vartojimo riziką.
• Vėžys kelia stresą. Švelnus pratimas gali padėti sumažinti stresą. Net mažiems vaikams gali būti naudinga reguliariai mankštintis, kad padėtų jiems valdyti savo jausmus, susijusius su vėžiu.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei jūs arba jūsų vaikas serga ūmine limfocitine leukemija, galite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui šiuos klausimus:

• Kokio tipo VISUS aš turiu?
• Kokie galimi gydymo būdai?
• Kokia tikimybė, kad pradinis gydymas leis VISIEMS remisijai?
• Kokios yra gydymo galimybės, jei VISAI atsinaujins po gydymo?
• Ar yra klinikinių tyrimų, į kuriuos turėčiau atsižvelgti?

Ūminė limfoblastinė leukemija (ŪLL) yra retas kraujo vėžys. Kiekvienas gali išsivystyti VISKAS, tačiau tai dažniau pasitaiko mažiems vaikams nei paaugliams ir suaugusiems. Dėl naujesnių gydymo būdų žmonės ilgiau gyvena su VISAIS. Negana to, daugiau vaikų laikoma išgydytais nuo VIS po gydymo.

Tačiau yra nuolatinių iššūkių gyvenant su VISAIS, net VISAIS, kas išgydoma. Pavyzdžiui, daugumai žmonių reikia kelių metų chemoterapijos, kol jie laikomi išgydytais. Žmonės su ALL remisija gali nerimauti, kad būklė pasikartos. Vaikai, sergantys VIS, dažnai susiduria su vėlyvu poveikiu. (Pavėluotas poveikis yra medicininės problemos, atsirandančios praėjus keleriems metams po to, kai žmonės baigia gydymą.) Jei jūs arba jūsų vaikas serga VISI, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų, ko galite tikėtis gydymo metu ir vėliau. Jie supranta, ką reiškia gyventi su VISAIS.

Išvada: Ūminė limfoblastinė leukemija yra pavojinga liga, kurią lydi įvairūs simptomai, tokių kaip nuovargis, karščiavimas, kraujavimas ir padidėję limfmazgiai. Svarbu laiku ir tinkamai pradėti gydymą, kuris gali apimti chemoterapiją, radioterapiją ar kaulų čiulpų transplantaciją. Nors prognozė dažnai priklauso nuo ligos stadijos ir paciento būklės, daugeliui pacientų gali būti suteikta galimybė atsigauti ir gyventi normalų gyvenimą po gydymo pabaigos. Svarbu nuolat sekti sveikatos būklę ir laikytis gydytojo nurodymų.