Tulžies atrezijos simptomai ir priežastys

Sveiki, mieli skaitytojai! Jau daugelį metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir man tenka susidurti su įvairiomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet labai svarbią temą – tulžies atreziją. Ši liga dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Kviečiu susipažinti su tulžies atrezijos simptomais ir priežastimis, kad galėtume geriau suprasti šią ligą ir laiku kreiptis pagalbos.

Tulžies atrezija yra būklė, pažeidžianti kūdikio kepenis. Tulžis paprastai teka iš jūsų kūdikio kepenų į plonąją žarną. Tačiau esant tulžies atrezijai, jūsų kūdikio tulžies latakai (vamzdeliai, kuriais teka tulžis) yra užblokuoti. Taigi, tulžis kaupiasi jų kepenyse ir jas pažeidžia. Chirurgija pagerina tulžies nutekėjimą, tačiau daugumai kūdikių prireikia kepenų persodinimo.

Apžvalga

Jei jūsų kūdikiui yra tulžies atrezija, tulžis kaupiasi kepenyse, o ne teka į žarnyną. Tai sukelia virškinimo problemų ir sukelia tokius simptomus kaip gelta, blyški išmatos ir patinęs pilvas.

Kas yra tulžies atrezija?

Tulžies atrezija yra būklė, kai jūsų kūdikio tulžies latakai yra užblokuoti ir negali siųsti tulžies iš kepenų į plonąją žarną. Tulžis yra medžiaga, kurią gamina jūsų kūdikio kepenys, kuri perneša atliekas į jo žarnyną. Tulžis taip pat padeda jūsų kūdikio žarnynui virškinti ir įsisavinti gyvybiškai svarbias maistines medžiagas. Tulžies atrezija paveikia kūdikius pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir gali greitai sukelti sunkų kepenų pažeidimą be skubaus gydymo.

Tulžies nutekėjimo sulėtėjimas arba sustojimas (cholestazė) paveikia jūsų kūdikio kepenis ir visus jas supančius organus ir audinius. Tulžis užsikemša jūsų kūdikio kepenyse ir sukelia randus, dėl kurių kepenys negali normaliai veikti. Be to, jų žarnynas negali gauti tulžies, reikalingos maistinėms medžiagoms skaidyti ir jų augimui palaikyti.

Tulžies atrezija yra rimta būklė, tačiau operacija gali sukurti naują tulžies ištekėjimo kelią iš jūsų kūdikio kepenų. Tai palengvina simptomus ir padeda virškinti. Tačiau dėl kepenų pažeidimo daugeliui šios būklės kūdikių galiausiai reikia kepenų transplantacijos. Geros naujienos yra tai, kad dėl medicinos pažangos kūdikiai, sergantys tulžies atrezija, dažnai gyvena ilgai ir sveikai.

Kaip dažnai yra tulžies atrezija?

Tyrėjai apskaičiavo, kad tulžies atrezija pasireiškia 1 iš 12 000 kūdikių, gimusių JAV. Ji dažniau pasitaiko kitose pasaulio vietose, pavyzdžiui, Azijoje. Pavyzdžiui, tulžies atrezija pasireiškia 1 iš 6000 Taivane gimusių kūdikių. Mokslininkai ir toliau tiria šių pasaulinių skirtumų priežastis.

Tulžies atrezija yra dažniausia priežastis, kodėl kūdikiams ir vaikams reikia kepenų persodinimo.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra tulžies atrezijos požymiai ir simptomai?

Pirmieji tulžies atrezijos požymiai paprastai atsiranda praėjus kelioms savaitėms po gimimo ir apima:

• Gelta (geltona oda arba baltos akių dalys).
• Blyškus kakas.
• Tamsus arba gintaro spalvos šlapimas.

Vėlesni tulžies atrezijos požymiai ir simptomai

Šie simptomai gali pasireikšti, kai jūsų kūdikiui sukanka 6–10 savaičių:

• Odos niežėjimas.
• Irzlumas.
• Sunku priaugti svorio (nesugebėjimas klestėti), nes maistinės medžiagos nepasisavinamos.
• Patinęs pilvas dėl skysčių kaupimosi.

Kada nerimauti dėl geltos

Akivaizdžiausias tulžies atrezijos požymis yra tai, kad jūsų kūdikio oda ir baltos akių dalys bus geltonos (gelta). Gelta dažnai pasitaiko naujagimiams ir paprastai praeina po savaitės ar dviejų. Tačiau tam tikros sąlygos, tokios kaip tulžies atrezija, sukelia geltą, kuri trunka ilgiau.

Jei jūsų kūdikis serga gelta praėjus daugiau nei dviem savaitėms po gimimo, svarbu nedelsiant kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Tai gali būti tulžies atrezijos ar kitos būklės, kurią reikia gydyti, požymis.

Tulžies atrezijos išmatos

Kūdikių, sergančių tulžies atrezija, išmatos yra šviesiai smėlio arba blyškios spalvos. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tai vadina „acholiškomis išmatomis“. Išmatos per šviesios, nes tulžis negali pasiekti jų žarnyno. Tulžis suteikia išmatoms įprastą spalvą, kuri paprastai būna geltona, ruda arba žalia. Paskambinkite savo kūdikio paslaugų teikėjui, jei manote, kad jūsų kūdikio išmatos nėra normalios spalvos.

Kas sukelia tulžies atreziją?

Tyrėjai visiškai nesupranta, kodėl ši būklė atsiranda, ir toliau tiria galimas priežastis. Kai kurios teorijos rodo, kad somatinės genetinės mutacijos gali sukelti nenormalų vaisiaus tulžies latakų vystymąsi. Somatinės mutacijos yra tos, kurios atsiranda po pastojimo ir todėl jų neperduoda biologiniai tėvai.

Gali būti apmaudu girdėti, kad nėra aiškios jūsų kūdikio būklės priežasties. Tačiau vykstantys tyrimai ateinančiais metais gali atskleisti priežastis.

Kokios yra tulžies atrezijos komplikacijos?

Be gydymo tulžies atrezija gali sukelti:

• Nuolatiniai randai jūsų kūdikio kepenyse (cirozė).
• Padidėjęs kraujospūdis venose, dėl kurių kraujas iš jūsų kūdikio žarnyno patenka į kepenis (portalinė hipertenzija).
• Skysčių kaupimasis jūsų kūdikio pilve, dėl kurio jis išsipučia (ascitas).
• Padidėjusios kepenys (hepatomegalija).
• Patinusios venos jūsų kūdikio stemplės gleivinėje (stemplės varikozė). Tai gali sukelti gyvybei pavojingą vidinį kraujavimą.

Šios komplikacijos gali sukelti kepenų nepakankamumą, kuris gali būti mirtinas. Tačiau vilties yra pagrindo. Anksti pastebėjus požymius ir simptomus bei nuvežus kūdikį pasitikrinti, galima diagnozuoti ir išgelbėti gyvybę.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama tulžies atrezija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja tulžies atreziją atlikdami fizinį egzaminą ir testus. Jei jūsų kūdikis turi šviesių išmatų ir (arba) gelta, kuri trunka ilgiau nei dvi savaites, nuveskite jį pasitikrinti. Jūsų kūdikio paslaugų teikėjas:

• Ieškokite tulžies atrezijos požymių, įskaitant geltą ir patinę pilvą.
• Paimkite kraujo mėginį, kad patikrintumėte, kaip gerai veikia jūsų kūdikio kepenys, ir ieškokite geltos priežasčių.
• Paimkite šlapimo mėginį, kad surastumėte geltos priežastis.
• Jei reikia, užsisakykite papildomų testų.

Testai tulžies atrezijai diagnozuoti

Jūsų kūdikiui gali prireikti papildomų tyrimų, kad būtų parodyta, kaip veikia jo tulžies latakai, kepenys ir tulžies pūslė. Galimi testai:

• Jūsų kūdikio pilvo ultragarsas.
• HIDA skenavimas (hepatobiliarinis iminodiacto rūgšties skenavimas).
• Kepenų biopsija.

Jūsų kūdikio paslaugų teikėjas taip pat gali užsisakyti papildomus tyrimus, kad būtų išvengta panašių simptomų, tokių kaip Alagille sindromas. Šie testai gali apimti genetinius tyrimus ir naujesnius uždegiminius žymenis, tokius kaip MMP7.

Intraoperacinė cholangiograma

Šis testas skiriasi nuo pirmiau išvardytų, nes sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai jį derina su gydymu.

Teikėjas įpurškia kontrastinių dažų į jūsų kūdikio tulžies pūslę, kad pateiktų išsamius jo tulžies latakų rentgeno vaizdus. Tai, kaip dažai juda arba nejuda link jūsų kūdikio plonosios žarnos, parodo jo tulžies latakų struktūrą ir atskleidžia užsikimšimus.

Jei testas patvirtina tulžies atreziją, chirurgai gali nedelsdami pradėti spręsti problemą. Jie sukuria naują kelią tulžies ištekėjimui iš jūsų kūdikio kepenų. Tai vadinama Kasai procedūra ir paprastai tai yra pirmasis gydymas, kurį sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja tulžies atrezijai gydyti.

Valdymas ir gydymas

Koks yra tulžies atrezijos gydymas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali išgydyti tulžies atrezijos. Tačiau jie gali atlikti operaciją, vadinamą Kasai procedūra, kuri padeda tulžiui tekėti iš jūsų kūdikio kepenų į plonąją žarną.

Kasai procedūros metu chirurgas pašalina užsikimšusius tulžies latakus. Tada jie naudoja dalį jūsų kūdikio plonosios žarnos, kad sukurtų naują kelią tulžies ištekėjimui iš jų kepenų. Tai pašalina užsikimšimą ir leidžia tulžiui vėl normaliai tekėti.

Kada mano kūdikis jausis geriau?

Netrukus po Kasai procedūros jūsų kūdikio simptomai (pvz., gelta ir nenormali išmatų spalva) greičiausiai išnyks. Jūsų kūdikio žarnynas galės efektyviau įsisavinti maistines medžiagas, o tai palaikys jų augimą.

Tačiau ši procedūra paprastai nėra pataisymas visam gyvenimui. Tulžies atrezija dažnai sukelia kūdikio kepenų pažeidimą, kuris gali lėtai pablogėti. Daugeliui kūdikių, kuriems atliekama Kasai procedūra, vaikystėje ar paauglystėje reikia persodinti kepenis. Kai kuriems to reikia anksčiau (iki 2 metų), jei po Kasai procedūros tęsiasi tulžies užsikimšimas.

Prevencija

Ar galima išvengti tulžies atrezijos?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią tulžies atrezijai. Nors genetinė mutacija gali turėti įtakos sąlygoms sukelti, mutacija nėra perduodama iš kūdikio biologinių tėvų. Niekas, ką darote nėštumo metu, nesukelia šios būklės, ir tai nėra jūsų kaltė, jei jūsų kūdikiui tai išsivystys.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra kūdikių, sergančių tulžies atrezija, perspektyva?

Kasai procedūra padeda kūdikiams susigrąžinti normalią tulžies nutekėjimą, tačiau kuo anksčiau ji bus atlikta, tuo geriau. Kūdikiai turi didžiausią galimybę sėkmingai atlikti Kasai procedūrą, kai ji atliekama per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius, ypač pirmąjį mėnesį.

Net ir po sėkmingos Kasai procedūros daugeliui kūdikių dėl kepenų randų vėliau (dažniausiai iki paauglystės) reikia persodinti kepenis. Kepenų transplantacija suteikia jūsų vaikui puikią galimybę gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą. Be jokio gydymo kūdikis gali gyventi ne ilgiau kaip vienerius metus.

Kai kurie kūdikiai, turintys tulžies atreziją, gimsta su kitomis sveikatos problemomis, tokiomis kaip įgimtos širdies ydos ar blužnies problemos. Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasakys, ar yra kitų susirūpinimą keliančių sričių. Jie paaiškins, ką šios sąlygos reiškia jūsų kūdikio gydymo planui ir ateičiai.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo kūdikį?

Jūsų kūdikiui gali prireikti šiek tiek papildomos pagalbos, kad jis gautų pakankamai kalorijų ir maistinių medžiagų, kad palaikytų jo augimą. Tulžis paprastai keliauja į kūdikio plonąją žarną, kad padėtų virškinti, tačiau tulžies atrezija sutrikdo šį procesą. Taigi, jūsų kūdikiui gali prireikti specialių mišinių ar papildų, kurie patenkintų jo kūno poreikius ir padėtų augti. Jūsų kūdikio paslaugų teikėjas pasakys, ar tai yra būtina, ir paaiškins, kaip jas duoti kūdikiui.

Tulžies atrezija gali sukelti ilgalaikį kepenų pažeidimą. Taigi jūsų kūdikiui visą vaikystę reikės medicininės priežiūros. Net ir po sėkmingos Kasai procedūros jūsų kūdikiui gali prireikti kepenų persodinimo. Ši galimybė gali sukelti stresą, tačiau dauguma kūdikių, kuriems persodintos kepenys, po to klesti.

Jei jūsų kūdikis gaus naujas kepenėles, jų teikėjas pasakys, kaip jais rūpintis savaitėmis, mėnesiais ir metais po to. Pavyzdžiui, jie turės vartoti vaistus, kad jų kūnas neatmestų naujo organo.

Kada turėčiau nuvežti vaiką pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei jūsų kūdikiui yra mažiausiai dvi savaitės ir jis turi gelta ir (arba) blyškus išmatos, nuveskite jį pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie atliks tyrimus, kad nustatytų priežastį ir jūsų kūdikiui būtų suteiktas tinkamas gydymas.

Jei jūsų kūdikis turi tulžies atreziją, jų paslaugų teikėjas nurodys, kaip dažnai atvykti į susitikimus.

Kai kuriems kūdikiams, kuriems buvo atlikta Kasai procedūra, tulžies latakai užsikimšę ir jiems reikia tolesnio gydymo. Kai jūsų kūdikis grįš namo po procedūros, stebėkite šiuos simptomus ir paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei jie atsiranda:

• Karščiavimas.
• Gelta.
• Blyškios išmatos arba tamsus šlapimas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti?

Sužinojęs, kad jūsų vaikas turi tulžies atreziją, gali jaustis painu arba pribloškiantis. Jų teikėjas pasidalins su jumis daug informacijos, tačiau šiuo metu gali būti sunku viską išsiaiškinti. Į kiekvieną susitikimą patartina atsinešti klausimų sąrašą ir užsirašyti atsakymus, kuriuos jums pateikia paslaugų teikėjas. Keletas klausimų, kurie padės pradėti:

• Ar galite daugiau papasakoti, kaip ši būklė veikia mano kūdikį?
• Ar rekomenduotumėte man gauti genetinę konsultaciją, kad sužinočiau daugiau apie kūdikio būklę?
• Kaip Kasai procedūra padės mano kūdikiui?
• Kaip galiu prižiūrėti kūdikį po procedūros, kai jis grįžo namo?
• Kokia tikimybė, kad mano kūdikiui reikės persodinti kepenis?
• Ar turėtume apsvarstyti galimybę dovanoti gyvą (šeimos nario ar draugo) mano kūdikio kepenis?
• Ar galite plačiau pasidalinti savo patirtimi gydant tulžies atreziją?

Tulžies atrezija nėra daugumos tėvų radarų dalis. Išgirdus diagnozę, visas jūsų pasaulis gali apversti aukštyn kojomis. Paprastai po diagnozės gydymas pradedamas greitai, todėl galite neturėti akimirkos net atgauti kvapą.

Daug ką reikia tvarkyti. Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros komanda yra tam, kad pasiūlytų patarimų, išteklių ir kelią į priekį. Nėra jokių klausimų ar rūpesčių, kurie būtų per maži. Gaukite informacijos, kurios jums reikia norint apdoroti tai, kas vyksta, ir išmokite rūpintis savo kūdikiu.

Nepamirškite pasirūpinti ir savimi. Pasikliaukite šeima ir draugais, kurie padės jums paruošti maistą, stebėti kūdikį miegant ar tiesiog būti šalia ir klausytis. Ryšys su kitais tėvais, turinčiais vaikų, sergančių tulžies atrezija, taip pat gali padėti jums ir jūsų šeimai naršyti šį laiką.

Na, draugai, kaip matote, tulžies atrezija – rimta, bet reta liga. Svarbiausia – atpažinti simptomus anksti. Jei pastebėjote, kad jūsų mažyliuko oda ir akių baltymai pageltę, išmatos šviesios, o šlapimas tamsus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Kuo anksčiau diagnozuosime, tuo geresnės galimybės mažyliui gyventi pilnavertį gyvenimą.