Trombozinė trombocitopeninė purpura: simptomai ir gydymas

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra reta ir pavojinga kraujo liga, kuri gali sukelti sunkias sveikatos problemas. Ši būklė dažniausiai pasireiškia kaip nepagrįstos kraujavimo žaizdos ar dėmės ant odos, taip pat galvos skausmas, nuovargis ir sumišimas. Gydymas šia liga gali būti sudėtingas, tačiau laiku diagnozuota ir tinkamai gydoma, TTP gali būti valdoma ir pacientui suteikta kokybiška gyvenimo kokybė. Šiame straipsnyje aptarsime trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomus, gydymo variantus ir svarbius prevencijos metodus.

Apžvalga

Kas yra trombozinė trombocitopeninė purpura?

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) yra retas kraujo sutrikimas. Su TTP mažuose kraujagyslėse visame kūne susidaro trombai (kraujo krešuliai). Šie trombai gali apriboti kraujo tekėjimą į gyvybiškai svarbius jūsų kūno organus, įskaitant širdį, inkstus ir smegenis. Dėl to gali kilti rimtų medicininių problemų.

Kadangi TTP sukelia padidėjusį krešėjimą, sunaudojama daugiau trombocitų. Tai gali sukelti vidinį kraujavimą, kraujavimą po oda ir kitas kraujavimo problemas.

Dėl kraujavimo po oda gali atsirasti mažų raudonų arba violetinių taškelių, vadinamų petechijomis (ph-\_tee\-kee-ay). Šie taškai susidaro ant jūsų odos ir primena bėrimą.

Terminas „trombozinis“ reiškia trombus arba kraujo krešulius, kurie susidaro. „Trombocitopenija“ reiškia, kad kraujyje yra sumažėjęs trombocitų skaičius. „Purpura“ reiškia purpurinius taškus ir mėlynes ant odos.

Kokie yra trombozinės trombocitopeninės purpuros tipai?

Yra du pagrindiniai trombozinės trombocitopeninės purpuros tipai: paveldėtas ir įgytas. Paveldima TTP perduodama iš tėvų vaikams dėl ADAMTS13 geno variantų. Tačiau dauguma TTP atvejų yra įgyti, o tai reiškia, kad jis išsivysto vėliau. Įgytas TTP įvyksta, kai jūsų kūnas per klaidą gamina antikūnus, kurie blokuoja ADAMTS13 fermento, kuris paprastai palaiko kraujo krešėjimo funkciją, veiklą.

Kam paveikia trombozinė trombocitopeninė purpura?

Trombozine trombocitopenine purpura serga įvairaus amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai ja serga 20–50 metų žmonės. TTP kartais siejama su nėštumu ir kolageno-kraujagyslių liga (grupe sutrikimų, pažeidžiančių jungiamąjį audinį). Jis taip pat dažniau pasireiškia žmonėms, sergantiems ŽIV.

Kaip dažna trombozinė trombocitopeninė purpura?

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra reta liga, kuri kiekvienais metais pasireiškia maždaug 4 iš 100 000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra dažni trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai?

Žmonės su TTP gali patirti daugybę įspėjamųjų ženklų. Dažni trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai:

• Kraujavimas į odą ar gleivines.
• Anemija.
• Nuovargis.
• Silpnumas.
• Sumišimas.
• Karščiavimas.
• Insultas.
• Priepuolis.
• Galvos skausmai.
• Dusulys.
• Greitas širdies susitraukimų dažnis (daugiau nei 100 dūžių per minutę).
• Gelta (odos pageltimas).

Kas sukelia trombozinę trombocitopeninę purpurą?

Fermentas ADAMTS13 yra baltymas kraujyje, padedantis krešėti. Kai trūksta ADAMTS13 geno aktyvumo, tai sukelia pernelyg aktyvų kraujo krešėjimą, todėl mažuose kraujagyslėse visame kūne susidaro maži krešuliai. Krešėjimui reikalingi trombocitai. Kadangi tiek daug jūsų trombocitų yra naudojama šiems mažiems krešuliams susidaryti, jų nelieka daug, kurie padėtų krešėti, kai perpjaunate odą. Dėl to galite kraujuoti ilgiau nei įprastai.

Kokie yra trombozinės trombocitopeninės purpuros rizikos veiksniai?

Ekspertai nėra tiksliai tikri, kurie veiksniai sukelia trombozinę trombocitopeninę purpurą. Tačiau ši sąlyga gali būti susijusi su:

• Vėžys.
• Nėštumas.
• ŽIV.
• Lupus.
• Kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantacija.
• Tam tikri vaistai, tokie kaip chemoterapija, ciklosporinas A ir klopidogrelis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama trombozinė trombocitopeninė purpura?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų simptomus ir sveikatos istoriją. Jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria TTP, jis užsakys diagnostinius tyrimus.

Kokie tyrimai gali patvirtinti trombozinės trombocitopeninės purpuros (TTP) diagnozę?

Diagnostiniai testai, naudojami trombozinei trombocitopeninei purpurai patvirtinti, gali būti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). CBC matuoja trombocitų skaičių, taip pat raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių. Žmonės su TTP turi mažesnį raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių.
• Bilirubino tyrimas. Hemoglobinas (baltymas) išsiskiria į kraują, kai pažeidžiami raudonieji kraujo kūneliai. Tada hemoglobinas suskaidomas į bilirubiną (junginį). Kraujo mėginys gali nustatyti bilirubino kiekį kraujyje. Jei jūsų bilirubino kiekis yra aukštas, tai gali reikšti, kad turite TTP.
• Kraujo tepinėlis. Jūsų paslaugų teikėjas uždeda jūsų kraujo mėginį ant stiklelio ir ištiria jį mikroskopu. Jei turite TTP, jūsų raudonieji kraujo kūneliai bus sulaužyti ir suplėšyti.
• Šlapimo ar inkstų funkcijos tyrimai. Šie vertinimai gali pasakyti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, ar jūsų inkstai veikia tinkamai. Žmonių, sergančių TTP, šlapime gali būti kraujo ląstelių arba baltymų.
• Kreatinino testas. Kreatininas yra atliekos, randamos kraujyje. Paprastai inkstai pašalina kreatininą iš organizmo. Jei turite TTP, jūsų kreatinino kiekis gali būti didelis.
• Laktato dehidrogenazės testas. Laktato dehidrogenazė (LDH) yra fermentas, randamas beveik kiekvienoje jūsų kūno ląstelėje. Kai ląstelės sunaikinamos, LDH išsiskiria į kraują. Taigi, jei turite TTP, LDH kiekis kraujyje bus padidėjęs.
• ADAMTS13 tyrimas. Šis testas matuoja ADAMTS13 fermento aktyvumą. Jei trūksta veiklos, tai gali reikšti TTP.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma trombozinė trombocitopeninė purpura?

Daugeliu atvejų TTP gydymui taikoma plazmos terapija. Kitos galimybės yra vaistai ir chirurgija.

Plazminės procedūros

Yra du pagrindiniai TTP plazmos terapijos tipai: plazmos mainai ir šviežios šaldytos plazmos infuzija.

• Plazmos mainai: Ši gelbėjimo procedūra pašalina jūsų nenormalią plazmą ir pakeičia ją sveika plazma. Procedūros metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įveda IV liniją į jūsų veną. Jūsų kraujas paimamas iš jūsų kūno ir perleidžiamas per centrifugą, kuri pašalina plazmą. Tada plazma pridedama prie jūsų kraujo ir grąžinama į jūsų kūną. Plazmos mainai naudojami įgytam TTP gydyti. Jei plazmos keitimo galimybės nėra, tuo tarpu galima naudoti šviežią šaldytą plazmą.
• Šviežiai šaldyta plazma: Paprastai naudojama paveldėtam TTP gydyti, šviežia šaldyta plazma yra suleidžiama per intraveninę (IV) liniją, kuri įkišama į ranką. Jis pakeičia trūkstamą arba pakeistą ADAMTS13 fermentą.
• Plazmos terapija baigiama ligoninėje. Gydymas tęsiamas tol, kol simptomai pagerės. Priklausomai nuo jūsų unikalios situacijos, tai gali užtrukti kelias dienas ar savaites.

Vaistas

Tam tikri vaistai gali sulėtinti arba sustabdyti anti-ADAMTS13 antikūnų susidarymą. Įprasti vaistai, naudojami TTP gydyti, yra rituksimabas ir gliukokortikoidai.

Chirurgija

Sunkiais atvejais būtina atlikti splenektomiją. Blužnis sukuria antikūnus, blokuojančius ADAMTS13 fermentą, todėl blužnies pašalinimas gali padėti išspręsti šią problemą.

Kiek laiko reikia atsigauti po trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymo?

Atsigavimas priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant jūsų būklės sunkumą ir gydymą. Daugumai žmonių, kuriems taikoma TTP plazmos terapija, prireiks kelių dienų iki kelių savaičių gijimo laiko. Tie, kuriems atlikta splenektomija, paprastai atsigauna maždaug nuo keturių iki šešių savaičių.

Prevencija

Ar galiu sumažinti trombozinės trombocitopeninės purpuros riziką?

Abiejų tipų TTP išsivysto staiga be aiškios priežasties. Dėl to to išvengti neįmanoma. Tačiau, jei sirgote TTP, galite pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie būdus, kaip sumažinti paūmėjimo riziką.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu trombozine trombocitopenine purpura?

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra neatidėliotina medicininė pagalba. Jei jums buvo diagnozuota liga, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas norės periodiškai stebėti jūsų pažangą.

Kiek trunka trombozinė trombocitopeninė purpura?

Daugeliu atvejų TTP atsiranda staiga ir trunka kelias dienas ar savaites. Tačiau kai kuriais atvejais tai gali trukti mėnesius. Taip pat galimi paūmėjimai.

Ar trombozinė trombocitopeninė purpura yra mirtina?

Be greito gydymo TTP gali būti mirtina arba sukelti ilgalaikių sveikatos problemų, tokių kaip insultas ar smegenų pažeidimas. Todėl, jei atsiranda kokių nors požymių ar simptomų, nedelsdami susitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Be gydymo TTP mirtingumas yra 90%. Tačiau tinkamai prižiūrint, ši norma sumažinama iki 10–20%.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte suplanuoti vizitą su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju kiekvieną kartą, kai pastebėsite TTP simptomus, tokius kaip nuovargis, dusulys ar purpurinės dėmės ant odos. Jei jums jau buvo diagnozuotas TTP, stebėkite atkryčio simptomus. Daugeliu atvejų jūsų paslaugų teikėjas iš naujo pradės plazmos terapiją, kad vėl suvaldytų jūsų simptomus.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei turite TTP, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie vaistus, kurie gali padidinti kraujavimo riziką. Tai apima kraują skystinančius vaistus, tokius kaip aspirinas ir ibuprofenas.

Jei jūsų vaikas turi TTP, būtinai paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar tam tikra veikla neturėtų būti ribojama.

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra rimta būklė, kurią reikia nedelsiant gydyti. Būtinai paskambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui arba apsilankykite vietinėje greitosios pagalbos skyriuje, jei atsiranda varginančių simptomų, įskaitant purpurines dėmes ant odos. Tinkamai gydant, dauguma žmonių, sergančių TTP, gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau atminkite, kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui gali tekti periodiškai atlikti tyrimus, kad stebėtų jūsų pažangą ir sumažintų paūmėjimų riziką.

Trumpbozinė trombocitopeninė purpura yra reta, bet pavojinga būklė, kuri reikalauja greito gydymo. Šios ligos simptomai gali būti sunkūs ir potencialiai gyvybei pavojingi, todėl svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Gydytojai gali naudoti skirtingus gydymo metodus, įskaitant plazmaferezę ir steroidus, siekiant kontroliuoti būklę. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir reguliariai tikrintis. Turint tinkamą gydymą, daugelis pacientų gali kontroliuoti savo būklę ir turėti geresnį gyvenimo kokybę.