Triburio atrezija: priežastys, simptomai ir gydymas

Triburio atrezija yra reta, tačiau svarbi liga, kuri gali turėti rimtų pasekmių sveikatai. Ši būklė, kurios metu išisotose yra užsandarintos arba nevisiškai išsivysčiusios, dažnai sukelia sunkumų maistui praeiti pro skrandį. Straipsnyje bus aptariamos pagrindinės priežastys, simptomai bei gydymo galimybės. Svarbu suprasti šią ligą, kad būtų galima laiku imtis reikiamų priemonių jos įveikimui.

Apžvalga

1 tipo triburio atrezijos širdies defektas neleidžia normaliai tekėti per širdį.

Kas yra triburė atrezija?

Triburis atrezija yra įgimta (gimimo metu) širdies yda, atsirandanti, kai nesusidaro triburis širdies vožtuvas. Triburis vožtuvas paprastai yra tarp dviejų kamerų dešinėje širdies pusėje, dešiniojo prieširdžio (viršutinės kameros) ir dešiniojo skilvelio (apatinės kameros).

Esant triburio atrezijai, vietoj triburio vožtuvo yra kietas audinys. Šis audinio sluoksnis blokuoja kraujo tekėjimą iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį, kur kraujas paprastai tekėtų. Dėl šio užsikimšimo dešinysis skilvelis paprastai yra mažas ir nepakankamai išvystytas. Kitas vožtuvas dešinėje tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių taip pat gali būti nepakankamai išvystytas (plaučių vožtuvas).

Triburio atrezijos tipai

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai trišakio atrezijos atvejus skirsto į skirtingas kategorijas. Iki 80% žmonių turi I tipą. I ir II tipai taip pat turi tris subkategorijas, pagrįstus kitais širdies defektais.

• I tipas: Jūsų kūdikio plaučių arterija ir aorta (arba „didžiosios arterijos“) yra tinkamoje vietoje. Tačiau jų skilvelio sienelėje gali būti skylė (skilvelio pertvaros defektas) arba plaučių vožtuvo problema.
• II tipas: Jūsų kūdikio plaučių arterija ir aorta yra viena kitose. Be to, yra skilvelių pertvaros defektas ir galbūt jūsų kūdikio plaučių vožtuvo problema.
• III tipas (rečiausias tipas): Yra įvairių problemų, susijusių su jūsų kūdikio plaučių arterijos ir aortos bei dešiniojo ir kairiojo skilvelių padėtimi.

Kaip triburė atrezija veikia mano kūną?

Asmuo, sergantis triburio atrezija, negali pakankamai kraujo tekėti per širdį ir į plaučius, kur jis gautų deguonies. Dėl šios priežasties jų plaučiai negali aprūpinti pakankamai deguonies likusiam jų kūnui.

Kūdikiui, gimusiam su tricuspidine atrezija, kraujas teka iš viršutinės dešiniosios širdies kameros (dešiniojo prieširdžio) į viršutinę kairiąją kamerą (kairįjį prieširdį) per pertvaroje esančią angą, sienelę tarp kamerų. Ši skylė visada yra vaisiaus gyvenimo metu (foramen ovale), tačiau kartais skylė yra didelė ir tampa širdies yda (prieširdžių pertvaros defektu).

Kai kuriems kūdikiams, kuriems yra triburė atrezija, tarp dviejų apatinių širdies kamerų yra papildoma skylė (skilvelių pertvaros defektas). Kraujas gali tekėti per šią skylę į dešinįjį skilvelį, kuris pumpuos kraują į plaučius.

Kai kraujas teka šiais nenatūraliais keliais, kraujas, kuriame gausu deguonies, susimaišo su mažai deguonies turinčiu krauju. Normalioje širdyje dviejų tipų kraujas nesimaišo.

Ar triburė atrezija kelia pavojų gyvybei?

Taip. Triburio atrezija yra viena iš rimtų širdies ydų, kurias sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai laiko kritinėmis įgimtomis širdies ydomis. Šią širdies ligą paprastai reikia gydyti intensyviosios terapijos skyriuje, turinčiame sudėtingos įgimtos širdies ligos patirties gimimo metu. Dažnai prieš kūdikiui grįžtant namo prireikia širdies operacijos. Be diagnozės ir gydymo atsiranda mirtinų komplikacijų.

Skirtumas tarp triburio atrezijos ir Ebsteino anomalijos

Abi šios širdies vožtuvo problemos yra susijusios su trišakiu vožtuvu. Esant triburio atrezijai, triburio vožtuvo nėra. Esant Ebsteino anomalijai, triburis vožtuvas yra, bet neveikia tinkamai.

Kam veikia triburio vožtuvo atrezija?

Triburio atrezija yra reta, tačiau yra viena iš labiausiai paplitusių sudėtingų įgimtų (pasireiškiančių gimimo metu) širdies ligų. Maždaug 1 iš 10 000 gimusių kūdikių turi tricuspidinę atreziją, nepriklausomai nuo lyties.

Žmonės labiau linkę susirgti tricuspidine atrezija ar kita įgimta širdies liga, jei jie turi Dauno sindromą arba tėvai, turintys įgimtą širdies ydą.

Kiti rizikos veiksniai yra gimdantys tėvai, kurie:

• Ankstyvojo nėštumo metu sirgo virusine liga (įskaitant vokiškus tymus).
• Nėštumo metu vartojo per daug alkoholio.
• Serga diabetu, kuris nėra tinkamai gydomas.
• Nėštumo metu vartojo tam tikrus vaistus, pvz., vaistus nuo traukulių ar spuogų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra triburio atrezijos simptomai?

Daugeliu atvejų kūdikiams, sergantiems triburio atrezija, simptomai pasireiškia per savaitę nuo gimimo.

Kūdikiui, sergančiam triburio atrezija, gali pasireikšti šie simptomai:

• Melsvos spalvos oda ir lūpos (cianozė).
• Bėdos su maitinimu.
• Dusulys ir greitas kvėpavimas.
• Lėtas augimas.
• Širdies ūžesys (neįprasti širdies garsai).

Be to, kai kuriems šia liga sergantiems kūdikiams gali pasireikšti širdies nepakankamumo simptomai. Jie apima:

• Prastas naujagimio maitinimas.
• Prakaitavimas maitinant naujagimį.
• Greitas kvėpavimas ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Nepriauga tinkamo svorio.

Kas sukelia tricuspidinę atreziją?

Nors triburio atrezija turi žinomų rizikos veiksnių, tikslios jos priežastys nežinomos. Įgimtos širdies ligos išsivysto, kai vaisius yra gimdoje ir vystosi širdis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama triburio atrezija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali diagnozuoti tricuspidinę atreziją prieš arba po kūdikio gimimo. Ultragarsas leidžia jiems nustatyti diagnozę prieš gimdymą. Gimus vaikui, jo teikėjas kartais gali išgirsti širdies ūžesį per savo stetoskopą.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti triburio atreziją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažniausiai diagnozuoja tricuspidinę atreziją atlikdami echokardiogramą. Echokardiograma yra ultragarsas, kuris naudoja aukšto tono garso bangas, kurios atsimuša į jūsų vaiko širdį ir sukuria judančius vaizdus vaizdo ekrane. Echokardiograma seka kraujo tekėjimą ir gali parodyti:

• Kad trūksta triburio vožtuvo, o dešinysis skilvelis yra mažesnis nei įprastai.
• Kiek kraujo juda per skylutes jūsų vaiko pertvaroje arba sienoje tarp širdies kamerų.
• Susiję širdies defektai, įskaitant skilvelių pertvaros defektą arba prieširdžių pertvaros defektą.

Kadangi ultragarsas naudoja nekenksmingas garso bangas vaizdams kurti, jūsų paslaugų teikėjas gali jį naudoti, kad patikrintų jūsų vaiko širdį prieš gimdymą. Vaisiaus echokardiograma suteikia geresnį vaizdą, jei bendresnis ultragarsas rodo galimą trišakio atreziją. Išsivysčiusiose šalyse paslaugų teikėjai diagnozuoja daugumą kūdikių prieš gimimą.

Kiti diagnostiniai tyrimai (po gimimo) apima:

• Širdies kateterizacija.
• Elektrokardiograma (EKG).
• Pulso oksimetrija (naudojant jutiklius kūdikio deguonies lygiui nustatyti).
• Krūtinės ląstos rentgenograma.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma triburio atrezija?

Kūdikiams, kuriems yra triburio vožtuvo atrezija, gimus vaistai gali padėti išlaikyti atvirą arterinį lataką. Ši papildoma kraujagyslė, kuri paprastai užsidaro po gimimo, leidžia kraujui iš aortos tekėti į plaučių arteriją. Tai yra alternatyvus būdas nusiųsti kraują į kūdikio plaučius, kad gautų deguonies. Be triburio vožtuvo įprastas maršrutas neveikia.

Vaistai taip pat gali padėti jūsų kūdikiui:

• Širdies raumuo stiprėja.
• Ląstelės pašalina papildomą skystį.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo šią būklę chirurginiu būdu netrukus po kūdikio gimimo. Vėliau jūsų kūdikiui bus atlikta dar viena operacija. Triburio atrezijos operacijos apima:

Balioninė septostomija

Ši operacija, atliekama naudojant širdies kateterizaciją, išplečia esamą operaciją, kad į kūdikio kūną patektų daugiau deguonies prisotinto kraujo. Jei jūsų vaikas labai mėlynas, jam to gali prireikti netrukus po gimimo kaip gelbėjimo priemonės. Ši procedūra retai reikalinga sergant šia širdies liga

Atsižvelgiant į kūdikio būklę, jam gali būti atlikta viena iš šių dviejų chirurginių operacijų:

• Modifikuotas Blalock-Taussig (BT) šuntas: Cianozės (mėlynos spalvos) kūdikiui jų teikėjas įdeda dirbtinį vamzdelį tarp didelės arterijos krūtinėje ir plaučių arterijų. Tai padidina kraujo tekėjimą į plaučius ir pagerina jų kūno aprūpinimą deguonimi. Ši atvira operacija paprastai atliekama per pirmąsias kelias gyvenimo dienas.
• Plaučių arterijos juostos: Kūdikiams, kuriems yra širdies nepakankamumas dėl per didelio kraujo tekėjimo į plaučius, paslaugų teikėjas uždeda lanksčią juostą aplink plaučių arteriją, kad apribotų kraujo tekėjimą į plaučius. Ši operacija įvyksta per kelias dienas ar savaites po gimimo.

Glenn procedūra

Ši procedūra, atliekama nuo keturių iki šešių mėnesių nuo gimimo, yra tokia, kurios metu chirurgas sujungia jūsų vaiko viršutinę tuščiąją veną su jo plaučių arterija. Tada kraujas gali tekėti tiesiai į jų plaučius, nepraeidamas per širdį ir paimti deguonies.

Fontano procedūra

Šios operacijos metu chirurgas sudaro kelią, leidžiantį deguonies stokojančiam kraujui, kuris grįžta atgal į širdį, tekėti tiesiai į arterijas, kurios transportuoja kraują į plaučius. Po šios procedūros kraujas su deguonimi ir kraujas be deguonies lieka atskirti taip, kaip turėtų. Daugumai vaikų, sergančių triburio atrezija, Fontano procedūra netaikoma, kol jiems sukanka 2 metai.

Gydymo komplikacijos

Rizikingiausias laikas jūsų kūdikiui yra pirmieji keli gyvenimo mėnesiai prieš Glenn procedūrą, tačiau komplikacijų gali kilti po bet kokios triburio atrezijos operacijos.

Komplikacijos apima:

• BT šunto užsikimšimas, susiaurėjimas arba trombozė (kraujo krešulys).
• Plaučių arterijos juostos atsipalaidavimas arba įtempimas.
• Plaučių arterijos stenozė (susiaurėjimas) iš plaučių arterijos juostos.
• Kraujo krešuliai po Glenn procedūros.
• Netinkamai veikia skilveliai, nenormalus širdies ritmas arba kraujo krešuliai po Fontano procedūros.
• Ilgalaikės problemos, tokios kaip kepenų liga, netinkamai veikiantys inkstai ir mažesnis gebėjimas toleruoti fizinį krūvį.
• Insultai.

Ar triburė atrezija išgydoma?

Ne, triburė atrezija nėra išgydoma. Tačiau operacijos gali padėti kūdikio širdžiai dirbti geriau ir leisti gyventi praėjusį vaikystę. Jei operacijos nepadeda arba jų širdis nustoja tinkamai veikti, galima atlikti širdies persodinimą.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo kūdikio riziką?

Nors sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino tikslios triburio atrezijos priežasties, jie žino, kad tai atsitinka prieš gimdymą. Jei esate nėščia arba planuojate pastoti, galite sumažinti kūdikio trišakio vožtuvo atrezijos ir kitų sudėtingų širdies ligų riziką šiais būdais:

• Speciali priežiūra didelės rizikos nėštumui, jei pati turite įgimtą širdies ydą.
• Skiepijimas nuo vokiškų tymų prieš nėštumą.
• Diabeto valdymas.
• Nevartoti alkoholio nėštumo metu.
• Nėštumo metu vengti tam tikrų vaistų, pvz., nuo traukulių ar spuogų.

Perspektyva / Prognozė

Ko tikėtis, jei mano kūdikiui yra triburė atrezija?

Jūsų kūdikiui reikės operacijų ir visą gyvenimą trunkančios tolesnės priežiūros, kad kardiologas galėtų stebėti jo sveikatą. Prieš pradedant tokias procedūras kaip dantų priežiūra, jūsų vaikas turės vartoti profilaktinius antibiotikus. Kartais jie rekomenduos jūsų vaikui apriboti per daug reikalaujančią fizinę veiklą.

Kiek laiko galite gyventi su triburio atrezija?

Dauguma kūdikių, sergančių triburio atrezija, nesulauks pirmojo gimtadienio be operacijos. Tačiau dauguma vaikų, kuriems atlikta operacija, gyvena iki suaugusiųjų. Vienas tyrimas parodė 61% išgyvenamumą po 20 metų. Žmonių, kuriems atliekama Fontano procedūra, gyvenimo trukmė yra 35–40 metų, nors širdies persodinimo gali prireikti ir anksčiau.

Triburė atrezija suaugusiems

Dėl šiuolaikinės medicinos pažangos daugelis žmonių, sergančių triburio atrezija, sulaukia pilnametystės. Iš vaikų kardiologo priežiūros jie pereina prie suaugusiųjų priežiūros. Suaugusieji, kuriems buvo atlikta triburio atrezijos operacija, gali turėti vaikų, tačiau jų nėštumas priklauso didelės rizikos kategorijai.

Triburio atrezijos perspektyva

Apskritai trumpalaikė ir vidutinė perspektyva vaikams, kuriems atlikta operacija, yra perspektyvi. Tačiau operacija nėra gydymas.

Vaikų, kuriems vėliau bus atlikta operacija, perspektyva paprastai yra blogesnė. Jei Fontano operacija nepavyks, jūsų vaikui gali prireikti širdies persodinimo.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Stebėjimas namuose gali padėti jūsų kūdikiui pasiekti geresnį rezultatą tarp operacijų. Namų stebėjimas, kurį galite atlikti savo kūdikiui, apima:

• Reguliariai sverkite kūdikį.
• Reguliariai tikrinkite kūdikio deguonies lygį pulsoksimetru.
• Sužinoti apie savo kūdikio būklę.
• Stebėkite kūdikio maitinimą.
• Bendravimas su sveikatos priežiūros specialistais.
• Namų vaistų skyrimas.

Kada mano vaikas turėtų kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jūsų vaikui visą gyvenimą reikės reguliariai lankytis pas kardiologą. Kaip dažnai jie lankosi biure, priklauso nuo jų amžiaus ir gydymo stadijos. Reguliarūs patikrinimai padeda jūsų vaiko paslaugų teikėjui pastebėti bet kokias komplikacijas, kurios gali išsivystyti. Po to, kai jūsų vaikui bus atlikta Fontano procedūra, jis apsilankys pas kardiologą bent kartą per metus.

Jūsų vaiko kardiologas taip pat gali atlikti tyrimus, kurie gali apimti:

• Elektrokardiograma (EKG).
• Transtorakalinė echokardiograma (TTE).
• Širdies kateterizacija.
• Holterio monitorius.
• Kraujo tyrimai.
• Širdies MRT.
• KT angiograma.
• Pratimų streso testas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokio tipo triburio atrezija serga mano kūdikis?
• Kokią operaciją rekomenduotumėte pirmiausia ir kada?
• Kokia veikla galės užsiimti mano vaikas?

Trikuspidinė atrezija yra sudėtinga būklė, kuriai paprastai reikia operacijos. Nebijokite klausti savo kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie tai, ko nesuprantate. Dėl medicinos pažangos šios būklės kūdikių perspektyvos yra geresnės nei anksčiau. Daugelis vaikų, sergančių tricuspidine atrezija, auga ir tampa suaugusiais, sergančiais tribure atrezija.

Išvada: Triburio atrezija yra reta būklė, kurios simptomai gali būti sunkūs ir reikalauja tinkamo gydymo. Svarbu atkreipti dėmesį į galimus priežastis, tokius kaip genetinės ar chromosominės anomalijos, ir tiksliai diagnozuoti ligą. Gydymo metodai gali skirtis priklausomai nuo atrezijos sunkumo laipsnio, tačiau chirurginis gydymas dažniausiai yra būtinas. Svarbu nuolat stebėti sveikatos būklę ir laiku kreiptis į gydytoją, siekiant išvengti komplikacijų ir pagerinti gyvenimo kokybę.