Susac sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Susac sindromas yra retas autoimuninis susirgimas, kuris gali turėti įvairių simptomų nuo regos sutrikimų iki neurologinių problemų. Priežastys šio sindromo atsiradimui vis dar nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad jis susijęs su imuninės sistemos disbalansu. Gydymas dažniausiai apima vaistus, skirtus mažinti uždegimą ir kontroliuoti simptomus. Svarbu laiku pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtesnių komplikacijų. Šiame straipsnyje aptarsime pagrindinius Susac sindromo simptomus, priežastis ir gydymo galimybes.

Apžvalga

Kas yra Susac sindromas?

Susac sindromas yra autoimuninė būklė, kai jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja mažas kraujagysles smegenyse, akyse (tinklainėje) ir vidinėje ausyje (sraigėje). Šis priepuolis blokuoja arba sumažina kraujotaką ir sukelia tokius simptomus kaip klausos ir regėjimo praradimas.

Kokias kūno dalis gali paveikti Susac sindromas?

Susac sindromas klasikiniu būdu apima šias tris kūno sritis ir susijusius simptomus:

• Smegenys: smegenų funkcijos sutrikimas (encefalopatija), sukeliantis galvos skausmą ir sumišimą.
• Akys: regėjimo sričių praradimas.
• Ausys: Klausos praradimas gali būti subtilus arba dramatiškas.

Kaip dažnas yra Susac sindromas?

Susac sindromas yra retas. Tikslus pasireiškimo dažnis nežinomas. Tyrimai rodo, kad žmonių, kuriems diagnozuota ši būklė, skaičius yra mažesnis nei tikėtasi dėl klaidingai diagnozuoto Susac sindromo kaip išsėtinės sklerozės (IS) formos.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Susac sindromo simptomai?

Simptomai skiriasi kiekvienam žmogui, tačiau paveikia jūsų smegenis, akis ir ausis.

Smegenų simptomai gali būti:

• Sunkus galvos skausmas.
• Mąstymo problemos, tokios kaip trumpalaikis atminties praradimas, lėtas minčių apdorojimas ir sumažėjęs gebėjimas spręsti problemas.
• Neaiški kalba.
• Sunku vaikščioti.
• Asmenybės pokyčiai.
• Psichologinės problemos, tokios kaip depresija, psichozė, agresija ar nerimas.

Akių simptomai gali būti:

• Tamsi sritis jūsų regėjimo lauko dalyje.
• Regėjimo sutrikimas, apibūdinamas kaip „tamsus atspalvis arba uždanga“, apimantis dalį jūsų regėjimo.
• Periferinio (šoninio) regėjimo praradimas.

Vidinės ausies (sraigės) simptomai gali būti:

• Klausos praradimas.
• Galvos svaigimas (vertigo).
• Spengimas ausyse (spengimas ausyse).

Kaip mane paveiks Susac sindromo simptomai?

Susac sindromo simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Kai kuriems žmonėms simptomai pasireiškia tik vieną kartą gyvenime. Kiti turi simptomų, kurie atsiranda ir išnyksta keletą kartų, kol visiškai išnyksta. Daugeliu atvejų simptomai atsiranda ir praeina per kelerius metus. Kai kuriems žmonėms būdingi ilgalaikiai, nuolatiniai simptomų paūmėjimai.

Nedidelė dalis žmonių, kuriems diagnozuotas Susac sindromas, diagnozės metu patiria simptomus iš visų trijų kūno sričių (smegenų, ausų ir akių).

Jūsų simptomai gali netikėtai paūmėti. Tai dažniausiai pasitaiko, jei kas nors trukdo jūsų gydymui, pavyzdžiui, nustojate vartoti vaistus, kaip nurodyta.

Kas sukelia Susac sindromą?

Tiksli Susac sindromo priežastis nežinoma.

Susac sindromas yra autoimuninė būklė. Jūsų imuninė sistema apsaugo jūsų kūną nuo kenksmingų dalykų, tokių kaip bakterijos, kad išliktų sveikas. Kai turite autoimuninę būklę, jūsų imuninė sistema klaidingai vertina sveikas kūno dalis dėl kažkuo kenksmingo. Konkrečiai, sergant Susac sindromu, jūsų imuninė sistema atakuoja ląsteles, kurios dengia jūsų smegenų, tinklainės ir vidinės ausies kraujagyslių vidines sieneles. Užpuolusios ląstelės išsipučia ir gali iš dalies arba visiškai nutraukti kraujo tekėjimą per kraujagyslę. Užblokavimas neleidžia reikalingoms maistinėms medžiagoms ir deguoniui pasiekti šias jūsų kūno vietas.

Ar Susac sindromas yra paveldimas?

Ne, nėra įrodymų, kad Susac sindromas yra paveldima būklė (vyksta šeimose).

Kokie yra Susac sindromo rizikos veiksniai?

Susac sindromas yra tris kartus dažnesnis tarp moterų arba žmonių, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), nei vyrams ar žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB). Labiausiai tikėtina, kad simptomus pradėsite patirti nuo 20 iki 40 metų.

Kokios yra Susac sindromo komplikacijos?

Akių ir ausų pažeidimas, kurį sukelia kraujagyslių užsikimšimas, gali visam laikui paveikti jūsų regėjimą ir klausą. Nors retai, demencija taip pat yra galima komplikacija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Susac sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos Susac sindromą po:

• Fizinis egzaminas.
• Neurologinis egzaminas.
• Akių (oftalmologinis) tyrimas.

Testavimas padeda jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui sužinoti daugiau apie jūsų simptomus ir gali apimti:

• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas: Atlikdamas šį vaizdavimo testą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ieško apvalių „sniego gniūžtės“ pažeidimų (baltų dėmių) corpus callosum (nervų pluošte, jungiančiame kairę ir dešinę smegenų puses). Šie pažeidimai yra Susac sindromo požymis.
• Fluoresceino angiografija: Šis vaizdo testas apžiūri jūsų tinklainės kraujagysles. Tinklainė yra akies audinio sluoksnis, kuris siunčia vaizdinę informaciją į jūsų smegenis, kad padėtų jums matyti. Šis testas ieško kraujagyslių užsikimšimo.
• Audiograma: Tai klausos testas, skirtas nustatyti, ar turite klausos sutrikimų. Susac sindromo požymis yra sunku girdėti žemus garsus arba sunku suprasti kalbą.

Kadangi jo simptomai yra panašūs į kelių kitų ligų, tokių kaip išsėtinė sklerozė, insultas, encefalitas ir daugelis kitų, simptomus, Susac sindromą gali būti sunku diagnozuoti.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Susac sindromas?

Susac sindromo gydymas gali apimti ilgalaikį imuninę sistemą slopinančių vaistų (imunosupresantų), tokių kaip:

• Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas.
• Intraveninis imunoglobulinas (IVIG).
• Mikofenolatas.
• Azatioprinas.
• Ciklofosfamidas.
• Rituksimabas.

Šie vaistai yra įvairių formų:

• Geriama tabletė arba kapsulė: Vaistą galite vartoti per burną, užgerdami stikline vandens, kaip nurodyta.
• Injekcija: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įsmeigs nedidelę adatą į jūsų odą, kad suleistų vaistus į jūsų kūną.
• Intraveninis (IV): sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įves nedidelę adatą į jūsų rankos veną. Skysti vaistai lėtai patenka į jūsų kraują.

Imunosupresiniai vaistai sulėtina, kaip dažnai jūsų imuninė sistema atakuoja sveikas jūsų kūno dalis. Laikui bėgant, imuninės sistemos priepuoliai retėja. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pakoreguoti vartojamų vaistų dozę. Jei nustosite vartoti vaistus, kaip nurodyta, galite patirti priepuolį arba simptomų paūmėjimą.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Kiekvienas vaistas turi skirtingą šalutinį poveikį. Prieš pradėdami gydymą pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad sužinotumėte daugiau apie šalutinį poveikį. Jei pasireiškia bet koks šalutinis poveikis, praneškite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.

Kada po gydymo jausiuosi geriau?

Susac sindromas gali greitai pagerėti; kuo greičiau ji diagnozuojama ir gydoma, tuo geriau. Kai kurie žmonės patiria tik vieną Susac sindromo epizodą, kiti gali pasikartoti bėgant metams. Gydymas imunosupresantais drastiškai sumažins paūmėjimo riziką.

Prevencija

Ar galima išvengti Susac sindromo?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią Susac sindromui. Laikydamiesi savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo gydymo plano, galite sumažinti simptomų paūmėjimo riziką.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Susac sindromo perspektyva?

Perspektyva yra gera žmonėms, kuriems diagnozuotas Susac sindromas, kurie gydomi po pirmųjų simptomų požymių. Taip išvengiama ilgalaikės, negrįžtamos smegenų, akių ir ausų žalos. Retais atvejais būklė gali sukelti nuolatinių komplikacijų, tokių kaip regėjimo ir klausos praradimas.

Kokia yra Susac sindromo gyvenimo trukmė?

Labai reti Susac sindromo atvejai yra pavojingi gyvybei. Ši būklė gali turėti įtakos jūsų gyvenimo kokybei, tačiau tai neturi tiesioginės įtakos jūsų gyvenimo trukmei.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Apsilankykite pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pajutote pokyčius:

• Vizija.
• Klausa.
• Kognityvinė (smegenų) funkcija, pavyzdžiui, mąstymas ar prisiminimas.
• Nuotaika ar asmenybė.
• Gyvenimo kokybė.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti jūsų simptomų priežastį, kad padėtų jums jaustis geriau ir išvengtų ilgalaikių komplikacijų.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Ar simptomai pasikartos jiems išnykus?
• Kokio tipo gydymą rekomenduojate?
• Kaip dažnai turėčiau vartoti šį vaistą ir kaip jį vartoti?
• Ar yra šalutinis vaisto poveikis?
• Ar aš kandidatuoju į klausos aparatus ar kochlearinį implantą?

Susac sindromas gali paveikti jūsų kasdienį gyvenimą. Jutimai, kuriais pasitikite, pavyzdžiui, regėjimas ir klausa, nėra tokie patikimi kaip anksčiau. Taip pat galite patirti smegenų veikimo pokyčių, kurie gali turėti įtakos jūsų nuotaikai ar asmenybei. Kai kurie žmonės jaučiasi patogiai kalbėdami su psichikos sveikatos specialistu po Susac sindromo diagnozės. Galimos komplikacijos, todėl geriausia nedelsiant informuoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie jūsų simptomus. Greitas gydymas apsaugo nuo nuolatinės žalos.

Susac sindromas yra reta liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip regos sutrikimai, klausos praradimas ir neurologiniai sutrikimai. Dėl šios ligos priežasčių vis dar vyksta tyrimai, tačiau esama gydymo būdų, kurie gali padėti palengvinti simptomus. Svarbu neignoruoti net mažiausių simptomų ir kreiptis į gydytoją laiku. Kaip visada, prevencija yra geriau nei gydymas, todėl svarbu rūpintis savo sveikata ir reguliariai tikrintis sveikatos būklę.