Sudėtingos limfinės anomalijos: tipai, prognozė ir gydymas

Sudėtingos limfinės anomalijos yra retos įgimtos vystymosi anomalijos, kai limfinė sistema nesivysto arba vystosi netinkamai. Tai gali sukelti įvairių simptomų, priklausomai nuo anomalijos tipo ir vietos.

Sudėtingos limfinės anomalijos skirstomos į keturis pagrindinius tipus:

1. Limfangiomos yra ne vėžiniai augliai, kurie susidaro iš limfinių kraujagyslių. Jos dažniausiai būna galvoje, kakle ir pažastyse.
2. Limfedemos yra limfinių skysčių susikaupimas, dėl kurio atsiranda patinimas. Tai dažniausiai pasireiškia rankose, kojose ir genitalijose.
3. Limfoskanos yra sąnariai arba ertmės, kurios susiformuoja tarp limfinių kraujagyslių ir kitų kūno struktūrų. Jie gali sukelti skausmą, patinimą ir infekciją.
4. Limfinė varikozė yra limfinių kraujagyslių išsiplėtimas, kuris gali sukelti skausmą, patinimą ir odos pakitimus.

Kas yra sudėtingos limfinės anomalijos (anksčiau vadintos limfangiomatoze)?

Sudėtingos limfinės anomalijos (CLA) yra retos įgimtos (pasireiškiančios gimimo metu) būklės. Vaikams, sergantiems CLA, jų limfinėje sistemoje išsivysto nevėžinės (gerybinės) cistos, vadinamos limfinės anomalijos arba limfangiomos. Cistos gali išaugti į jūsų vaiko kaulus, jungiamąjį audinį ir organus ir juos pažeisti.

Vaikai, turintys sudėtingų limfmazgių anomalijų (limfangiomatozė), gimsta su ja, tačiau simptomai paprastai nepasireiškia tol, kol jie sensta.

„Sudėtingos limfinės anomalijos“ yra dabartinis, atnaujintas terminas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai šią būklę vadino „limfangiomatoze“. Taigi galite išgirsti abu terminus vartojamus pakaitomis.

Kas yra limfinė sistema?

Jūsų limfinė sistema yra jūsų imuninės sistemos dalis. Tai padeda jūsų organizmui kovoti su ligomis. Jį sudaro limfinių kraujagyslių ir audinių tinklas, liaukos, kaip limfmazgiai, ir organai, pavyzdžiui, blužnis. Limfinės kraujagyslės yra maži vamzdeliai, kurie surenka ir filtruoja limfos skystį (limfą) iš jūsų kūno audinių. Tada kraujagyslės cirkuliuoja išvalytą limfą atgal į jūsų kraują.

Izoliuoti CLA ir sisteminiai CLA: koks skirtumas?

Sudėtingos limfinės anomalijos yra arba izoliuotas (turi įtakos tik vienai jūsų vaiko kūno vietai) arba sisteminis (veikiantis kelioms jūsų vaiko kūno vietoms). Vaikams, sergantiems izoliuotomis CLA, krūtinės ertmėje dažniausiai susidaro cistos. Tai dažniausiai pažeidžia jų plaučius ir minkštuosius krūtinės audinius (tarpuplautį). Vaikai, sergantys sisteminėmis CLA, paprastai turi cistų keliose kūno vietose, įskaitant kaulus, krūtinę ir pilvą.

Kokie yra sudėtingų limfmazgių anomalijų tipai?

Yra keturi skirtingi CLA tipai. Nors jiems būdingi daug tų pačių simptomų, tai skirtingos ligos, turinčios skirtingą pasireiškimą ir unikalias genų mutacijas. Keturi CLA tipai apima:

• Generalizuota limfinė anomalija (GLA). Ši būklė paprastai paveikia kelias jūsų vaiko kūno sritis, įskaitant kaulus, blužnį, kepenis, plaučius ir tarpuplaučius (minkštuosius krūtinės audinius).
• Kaposiforminė limfangiomatozė (KLA). Agresyviausia iš CLA – kaposiforminė limfangiomatozė, dėl kurios išsiplečia kraujagyslės, pernešančios limfos skystį po visą jūsų vaiko kūną. Dėl to kraujagyslės įsiveržia ir pažeidžia aplinkinius organus, kaulus ir audinius.
• Centrinio laidumo limfos anomalija (CCLA). Vaikams, sergantiems CCLA, taip pat išsivysto limfagyslės. Tačiau naudojant CCLA dauguma tų kraujagyslių yra liemenyje. Dėl to gali sutrikti virškinimo sistema. Dėl to jūsų vaikas negali veiksmingai išvalyti limfos iš savo sistemos.
• Gorham-Stout liga (GSD). Gorhamo liga sukelia limfagyslių susidarymą kaulo viduje, o tai lemia pernelyg didelį kaulų retėjimą. Kitas įprastas GSD pavadinimas yra „nykstanti kaulų liga“. Liga gali paveikti bet kurį kaulą. Tačiau vaikams, sergantiems GSD, dažnai nyksta šonkaulių, kaukolės, raktikaulio ir kaklo stuburo (kaklo) kaulų.

Kaip dažnos sudėtingos limfinės anomalijos (limfangiomatozė)?

CLA yra reti. Kadangi šios sąlygos yra labai neįprastos, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams kartais sunku jas diagnozuoti.

Kompleksinės limfinės anomalijos yra retos sudėtingos vystymosi anomalijos, kurios atsiranda dėl limfinės sistemos anomalijų. Šios anomalijos gali būti klasifikuojamos pagal jų anatominę vietą, morfologiją ir klinikinį pasireiškimą. Prognozė įvairiuoja priklausomai nuo anomalijos tipo ir sunkumo. Įprastai taikomas gydymas yra konservatyvus, tačiau kartais gali prireikti chirurginės intervencijos. Tolesnis pacientų stebėjimas yra būtinas dėl galimų komplikacijų ir ankstyvo gydymo.