Stivenso-Džonsono sindromas (SJS): priežastys, bėrimas ir gydymas

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie retą, bet labai rimtą būklę – Stivenso-Džonsono sindromą (SJS). SJS dažniausiai sukelia alerginė reakcija į vaistus, pasireiškianti skausmingu bėrimu, pūslėmis ir odos lupimusi. Jei pastebėjote šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją! Laiku pradėtas gydymas yra labai svarbus.

Stivenso-Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrozė (SJS/TEN) yra labai rimtos odos lupimo būklės, kurias sukelia alerginė reakcija į vaistus ar liga. Gydymas ligoninėje apima probleminių vaistų nutraukimą, elektrolitų keitimą, odos tvarsčių užtepimą ir skausmą malšinančių vaistų bei antibiotikų skyrimą.

Apžvalga

Stivenso-Džonsono sindromas (SJS)

Kas yra Stivenso-Džonsono sindromas (SJS)?

Stivenso-Džonsono sindromas (SJS) ir toksinė epidermio nekrolizė (TEN) yra rimtos odos ligos, dėl kurių odoje atsiranda bėrimų, pūslių, o vėliau lupimasis. Taip pat pažeidžiamos jūsų gleivinės, įskaitant akis, lytinius organus ir burną. Jei susirgsite šia liga, greičiausiai būsite paguldytas į ligoninę.

Kai kurie žmonės mano, kad SJS ir TEN yra skirtingos ligos, o kiti mano, kad tai ta pati liga, tačiau skirtingo sunkumo. SJS yra mažiau intensyvus nei TEN. (Pavyzdžiui, odos lupimasis gali paveikti mažiau nei 10 % viso kūno sergant SJS, o odos lupimasis paveikia daugiau nei 30 % kūno TEN.) Tačiau abi sąlygos gali būti pavojingos gyvybei.

Ar yra kitų Stevens-Johnson sindromo (SJS) pavadinimų?

Taip. Jis taip pat žinomas kaip Lyell sindromas, Stevens-Johnson sindromas / toksinė epidermio nekrolizė ir Stevens-Johnson sindromo toksinės epidermio nekrolizės spektras. Jis gali būti vadinamas narkotikų sukeltu Stevens-Johnson sindromu arba mikoplazmos sukeltu Stevens-Johnson sindromu, jei jis susijęs su konkrečia priežastimi.

Kas suserga Stivenso-Džonsono sindromu (SJS)?

Daugelis SJS atvejų pasitaiko vaikams ir suaugusiems, jaunesniems nei 30 metų, tačiau pasitaiko ir kitiems, ypač pagyvenusiems žmonėms. Daugiau SJS atvejų pasitaiko moterims nei vyrams. Infekcijos, pavyzdžiui, pneumonija, yra labiausiai tikėtina SJS priežastis vaikams, o vaistai yra labiausiai tikėtina SJS / TEN priežastis suaugusiems.

Kokie yra Stivenso-Džonsono sindromo išsivystymo rizikos veiksniai?

Tikėtina, kad šių sutrikimų vystymuisi gali būti įvairių veiksnių, įskaitant genetinį paklaidą. Aplinkos veiksniai gali sukelti geno suaktyvėjimą. Vienas iš šių genetinių veiksnių apima specifinius žmogaus leukocitų antigenus (HLA), kurie gali padidinti riziką susirgti SJS arba TEN.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Stevens-Johnson sindromo (SJS) simptomai?

Stivenso-Džonsono sindromo simptomai yra šie:

• Odos skausmas.
• Karščiavimas.
• Kūno skausmai.
• Raudonas bėrimas arba raudonos dėmės ant odos.
• Kosulys.
• Pūslės ir opos ant odos ir burnos, gerklės, akių, lytinių organų ir išangės gleivinių.
• Odos lupimasis.
• Seilėtekis (nes uždaryti burną yra skausminga).
• Akys užmerktos (dėl pūslių ir patinimo).
• Skausmingas šlapinimasis (dėl pūslių gleivinių).

Kas sukelia Stevens-Johnson sindromą (SJS)?

Stivenso-Džonsono sindromo priežastys yra šios:

• Alerginė reakcija į vaistus (dauguma SJS ir beveik visi TEN atvejai).
• Infekcijos, tokios kaip mikoplazminė pneumonija, herpesas ir hepatitas A.
• Vakcinacijos.
• Transplantato prieš šeimininką liga.
• Nėra žinomos priežasties.

Jei jūsų SJS atvejį sukėlė vaistas, simptomai atsiranda maždaug nuo vienos iki trijų savaičių po to, kai pradedate vartoti vaistus. Į gripą panašią ligą (karščiavimą, kosulį ir galvos skausmą, odos skausmą) iš pradžių lydi bėrimas, o paskui lupimasis. TEN atveju kai kurie žmonės net praranda plaukus ir nagus.

Kokie vaistai greičiausiai sukelia Stevens-Johnson sindromą?

Vaistai, dažniausiai sukeliantys Stivenso-Džonsono sindromą, yra šie:

• Antibakteriniai sulfa vaistai.
• Vaistai nuo epilepsijos, įskaitant fenitoiną (Dilantin®), karbamazepiną (Tegretol®), lamotriginą (Lamictal®) ir fenobarbitalį (Luminal®).
• Alopurinolis (Aloprim®, Zyloprim®), vaistas, vartojamas podagrai ir inkstų akmenligei gydyti.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), įskaitant piroksikamą (Feldene®), nevirapiną (Viramune®) ir diklofenaką (Cambia®, Flector®).
• Antibiotikai.

Ar yra kitų veiksnių, kurie padidina Stivenso-Džonsono sindromo (SJS) atsiradimo riziką?

Jums yra didesnė SJS rizika, jei turite šias sąlygas:

• Kaulų čiulpų transplantacija.
• Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV).
• Kitos lėtinės sąnarių ir jungiamojo audinio ligos.
• Vėžys.
• Susilpnėjusi imuninė sistema.
• SJS šeimos istorija.
• Specifinio geno, vadinamo žmogaus leukocitų antigenu-B, variacija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Stevens-Johnson sindromas (SJS)?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja SJS ir TEN:

• Žiūrint į paveiktą odą ir gleivines (paprastai pažeidžiamos mažiausiai dvi gleivinės).
• Pagal jūsų skausmo lygį.
• Pagal tai, kaip greitai buvo paveikta jūsų oda.
• Pagal tai, kiek jūsų odos buvo paveikta.
• Darant odos biopsiją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Stevens-Johnson sindromas?

Stevens-Johnson sindromo gydymas apima:

• Nustokite vartoti vaistus, kurie sukėlė problemą.
• Elektrolitų pakeitimas intraveniniais (IV) skysčiais.
• Nelipnių tvarsčių naudojimas ant pažeistos odos.
• Kaloringo maisto naudojimas, galbūt maitinant iš zondų, siekiant paskatinti gijimą.
• Jei reikia, naudokite antibiotikus, kad išvengtumėte infekcijos.
• Skausmą malšinančių vaistų tiekimas.
• Gydo jus ligoninėje, galbūt net intensyviosios terapijos ar nudegimų skyriuje.
• Dermatologijos ir oftalmologijos specialistų komandų naudojimas (jei pažeistos jūsų akys).
• Kai kuriais atvejais gydyti IV imunoglobulinu, ciklosporinu, IV steroidais arba amniono membranos transplantatais (akims).

Kokios yra Stevens-Johnson sindromo (SJS) komplikacijos?

Sunkiausia SJS ir TEN komplikacija yra mirtis. Mirtis įvyksta maždaug 10% SJS atvejų ir apie 50% TEN. Kitos komplikacijos gali būti:

• Plaučių uždegimas.
• Sepsis (masinės bakterinės infekcijos).
• Šokas.
• Kelių organų nepakankamumas.

Prevencija

Ar galima išvengti Stevens-Johnson sindromo?

Ne. Kadangi Stivenso-Džonsono sindromą daugeliu atvejų sukelia vaistai, prieš vartojant vaistus negalima žinoti, kad gali pasireikšti nepageidaujama reakcija į vaistą. Jei nustatomas vaistas, kuris sukėlė šią būklę, norėsite vėl vengti to ar susijusio vaisto.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra Stivenso-Džonsono sindromą turinčių žmonių perspektyvos?

Kiekvieno žmogaus patirtis su Stevens-Johnson sindromu gali būti skirtinga. Oda gali ataugti per kelias savaites, tačiau atsigavimas gali užtrukti mėnesius, jei simptomai yra sunkūs. Gali išsivystyti kai kurios ilgalaikės reakcijos, įskaitant:

• Oda: sausumas, niežulys, odos spalvos pasikeitimas.
• Akys: lėtinis patinimas ir (arba) sausumas, lėtinis dirginimas, regėjimo sutrikimas, jautrumas šviesai (fotofobija).
• Per didelis prakaitavimas.
• Plaučių pažeidimas, lėtinė obstrukcinė plaučių liga, astma.
• Nagų praradimas arba deformacija.
• Plaukų slinkimas (alopecija).
• Gleivinių sausumas, dėl kurio gali sutrikti šlapinimasis.
• Lėtinio nuovargio sindromas.
• Sunkumai su jūsų skonio pojūčiu.

SJS gali atsinaujinti, jei pirmą kartą vartojate tą patį vaistą, kuris sukėlė būklę. Tokiais atvejais antrasis epizodas paprastai būna sunkesnis nei pirmasis.

SJS miršta 10 % pacientų ir 30 % sergančiųjų TEN – dažniausiai dėl sepsio, ūminio kvėpavimo distreso sindromo ir dauginio organų nepakankamumo.

Taigi, mieli skaitytojai, tikiuosi, kad šis straipsnis suteikė aiškumo apie Stivenso-Džonsono sindromą. Svarbiausia atsiminti, kad SJS yra rimta būklė, reikalaujanti skubios medikų pagalbos. Pastebėjus bet kokius simptomus, ypač po vaistų vartojimo, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, galima išvengti rimtų komplikacijų ir pasveikti. Rūpinkitės savo sveikata!