Siringomielija: kas tai yra, simptomai, priežastys ir gydymas

Siringomielija yra liga, kurią sukelia skysto skysčio kaupimasis stuburo smegenų kanaluose. Tai gali turėti įvairių neigiamų pasekmių, tokių kaip skausmas, raumenų silpnumas ar netgi paralyžius. Dažniausiai siringomielija pasireiškia kaip galvos skausmas, stuburo skausmas ar judėjimo sutrikimai. Priežastys gali būti įgytos arba paveldimos. Gydymas gali būti konservatyvus ar chirurginis, priklausomai nuo ligos sunkumo laipsnio. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir imtis tinkamų gydymo priemonių.

Apžvalga

Kas yra siringomielija?

Siringomielija yra būklė, kai nugaros smegenyse susidaro skysčių užpildyta cista, vadinama sirinksu. Laikui bėgant sirinx gali padidėti ir pailgėti, todėl gali būti pažeistos nugaros smegenys ir suspaustos bei sužalotos nervinės skaidulos, pernešančios informaciją iš smegenų į likusį kūną ir atvirkščiai.

Cistoje esantis skystis yra cerebrospinalinis skystis (CSF). Šis skystis paprastai supa ir apsaugo jūsų smegenis ir nugaros smegenis. CSF taip pat užpildo sujungtas ertmes jūsų smegenų centre, vadinamą skilveliais, kurie tęsiasi iki mažo centrinio kanalo, kuris eina per nugaros smegenis.

Jei sergate siringomielija, CSF kaupiasi nugaros smegenų audinyje, išplečia centrinį kanalą ir sudaro sireną. Paprastai sirinksas išsivysto, kai sutrinka normalus CSF skysčio srautas aplink nugaros smegenis arba apatinę smegenų kamieną. Kai sirinai paveikia jūsų smegenų kamieną, būklė vadinama syringobulbia.

Viršutinės nugaros smegenų dalys (gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos) dažnai yra pažeidžiamos siringomielijos.

Kas paveikia siringomieliją?

Daugumai siringomielija sergančių žmonių diagnozuojama nuo 20 iki 50 metų amžiaus, tačiau ji taip pat gali išsivystyti mažiems vaikams ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Kaip dažna yra siringomielija?

Siringomielija yra reta. Ji pasireiškia maždaug kas 8 iš 100 000 žmonių ir sudaro iki 5 % paraplegijos (kojų ir apatinės kūno dalies paralyžiaus) atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra siringomielijos simptomai?

Siringomielijos simptomai paprastai atsiranda lėtai ir blogėja daugelį metų. Kai kurie žmonės ilgą laiką gali turėti mažą sireną be jokių simptomų. Simptomai taip pat skiriasi priklausomai nuo to, kur išilgai stuburo susidaro sirenas, kokio dydžio jis yra ir kiek jis tęsiasi. Simptomai gali pasireikšti vienoje arba abiejose kūno pusėse ir būti lengvi arba sunkūs.

Siringomielijos simptomai yra šie:

• Galvos skausmai.
• Skausmas rankose, kakle, nugaros viduryje arba kojose (radikulopatija).
• Progresuojantis silpnumas ir raumenų atrofija rankose ir (arba) kojose.
• Nugaros, pečių, kaklo, rankų ar kojų raumenų spazmai arba įtempimas.
• Jautrumo skausmui ar temperatūrai praradimas, ypač rankose.
• Rankų ir (arba) kojų tirpimas ar dilgčiojimas.
• Pusiausvyros problemos ir sunkumas vaikščioti.
• Žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolės praradimas.
• Seksualinės funkcijos problemos.

Be pirmiau minėtų simptomų, vaikams būdingi siringomielijos simptomai:

• Skoliozė (stuburo kreivumas).
• Vaikščiojimas pirštais.

Jei jūs ar jūsų vaikas patiria šiuos simptomus, svarbu kuo greičiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Kas sukelia siringomieliją?

Mokslininkai dar nežino tikslios, pagrindinės sirinkso susidarymo priežasties. Dauguma teorijų rodo, kad labiausiai tikėtina priežastis yra smegenų skysčio (CSF) tekėjimo obstrukcija arba sutrikimas.

Yra dvi pagrindinės susijusių siringomielijos priežasčių grupės: įgimtos (nuo gimimo) ir įgytos (išsivysčiusios vėliau gyvenime).

Įgimtos siringomielijos priežastys

Dauguma siringomielijos atvejų yra susiję su 1 tipo Chiari apsigimimu, kuris atsiranda, kai apatinė jūsų smegenėlių dalis tęsiasi į skylę (foramen magnum) jūsų kaukolės apačioje. Nugaros smegenys paprastai praeina per šią skylę. Ši struktūrinė problema trukdo normaliam CSF srautui.

Daugeliu atvejų Chiari apsigimimas yra gimimo metu (įgimtas), tačiau žmonės, turintys I tipo Chiari apsigimimą, gali neturėti jokių simptomų arba jiems gali nepasireikšti simptomai, kol jie nėra paaugliai ar suaugę.

Kitos įgimtos siringomielijos priežastys:

• Mielomeningocelė: Mielomeningocele (taip pat žinoma kaip atvira spina bifida) yra apsigimimas, kai jūsų stuburas (stuburas) ir stuburo kanalas neužsidaro prieš gimimą. Tai nervinio vamzdelio defekto (NTD) tipas.
• Pririšto laido sindromas: Pririšto laido sindromas yra reta neurologinė būklė, kai nugaros smegenys yra prijungtos (pririštos) prie aplinkinių stuburo audinių. Tai dažnai siejama su spina bifida ir skolioze.

Įgytos siringomielijos priežastys

Įgytos (išsivysčiusios vėliau gyvenime) siringomielijos priežastys:

• Nugaros smegenų pažeidimai: Siringomielija, atsirandanti dėl nugaros smegenų pažeidimo, kartais vadinama potraumine siringomielija. Potrauminė siringomielija gali išsivystyti praėjus daugeliui mėnesių ar metų po pirminio trauminio sužalojimo. Paprastai taip yra dėl susikaupusio rando audinio, kuris blokuoja CSF tekėjimą.
• Nugaros smegenų navikai: Nugaros smegenų navikai, ypač hemangioblastomos ir ependimomos, gali sutrikdyti normalią CSF cirkuliaciją ir sukelti siringomieliją.
• Arachnoidinės membranos uždegimas (arachnoiditas): Arachnoidinė membrana yra viena iš membranų, kuri supa ir apsaugo jūsų nugaros smegenis. Šios membranos uždegimas gali sukelti siringomieliją. Uždegimą gali sukelti tokios sąlygos kaip sarkoidozė, skersinis mielitas ir išsėtinė sklerozė (IS).
• Meningitas: Meningitas yra smegenų dangalų, kurie yra apsauginė danga aplink smegenis ir nugaros smegenis, infekcija. Tai gali sukelti siringomieliją.

Kai kuriais atvejais siringomielija gali išsivystyti be jokios žinomos priežasties. Tai vadinama idiopatine siringomielija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama siringomielija?

Norėdami diagnozuoti siringomieliją, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas peržiūrės jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį apžiūrą, sutelkdamas dėmesį į neurologinę funkciją. Jie gali nukreipti jus pas neurologą, specialistą, kuris specializuojasi smegenų ir nervų sistemos sutrikimų srityje.

Jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai užsakys jūsų stuburo ar smegenų vaizdinius tyrimus. Kai kuriais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai netyčia aptinka siringomieliją atlikdami vaizdinius tyrimus, kurie buvo užsakyti dėl kitos medicininės priežasties.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti šią būklę?

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria, kad sergate siringomielija, jis gali rekomenduoti vieną ar kelis iš šių testų:

• MRT (magnetinio rezonanso tomografija) nuskaitymas: MRT tyrimas yra patikimiausias būdas diagnozuoti siringomieliją. Magnetinio rezonanso tomografija daro išsamias kūno viduje esančių struktūrų nuotraukas naudojant didelį magnetą ir kompiuterį. Naudodamas šį testą, jūsų paslaugų teikėjas galės nustatyti, ar jūsų stubure nėra stuburo, ar yra kitų anomalijų, pavyzdžiui, naviko. MRT lengvai atskleidžia sirinx vietą, dydį ir apimtį.
• Dinaminis MRT: Šio tipo MRT gali parodyti smegenų skysčio (CSF) tekėjimą aplink nugaros smegenis ir sirinx. Norint pagerinti MRT vaizdus, ​​gali prireikti kontrastinės medžiagos, kuri suleidžiama į vieną iš jūsų venų.
• Mielograma su kompiuterine tomografija: Jei negalite atlikti MRT, kitas pasirinkimas yra kompiuterinė tomografija. Mielograma yra diagnostinis vaizdo testas, kurio metu naudojami kontrastiniai dažai ir kompiuterinė tomografija (KT), siekiant nustatyti stuburo kanalo problemas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma siringomielija?

Siringomelijos gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo ir progresavimo.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai negydo siringomielijos, jei ji nesukelia jokių simptomų. Tačiau paslaugų teikėjai rekomenduoja, kad neurologas ar neurochirurgas atidžiai stebėtų sirinxą, nes laikui bėgant simptomai gali išsivystyti arba pablogėti. Stebėjimas paprastai apima periodinius MRT skenavimus ir neurologinius tyrimus.

Žmonėms, kuriems pasireiškia simptomai, bendrieji siringomielijos gydymo tikslai yra šie:

• Jei įmanoma, gydykite pagrindinę sireno priežastį.
• Simptomų valdymas.
• Užkirsti kelią tolesniam nugaros smegenų pažeidimui, atkuriant tinkamą smegenų skysčio tekėjimą.

Gydymas, siekiant pašalinti pagrindinę priežastį ir užkirsti kelią tolesniam nugaros smegenų pažeidimui, paprastai apima tam tikrą operaciją. Bendrosios simptomams valdyti skirtos terapijos apima:

• Skausmo valdymas ir vaistai.
• Fizinė terapija ir reabilitacija.
• Tam tikros veiklos ribojimas, ypač tų, kurios sukelia įtampą stuburui, pvz., sunkių daiktų kėlimas ir šokinėjimas.

Kokios yra siringomielijos operacijos?

Jei sergate siringomielija, kuri sukelia simptomus arba sirenas didėja, jūsų neurologas arba neurochirurgas greičiausiai rekomenduos operaciją. Yra dvi bendros operacijos formos: normalaus CSF tekėjimo aplink nugaros smegenis atkūrimas ir tiesioginis sirinx nutekėjimas. Chirurginio gydymo tipas priklauso nuo to, kas sukelia simptomus.

Operacijos apima:

• Chiari malformacijos gydymas: Chiari apsigimimų operacijos tikslas yra suteikti daugiau vietos kaukolės apačioje ir viršutinėje kaklo dalyje, o tai sumažina spaudimą smegenims ir nugaros smegenims ir atkuria normalų CSF tekėjimą. Dažniausiai tokia operacija vadinama užpakalinės duobės dekompresija. Atlikdamas šią procedūrą, neurochirurgas sukuria erdvę, pašalindamas mažus kaulo gabalėlius kaukolės gale. Chirurgija gali leisti sirenui nutekėti, kartais sumažėti ar net visiškai išnykti. Simptomai gali pagerėti, net jei sirinx išliks tokio paties dydžio arba bus tik šiek tiek sumažintas.
• Potrauminės siringomielijos gydymas arba profilaktika: Su trauma ar sužalojimu susijusios siringomielijos atveju pagrindinis tikslas yra neleisti sirinksui išsivystyti ar augti. Ši operacija vadinama ekspansine duraplastika ir apima rando audinio pašalinimą aplink stuburo smegenis ir kartais pridedant pleistrą, kad išplėstų nugaros smegenis supančią membraną (kietąją medžiagą). Išvalius ir išplėtus erdvę aplink nugaros smegenis, CSF gali tekėti taip, kaip įprastai.
• Kliūties pašalinimas: Chirurginis kliūčių, pvz., rando audinio, kaulo iš stuburo kanalo ar navikų, pašalinimas gali padėti atkurti normalų CSF tekėjimą. Jei navikas sukelia siringomieliją, jį pašalinus beveik visada pašalinamas sirinxas. Kai kuriais atvejais jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti spindulinę terapiją, kad sumažintų naviką.
• Sirinx ištuštinimas: Jei nėra nustatytos sirinx priežasties, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti jį nusausinti, ypač jei jis auga. Norėdami atlikti šią procedūrą, neurochirurgas į sirinxą įterpia dreną, vadinamą stentu arba šuntu. Stentas (mažas vamzdelis) leidžia skysčiui iš nugaros smegenų nutekėti į erdvę, esančią už nugaros. Panašiai šuntas susideda iš lankstaus vamzdelio ir vožtuvo, kuris nusausina sirinko skystį į kitą kūno dalį, dažniausiai į pilvą ar krūtinę. Ištuštinant sireną, abi šios procedūros gali sustabdyti simptomų progresavimą.

Po operacijos jūsų paslaugų teikėjas įvertins sireną, kad įsitikintų, jog jis stabilizuojasi arba sumažėja, naudodamas MRT skenavimą.

Siringomelijos chirurgija dažnai gali pagerinti daugelio žmonių simptomus ir stabilizuoti būklę. Tačiau po sėkmingo gydymo siringomielija gali pasikartoti (pasikartoti), todėl gali prireikti daugiau procedūrų.

Kokios galimos siringomielijos gydymo operacijos komplikacijos?

Komplikacijos po operacijos, skirtos gydyti siringomieliją, gali būti:

• Cerebrospinalinio skysčio (CSF) nutekėjimas.
• Infekcija.
• Kraujavimas (kraujavimas).
• Tolesnis nugaros smegenų pažeidimas.
• Sirinkso pasikartojimas.

Svarbu pasikalbėti su savo neurochirurgu apie šias rizikas ir tikimybę, kad tai atsitiks jūsų konkrečioje operacijoje.

Prevencija

Ar galima išvengti siringomielijos?

Nors siringomielijos apskritai negalima išvengti, ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti išvengti simptomų pablogėjimo.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra siringomielijos prognozė (perspektyva)?

Svarbu atsiminti, kad siringomielijos simptomai, sunkumas ir priežastys yra įvairios. Be to, žmonės gali turėti skirtingą ligos progresavimo greitį arba visai neprogresuoti. Dėl šių veiksnių sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams sunku numatyti siringomielijos prognozę (perspektyvą).

Ankstyva operacija paprastai sumažina simptomus ir turi geresnių rezultatų. Nors po chirurginio gydymo neurologinio deficito progresavimas dažniausiai stabilizuojasi, o simptomai kartais palengvėja, žmonės dažnai išlieka simptominiai.

Apskritai, sirinx skersmuo didesnis nei penki milimetrai (mm) ir su tuo susijęs patinimas (edema) paprastai rodo blogesnę prognozę.

Mielopatija (stuburo smegenų sužalojimas dėl stipraus suspaudimo) yra pagrindinė siringomielijos komplikacija ir susirūpinimą kelianti liga. Galiausiai tai gali sukelti paraplegiją / kvadriplegiją, pasikartojančią pneumoniją ir žarnyno bei šlapimo pūslės disfunkciją.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi, jei sergu siringomielija?

Jei sergate siringomielija, apsvarstykite šiuos veiksmus, kad padėtumėte valdyti simptomus:

• Venkite veiklos, kuri gali pabloginti jūsų simptomus, pvz., bet ko, susijusio su sunkių svorių kėlimu, įtempimu ar jėgos panaudojimu stuburui (pvz., šokinėjimu).
• Apsvarstykite galimybę taikyti fizinę terapiją, kad padėtų esant judėjimo problemoms, raumenų silpnumui ar sustingimui ir skausmui.
• Jei sergate lėtiniu siringomielijos skausmu, pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie gydymo galimybes.
• Gyvenimas su siringomielija gali būti bauginantis ir įtemptas, todėl svarbu ieškoti psichikos sveikatos palaikymo iš draugų, šeimos narių ir (arba) terapeuto. Paramos grupė, kurią sudaro žmonės, taip pat sergantys siringomiele, taip pat gali padėti jaustis mažiau vienišiems.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl siringomielijos?

Jei jums buvo diagnozuota siringomielija, turėsite reguliariai lankytis savo sveikatos priežiūros komandoje, kad galėtumėte stebėti simptomus ir sirinxą – nesvarbu, ar buvote chirurginis, ar ne.

Sužinojimas, kad turite nugaros smegenų būklę, gali būti didžiulis. Žinokite, kad nesate vieni ir yra daug išteklių, kurie jums padės. Svarbu, kad pasikalbėtumėte su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kuris labai gerai išmano siringomieliją, kad galėtumėte daugiau sužinoti apie tai, kaip ji gali jus paveikti. Nebijokite užduoti klausimų savo sveikatos priežiūros komandai – jie gali jums padėti.

Siringomielija yra reta nervų sistemos liga, kuriai būdingas skystoje smegenų ir nugaros smegenų pažasties susidarymas. Dažniausiai simptomai yra skausmas, raumenų silpnumas, jutimo sutrikimai ir nejudrumo pablogėjimas. Priežastys gali būti įvairios, nuo gimimo defektų iki traumų. Gydymas dažniausiai apima vaistus nuo skausmo, fizinę terapiją ar net chirurginį gydymą. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, nes siringomielija gali sukelti rimtų komplikacijų.