Širdies amiloidozė: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daug metų dirbantis Lietuvoje. Šiame straipsnyje noriu pakalbėti apie retą, bet labai svarbią ligą – širdies amiloidozę. Aptarsime jos priežastis, simptomus ir, žinoma, gydymo galimybes. Nors ši liga gali skambėti bauginančiai, svarbu žinoti, kad laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, galima pagerinti gyvenimo kokybę ir prognozę.

Širdies amiloidozė yra būklė, kai širdyje kaupiasi klaidingi baltymai. Šią būklę galite paveldėti arba ji gali išsivystyti savaime (dažniausiai vėliau gyvenime). Kai kaupiasi klaidingi baltymai, jūsų širdis sunkiai pumpuojasi, o tai galiausiai sukelia širdies nepakankamumą ir mirtį. Tačiau ši būklė paprastai yra išgydoma, o kai kuriais atvejais – išgydoma.

Apžvalga

Kaip amiloido kaupimasis trukdo širdies raumeniui.

Kas yra širdies amiloidozė?

Širdies amiloidozė yra širdies būklė, kai netinkamai suformuoti baltymai įstringa įvairiose jūsų širdies dalyse ir aplink juos. Kai šie baltymai kaupiasi, jūsų širdis stengiasi pumpuoti kraują, todėl ji stengiasi siurbti stipriau. Galiausiai, papildomos pastangos susilpnina ir pažeidžia jūsų širdį, todėl ji sugenda.

Yra daug galimų širdies amiloidozės priežasčių. Kai kurie žmonės tai paveldi iš savo tėvų. Kiti gali susirgti šia liga patys arba dėl kitų ligų, pvz., vėžio. Nors amiloidozė nėra išgydoma, kai kurios rūšys yra gydomos.

Kokie yra skirtingi amiloidozės tipai?

Baltymai yra ilgos molekulės, kurios išsitiesia kaip grandinės. Jūsų kūnas juos naudoja energijai, vidinėms cheminėms reakcijoms, pranešimų siuntimui tarp skirtingų kūno sistemų ir kt. Tačiau yra klaida: jūsų ląstelės gali naudoti šias grandines tik tada, kai jos yra tinkamos formos. Netinkamo baltymų susilankstymo sutrikimai, pvz., amiloidozė, iškraipo ir susuka baltymus, todėl jie neveiks tinkamai.

Kai taip nutinka pakankamai baltymų, jie gali susipainioti ir jūsų kūnas negali jų panaudoti. Neturėdami kur dingti, susipainioję baltymai susikaupia, sulimpa ir įstringa įvairiose kūno vietose.

Amiloidozė gali paveikti daugelį jūsų kūno sistemų, ypač jūsų širdį. Yra trys pagrindiniai amiloidozės tipai, kurie veikia jūsų širdį (kiti tipai taip pat gali paveikti jūsų širdį, bet tai atsitinka tik retais atvejais).

AL (lengvoji grandinė)

Jūsų kūnas naudoja lengvas grandines kaip imuninės sistemos dalį, kuri apsaugo nuo mikrobų, tokių kaip virusai ir bakterijos. AL amiloidozė atsiranda, kai jūsų kaulų čiulpų ląstelės veikia netinkamai ir sudaro per daug lengvųjų grandinių. Tai gali atsitikti savaime arba dėl tam tikrų kraujo ar imuninės sistemos vėžio rūšių. Šio tipo amiloidozė paprastai diagnozuojama sulaukus 50 metų.

ATTR

Transtiretinas (dažnai sutrumpintas TTR) yra baltymas, padedantis pernešti tam tikras chemines medžiagas visame kūne. Jis gavo savo pavadinimą dėl to, kaip perneša skydliaukės hormoną ir retinolį (taip pat žinomą kaip vitaminas A). Senesnis šio baltymo, kuris nebenaudojamas, pavadinimas yra tiroksiną surišantis prealbuminas (TBPA).

Amiloido TTR (ATTR) gali pasireikšti labai įvairiais simptomais ir jis gali pasireikšti sulaukus 20 metų arba sulaukus 70 metų. Jis turi du pagrindinius potipius:

• Paveldimas. Šis ATTR potipis yra genetinis, tai reiškia, kad paveldėsite jį iš vieno ar abiejų savo biologinių tėvų.
• Laukinio tipo. Tai atsitinka, kai TTR pradeda netinkamai klostytis be jokios genetinės mutacijos. Paprastai tai atsitinka, kai esate vyresnis nei 60 metų. Ši būklė kažkada buvo žinoma kaip senatvinė sisteminė amiloidozė arba senatvinė širdies amiloidozė, tačiau šie pavadinimai nebevartojami.

Su dialize susijusi amiloidozė

Keletą metų dializuojami žmonės turi didesnę amiloidozės išsivystymo riziką. Taip yra todėl, kad dializė paprastai nefiltruoja β2 (beta-2) mikroglobulino baltymų. Šie baltymai, dažnai sutrumpintai β2Ms, kaupiasi jūsų širdyje ir kitose kūno vietose.

Retos širdies amiloidozės rūšys

Yra keletas kitų širdies amiloidozės potipių, tačiau apskritai jie yra labai reti. Jie apima:

Potipis Paveikti baltymaiKodėl taip nutinka?Potipis

AA	Serumo baltymas A.	Paprastai tai susiję su imuninės sistemos būkle, tokia kaip reumatoidinis artritas.
AFib	Fibrinogenas-α (alfa)	Paveldima būklė.
AApoAI	Apolipoprotein AI (1)	Paveldima būklė.
AApoAII	Apolipoproteinas A-II (2)	Paveldima būklė.
AApoAIV	Apolipoproteinas A-IV (4)	Paprastai tai susiję su inkstų ligomis.
AGel	Gelsolinas	Paveldima būklė.
AA
Paveiktas baltymas
Serumo baltymas A.
Kodėl taip atsitinka?
Paprastai tai susiję su imuninės sistemos būkle, tokia kaip reumatoidinis artritas.
AFib
Paveiktas baltymas
Fibrinogenas-α (alfa)
Kodėl taip atsitinka?
Paveldima būklė.
AApoAI
Paveiktas baltymas
Apolipoprotein AI (1)
Kodėl taip atsitinka?
Paveldima būklė.
AApoAII
Paveiktas baltymas
Apolipoproteinas A-II (2)
Kodėl taip atsitinka?
Paveldima būklė.
AApoAIV
Paveiktas baltymas
Apolipoproteinas A-IV (4)
Kodėl taip atsitinka?
Paprastai tai susiję su inkstų ligomis.
AGel
Paveiktas baltymas
Gelsolinas
Kodėl taip atsitinka?
Paveldima būklė.

Kam tai turi įtakos?

Veiksniai, kurie labiausiai gali turėti įtakos šiai būklei, yra šie:

• Amžius. Kai kuriems žmonėms, sulaukusiems 20 metų, gali išsivystyti amiloidozė, tačiau apskritai jaunesniems nei 40 metų žmonėms ši būklė yra reta. Diagnozė paprastai nustatoma sulaukus 50 metų, ypač esant laukinio tipo ATTR amiloidozei.
• Seksas. Širdies amiloidoze dažniau serga vyrai nei moterys. Tai ypač pasakytina apie laukinio tipo ATTR amiloidozę, kai vyrams kiekvienam atvejui yra 25–50 atvejų moterims.
• Šalis, kurioje gimėte. Kai kuriose šalyse daug dažniau pasitaiko genetinė mutacija, sukelianti šeiminę ATTR amiloidozę. Tai Portugalija, Japonija, Švedija ir Suomija bei kelios kitos Europos šalys.
• Lenktynės. Kita mutacija, sukelianti šeiminę ATTR amiloidozę, įvyksta maždaug 4% Vakarų Afrikos kilmės juodaodžių. Tai apima afroamerikiečiai ir juodaodžiai iš Lotynų Amerikos ir Karibų jūros.
• Reguliari dializė kelerius metus. Šios būklės simptomai didėja, kuo ilgiau jums atliekama dializė.

Kaip dažna ši būklė?

Apskritai amiloidozė yra reta, tačiau kai kurios amiloidozės rūšys yra dažnesnės nei kitos.

• AL amiloidozė: JAV gydytojai kasmet diagnozuoja apie 4000 naujų AL amiloidozės atvejų. Tai yra maždaug 1 atvejis 64 500 suaugusiųjų.
• Paveldima ATTR amiloidozė: Ši būklė gali pasireikšti iki 4 % Vakarų Afrikos kilmės juodaodžių. Europiečių kilmės žmonėms ši būklė pasitaiko 1 iš 100 000 žmonių. Minėtose šalyse šis rodiklis yra didesnis. To pavyzdys yra Portugalija, kur taip nutinka maždaug 1 iš 538 žmonių.
• Laukinio tipo ATTR amiloidozė: Ekspertai mano, kad laukinio tipo ATTR amiloidozė yra nepakankamai diagnozuota būklė ir gali pasireikšti net 20 % vyresnių nei 80 metų vyrų.
• Su dialize susijusi amiloidozė. Maždaug 20% ​​asmenų, kuriems dializė buvo atliekami dvejus ar ketverius metus, turi šią ligą, ir beveik visi, kuriems dializė atliekama 13 metų ar ilgiau.

Kaip ši būklė veikia mano kūną?

Širdies amiloidozė yra liga, kuri pakeičia jūsų širdies struktūrą ir sutrikdo širdies gebėjimą pumpuoti. Tai daroma šiais būdais:

• Širdies sienelių sustorėjimas. Kai širdies raumenyse kaupiasi amiloido baltymai, širdies sienelės storėja ir širdis padidėja. Taip atsitinka, jūsų širdis turi dirbti sunkiau, kad per jūsų kūną pumpuotų pakankamai kraujo. Jūsų širdies papildomos pastangos galiausiai sukelia širdies nepakankamumą.
• Jūsų širdies elektros sistemos sutrikimai. Širdies amiloidozė gali sukelti nereguliarų širdies ritmą (aritmiją) arba susilpninti jūsų širdies elektros srovę. Aritmijos tipas, būdingas amiloidozei, yra prieširdžių virpėjimas.
• Amiloido kaupimasis. Amiloido baltymai yra vaškiniai, lengvai sulimpa ir sudaro dideles grupes. Jei šios grupės įstrigo širdies vožtuve, jos gali iš dalies užblokuoti vožtuvą ir apriboti kraujotaką.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra šios būklės simptomai?

Ne visi, turintys genetinę mutaciją, galinčią sukelti amiloidozę, susirgs šia liga. Kai kurie niekada to nesukurs. Kiti gali turėti nesunkų atvejį.

Širdies amiloidozės simptomai paprastai apima jūsų širdį ir kitus gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip kepenys ir inkstai. Paskutinėse širdies amiloidozės stadijose tikėtini sunkūs širdies nepakankamumo simptomai (išvardyti iš karto žemiau).

Galimi simptomai yra šie, bet tuo neapsiribojant:

• Dusulys. Tai gali atsitikti, kai esate aktyvus arba gulite.
• Patinimas dėl skysčių kaupimosi. Paprastai tai paveikia pėdas, kulkšnis, kojas ir pilvą.
• Nuovargis. Tai jaučiasi labai pavargęs arba išsekęs ilgą laiką, paprastai kelias dienas ar ilgiau.
• Širdies plakimas. Tai nemalonus gebėjimas jausti širdies plakimą nebandant.
• Padidėjusios kaklo venos. Tai atsitinka su širdies nepakankamumu, nes jūsų širdis stengiasi pakankamai stipriai pumpuoti. Papildomos pastangos per daug spaudžia kaklo venas, todėl jos didėja.
• Patinusios kepenys (hepatomegalija). Taip atsitinka ir sergant širdies nepakankamumu ir dėl tos pačios priežasties, kaip ir kaklo venų išsiplėtimas. Papildomas širdies spaudimas per daug spaudžia kepenų kraujagysles, todėl organas išsipučia.
• Inkstų problemos. Tai apima inkstų uždegimą arba inkstų veiklos veiksmingumo pokyčius.

Simptomai, kurie taip pat gali būti širdies amiloidozės požymiai, bet neapima širdies, kepenų ar inkstų, yra šie:

• Neįprastos mėlynės.
• Patinimas liežuvyje.
• Riešo kanalo sindromas (tai gali būti ankstyvas įspėjamasis ženklas kelerius metus anksčiau, nei ši būklė tampa akivaizdi).
• Juosmens stuburo stenozė (susiaurėjimas erdvėje aplink apatinę stuburo dalį).
• Akių problemos.
• Klausos sutrikimai ir kurtumas.
• Rankų ar kojų tirpimas ar dilgčiojimas.

Kas sukelia širdies amiloidozę?

Įvairių tipų amiloidozė atsiranda dėl skirtingų priežasčių, tačiau dauguma jų yra susijusios su jūsų DNR.

DNR yra panaši į šeimos kulinarijos knygą, kurioje pateikiamos instrukcijos jūsų ląstelėms, kaip dirbti ir gaminti tam tikrus baltymus. DNR perdavimas iš tėvų vaikams yra panašus į tai, kad jūsų tėvai dirbtų kartu kurdami jūsų pačių ranka rašytą tos kulinarijos knygos kopiją.

Genetinės mutacijos yra tik rašybos klaidos jūsų DNR kulinarinėje knygoje, o pakankamai didelė rašybos klaida gali sugadinti receptą. Būtent taip atsitinka su tokiomis ligomis kaip amiloidozė. Jūsų ląstelės daro viską, ką gali, bet jos žino tik, kaip laikytis recepto. Šios rašybos klaidos gali atsitikti dviem skirtingais būdais.

Paveldima

Širdies amiloidozė dažnai yra šeimyninė, tai reiškia, kad jūs ją paveldėjote. Taip atsitinka, kai vieno ar abiejų jūsų tėvų DNR turi mutaciją ir ta klaida jų „kulinarijos knygos“ versijoje perkeliama į jūsų.

Įsigijo

Įgytos sąlygos yra tos, kurių jūs nepaveldite, tai reiškia, kad tam tikru savo gyvenimo momentu jas išsiugdote. Laukinio tipo ATTR amiloidozė ir su dialize susijusi amiloidozė yra įgytų būklių pavyzdžiai, tačiau nė viena iš jų nėra susijusi su jūsų DNR mutacijomis.

• Laukinio tipo ATTR amiloidozė atsiranda dėl to, kad jūsų kūnas tinkamai gamina baltymus, tačiau laikui bėgant baltymai tampa nestabilūs (todėl ši būklė taip stipriai susijusi su jūsų amžiumi). Galų gale baltymas susilanksto savaime.
• Su dialize susijusi amiloidozė atsiranda dėl to, kad jūsų organizme yra per daug įprastų baltymų, kurių dializė (skirtingai nei jūsų inkstai) negali pašalinti. Laikui bėgant tas baltymas susikaupia tiek, kad pradeda kelti problemų.

Ar tai užkrečiama?

Amiloidozė nėra užkrečiama jokia forma.

Diagnozė ir testai

Kaip tai diagnozuojama?

Gydytojas pirmiausia įtars širdies amiloidozę, remdamasis įvairių veiksnių deriniu, įskaitant simptomus, fizinį jūsų kūno tyrimą (kai gydytojas žiūri, jaučia ir klausosi, ar nėra ligos požymių) ir jūsų šeimos istoriją. Tada jie naudos diagnostinius tyrimus, vaizdo gavimą ir laboratorinius tyrimus, kad patvirtintų arba paneigtų širdies amiloidozę.

Jei jūsų šeimoje yra buvę šeiminio tipo amiloidozės atvejų, jums gali nereikėti atlikti tam tikrų tyrimų arba gali tekti atlikti kitus tyrimus. Genetiniais tyrimais taip pat galima nustatyti, ar turite kokių nors genetinių mutacijų, galinčių sukelti bet kokią širdies amiloidozę.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti šią būklę?

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria, kad sergate širdies amiloidoze, jis gali užsisakyti vieną ar kelis toliau išvardytus tyrimus.

Laboratorinis tyrimas

Šie tyrimai apima audinių, kraujo ar kitų kūno skysčių mėginius. Daugelyje šių bandymų naudojama Kongo raudona spalva – tam tikros rūšies dažai, dėl kurių amiloidas švytės žaliai, esant tam tikram apšvietimui.

• Audinių biopsija: Čia medicinos paslaugų teikėjai laboratoriniams tyrimams paima nedidelį audinio mėginį, pvz., iš jūsų širdies raumens. Tai gali apimti audinių mėginius iš kitų vietų, tačiau teigiamą ne širdies mėginio rezultatą reikės patvirtinti naudojant vaizdo testus.
• Kraujo tyrimas: Tam tikrų tipų širdies amiloidozė apima amiloidinius baltymus, cirkuliuojančius jūsų kraujyje. Laboratoriniai tyrimai gali aptikti tuos cirkuliuojančius baltymus.
• Šlapimo tyrimas. Dėl tam tikrų sąlygų šlapime gali atsirasti amiloido baltymų (šlapimo). Ištyrus šlapimą dėl šių baltymų, galima diagnozuoti šią būklę.

Vaizdavimas

Kadangi dėl širdies amiloidozės jūsų širdis gali padidėti ir pakeisti formą, vaizdo tyrimai dažnai gali padėti diagnozuoti šią būklę. Galimi testai:

• Echokardiograma. Šiame bandyme naudojamos itin aukšto dažnio garso bangos, kaip šikšnosparnis naudoja sonarą. Laikydami garsą skleidžiantį prietaisą prie krūtinės odos, medicinos paslaugų teikėjai gali „matyti“ jūsų širdį dėl to, kaip garso bangos atsimuša ir atspindi įvairias jūsų kūno struktūras. Šis testas ypač naudingas norint nustatyti, kada tam tikros jūsų širdies dalys yra neįprastai storos, o tai yra pagrindinis šios būklės simptomas.
• Scintigrafija. Šiam tyrimui medicinos paslaugų teikėjai į kraują suleis atsekamąją medžiagą, šiek tiek radioaktyvią (bet nekenksmingą). Srityse, kuriose susikaupę amiloido baltymai, taip pat kaupsis tas žymeklis, todėl šias dėmes itin lengva pastebėti atliekant vaizdo testą, vadinamą vieno fotono emisijos kompiuterine tomografija (SPECT).
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šis testas naudoja ypač galingą magnetą ir kompiuterinį apdorojimą, kad sukurtų jūsų širdies vaizdą. MRT yra labai išsamus, o tai taip pat leidžia sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams pamatyti sustorėjimą ar kitus svarbius jūsų širdies struktūros pokyčius.

Elektrokardiograma (EKG arba EKG)

EKG naudojami keli jutikliai (paprastai 12), kurie prilimpa prie jūsų krūtinės odos. Tie jutikliai aptinka per jūsų širdį sklindančią elektrą ir parodo tos elektros srovės stiprumą kaip bangą popieriniame spaudinyje arba ekrane. Apmokyti ekspertai, įskaitant gydytojus, gali išanalizuoti tą bangą, ar nėra neįprastų pokyčių, susijusių su tam tikrų širdies dalių laidumu.

Genetiniai testai

Atsižvelgiant į kitų tyrimų rezultatus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali norėti atlikti genetinius tyrimus. Šie testai gali nustatyti jūsų DNR mutacijas, kurios gali būti jūsų amiloidozės priežastis.

Valdymas ir gydymas

Ar yra amiloidozės gydymas ar gydymas?

Dauguma širdies amiloidozės formų yra gydomos, tačiau išgydyti šią būklę ne visada įmanoma. Gydymas taip pat skiriasi priklausomai nuo amiloidozės tipo. Apskritai ankstyvas aptikimas yra labai svarbus. Ankstyvas amiloidozės pasireiškimas gali padėti ilgą laiką apriboti širdies pažeidimus. Anksti nenustačius ir negydant galimas nuolatinis pažeidimas. Vienintelis būdas ištaisyti nuolatinį širdies pažeidimą yra širdies persodinimas.

AL amiloidozė

AL amiloidozės gydymas yra panašus į daugelį įprastų vėžio gydymo būdų. Tai apima:

• Chemoterapija. Panašiai kaip ir vėžiui gydyti, chemoterapija gali sunaikinti sutrikusias plazmos ląsteles.
• Kamieninių ląstelių transplantacija. Šis gydymas paprastai vyksta kartu su chemoterapija ir pakeičia sutrikusias plazmos ląsteles. Kamieninės ląstelės paprastai yra autologinės, tai reiškia, kad jos yra iš jūsų. Kadangi jie yra jūsų, jūsų kūnas juos jau atpažįsta ir neatmes ar neigiamai į juos nereaguos.
• Imunoterapija. Jūsų imuninė sistema paprastai gali atpažinti netinkamai veikiančias ląsteles kaip priešiškas ir jas sunaikinti. Sergant tokiomis ligomis kaip vėžys ar AL amiloidozė, jūsų imuninė sistema nepripažįsta, kad šios ląstelės yra sugedusios. Imunoterapija moko jūsų imuninę sistemą pamatyti blogai funkcionuojančias ląsteles ir jas sunaikinti.

ATTR amiloidozė

Šio tipo amiloidozė atsiranda dėl to, kad jūsų kepenys gamina baltymus, kurie per lengvai skyla. Gydant šią problemą visada reikia ją sustabdyti. Toliau pateiktame sąraše yra keletas metodų, kuriuos patvirtino vyriausybė, o kai kurie vis dar yra eksperimentiniai.

• Kepenų transplantacija. Ankstesniais metais vienintelis būdas neleisti kepenims gaminti netinkamus baltymus buvo kepenų transplantacija. Nors tai nebėra vienintelė galimybė, ji vis tiek naudinga ir veiksminga.
• Genetiniai duslintuvai. ATTR amiloidozė atsiranda dėl genetinės mutacijos jūsų DNR, panašiai kaip rašybos klaida kulinarinės knygos recepte. Genetiniai duslintuvai yra vaistai, kurie veikia kaip laikina recepto kortelė. Vietoj to, kad jūsų ląstelės laikytųsi recepto su rašybos klaida, šis vaistas suteikia joms naujų nurodymų, kad jos galėtų tinkamai gaminti baltymą.
• Stabilizatoriai. Šie vaistai neleidžia TTR molekulėms susilankstyti ar suskaidyti.
• Fibrilių inhibitoriai. Kai amiloidiniai baltymai pradeda susikaupti, jie sudaro pluoštines struktūras, vadinamas fibrilėmis. Šie vaistai sustabdo fibrilių susidarymą.

Su dialize susijusi amiloidozė

Šio tipo amiloidozė atsiranda dėl to, kad žmonėms, kuriems reikalinga dializė, kaupiasi β2M baltymai. Paprastai jūsų inkstai filtruoja šiuos baltymus, tačiau standartinė dializė to negali padaryti. Štai kodėl dializuojamiems žmonėms ši liga išsivysto ne vienerius metus. Šiuo metu yra du būdai tai gydyti:

• Inkstų persodinimas. Sveikas inkstas reiškia, kad jums nebereikia dializės, o persodintas inkstas gali filtruoti β2M baltymų perteklių. Nors inksto persodinimas neleis su dialize susijusios amiloidozės pablogėjimo, mokslininkai nesutaria, ar tai taip pat pakeičia amiloido baltymų kaupimąsi jūsų organizme, ar ne.
• Specialūs filtrai. Nors standartiniai dializės filtrai negali pašalinti β2M baltymų, yra specializuotų filtrų, kurie gali juos bent iš dalies pašalinti. Deja, šie filtrai yra brangūs ir nefiltruoja visų baltymų. Tai reiškia, kad ilgus metus trunkanti dializė ilgainiui sukels su dialize susijusią amiloidozę, net ir taikant prevencines priemones.

Nespecifinis gydymas

Yra daugybė kitų gydymo būdų ir vaistų, kurie gali padėti žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze. Jie paprastai gydo šios būklės simptomus ir paprastai apima:

• Širdies transplantacija. Žmonėms, kurių širdis yra per daug pažeista dėl širdies amiloidozės, kartais prireikia širdies persodinimo. Ši procedūra dažnai atliekama pašalinus arba išgydžius pagrindinę amiloidozės priežastį.
• Antiaritminiai vaistai. Šie vaistai padeda išvengti nereguliaraus širdies ritmo, kai kurie iš jų gali būti pavojingi.
• Implantuojami prietaisai. Šie prietaisai apima širdies stimuliatorius ir implantuojamus kardioverterio defibriliatorius (ICD). Jie suteikia elektros šoką, kad valdytų jūsų širdies ritmą ir išvengtų pavojingų aritmijų.
• Diuretikų vaistai. Šie vaistai yra ypač naudingi esant skysčių kaupimuisi, kuris yra dažnas širdies nepakankamumo simptomas, nes pagerina inkstų funkciją. Tačiau šie vaistai nėra išeitis, jei sergate tokiomis ligomis kaip sunki inkstų liga.
• Doksiciklinas. AL amiloidozės lengvosios grandinės taip pat yra toksiškos jūsų širdies ląstelėms. Dėl priežasčių, kurių ekspertai vis dar visiškai nesupranta, antibiotikas doksiciklinas gali kovoti su toksiniu poveikiu.

Gydymo komplikacijos / šalutinis poveikis

Galimos šios būklės komplikacijos ir šalutinis poveikis labai skiriasi. Žemiau yra keletas bendrų galimybių. Tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali geriau paaiškinti komplikacijas, šalutinį poveikį ir kitą riziką. Taip yra todėl, kad jie yra tie, kurie tiesiogiai žino jūsų atvejį ir gali pritaikyti savo informaciją bei paaiškinimus pagal jūsų konkrečią situaciją.

Vaistai

Alerginės reakcijos ir nepageidaujamas poveikis galimi vartojant visus vaistus, nepriklausomai nuo jų gydymo. Imunoterapijos ar kitų labai specializuotų vaistų (genetinių duslintuvų, stabilizatorių ir fibrilių inhibitorių) atveju galimas šalutinis poveikis arba komplikacijos labai priklauso nuo vartojamo (-ų) vaisto (-ų). Pokalbis su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju yra geriausias būdas sužinoti galimą ar galimą bet kokio vaisto šalutinį poveikį, ypač tų, kurie gydo specifinius simptomus ar problemas.

Chemoterapiniai vaistai

Šie vaistai pažeidžia ląsteles, kurios greitai dauginasi. Tai apima vėžines ir netinkamai veikiančias ląsteles (tai taip pat gali sukelti amiloidozę). Tačiau jie taip pat pažeidžia normalias ląsteles, kurios elgiasi panašiai, pavyzdžiui, plaukų folikulus (dėl kurių plaukai iškrenta), virškinamąjį traktą (sukelia vėmimą ir viduriavimą) ir kt.

Organų transplantacijos

Pažeisto ar sugedusio organo pakeitimas donoro organu yra sudėtingas procesas, keliantis pavojų. Tai apima:

• Atmetimas. Tai yra tada, kai jūsų kūnas pamato naują organą ir klaidingai laiko jį grėsme, panašiai kaip infekcija. Tada jūsų imuninė sistema atakuoja naują organą, o tai gali sukelti pavojingų ar net mirtinų komplikacijų.
• Imuninės sistemos slopinimas. Atmetimo prevencija apima vaistus, kurie sąmoningai silpnina jūsų imuninę sistemą. Deja, tai taip pat reiškia, kad jūsų imuninė sistema yra mažiau veiksminga stabdant tikras infekcijas, nesvarbu, ar jos yra virusinės ar bakterinės.

Implantuoti prietaisai

Širdies stimuliatoriams ir ICD reikia įdėti ir prižiūrėti operaciją. Šios operacijos turi savo galimą riziką ir komplikacijas, įskaitant kraujavimą, infekciją ar neigiamas reakcijas į anesteziją. Patys prietaisai kartais gali sukelti širdies ritmo sutrikimų arba dalis įrenginio gali pasislinkti iš vietos ir sukelti komplikacijų.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Širdies amiloidozės gydymas paprastai valdo tik simptomus. Kai kurie iš šių gydymo būdų gali šiek tiek palengvinti, tačiau poveikis yra tik laikinas. Kai kuriais atvejais gydymas sukels šalutinį poveikį, dėl kurio kurį laiką gali pablogėti savijauta, tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali suteikti vaistų ir patarti, kad padėtų sumažinti šių šalutinių poveikių sunkumą.

Chemoterapijos poveikis

Jei vartojate chemoterapiją šiai būklei gydyti, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali geriausiai paaiškinti, ką greičiausiai patirsite. Chemoterapiniai vaistai gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, įskaitant svorio kritimą, pykinimą ir vėmimą, plaukų slinkimą ir kt. Tačiau poveikis yra laikinas, o jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti gydyti šalutinio poveikio simptomus.

Dializės filtravimo pakeitimai

Jei sergate su dialize susijusia širdies amiloidoze, turėtumėte pradėti jaustis geriau, nes specialūs filtravimo metodai ištraukia probleminius baltymus iš jūsų kūno. Tačiau gali prireikti kelių procedūrų, kol pasijusite geriau.

Transplantacijos

Jei jums atliekama bet kokia transplantacija, tai yra didelė operacija ir prireiks laiko, kol atsigausite po pačios procedūros. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas bus geriausias asmuo, kuris paaiškins, ko galite tikėtis, ypač atsigavimo laiką ir kada turėtumėte pastebėti simptomų pagerėjimą.

Jei jums persodintos kepenys arba inkstai, per kelias savaites po procedūros turėtumėte pradėti jausti širdies amiloidozės simptomų pagerėjimą. Tačiau kai kurie simptomai gali išlikti dėl širdies pažeidimo ar pakitimų dėl šios būklės.

Jei jums persodinta širdis, per kelias savaites po šios operacijos simptomai turėtų palengvėti. Širdies transplantacija paprastai įmanoma tik išgydžius ar išgydžius amiloidozę. Norint, kad liga nepakenktų naujajai širdžiai, būtina kontroliuoti organizme gaminamo amiloido kiekį arba visiškai išgydyti amiloidozę.

Prevencija

Kaip galiu to išvengti arba sumažinti riziką susirgti?

Deja, amiloidozės išvengti neįmanoma (išskyrus vieną išimtį, žr. toliau). Nepaveldimos amiloidozės priežastis nežinoma, todėl nėra būdo jos išvengti. Taip pat negalima išvengti paveldimos amiloidozės, nes ji yra jūsų DNR, kurią paveldėjote iš savo tėvų.

Vienintelė išimtis yra su dialize susijusi širdies amiloidozė. Apsisaugoti nuo šios būklės gali būti įmanoma, jei ilgą laiką neatliekama dializė arba naudojant specialius filtrus, kad β2M baltymai nesikauptų. Tačiau filtrai paprastai negali visiškai sustabdyti kaupimosi, tai reiškia, kad tai dažnai yra tik būdas atidėti šios būklės vystymąsi.

Perspektyva / Prognozė

Kokia šios būklės perspektyva?

Širdies amiloidozė yra būklė, kuri palaipsniui blogėja, o širdies nepakankamumo simptomai tampa vis sunkesni. Galiausiai dėl šios būklės jūsų širdis susilpnėja iki taško, kai negalite išgyventi. Jei jis nėra gydomas, perspektyva yra ypač bloga.

Negydant tipinis išgyvenamumas sergant AL amiloidoze yra mažesnis nei aštuoni mėnesiai. Ypač sunkiais atvejais tai trunka nuo trijų iki šešių mėnesių. Sergant ATTR amiloidoze, tipinis išgyvenamumas be gydymo yra nuo dvejų iki penkerių metų. Žmonės, sergantys negydyta šeimine ATTR amiloidoze, linkę gyventi blogiau, o vidutinis išgyvenamumas yra nuo dvejų iki trejų metų.

Nors su dialize susijusi amiloidozė dažnai paveikia jūsų širdį, kitas poveikis organizmui, ypač sąnariams ir kaulams, yra sunkesnis. Tyrimai ir duomenys apie ilgalaikį su dialize susijusios amiloidozės poveikį širdžiai taip pat yra riboti, nes dėl patobulintų filtrų ir metodų ši būklė yra retesnė.

Kiek laiko trunka širdies amiloidozė?

Širdies amiloidozė paprastai trunka visą gyvenimą. Išsivysčius šiai būklei, vienintelis būdas, kad ji nebūtų nuolatinė, yra širdies persodinimas. Tačiau jei vis dar turite pagrindinę amiloidozės priežastį, būklė gali atsinaujinti po širdies persodinimo.

Kokia yra gydymo prognozė?

Širdies amiloidozės prognozė labai priklauso nuo dviejų veiksnių: kokio tipo amiloidozė turite ir nuo jūsų atvejo sunkumo. Štai kodėl ankstyvas aptikimas gali turėti didelį skirtumą. Žmonėms, kuriems sėkmingai persodinama širdis, inkstai ar kepenys, paprastai sekasi geriau, tačiau daugumai žmonių, kuriems reikia transplantacijos, jie netinkami arba turi laukti labai ilgai (tai gali turėti įtakos jų išgyvenamumui). .

Tipiškas AL ir ATTR amiloidozės išgyvenamumo laikas (yra ribotų duomenų apie su dialize susijusios amiloidozės išgyvenamumą) yra toks:

• AL amiloidozė: Ankstyvosiose stadijose šiek tiek mažiau nei 70% žmonių išgyvena penkerius ar daugiau metų. Vėlesniuose etapuose tai sumažėja iki 14%.
• ATTR amiloidozė. Ankstyviausiuose etapuose vidutinis išgyvenamumas (panašus į vidurkį, bet be iškraipymų dėl neįprastai didelio ar mažo skaičiaus) buvo daugiau nei septyneri metai. Paskutiniuose etapuose vidutinis išgyvenamumas buvo nuo 18 mėnesių iki dvejų metų.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi ar valdyti simptomus?

Deja, nėra daug ką galite padaryti, kad tiesiogiai susirgtumėte amiloidoze. Jei jūsų šeimoje yra buvę šios ligos atvejų, turėtumėte pasikalbėti su savo paslaugų teikėju dėl genetinių tyrimų. Nors ne visi, turintys mutaciją, susijusią su širdies amiloidoze, susirgs šia liga, svarbu žinoti, ar galite ją išsivystyti. Tokiu būdu galite stebėti simptomus ir greitai pradėti gydymą.

Jei sergate širdies amiloidoze, svarbu laikytis savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų dėl vaistų ir gydymo. Daugelis šių vaistų veikia labai konkrečiais būdais, ir norint, kad jie tinkamai veiktų, būtina juos vartoti pagal gydytojo nurodymus.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją arba kada turėčiau kreiptis pagalbos?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas planuos reguliarius tolesnius apsilankymus po to, kai diagnozuos jums širdies amiloidozę. Atsižvelgiant į jūsų atvejo sunkumą, jums gali tekti dažniau lankytis pas savo paslaugų teikėją.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat galės pasakyti apie simptomus, kuriems reikia medicininės pagalbos. Tačiau apskritai turėtumėte susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei turite bet kurį iš šių simptomų:

• Galvos svaigimas arba alpimas sėdint ar atsistojus. Žinoma kaip ortostatinė hipotenzija, tai atsitinka todėl, kad žemas kraujospūdis sumažina kraujo tekėjimą į smegenis, kai atsikeliate per greitai.
• Galūnių ar pilvo patinimas. Paprastai tai atsitinka dėl skysčių kaupimosi jūsų kūne.
• Staigus, pastebimas svorio kritimas. Tai svarbus simptomas, ypač jei nesistengiate numesti svorio.

Kada turėčiau eiti į ER?

Kadangi širdies amiloidozė gali labai sutrikdyti jūsų širdies veiklą, kai kurie simptomai rodo, kad jums reikia skubios medicininės pagalbos. Kai kurie iš jų apima:

• Širdies plakimas.
• Neįprastai greitas, lėtas ar nereguliarus širdies ritmas.
• Dėl bet kokios priežasties sunku kvėpuoti.

Širdies amiloidozė yra viena iš labiausiai paplitusių būklių, atsirandančių su bet kuriuo iš specifinių amiloidozės sutrikimų. Nors ši būklė progresuoja, gali sukelti sunkių simptomų ir galiausiai yra mirtina, ankstyvas nustatymas gali pagerinti jūsų perspektyvas. Kai kuriais atvejais šią būklę galima išgydyti persodinant organus. Taip pat yra naujų vaistų ir gydymo būdų, o tai reiškia, kad daugelis žmonių, sergančių šia liga, gali valdyti savo simptomus ir išgyventi keletą metų po to, kai susirgs.

Taigi, širdies amiloidozė yra rimta, bet dažnai nepakankamai diagnozuojama liga. Svarbu atpažinti simptomus ir laiku kreiptis į gydytoją. Nors kol kas nėra vieno stebuklingo vaisto, tinkamas gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Per daugelį darbo metų mačiau, kaip svarbu pacientams gauti tikslią informaciją ir paramą. Nepasiduokite, ieškokite pagalbos ir nepamirškite, kad jūs ne vieni šioje kovoje.