Sarkoidozė: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Sarkoidozė yra sunkiai diagnozuojama liga, kuri gali paveikti bet kurį kūno organą, tačiau dažniausiai būna plaučiuose. Ji sukelia neaiškius simptomus, tokius kaip dusulys, kosulys, nuovargis ir skausmas. Diagnozė nustatoma atlikus įvairius tyrimus, tokius kaip rentgeno nuotraukos ar biopsija. Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo laipsnio, tačiau dažniausiai naudojami steroidiniai vaistai ar kita imunosupresinė terapija. Svarbu laiku atpažinti šią ligą ir pradėti gydymą, kad būtų galima kontroliuoti jos progresavimą.

Apžvalga

Sarkoidozės simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kurioje jūsų kūno dalyje yra granulomos.

Kas yra sarkoidozė?

Sarkoidozė yra būklė, dėl kurios jūsų imuninė sistema pernelyg reaguoja ir susidaro gabalėlių ar mazgelių, vadinamų granulomomis. Priklausomai nuo vietos ir dydžio, granulomos gali sukelti nuo lengvų iki sunkių simptomų arba jų visai nebūti. Kai kuriais atvejais jie gali virsti fibroze, sukeldami nuolatinius plaučių randus.

Granulomų galima rasti beveik bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai jos randamos plaučiuose arba limfmazgiuose. Taip pat galite turėti pastebimų odos, akių ar raumenų granulomų simptomų.

Kas yra granuloma?

Granulioma yra uždegimo sritis, kurią sukelia jūsų imuninė sistema. Jį sudaro baltųjų kraujo kūnelių sankaupa, kuri buvo „atskirta“ nuo likusio jūsų kūno, siekiant apsaugoti jus nuo to, kas jūsų imuninei sistemai atrodė žalinga. Granulomas supa skaidulinis (tankus) audinys, todėl jos jaučiasi kietos ir gumbuotos.

Kam veikia sarkoidozė?

Nors sarkoidoze gali sirgti bet kas, ji dažniau pasitaiko juodaodžiams nei baltiesiems. Ji taip pat paveikia tuos, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), nei gimimo metu priskirtiems vyrams (AMAB). Dauguma atvejų diagnozuojami nuo 25 iki 40 metų amžiaus.

Nors negalite paveldėti sarkoidozės, jums yra didesnė rizika susirgti, jei turite pirmos eilės biologinį giminaitį (tėvą, vaiką ar brolį ir seserį), kuris ja serga.

Kaip dažna sarkoidozė?

Sarkoidozė laikoma reta liga. Paprastai JAV bet kuriuo metu yra mažiau nei 200 000 sarkoidozės atvejų

Simptomai ir priežastys

Kokie yra sarkoidozės simptomai?

Sarkoidozės simptomai priklauso nuo to, kurioje jūsų kūno vietoje susidaro granulomos. Dauguma sarkoidoze sergančių žmonių turi plaučių simptomus, tačiau simptomai gali pasireikšti odoje, akyse, sąnariuose ir beveik bet kurioje kitoje kūno vietoje. Taip pat galite jausti bendrą blogą savijautą arba visai nejausti simptomų.

Bendrieji sarkoidozės simptomai

• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Sąnarių skausmas.
• Raumenų skausmai ar silpnumas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Patinę limfmazgiai.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Inkstų akmenys.

Plaučių sarkoidozės simptomai

• Kosulys.
• Dusulys (dusulys).
• Krūtinės skausmas.
• Švokštimas.

Jūsų akies sarkoidozės simptomai

• Neryškus matymas arba regėjimo praradimas (optinis neuritas).
• Akių skausmas.
• Paraudusios arba patinusios akys (uveitas arba konjunktyvitas).
• Jautrumas šviesai.

Jūsų odos sarkoidozės simptomai

• Išaugimai po oda aplink randus ar tatuiruotes.
• Šviesios arba tamsios odos dėmės.
• Iškilusios, rausvai violetinės opos arba bėrimas per nosį ar skruostus (lupus pernio).
• Raudoni, švelnūs iškilimai ant blauzdų (mazginė eritema).

Jūsų širdies sarkoidozės simptomai

• Krūtinės skausmas.
• Plazdantis širdies plakimas (palpitacijos).
• Nereguliarus širdies plakimas (aritmija).
• Širdies nepakankamumas.
• Dusulys.

Jūsų nervų sistemos sarkoidozės simptomai

• Padidėjęs troškulys arba šlapinimasis (Diabetes insipidus).
• Silpni arba paralyžiuoti veido raumenys (Bell’s paralyžius).
• Galvos skausmai.
• Priepuoliai.

Kokios yra plaučių sarkoidozės stadijos?

Plaučių (plaučių) sarkoidozė kartais apibūdinama etapais, vadinama Siltzbacho klasifikacijos sistema.

Svarbu žinoti, kad šie etapai nebūtinai yra sunkumo rodiklis. Nesitikima, kad pereisite per kiekvieną etapą. Jie pagrįsti jūsų plaučių išvaizda krūtinės ląstos rentgenogramoje ir dažniausiai apibūdina granulomų buvimo vietą.

Asmuo, sergantis sarkoidoze, gali pereiti tarp etapų arba visiškai išnykti granulomos. Vienintelis etapas, kuris yra negrįžtamas, yra ketvirtas etapas, kuris yra nuolatinis plaučių pažeidimas.

• 0 etapas: Rentgeno spinduliai nerodo jokios plaučių sarkoidozės. Rentgeno nuotraukoje plaučiai ir limfmazgiai atrodo normalūs.
• 1 etapas: Granulomos tik limfmazgiuose.
• 2 etapas: Granulomos limfmazgiuose ir plaučiuose.
• 3 etapas: Granulomos tik jūsų plaučiuose.
• 4 etapas: Rentgeno spinduliai rodo plaučių fibrozę arba nuolatinius plaučių randus.

Kas sukelia sarkoidozę?

Tyrimai rodo, kad genetikos ir aplinkos veiksnių derinys sukelia sarkoidozę, tačiau tiksli jos priežastis nežinoma. Manome, kad tam tikrų žmonių imuninė sistema per daug reaguos į tam tikrus veiksnius (antigenus), pvz., bakterijas ir virusus. Nepaisant imuninės sistemos įsitraukimo, sarkoidozė nelaikoma autoimuniniu sutrikimu.

Kadangi tiksliai nežinome, kuris genų ir trigerių derinys sukelia sarkoidozę, neįmanoma nuspėti, kas ja susirgs.

Kas yra Löfgren sindromas?

Löfgren sindromas yra staigus sarkoidozės atsiradimas, kurį apibūdina simptomų grupė, paveikianti kelias jūsų kūno dalis:

• Artritas keliuose sąnariuose.
• Karščiavimas.
• Raudoni, švelnūs iškilimai ant blauzdų (mazginė eritema).
• Patinę limfmazgiai jūsų krūtinėje.

Löfgren sindromas paprastai išnyksta per šešis mėnesius iki dvejų metų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama sarkoidozė?

Sarkoidozė paprastai diagnozuojama derinant fizinį apžiūrą, vaizdavimą (pvz., krūtinės ląstos rentgenogramą) ir įtariamų granulomų biopsiją. Kadangi sarkoidozė gali atrodyti kaip kitos sąlygos, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti papildomus tyrimus, kad pašalintų kitas ligas.

Kokie testai naudojami sarkoidozei diagnozuoti?

Vaizdo testai ir biopsijos yra dažniausiai pasitaikantys sarkoidozės diagnozavimo būdai, tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali užsisakyti kitus, atsižvelgdamas į jūsų požymius ir simptomus.

• Vaizdo testai naudokite specialias mašinas, kad nufotografuotumėte savo kūno struktūras. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali užsisakyti krūtinės ląstos rentgeno spindulius, kompiuterinę tomografiją arba MRT.
• Biopsijos galima atlikti įvairiais būdais, atsižvelgiant į tai, kur jūsų paslaugų teikėjas įtaria, kad turite granulomų. Odos, junginės (akies) ir kai kurių limfmazgių biopsijos gali būti neinvazinės arba minimaliai invazinės.

Labiau įtrauktos procedūros gali ištirti jūsų plaučių audinius, naudojant mažus vamzdelius, fotoaparatus ir biopsijos įrangą, praleidžiamą per nosį, gerklę arba pjūvį (mažą pjūvį). Jie apima:

• Endobronchinė ultragarsu valdoma transbronchinė smulkios adatos aspiracija (EBUS-TBNA).
• Bronchoskopinė transbronchinė biopsija.
• Mediastinoskopija.

Kiti sarkoidozės tyrimai yra šie:

• Plaučių funkcijos tyrimai: Neinvaziniai tyrimai, kuriais nustatoma, kaip gerai veikia jūsų plaučiai.
• Laboratoriniai tyrimai: Kraujo arba šlapimo tyrimai naudojami norint nustatyti, kaip gerai veikia jūsų kepenys, inkstai ir kiti organai.
• Elektrokardiograma (EKG arba EKG): įprastas biuro testas, kuriuo tikrinamas jūsų širdies elektrinis aktyvumas.
• Branduolinis vaizdas: Atliekant PET ir galio nuskaitymus naudojamas nedidelis radioaktyviosios medžiagos kiekis, suleidžiamas į veną, kad būtų parodytas jūsų kūno uždegimas.
• Išgrynintas baltymų darinys: paprastas odos testas, padedantis nustatyti ankstesnį susirgimą ar užsikrėtimą tuberkulioze (TB). Tai gali diagnozuoti arba paneigti tuberkuliozę, kuri kartais klaidingai laikoma sarkoidoze.
• Plyšinės lempos tyrimas: Jūsų paslaugų teikėjas žiūri į jūsų akies vidų, kad nustatytų su akimis susijusias problemas, kurias sukelia sarkoidozė.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma sarkoidozė?

Sarkoidozės gydymas paprastai yra skirtas simptomų valdymui ir organų pažeidimo prevencijai. Kadangi granulomos yra uždegimo sritys, kurias sukelia imuninės ląstelės, sarkoidozė paprastai gydoma vaistais, kurie modifikuoja arba slopina jūsų imuninę sistemą. Gydymas priklauso nuo granulomų buvimo jūsų kūne.

Nėra specifinio vaisto nuo sarkoidozės, nors ji dažnai praeina savaime. Jei simptomai nėra varginantys ar nekelia pavojaus gyvybei, sarkoidozės kartais nereikia gydyti nedelsiant. Jūs ir jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stebės jūsų simptomus.

Kokie vaistai vartojami sarkoidozei gydyti?

Sarkoidozei gydyti skirti vaistai skirti sumažinti uždegimą modifikuojant arba slopinant imuninę sistemą. Kai kurie dažniausiai vartojami vaistai nuo sarkoidozės yra:

• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas ir kortizonas, yra vaistai, mažinantys uždegimą jūsų organizme. Tai gali būti tabletės, kurias praryjate, inhaliatorius, kurį purškiate į burną, arba vietiniai kremai (tepami tiesiai ant odos ar akių).
• Imunosupresantai: Imunosupresantai padeda sustabdyti jūsų imuninę sistemą nuo organų pažeidimo ir uždegimo. Metotreksatas yra imunosupresantas, dažniausiai naudojamas sarkoidozei gydyti.
• Antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių-alfa (anti-TNF-alfa antikūnai): Anti-TNF-alfa antikūnai, tokie kaip infliksimabas, nukreipia į specifinę cheminę medžiagą jūsų imuninėje sistemoje, kad sumažintų uždegimą. Šiuos vaistus į veną infuzuoja sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): NVNU yra vaistai, kurie gali laikinai palengvinti uždegimo sukeltus simptomus. Paprastai jie nėra skirti ilgalaikiam vartojimui.

Gydymo komplikacijos / šalutinis poveikis

Kortikosteroidai gali padidinti riziką susirgti infekcine liga ir gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, įskaitant:

• Per didelis svorio padidėjimas.
• Nemiga.
• Aknė.
• Diabetas jautriems žmonėms.
• Aukštas kraujo spaudimas.
• Glaukoma.
• Katarakta.
• Osteoporozė.
• Depresija ir emocinis dirglumas.
• Odos mėlynės.

Dėl šios priežasties sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai rekomenduoja vartoti vaistus sarkoidozei gydyti tik tuo atveju, jei nauda yra didesnė už riziką.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Gali užtrukti nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių, kol pradėję gydyti sarkoidozės simptomus pastebėsite pagerėjimą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jus stebės ir gali dar kartą atlikti tyrimus, kad pamatytų, ar gydymas veiksmingas.

Kokių maisto produktų reikėtų vengti sergant sarkoidoze?

Kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikros dietos mažina uždegimą organizme. Valgydami augalinį maistą (pvz., vaisius ir daržoves), ribojant mėsos ir sūrio vartojimą bei vengiant cukraus ir angliavandenių (pvz., duonos), galite pagerinti sarkoidozės simptomus. Prieš pradėdami naują dietą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Prevencija

Kaip išvengti sarkoidozės?

Kadangi mes tiksliai nežinome, kas sukelia sarkoidozę, nėra jokio būdo jos išvengti ar sumažinti riziką ja susirgti. Vartodami vaistus, kaip nurodė sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, sumažinsite organų pažeidimo, kurį gali sukelti granulomos, riziką.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra sarkoidozės perspektyva?

Sarkoidozės sunkumas kiekvienam žmogui skiriasi. Daugumai žmonių tai laikina būklė, kuri praeina savaime arba gydant. Kai kuriems tai yra lėtinė liga, sukelianti nuolatinę žalą.

Maždaug du trečdaliai žmonių, kuriems diagnozuota sarkoidozė, per dvejus ar trejus metus galiausiai bus be ligos (sarkoidozė pasireikš remisija). Löfgren sindromo prognozė yra ypač gera, dauguma atvejų išnyksta per šešis mėnesius iki dvejų metų.

Dauguma žmonių, kurie po trejų metų vis dar serga sarkoidoze, gali sirgti lėtine liga. Tik apie 10–20 % sergančiųjų lėtine sarkoidoze turės nuolatinį organų pažeidimą. Dažniausia sarkoidozės komplikacija JAV yra plaučių randai.

Kokia yra sarkoidoze sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Dauguma sarkoidoze sergančių žmonių gali tikėtis gyventi tiek pat, kiek tie, kurie neserga sarkoidoze. Nedidelė dalis (1–5 %) sarkoidozės atvejų yra mirtini.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi sergant sarkoidoze?

Geriausias būdas pasirūpinti savimi sergant sarkoidoze yra laikytis savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo rekomendacijų. Stebėkite savo simptomus ir vartokite bet kokius vaistus, kaip nurodyta.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte paskambinti arba susitarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei turite naujų ar varginančių simptomų arba jei gydotės ir jaučiate nerimą keliantį šalutinį poveikį.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Gali būti naudinga paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokia gydymo nauda, ​​palyginti su simptomų stebėjimu?
• Kiek užtruks, kol galėsiu tikėtis simptomų pagerėjimo?
• Kaip sužinoti, ar mano gydymas veikia?
• Ar yra kokių nors gyvenimo būdo pokyčių, kuriuos turėčiau padaryti?
• Kada turėčiau su jumis susisiekti?

Sarkoidozė yra reta būklė, turinti daug galimų simptomų. Daugelis atvejų išnyksta savaime arba gydant, tačiau lėtinė sarkoidozė gali būti valdoma vartojant vaistus ir atidžiai stebint. Svarbu pažymėti, kad kai kuriais atvejais gali būti naudinga stebėti simptomus be gydymo. Jūs ir jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas galite sudaryti planą, kuris tinka jūsų konkrečiam atvejui.

Ištekliai

Su sarkoidoze susijusios organizacijos

• Klivlando klinikos kvėpavimo institutas Sarkoidozės kompetencijos centras https://my.clevelandclinic.org/departments/respiratory/depts/sarcoidosis
• Sarkoidozės tyrimų fondas https://www.stopsarcoidosis.org/

Kitos organizacijos

• Amerikos dermatologų akademija https://www.aad.org/
• Amerikos kepenų fondas https://liverfoundation.org/
• Amerikos plaučių asociacija https://www.lung.org/
• Artrito fondas https://www.arthritis.org/
• Nacionalinis akių institutas https://www.nei.nih.gov/
• Nacionalinis širdies, plaučių ir kraujo institutas (NHLBI) https://www.nhlbi.nih.gov/
• Nacionalinis artrito ir raumenų, skeleto bei odos ligų institutas https://www.niams.nih.gov/
• Nacionalinė medicinos biblioteka https://www.nlm.nih.gov/
• Akių imunologijos ir uveito fondas, Masačusetso akių tyrimų ir chirurgijos institutas https://uveitis.org/

Kitos naudingos svetainės

• Nacionaliniai sveikatos institutai https://www.clinicaltrials.gov/
• Nacionalinė medicinos biblioteka (Medlineplus interaktyvūs vadovėliai) https://www.nlm.nih.gov/
• Nacionalinė medicinos biblioteka (MedlinePlus) https://medlineplus.gov/

Išvada: Sarkoidozė yra įvairių priežasčių liga, kuri gali būti sunkiai diagnozuota dėl įvairių simptomų ir organų pažeidimų. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia įtartini simptomai, kad būtų galima atlikti išsamią diagnozę ir pradėti gydymą. Sarkoidozės gydymas gali būti ilgas ir sudėtingas, tačiau tinkamas medicininis priežiūra ir gydymas gali pagerinti paciento būklę ir padėti kontroliuoti ligos simptomus. Svarbu rūpintis savo sveikata ir laiku kreiptis į specialistus dėl pagalbos.