Retroperitoninė fibrozė: Ormondo liga, mažas šlapimo kiekis

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo praktiką esu susidūręs su įvairiomis retomis ligomis. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie vieną iš jų – retroperitoninę fibrozę, dar vadinamą Ormondo liga. Ši liga pasireiškia pilvo srityje, kai audiniai pradeda randėti ir spausti šlapimtakius, dėl ko gali sumažėti šlapimo kiekis. Nors ir reta, Ormondo liga yra gydoma, todėl svarbiausia laiku atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją.

Retroperitoninė fibrozė (Ormondo liga) atsiranda, kai retroperitoneumoje susidaro į randą panašus audinys. Ši būklė gali paveikti šlapimo sistemą, inkstus ir kt. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Tačiau anksti sugauti dauguma žmonių visiškai pasveiksta.

Apžvalga

Kas yra retroperitoneumas?

Jūsų pilvaplėvė yra audinio sluoksnis, apsaugantis daugumą pilvo organų. Retroperitoneum yra erdvė už jūsų pilvo ertmės.

Tai apima jūsų:

• Šlapimo sistema.
• Inkstai.
• Didelės kraujagyslės, pernešančios kraują į kojas ir iš jų (apatinė tuščioji vena).
• Antinksčių liaukos.

Kas yra retroperitoninė fibrozė (Ormondo liga)?

Retroperitoninė fibrozė yra reta retroperitoninės ligos forma, kuri sukelia į randą panašų audinį (fibrozę) virš organų retroperitoneumoje. Kaip progresuojantis sutrikimas, simptomai, tokie kaip skausmas ir mažas šlapimo išsiskyrimas, laikui bėgant pablogėja.

Kaip tai veikia mano kūną?

Kai fibrozė progresuoja, ji pažeidžia retroperitoneumo organus ir struktūras. Jis dažnai pažeidžia šlapimtakius, kurie transportuoja šlapimą iš inkstų į šlapimo pūslę. Pažengusiais atvejais fibrozė gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų, įskaitant inkstų nepakankamumą.

Kas suserga retroperitonine fibroze?

Ši būklė dažnai pasireiškia vyrams nuo 40 iki 60 metų.

Kiti veiksniai, didinantys riziką, yra šie:

• Asbesto poveikis.
• Rūkymas ar tabako gaminių vartojimas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Ormondo ligą?

Priežastis dažnai nežinoma (idiopatinė). Kitais atvejais tai yra komplikacija:

• Vaistai.
• Vėžys, įskaitant Hodžkino ir ne Hodžkino limfomą.
• Infekcija.
• Radiacinė terapija.
• Audinių pažeidimas dėl traumos ar operacijos.

Kokie vaistai tai sukelia?

Narkotikai, tokie kaip:

• Beta adrenoblokatoriai širdies ligoms gydyti, tokie kaip propranololis, metoprololis ir atenololis.
• Dopamino antagonistai, tokie kaip metildopa ir pergolidas, kurie gydo psichinės sveikatos sutrikimus ir pykinimą.
• Hidralazino tabletės nuo aukšto kraujospūdžio.
• Vaistai nuo migrenos, pavyzdžiui, ergotamino tabletės.
• Vaistai nuo skausmo, įskaitant analgetikus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU).

Kokie simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo fibrozės vietos ir jos progresavimo. Ankstyvosiose stadijose galite jausti pilvo, apatinės nugaros ar šonų skausmą. Skausmas gali būti bendras, todėl sunku nustatyti tikslią jo vietą.

Kiti simptomai yra:

• Sunku judinti kojas.
• Hidrocelė, vyro kapšelio patinimas.
• Kojų patinimas, skausmas ar spalvos pasikeitimas.
• Mažas šlapimo išsiskyrimas.

Kokios yra Ormondo ligos komplikacijos?

Pažengusi retroperitoninė fibrozė sukelia komplikacijų, kurios apima:

• Anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius).
• Anurija, negalėjimas šlapintis.
• Niežulys.
• Gelta.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Neurologinės komplikacijos.
• Audinių mirtis (nekrozė) žarnyne.
• Svorio netekimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama retroperitoninė fibrozė?

Jūsų vertinimas gali apimti:

• Fizinis egzaminas, įskaitant pilvo spaudimą, norint patikrinti, ar nėra nenormalių masių.
• Kraujo tyrimai nustatyti ankstyvus inkstų ligos ar komplikacijų, pvz., anemijos, požymius.
• Inkstų (inkstų) ultragarsas įvertinti fibrozę ir kitas problemas, jei simptomai rodo inkstų ligą.
• KT skenavimas Fibrozės sunkumui išmatuoti. Nuskaitymai taip pat padeda išvengti kitų problemų, įskaitant patinusius limfmazgius kirkšnyje ir navikus.

Ar man reikės biopsijos?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai diagnozuoja retroperitoninę fibrozę, atlikdami kraujo tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Tam tikromis aplinkybėmis gali prireikti biopsijos, įskaitant:

• Susirūpinimas dėl vėžio ar infekcijos.
• Pradinis gydymas nėra sėkmingas.

Valdymas ir gydymas

Kokio tipo gydymo man gali prireikti?

Jums tinkamiausios terapijos priklauso nuo fibrozės vietos ir sunkumo.

Ankstyvosiose Ormondo ligos stadijose jūsų priežiūra gali apimti:

• Kortikosteroidai: Šie vaistai greitai numalšina organizmo uždegiminį atsaką, kuris sustabdo fibrozės progresavimą.
• Imunomoduliatoriai: Šie vaistai keičia imuninės sistemos veiklą. Jie sumažina būsimų fibrozės epizodų riziką. Imunomoduliatoriai gali pradėti veikti keletą mėnesių, todėl jums gali prireikti ir kortikosteroidų.
• Vaistų valdymas: Jei fibrozė atsirado dėl vaistų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pakeisti vaistą ar dozę.

Kiti pažengusios fibrozės gydymo būdai yra:

• Chirurgija: Jums gali prireikti fibrozės pašalinimo ir netoliese esančių audinių pažeidimo pašalinimo procedūros.
• Stentai: Jei šlapimtakis užsikimšęs, gali reikėti įdėti mažą tuščiavidurį įtaisą (stentą), kad jis liktų atviras.

Prevencija

Kaip išvengti retroperitoninės fibrozės?

Kadangi būklė dažnai atsiranda be žinomos priežasties, sunku jos išvengti. Tačiau tai yra žinoma tam tikrų vaistų komplikacija, ypač jei juos vartojate ilgai. Jei vartojate šiuos vaistus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atidžiai stebės fibrozės simptomus.

Ar gydymas gali sumažinti mano atkryčio riziką?

Jei jums reikia operacijos, procedūra gali apimti riebalinio sluoksnio apvyniojimą aplink šlapimtakį. Dėl to fibrozei sunku sugrįžti.

Perspektyva / Prognozė

Kaip greitai pasijusiu geriau?

Galite jaustis geriau po kelių savaičių kortikosteroidų vartojimo ar gydymo vaistais. Jei reikia imunomoduliatorių, stentų ar operacijos, atsigavimas užtruks ilgiau.

Kokia yra retroperitonine fibroze sergančių žmonių perspektyva?

Daugelis žmonių visiškai atsigauna. Didžiausios sėkmingo gydymo galimybės atsiranda anksti diagnozavus. Tačiau fibrozė gali atsinaujinti mėnesius ar metus po gydymo.

Gyvenimas su

Kaip gyventi sergant Ormondo liga?

Žmones, sergančius lengvais atvejais, reikia nuolat stebėti, kad būtų galima patikrinti, ar nėra pasikartojimo požymių.

Kas atsitinka po operacijos, kuria siekiama pašalinti šlapimtakio užsikimšimą?

Per kelias dienas po operacijos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai patikrins, ar nėra hidronefrozės požymių. Ši komplikacija atsiranda, kai jūsų kūnas išskiria šlapimą, kuris kaupėsi inkstuose.

Kai jūsų kūnas išskiria įstrigusį šlapimą, tai gali sukelti:

• Elektrolitų disbalansas.
• Dehidratacija.
• Hipovoleminis šokas.

Retroperitoninė fibrozė, dar vadinama Ormondo liga, sukelia į randą panašų audinį pilvo gale. Žmonės, vartojantys tam tikrus vaistus, turi didesnę šios ligos riziką. Jei jums buvo diagnozuota Ormondo liga, pasitarkite su savo paslaugų teikėju dėl bet kokių klausimų ar rūpesčių. Jie yra tam, kad tau padėtų.

Nors retroperitoninė fibrozė, dar vadinama Ormondo liga, yra reta, svarbu nepamiršti, kad mažas šlapimo kiekis gali būti vienas iš jos simptomų. Per ilgus gydytojo praktikos metus ne kartą teko susidurti su šia liga, todėl galiu drąsiai sakyti – laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, pacientai gali gyventi visavertį ir kokybišką gyvenimą. Svarbiausia, pajutus simptomus, nedelsiant kreiptis į gydytoją.