Retos plaučių ligos: tipai, priežastys ir gydymas

Plaučių ligos gali būti sudėtingos ir sunkiai gydomos, o jų priežastys ir simptomai gali skirtis nuo vienos ligos iki kitos. Suprasti šias ligas yra labai svarbu siekiant jų efektyvaus gydymo. Straipsnyje išsamiai aptarsime įvairius retų plaučių ligų tipus, jų galimas priežastis bei efektyvius gydymo būdus. Taip pat išsiaiškinsime, kaip pacientai gali geriau suprasti savo ligos būklę ir pasirinkti tinkamiausią gydymo metodą. Gydydami retas plaučių ligas, svarbu žinoti kokia informacija yra svarbi siekiant sėkmingo gydymo.

Apžvalga

Kas yra retos plaučių ligos?

Retos plaučių ligos yra sunkios, lėtinės (tęstinės) būklės, pažeidžiančios plaučius. Jūsų plaučiai yra jūsų kvėpavimo sistemos dalis. Jie atlieka dujų mainus, perneša deguonį į jūsų kraują ir pašalina anglies dioksidą iš kraujotakos.

Medicinos ekspertai nustatė šimtus retų plaučių ligų, dar vadinamų retomis kvėpavimo ar plaučių ligomis. Reta liga yra bet kokia būklė, kuria serga mažiau nei 200 000 žmonių JAV arba iki 350 000 žmonių Europoje.

Retos plaučių ligos laikui bėgant paprastai pablogėja. Kai kurie gali būti pavojingi gyvybei. Dauguma šių ligų nėra išgydomos. Nors mokslininkai ir toliau tiria naujus gydymo būdus, plaučių persodinimo operacija dažnai yra geriausias paciento gydymo būdas. Plaučių transplantacija pakeičia sergančius plaučius ar plaučius sveikais mirusio donoro plaučiais.

Kokios sąlygos yra retos plaučių ligos?

Plaučius gali paveikti įvairūs sutrikimai. Retos plaučių ligos apima:

Alfa-1 antitripsino trūkumas

Alfa-1 antitripsino trūkumas (AATD) sukelia mažą AAT, jūsų kepenyse gaminamo baltymo, kiekį kraujyje. Ši būklė gali padidinti tikimybę susirgti plaučių ir kepenų ligomis, tokiomis kaip lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL), kuri anksčiau buvo vadinama emfizema (pažeisti oro maišeliai plaučiuose) ir cirozė (kepenų randai). Teikėjai gydo AATD:

• Augmentacinė terapija (AAT lygio didinimas AAT infuzijomis).
• Plaučių persodinimo operacija.
• Vaistai.
• Deguonies terapija.
• Plaučių reabilitacija.

Cistinė fibrozė

Dėl cistinės fibrozės (CF) plaučiuose, kasoje ir kituose organuose kaupiasi storos, lipnios gleivės. CF yra genetinė liga. Nors CF nėra išgydoma, kvėpavimo takų valymo terapija – rankinė fizinė terapija arba prietaisas, padedantis išvalyti gleives – gali padėti valdyti simptomus. Teikėjai taip pat gydo CF:

• Antibiotikai – tiek įkvėpti, tiek į veną (tiesiogiai į veną).
• Priešuždegiminiai vaistai.
• Įkvepiami fermentai.
• Plaučių transplantacija.
• Vaistai.

Plaučių arterinė hipertenzija

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) yra nepagydomos plaučių hipertenzijos rūšis. PAH atsiranda, kai jūsų plaučių arterijos sustorėja ir susiaurėja. Tai riboja kraujo tekėjimą ir padidina kraujospūdį plaučiuose. PAH gali sukelti:

• Įgimtos širdies anomalijos.
• Jungiamojo audinio sutrikimai.
• Genetika.
• Infekcijos.
• Kepenų cirozė.
• Vaistai.

Intersticinės plaučių ligos

Intersticinės plaučių ligos apima daugiau nei 200 plaučių sutrikimų. Visos šios sąlygos yra susijusios su progresuojančiu (blogėjančiu) intersticinio randu (in-ter-STI-she-um). Intersticium yra vieta, kur plaučių alveolės susitinka su kraujagyslėmis, kad keistųsi deguonimi ir anglies dioksidu.

Intersticinės plaučių ligos apima:

Berilio liga: Lėtinė berilio liga (CBD) sukelia plaučių uždegimą. Dėl to susidaro uždegiminių ląstelių (granulomų) sankaupos, kurios randa randus jūsų plaučiuose. CBD atsiranda įkvėpus berilio miltelių ar garų. Berilis yra metalas, naudojamas automobiliams, kompiuteriams, golfo lazdoms ir kitai įrangai gaminti. Kortikosteroidai gali padėti valdyti simptomus.

Padidėjusio jautrumo pneumonitas: Padidėjusio jautrumo pneumonitas (HP) sukelia plaučių uždegimą, dėl kurio gali atsirasti nuolatinių randų. HP atsiranda įkvėpus aplinkos alergenų, įskaitant:

• Bakterijos.
• Chemikalai.
• Pelėsiai.

Teikėjai HP gydo:

• Bronchus plečiantys vaistai.
• Kortikosteroidai.
• Imunosupresiniai vaistai.
• Deguonies terapija.

Idiopatinė plaučių fibrozė: Idiopatinė plaučių fibrozė sukelia plaučių audinio sustorėjimą, standumą ir randus. „Idiopatinis“ reiškia, kad priežastis nežinoma, nors mokslininkai nustatė, kad genai gali sukelti 35–40% rizikos. Nors gydymo nėra, vaistai gali padėti sumažinti simptomus. Kai kurie vaistai netgi gali sulėtinti ligos progresavimą ir atidėti deguonies bei plaučių persodinimo poreikį.

Limfangioliomiomatozė: Sergant limfangioleiomiomatoze (LAM), lygiųjų raumenų ląstelės blokuoja kvėpavimo takus, o plaučiuose susidaro cistos. Tai sukelia kvėpavimo problemų. Genų mutacijos (pokyčiai) sukelia LAM. Vienas iš šių genų pokyčių yra paveldimas (perduodamas per šeimas), o vienas turi nežinomų priežasčių. Teikėjai LAM gydo:

• Plaučių transplantacija.
• Vaistai (sirolimuzas, imunitetą slopinantis vaistas).
• Deguonies terapija.
• Plaučių terapija.

Nespecifinė intersticinė pneumonija: Nespecifinė intersticinė pneumonija (NSIP) sukelia plaučių oro maišelių (alveolių) sienelių uždegimą. NSIP priežastis nežinoma. Tačiau mokslininkai įtaria, kad NSIP atsiranda dėl:

• Autoimuninės ligos.
• Chemoterapiniai vaistai.
• Genai.
• Įkvėpus cheminių medžiagų ar dulkių.
• Terapija radiacija.

Teikėjai NSIP gydo:

• Kortikosteroidai.
• Imunitetą slopinantys vaistai.

Plaučių alveolių proteinozė: Plaučių alveolinė proteinozė (PAP) sukelia baltymų, riebalų ir kitų medžiagų kaupimąsi jūsų alveolėse. Tyrėjai įtaria, kad imuninės sistemos problema sukelia PAP. Paslaugų teikėjai paprastai gydo PAP plaudami visus plaučius. Jie po vieną plautį plauna fiziologiniu tirpalu, o kitą plautį maitina deguonimi.

Sarkoidozė: Sarkoidozė sukelia mazgelių (granulomų) susidarymą plaučiuose. Sarkoidozės priežastis nežinoma, nors mokslininkai įtaria genus ir aplinkos veiksnius. Gydymas apima:

• Chemoterapiniai vaistai.
• Kortikosteroidai.
• Kortikotropino injekcijos.
• Vaistai nuo maliarijos.
• TNF inhibitoriai (vartojami reumatoidiniam artritui gydyti).

Kaip dažnos retos plaučių ligos?

Atskiromis retomis plaučių ligomis serga tik ribotas skaičius žmonių. Tačiau jie turi didelį bendrą poveikį. Iš viso Šiaurės Amerikoje retomis plaučių ligomis serga apie 1,2–2,5 mln.

Kas gali susirgti retomis kvėpavimo takų ligomis?

Kvėpavimo takų ligomis gali sirgti įvairaus amžiaus ir etninės grupės žmonės. Kai reta kvėpavimo takų liga (pvz., CF) turi genetinę priežastį, ji pirmiausia gali pasireikšti kūdikiui.

Kai kurios retos plaučių ligos, pvz., LAM, yra labiau paplitusios moterims. Kiti, pavyzdžiui, PAP, yra labiau paplitę vyrams.

Kodėl retos plaučių ligos dažnai vadinamos retosiomis plaučių ligomis?

Tyrėjai retas plaučių ligas dažnai vadina „retųjų plaučių ligomis“. Žmonės, sergantys šiomis ligomis, gali jaustis „našlaičiais“ medicinos pasaulyje. Jiems gali kilti sunkumų ieškant sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų, kurie galėtų diagnozuoti ir gydyti jų būklę.

Retų ligų nėra daug tyrinėjama. Kai kurie iš jų neturi specifinio gydymo standarto.

Kai kurios retos plaučių ligos, pvz., PAH, nebelaikomos retosiomis ligomis, kai mokslininkai ir paslaugų teikėjai joms skiria daugiau dėmesio.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia retas plaučių ligas?

Daugelis retų plaučių ligų yra genetiniai sutrikimai. Kūdikiai gimsta su ligas sukeliančiais pokyčiais, užkoduotais jų genuose. Tačiau kai kurios ligos gali išsivystyti tik vėliau.

Retų plaučių ligų priežastys taip pat yra:

• Aplinkos poveikis, įskaitant kvėpavimą asbestu, paukščių išmatomis, anglies dulkėmis, pelėsiu, tabako dūmais ar kitomis cheminėmis medžiagomis.
• Infekcijos dėl bakterinių, virusinių ar grybelinių priežasčių.
• Vaistai, pvz., antibiotikai, vaistai nuo uždegimo, chemoterapiniai vaistai ar širdies vaistai.
• Kiti sveikatos sutrikimai, įskaitant autoimunines ligas (kai jūsų imuninė sistema kenkia jūsų organizmui), pvz., dermatomiozitą ir polimiozitą, vilkligę, reumatoidinį artritą ar sklerodermiją.
• Nežinomos priežastys, arba idiopatinė liga.

Kokie yra retos plaučių ligos simptomai?

Retos plaučių ligos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, priklausomai nuo ligos. Daugeliui retų plaučių ligų būdingi šie bendri simptomai:

• Lėtinis krūtinės skausmas.
• Lėtinis arba nuolatinis kosulys, traškėjimas ar švokštimas kvėpuojant.
• Lėtinė gleivių gamyba.
• Sunku kvėpuoti.
• Nuovargis.
• Pasikartojančios krūtinės ląstos infekcijos, tokios kaip bronchitas ar pneumonija.
• Dusulys (dusulys), ypač fizinio krūvio metu.
• Svorio metimas.

Kokias plaučių dalis pažeidžia šios retos ligos?

Dauguma retų plaučių ligų pažeidžia vieną ar daugiau šių plaučių dalių:

• oro maišeliai (alveolės), kur jūsų plaučiai ir kraujas keičiasi dujomis.
• Kvėpavimo takai (bronchų vamzdeliai), kurios perneša orą į plaučius ir iš jų.
• Audiniai kurie supa alveoles ir bronchus.

Kokios komplikacijos?

Retos plaučių ligos laikui bėgant linkusios pablogėti. Jie gali sukelti ilgalaikę plaučių ir kitų organų, pavyzdžiui, širdies, žalą.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja retas plaučių ligas?

Kad padėtų diagnozuoti jūsų būklę, jūsų paslaugų teikėjas paklaus apie simptomus ir šeimos istoriją. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rinkti kitą medicininę informaciją, įskaitant jūsų poveikį aplinkai ir jūsų esamus bei buvusius vaistus. Jūs galite turėti:

• Kraujo tyrimai: Kraujo mėginiai padeda jūsų paslaugų teikėjui atmesti kitas ligas.
• Bronchoskopija: Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas į jūsų kvėpavimo takus įdeda ploną taikiklį. Bronchoskopija kartais apima bronchoalveolinį plovimą. Jūsų paslaugų teikėjas naudoja fiziologinį tirpalą kvėpavimo takams plauti ir skysčio mėginiui paimti. Šios procedūros metu jie taip pat gali gauti audinių biopsijas, naudodami žnyplių adatą.
• Genetiniai testai: Jūsų paslaugų teikėjas paima kraujo mėginius, kad nustatytų nenormalius genus.
• Vaizdo testai: Jūsų paslaugų teikėjas gali matyti plaučių randus arba atmesti kitas sąlygas atlikdamas krūtinės ląstos rentgeno ar CT (kompiuterinės tomografijos) nuskaitymą.
• Plaučių biopsija: Jūsų paslaugų teikėjas paima nedidelį plaučių audinio mėginį tirti mikroskopu. Jie gali naudoti adatos biopsiją (rentgeno spinduliu valdomą adatą), bronchoskopinę biopsiją arba chirurginę biopsiją. Biopsijos tipas priklausys nuo būklės, kurią įtaria paslaugų teikėjas, ir nuo analizės tipo, kurios jiems reikės norint teisingai diagnozuoti.
• Deguonies prisotinimo tyrimas: Šis testas matuoja deguonies kiekį kraujyje.
• Plaučių funkcijos tyrimai: Plaučių funkcijos testai parodo, kaip gerai jūsų plaučiai įkvepia ir iškvepia orą.

Paslaugų teikėjai dažniausiai diagnozuoja tam tikras retas plaučių ligas, tokias kaip cistinė fibrozė (CF), vaikystėje. Kiekviena JAV valstija reikalauja, kad naujagimiai būtų tikrinami dėl CF gimus ir po kelių savaičių.

Daugelis paslaugų teikėjų gali neatpažinti retų plaučių ligų. Simptomai gali imituoti kitas sąlygas. Jei simptomai išlieka, kreipkitės į kvėpavimo organų specialistą arba pulmonologą (plaučių gydytoją). Šie specialistai turi patirties diagnozuojant ir gydant plaučių ligas.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo retas plaučių ligas?

Paslaugų teikėjai dažnai gydo retas plaučių ligas vaistais, skirtais kitoms ligoms gydyti. Gydymas paprastai padeda sulėtinti ligos progresavimą, o ne ją išgydyti. Priklausomai nuo plaučių ligos, gydymas gali apimti:

• Kvėpavimo takų valymo terapija cistinei fibrozei gydyti, išlaisvinant gleives iš kvėpavimo takų.
• Bronchus plečiantys vaistai, inhaliatoriai, kurie pašalina gleives iš plaučių, kad būtų lengviau kvėpuoti.
• Vaistai, pvz., kortikosteroidai, imunitetą slopinantys vaistai, antibiotikai ir fermentai. Šie vaistai gali palengvinti kvėpavimą.
• deguonies terapija, papildomo deguonies tiekimas per kaukę ar vamzdelį į šnerves, kad būtų lengviau kvėpuoti ir pagerėtų miegas.
• Visų plaučių plovimas, kur paslaugų teikėjas įterpia vamzdelį su fiziologiniu tirpalu į jūsų plaučius, kad juos išvalytų. Visų plaučių plovimas gydo plaučių alveolių proteinozę (PAP).

Žmonėms, sergantiems sunkia plaučių liga, gali prireikti plaučių persodinimo operacijos. Transplantacija yra galimybė, jei kiti gydymo būdai nepadeda. Ši operacija gali pailginti jūsų gyvenimą.

Kaip galiu valdyti plaučių ligos simptomus?

Mokslininkai kuria naujus retų plaučių ligų gydymo būdus. Tuo tarpu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai daugiausia dėmesio skiria sutrikimo simptomams gydyti. Jūsų paslaugų teikėjų komanda gali rekomenduoti:

• Tikslingas mitybos planas gali padėti išlaikyti svorį ir bendrą sveikatą.
• Plaučių reabilitacija, įskaitant pratimus ir elgesio pokyčius, kurie gali pagerinti jūsų kasdienį gyvenimą.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią retoms plaučių ligoms?

Paveldėtų retų plaučių ligų išvengti neįmanoma. Tačiau jūs galite sumažinti riziką susirgti kai kuriomis plaučių ligomis:

• Mesti rūkyti.
• Nešioti respiratorių (kaukė, filtruojanti daleles iš oro) aplink kenksmingas medžiagas, tokias kaip asbestas ar cheminės medžiagos.

Jei jūsų šeimos narys serga retomis plaučių ligomis, kurios gali būti paveldimos, pasitarkite su savo paslaugų teikėju dėl genetinės konsultacijos. Konsultantas gali padėti jums sužinoti apie jūsų riziką ir riziką, kad liga bus perduota jūsų vaikams.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių retomis plaučių ligomis, prognozė (perspektyva)?

Retomis plaučių ligomis sergančių žmonių prognozė skiriasi priklausomai nuo konkrečios ligos ir ligos sunkumo. Daugelis retų plaučių ligų laikui bėgant tampa sunkesnės.

Plaučių persodinimas gali sustabdyti ligą. Ne visi gali būti persodinami plaučiai ar sutampa su donoru. Deja, žmonių, kuriems reikia pagalbos, yra daugiau nei aukotojų.

Mokslininkai atlieka daugybę klinikinių tyrimų dėl retų plaučių ligų JAV ir Europoje. Jie ir toliau daro pažangą, kuri gali sukelti daug žadančių naujų šių ligų gydymo būdų.

Tinkamas gydymas ir pagalba jūsų ligai gali lemti ilgesnį ir sveikesnį gyvenimą. Gydymas taip pat gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl retos plaučių ligos?

Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pajutote plaučių ligos požymių. Visada kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda naujų ar nerimą keliančių simptomų.

Jei jūsų šeimoje serga reta plaučių liga, prieš susilaukdami vaikų galite pasikalbėti su savo paslaugų teikėju dėl genetinės konsultacijos. Genetinis konsultantas gali įvertinti jūsų riziką ir riziką perduoti paveldimos plaučių ligos geną.

Jei jūs ar jūsų artimas žmogus serga reta plaučių liga, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie geriausius būdus, kaip valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Retų plaučių ligų gydymo būdų nėra. Tačiau mokslininkai ir toliau tiria daug žadančius naujus plaučių ligų gydymo būdus, kurie gali pailginti gyvenimą. Galbūt norėsite prisijungti prie paramos grupės žmonėms, sergantiems reta kvėpavimo takų liga. Grupė gali suteikti emocinę paramą ir padėti rasti veiksmingų įveikos strategijų.

Retos plaučių ligos yra sunki problema visame pasaulyje, dažniausiai sukelianti ilgalaikį diskomfortą ir negalėjimą kvėpuoti normaliai. Šiame straipsnyje aptartos įvairios plaučių ligos, jų priežastys ir gydymo galimybės. Svarbu įsiklausyti į savo kūną ir laiku kreiptis į gydytoją, jei rodosi simptomai. Gydymas gali būti sudėtingas, tačiau svarbiausia yra laiku pradėti gydymą ir laikytis gydytojo nurodymų. Tinkama gydymo terapija gali pagerinti paciento būklę ir suteikti jam galimybę gyventi pilnaverčią gyvenimą.