Reti smegenų augliai: gangliocitoma ir pineocitoma

Reti smegenų augliai, tokie kaip gangliocitoma ir pineocitoma, yra reti, bet pavojingi smegenų navikai, kurie gali turėti didelį poveikį žmogaus sveikatai. Šie augliai dažniausiai pasireiškia vaikystėje ar jaunystėje ir gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, raumenų silpnumas ir sutrikusi koordinacija. Supratimas apie šiuos retus smegenų auglius yra svarbus norint laiku diagnozuoti ir gydyti juos, kad būtų išvengta ilgalaikių pasekmių. Įsigilinkime į šiuos retus smegenų auglius ir sužinokime daugiau apie juos.

Apžvalga

Kas yra gangliocitomos ir pineocitomos?

Gangliocitoma ir pineocitoma yra reti gerybiniai smegenų augliai. Gangliocitomos navikai veikia jūsų centrinės nervų sistemos (CNS) dalis. Pineocitomos navikai susidaro jūsų kankorėžinėje liaukoje, mažame organe, esančiame giliai jūsų smegenyse ir kontroliuojančiame miegą. Tai lėtai augantys navikai, kuriuos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo chirurgija ir spinduline terapija.

Kas nukentėjo nuo šių smegenų auglių?

Gangliocitoma gali sirgti bet kokio amžiaus žmonės, tačiau šio tipo smegenų augliai dažniausiai išsivysto 10–30 metų amžiaus žmonėms. Pineocitomos dažniausiai paveikia suaugusiuosius nuo 20 iki 64 metų, o vidutinis amžius diagnozuojant yra 38 metai.

Kokias mano CNS dalis paveikia gangliocitomos?

Gangliocitomos dažniausiai susidaro jūsų smegenų smilkininėse skiltyse, kurios sėdi už ausų. Jūsų smilkininės skiltys apdoroja jutimo įvestį, įskaitant atmintį, klausą ir emocijas. Navikas taip pat gali susidaryti jūsų:

• Smegenų kamienas: Tai jūsų smegenų dalis, jungianti jūsų smegenis (viršutinė dalis), su nugaros smegenimis ir smegenėlėmis. Jis siunčia signalus kontroliuoti tokius dalykus kaip kvėpavimas ir širdies ritmas.
• Smegenėlės: Smegenėlės, esančios jūsų smegenų gale, kontroliuoja pusiausvyrą, judėjimą ir regėjimą.
• Trečiojo skilvelio dugnas: Ši siaura ertmė jūsų smegenų priekyje apsaugo jas nuo traumų ir padeda transportuoti maistines medžiagas bei atliekas.
• Nugaros smegenys: Jūsų nugaros smegenys perduoda nervinius signalus iš jūsų smegenų į jūsų kūną ir atvirkščiai. Nervų signalai padeda jausti pojūčius ir judinti kūną.

Kuo skiriasi kankorėžinė cista ir pineocitoma?

Kankorėžinė cista yra maišelis arba maišelis, užpildytas skysčiu ar oru. Pineocitoma yra navikas arba nenormalių ląstelių masė. Kankorėžinės cistos auga retai, o pineocitomos auga, nors ir labai lėtai. Kankorėžinės cistos ir pineocitomos yra gerybinės (ne vėžinės).

Simptomai ir priežastys

Kokie yra šių sąlygų simptomai?

Jūs galite turėti gangliocitomą nepastebėdami jokių simptomų. Daug kartų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja gangliocitomą atliekant vaizdo testus, kad nustatytų kitą problemą. Tai reiškia, kad gangliocitoma ir pineocitoma yra susijusios su keliomis ligomis, turinčiomis įvairių simptomų.

Dažni gangliocitomos simptomai

Pastebimi gangliocitomos simptomai gali būti:

• Judėjimo pokyčiai, įskaitant raumenų kontrolės praradimą (drebulys, paralyžius ir silpnumas).
• Pojūčių pokyčiai, įskaitant tirpimą.
• Kalbėjimo sunkumai.
• Regėjimo pokyčiai.

Ar gangliocitomos gali sukelti rimtų sveikatos sutrikimų?

Taip, šis navikas yra susijęs su sveikatos būklėmis, įskaitant:

• Endokrininės sistemos sutrikimai atsiranda, kai jūsų liaukos nesukuria reikiamo hormonų kiekio.
• Priepuoliai.
• Padidėjęs smegenų spaudimas (sukeliantis galvos skausmą, pykinimą ir sumišimą).
• Lhermitte-Duclos liga (LDD). Tai labai retas gerybinis auglys, atsirandantis jūsų smegenyse. Kartais tai vadinama displazine smegenėlių gangliocitoma. LDD simptomai yra galvos skausmas, pykinimas, hidrocefalija (skysčių kaupimasis smegenyse), ataksija (judesių ir koordinacijos problemos) ir regos sutrikimai. Žmonės, sergantys LDD, gali turėti genetinį sutrikimą, vadinamą Cowden sindromu, dėl kurio gali atsirasti odos išaugų ir padidėti vėžio rizika.

Dažni pineocitomos simptomai

Pineocitoma gali sukelti hidrocefaliją, nenormalų skysčio slėgio padidėjimą jūsų smegenyse. Jei sergate hidrocefalija, galite patirti šiuos simptomus:

• Balanso problemos.
• Akių judėjimo problemos (Parinaud sindromas).
• Galvos skausmai.
• Atminties problemos.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Miego sutrikimas.
• Vaikščiojimo problemos.

Kas sukelia šiuos navikus?

Kaip ir dauguma navikų, gangliocitomos ir pineocitomos atsiranda, kai kažkas sukelia ląstelių genetinių nurodymų pokyčius. Dirbant pagal naujas instrukcijas, ląstelės pradeda daugintis, ilgainiui virsdamos mase arba augliu. Tyrėjai nežino, kas sukelia pokyčius. Jie žino, kad Cowden sindromas, susijęs su Lhermitte-Duclos liga, atsiranda, kai genas, vadinamas PTEN mutuoja. PTEN gamina baltymą, kuris padeda kontroliuoti ląstelių augimą ir dalijimąsi. Kai PTEN genas mutuoja, jis nustoja gaminti baltymą, todėl ląstelės gali nekontroliuojamai augti.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja šiuos navikus?

Kad padėtų diagnozuoti gangliocitomą ir pineocitomą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų simptomus ir šeimos sveikatos istoriją. Jie atliks fizinį egzaminą, įskaitant neurologinį egzaminą, kad peržiūrėtų jūsų:

• Akių ir burnos judesiai.
• Raumenų jėga.
• Refleksai.

Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali atlikti šiuos testus:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šis neskausmingas testas, kurio metu naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų sukurti labai aiškūs jūsų kūno organų ir struktūrų vaizdai. Teikėjai gali atlikti šį testą, norėdami ieškoti navikų arba įvertinti naviko dydį ir vietą.
• CT (kompiuterinė tomografija): Atliekant kompiuterinę tomografiją, naudojama daugybė rentgeno spindulių ir kompiuterio, kad būtų sukurti trimačiai minkštųjų audinių ir kaulų vaizdai. Kaip ir MRT atveju, paslaugų teikėjai gali naudoti šį testą navikams ieškoti ir įvertinti.
• Kraujo tyrimas: Jūsų paslaugų teikėjas gali ištirti jūsų kraują dėl neįprasto melatonino kiekio.
• Stuburo bakstelėjimas (juosmens punkcija): Šis tyrimas apima jūsų smegenų skysčio, kuris supa jūsų smegenis ir stuburą, mėginį. Teikėjai atlieka šį testą, norėdami ištirti naviko ląsteles.
• Biopsija: Jūsų paslaugų teikėjas pašalina naviko ląsteles, kad nustatytų naviko tipą. Jie dažnai naudoja minimaliai invazinius metodus, tokius kaip endoskopija arba stereotaksinė adatos biopsija.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo gangliocitomą?

Jei neturite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti reguliariai tikrintis, kad galėtų stebėti bet kokius simptomus ir (arba) atlikti vaizdo ir kraujo tyrimus, kad pamatytų, ar navikas pasikeitė ar išaugo.

Jei jums reikia gydymo, paslaugų teikėjai atlieka smegenų operaciją, kad pašalintų naviką. Pašalintos gangliocitomos retai grįžta.

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo pineocitomą?

Kai kuriais atvejais jie gali atlikti smegenų operaciją, kad pašalintų visą ar dalį naviko. Jie taip pat gali naudoti spindulinę terapiją. Operacijos metu, jei turite hidrocefaliją, jie gali įkišti mažą plastikinį vamzdelį, vadinamą šuntu. Šuntas patenka į jūsų smegenų skysčio ertmę, kad padėtų nusausinti smegenų skystį. Tai sumažina spaudimą galvoje ir gali palengvinti simptomus.

Prevencija

Ar galiu išvengti šių navikų?

Ne, nieko negalite padaryti, kad išvengtumėte šių navikų. Jie išsivysto, kai ląstelės mutuoja ir pradeda nekontroliuojamai daugintis. Tyrėjai nežino, kas sukelia mutaciją, išskyrus tai, kad ji yra susijusi su Cowden sindromu. Cowden sindromas atsiranda, kai mutuoja genas, kontroliuojantis ląstelių augimą.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu vieną iš šių navikų?

Jei atliekama operacija, siekiant pašalinti naviką, jis retai atsinaujina.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Atsižvelgdamas į jūsų situaciją, jūsų paslaugų teikėjas gali planuoti reguliarius tolesnius susitikimus, kad stebėtų jūsų bendrą sveikatą. Jei jums buvo atlikta naviko pašalinimo operacija, paslaugų teikėjai gali rekomenduoti atlikti vaizdinius tyrimus, kad įsitikintumėte, jog auglys neatsinaujino arba jums neatsirado naujas navikas. Turėtumėte kreiptis į savo paslaugų teikėją bet kuriuo metu, kai atsinaujins pradiniai naviko simptomai arba jei nerimaujate dėl naujų kūno pokyčių.

Ganglicitomos ir pineocitomos yra reti, lėtai augantys gerybiniai navikai, kurie išsivysto jūsų centrinėje nervų sistemoje ir kankorėžinėje liaukoje. Nors jie nėra vėžiniai, jie vis tiek gali sukelti sveikatos sutrikimų, kurie gali sutrikdyti jūsų gyvenimą. Priklausomai nuo naviko tipo, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti operaciją arba spindulinę terapiją šiems navikams gydyti. Pašalinus chirurginiu būdu, šie navikai retai grįžta. Jei turite vieną iš šių gerybinių navikų, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie gydymo galimybes, ko galite tikėtis po gydymo ir ką reikia žinoti norint gyventi su šiais gerybiniais navikais.

Istorijos metu reti smegenų augliai, tokiu kaip gangliocitoma ir pineocitoma, buvo ištirti ir apibūdinti. Šie augliai dažniausiai yra gerybiniai ir išsiskiria savo lėtu augimu. Nepaisant jų retumo, svarbu teikti tinkamą diagnozę ir gydymą, siekiant užtikrinti pacientų gerovę ir išgyvenimą. Taigi, efektyvus bendradarbiavimas tarp gydytojų, pacientų ir šeimos narių yra būtinas siekiant sėkmingo gydymo. Būtina nuolat stebėti pacientus, atlikti reikiamus tyrimus ir taikyti tinkamą terapiją, kad būtų pasiektas geriausias rezultatas.