RCVS (grįžtamas smegenų vazokonstrikcijos sindromas)

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir per savo praktiką esu susidūręs su įvairiomis ligomis. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie retą, bet svarbią būklę – grįžtamą smegenų vazokonstrikcijos sindromą (RCVS). Nors pavadinimas skamba bauginančiai, svarbu žinoti, kad ši būklė dažniausiai yra laikina ir gerai reaguoja į gydymą.

Grįžtamasis smegenų vazokonstrikcinis sindromas yra būklė, sukelianti staigius, stiprius „griaustinio“ galvos skausmus ir kitus sutrikdančius smegenų simptomus. Simptomai dažnai panašūs į skubios medicinos pagalbos, pavyzdžiui, insulto ar smegenų kraujavimo, simptomus. Neatidėliotina pagalba yra labai svarbi, jei jaučiate kurį nors iš šių simptomų (arba esate su juos turinčiu asmeniu).

Apžvalga

Kas yra grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas (RCVS)?

Grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas (RCVS) yra būklė, kuri atsiranda, kai kraujagyslės staiga spazmuoja ir susiaurėja (susitraukia arba susiaurėja) jūsų smegenyse. Staigūs ir itin skausmingi galvos skausmai perkūnijos metu yra RCVS požymis. Tai taip pat gali sukelti simptomus, labai panašius į migreną ar insultą, arba kraujavimą į smegenis.

Perkūnijos galvos skausmas yra neatidėliotina medicininė pagalba. Jie yra pagrindinis kraujavimo smegenyse ir aplink juos simptomas. Jei turite (arba esate su žmogumi, kuris turi) galvos skausmą, kuris prasideda staiga, iš karto pasiekia maksimalų intensyvumą arba „jaučiatės kaip stipriausias galvos skausmas, kokį tik esu turėjęs“, nedelsdami skambinkite 911 (arba vietinės pagalbos tarnybos numeriu).

RCVS kartais žinomas kaip Call-Fleming sindromas. Šis pavadinimas kilęs iš dviejų gydytojų George’o Call ir Marie Fleming, kurie pirmą kartą pripažino RCVS kaip atskirą būklę ir apibūdino ją 1988 m. Tačiau šis pavadinimas nėra plačiai naudojamas.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra RCVS simptomai?

Visi RCVS simptomai atsiranda dėl smegenų kraujotakos sutrikimų. Tai sukelia:

• Perkūnijos galvos skausmas.
• Šviesos jautrumas (fotofobija).
• Garso jautrumas (fonofobija).
• Pykinimas ir vėmimas.
• Regėjimo pokyčiai arba regėjimo sutrikimai.
• Raumenų silpnumas.
• Sumišimas.
• Priepuoliai.
• Sunku kalbėti ar suprasti kitus, kai jie kalba (afazija).

RCVS taip pat gali sukelti subarachnoidinį kraujavimą (SAH), kraujavimą tarp smegenų ir kaukolės (taip pat žinomą kaip smegenų kraujavimas). SAH yra skubi medicininė pagalba. Be pirmiau minėtų RCVS simptomų, SAH simptomai gali būti:

• Sustingęs kaklas arba raumenų skausmai kaklo ir pečių srityje.
• Asmenybės ir nuotaikos pokyčiai, įskaitant dirglumą.
• Tirpimas, kuris paveikia jūsų kūno dalį.

Kas sukelia RCVS?

Jūsų kraujagyslėse yra lygiųjų raumenų pamušalas. Taip jie siaurėja ir plečiasi, kad apribotų ir padidintų kraujotaką. Tačiau tas raumenų sluoksnis taip pat gali spazmuoti ir įsitempti taip, kad sutrikdytų kraujotaką. Tai vadinama vazospazmu.

Pagalvokite apie kraują, tekantį jūsų kraujagyslėmis, kaip skystį, tekantį per šiaudelį. Suspauskite arba suspauskite šiaudus, o skystis negalės tekėti taip gerai arba visai negalės tekėti. Kraujagyslių spazmas panašus į šiaudelio susispaudimą arba susispaudimą. Kadangi jūsų smegenims labai reikia kraujotakos, net ir nedidelis kraujotakos sumažėjimas gali sutrikdyti smegenų veiklą.

Kraujagyslių spazmas gali atsirasti dėl daugelio veiksnių ir priežasčių arba su jais susijęs. Tai gali būti tiesioginės priežastys arba rizikos veiksniai, padidinantys jūsų tikimybę susirgti RCVS. Įprasti pavyzdžiai:

• Nėštumas ir su nėštumu susijusios sąlygos.
• Vaistų ir nemedicininių vaistų vartojimas.
• Sveikatos sąlygos.
• Medicininės procedūros.

Nėštumas ir su nėštumu susijusios sąlygos

Nėštumas yra labiausiai paplitęs veiksnys, sukeliantis ar prisidedantis prie RCVS. Daugiau nei pusė visų RCVS atvejų įvyksta po gimdymo (po gimdymo), ypač per pirmąsias šešias savaites. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai mano, kad tai susiję su hormonų lygio pokyčiais. Tai gali atsitikti, net jei neturėjote su nėštumu susijusių ligų, tokių kaip preeklampsija, eklampsija ar HELLP sindromas.

Medicininių ir nemedicininių vaistų ir medžiagų vartojimas

Vaistai, kurie veikia jūsų kraujotakos sistemą, gali sukelti arba prisidėti prie RCVS. Narkotikų, galinčių tai padaryti, pavyzdžiai:

• Antidepresantai, ypač selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI).
• Vaistai nuo migrenos, įskaitant triptanus ir skalsių pagrindu pagamintus vaistus.
• Imunitetą slopinantys vaistai.
• Parkinsono ligai gydyti skirti vaistai.
• Stimuliatoriai, tokie kaip amfetaminai (receptiniai ir nemedicininiai), kokainas ir pseudoefedrinas.
• Marihuana.
• Kofeino ir energijos čiuožyklos.
• Nikotino pleistrai.
• Psichodelikai (haliucinogenai), tokie kaip LSD arba MDMA (dažnai žinomi kaip „ecstasy“ arba „molly“).

Sveikatos sąlygos

Sąlygos, turinčios įtakos jūsų smegenims arba kraujo tekėjimui jose, gali sukelti arba prisidėti prie RCVS. Pavyzdžiai:

• Migrenos. Žmonės, sergantys migrena, turi didesnę tikimybę susirgti RCVS nei nesergantys.
• Didelis kalcio kiekis (hiperkalcemija). Per didelis kalcio kiekis kraujyje gali sutrikdyti kraujagyslių raumenų veiklą.
• Užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromas. Tai panašu į RCVS ir gali atsitikti tuo pačiu metu. Tačiau PRES daugiausia paveikia užpakalinę jūsų smegenų dalį, o RCVS vyksta visose jūsų smegenyse.
• Su hormonais susiję veiksniai ir sąlygos. Ekspertai įtaria, kad lytiniai hormonai, ypač estrogenai, yra dalis RCVS. Tai taip pat paaiškina, kodėl labiau tikėtina, kad tai paveiks žmones, kuriems gimus priskirta moteris (AFAB).
• Genetika. Kai kurios sąlygos, kurias galite paveldėti, gali padidinti RCVS riziką. Vienas iš pavyzdžių yra feochromocitoma, sukelianti navikus (vėžinius arba nevėžinius), kurie į kraują išskiria papildomą adrenaliną. Kitas yra porfirija, dėl kurios tam tikros cheminės medžiagos, kurias paprastai gamina jūsų kūnas, kaupiasi iki žalingo lygio.

Kokios yra RCVS komplikacijos?

Praėjusiais metais ekspertai manė, kad RCVS paprastai buvo gerybinė (nekenksminga) būklė. Tačiau naujesni tyrimai rodo, kad taip gali būti ne visada. Iki 30 % žmonių, sergančių RCVS, nežymiai ir ilgai netenka gebėjimų, pavyzdžiui, užsitęsęs raumenų silpnumas arba pusiausvyros sutrikimai. Apie 8% žmonių turi rimtesnę ilgalaikę problemą.

Žmonėms, sergantiems RCVS, per kelias dienas po pirminių simptomų taip pat gali išsivystyti rimtesnių komplikacijų. Tarp galimų komplikacijų yra:

• Išeminis insultas.
• SAH ar kito tipo smegenų kraujavimas.
• Baltosios medžiagos liga (leukoencefalopatija).
• Priepuoliai.

Perkūnijos galvos skausmai taip pat gali pasikartoti (pasikartoti). Paprastai tai įvyksta per savaitę, bet kartais net iki keturių savaičių. Kai kuriems žmonėms taip pat pasireiškia ilgalaikis (nuolatinis) galvos skausmas, tačiau dažniausiai jis būna lengvas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama RCVS?

Teikėjai diagnozuoja RCVS taikydami metodų derinį. Tai apima:

• Fizinis ir neurologinis egzaminas.
• Laboratoriniai tyrimai, ypač kraujo tyrimai, siekiant nustatyti krešėjimo problemas, infekcijas, elektrolitų pusiausvyros sutrikimus ir kt.
• Diagnostikos vaizdo skenavimas.

Vaizdo nuskaitymai

Vaizdo nuskaitymai dažnai yra naudingiausia priemonė diagnozuojant RCVS. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali juos naudoti norėdami „pamatyti“ galvos ir smegenų vidų bei rasti problemų. Kai kurie vaizdiniai skenavimai gali matyti kraujo tekėjimą ir susiaurėjusias kraujagysles, o kiti gali parodyti sritis, kuriose nepakanka kraujo tekėjimo.

Vaizdo nuskaitymai, kurie gali padėti diagnozuoti RCVS, apima:

• Kompiuterinė tomografija (KT), ypač KT angiogramos.
• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) skenavimas, ypač magnetinio rezonanso angiogramos (MRA).
• Transkranijinis doplerio ultragarsas.

Žmonėms, sergantiems RCVS, gali tekti atlikti ir CT, ir MRT. KT nuskaitymas yra greitesnis ir gali padėti diagnozuoti arba atmesti insultą, nes jis gali nustatyti kraujagyslių užsikimšimą jūsų smegenyse. Tai labai svarbu, nes smūgiai yra labai svarbūs laiko atžvilgiu ir kiekviena minutė yra svarbi.

MRT arba MRA dažnai reikalingas, kai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atmeta insultą. Taip yra todėl, kad MRT arba MRA gali parodyti vazospazmą, kai jis atsitinka, arba parodyti bet kokį užsitęsusį poveikį jam pasibaigus. Jei KT ir MRT nepakanka, jūsų paslaugų teikėjas gali užsakyti daugiau invazinių diagnostinių vaizdų, pvz., kateterio angiografiją (kateterį, einantį per kojos kraujagyslę ir iki smegenų).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas RCVS ir ar yra gydymas?

Kaip rodo pavadinimas, RCVS yra labai išgydoma būklė. Tai gali apimti vazospazmą sukeliančių dalykų sustabdymą arba pašalinimą (jei yra akivaizdi priežastis). Kai tai bus padaryta (arba jei tai nėra būtina ar įmanoma), paslaugų teikėjai sutelks dėmesį į vazospazmo gydymą.

Dažniausi vaistai vazospazmui gydyti yra kalcio kanalų blokatoriai (CCB). Neleidžiant ląstelėms naudoti kalcio, kraujagyslių lygiųjų raumenų pamušalas neleidžia lankstytis ir spazmuoti, kai to neturėtų daryti. Dėl to kraujagyslės atsipalaiduoja ir plečiasi, todėl padidėja kraujotaka.

Kai kuriais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rekomenduoti endovaskulinę procedūrą. Tai procedūros, kuriomis gydomos susiaurėjusios kraujagyslės iš vidaus. Teikėjas įveda kateterį į kraujagyslę kitoje jūsų kūno vietoje (dažniausiai riešą arba viršutinę šlaunies dalį), o tada įkiša jį į smegenis.

Kai ten, paslaugų teikėjai gali naudoti kateterį, kad pripūstų balioną, kad išplėstų arteriją (angioplastika) arba pristatytų vaistus tiesiai į kraujagysles, kuriose yra kraujagyslių spazmas.

Gydymo komplikacijos ar šalutinis poveikis

Galimos komplikacijos ar šalutinis poveikis daugiausia priklauso nuo gydymo(-ų), kurį(-ių) Jums suteikiate. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie galimas komplikacijas ir šalutinį poveikį, kuris gali turėti įtakos jums, šaltinis. Jie taip pat gali pasakyti, į ką reikia atkreipti dėmesį ir ką daryti, jei atsiranda šalutinis poveikis ar komplikacijų simptomai.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Gydymo metu dauguma žmonių pasveiksta nuo RCVS per kelias dienas ar kelias savaites.

Prevencija

Ar galima išvengti RCVS?

RCVS įvyksta nenuspėjamai ir dėl priežasčių sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai to visiškai nesupranta. Dėl šios priežasties to ne visada galima išvengti. Tačiau galite sumažinti jo išsivystymo riziką.

Geriausias būdas sumažinti RCVS riziką yra nemedicininis narkotikų vartojimas. Tai apima vaistus, kurių sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas neskiria, arba receptinius vaistus, kurie vartojami ne taip, kaip nurodyta. Visada vartokite receptinius vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta, ir venkite bet kokių nemedicininių vaistų vartojimo.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu RCVS?

Jei sergate RCVS, greičiausiai pirmasis simptomas bus galvos skausmas perkūnija, kuris yra staigus ir stiprus. Žmonės juos apibūdina kaip „blogiausią galvos skausmą, kurį kada nors turėjau“. Perkūnijantis galvos skausmas visada yra neatidėliotina medicininė pagalba, todėl turėtumėte nedelsdami skambinti 911 (arba vietinės pagalbos tarnybos numeriu), jei jūs arba kažkas, su kuriuo esate.

RCVS taip pat gali sukelti simptomus, panašius į tuos, kurie atsiranda sergant migrena ar insultu. Tai gali sutrikdyti tam tikrų smegenų sričių darbą, paveikti regėjimą, klausą, gebėjimą kalbėti ir suprasti kitus, pusiausvyrą ir kt.

Kai kurie žmonės gali patirti ilgalaikį ar nuolatinį gebėjimų praradimą. Tačiau greitai gydant yra tikimybė, kad neturėsite ilgalaikių ar nuolatinių problemų.

Kiek laiko trunka grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas?

Kiek laiko trunka RCVS, priklauso nuo to, kas jį sukelia, kaip greitai gaunate gydymą ir gydymo būdus. Kadangi svarbų vaidmenį gali atlikti keli veiksniai, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias asmuo, kuris gali paklausti, ko galite tikėtis.

Kokios yra RCVS perspektyvos?

Dauguma (80–85 %) žmonių visiškai pasveiksta be ilgalaikių simptomų. Maždaug 10% žmonių turės ilgalaikių nedidelių problemų (subtilių sunkumų, susijusių su tam tikrais sugebėjimais).

Deja, RCVS gali turėti sunkių komplikacijų. Tai nedažni, tačiau apima gyvybei pavojingas komplikacijas, tokias kaip insultas. Dėl šios priežasties greita diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs norint padidinti gero rezultato tikimybę.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi, jei turiu RCVS?

Jei sergate RCVS, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti tęsti gydymą, kad tai nepasikartotų. Jie taip pat gali rekomenduoti keisti gyvenimo būdą, kad sumažintų šios būklės pasikartojimo riziką.

Galimi pakeitimai gali būti:

• Vaistų, sukėlusių RCVS, nutraukimas ir jų vengimas ateityje.
• Reguliarus vaistų vartojimas, siekiant išvengti būsimų RCVS simptomų.
• Venkite nemedicininių narkotikų vartojimo, ypač vaistų, kurie gali turėti įtakos jūsų kraujotakos sistemai. Tai stimuliatoriai ir marihuana.
• Sumažinti kofeino ar energetinių gėrimų vartojimą arba jų nevartoti visai.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją arba kreiptis pagalbos?

Jei turite RCVS, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos planuoti tolesnius apsilankymus, kad stebėtų jūsų simptomus ir prireikus pakoreguotų gydymą. Kreipdamiesi į savo paslaugų teikėją dėl tolesnių veiksmų, jie gali pastebėti ankstyvus įspėjamuosius RCVS simptomų ar komplikacijų požymius.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Turėtumėte kreiptis į greitosios pagalbos skyrių, jei atsinaujina RCVS simptomai, ypač galvos skausmas ar bet kokie į insultą panašūs simptomai. Tai visada yra skubios medicinos pagalbos atvejai. „Palaukti ir pamatyti“ perspektyva gali būti pavojinga. Nedelskite sulaukti pagalbos.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos galite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kas sukėlė mano RCVS?
• Kokius simptomus turėčiau stebėti ateityje?
• Kokie simptomai ar pasekmės reiškia, kad man reikia paskambinti į jūsų biurą arba vykti į ligoninę?
• Ką daryti, kad išvengčiau RCVS?
• Kokių vaistų turėčiau vengti?
• Kokie ištekliai gali padėti sustabdyti nemedicininių narkotikų vartojimą, kuris gali turėti įtakos mano simptomams?

Papildomi bendri klausimai

Kaip dažnas yra RCVS?

Ekspertai įtaria, kad RCVS yra gana dažnas. Tai dažniausiai pasitaiko tarp AFAB asmenų nuo 20 iki 50 metų amžiaus.

Tačiau nėra lengva tiksliai susiaurinti RCVS dažnumą dėl kelių priežasčių:

• Mažiau sunkūs atvejai gali atsirasti ir praeiti, o žmonės gali nesuvokti, kad tai turi.
• RCVS galima supainioti su kita būkle, pvz., migrena ar smegenų kraujavimu.
• Ekspertai pirmą kartą aprašė RCVS 1988 m., todėl tai gana nauja sąlyga. Norint geriau tai suprasti, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Grįžtamasis smegenų vazokonstrikcinis sindromas (RCVS) yra būklė, sukelianti staigų, stiprų skausmą ir simptomus. Tai ženklas, kad kažkas sutrikdo kraujotaką jūsų smegenyse. RCVS simptomus labai sunku atskirti nuo tų, kurie atsiranda dėl smegenų kraujavimo ir insulto, todėl visada svarbu nedelsiant gauti greitąją medicinos pagalbą.

Kaip rodo pavadinimas, RCVS yra labai gydoma. Geriausias dalykas, kurį galite padaryti pajutus simptomus, yra nedelsiant kreiptis į greitąją medicinos pagalbą. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali greitai jus diagnozuoti ir gydyti bei išvengti pavojingų komplikacijų.

Per savo darbo metus teko matyti ne vieną RCVS atvejį. Nors šis sindromas gali gąsdinti staigiais ir intensyviais galvos skausmais, gera žinia ta, kad dažniausiai jis praeina savaime ir nesukelia ilgalaikių problemų. Svarbiausia laiku kreiptis į gydytoją, kad būtų atmestos kitos, rimtesnės ligos.