Rasmusseno encefalitas: kas tai yra, priežastys ir simptomai

Rasmusseno encefalitas yra reta neurologinė liga, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams ir jaunimui. Ši liga sukelia uždegimą smegenyse, kuris gali sukelti degeneraciją ir smegenų funkcijų praradimą. Priežastys šiai ligai nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad tai gali būti autoimuninės reakcijos rezultatas. Pagrindiniai simptomai apima epilepsijos priepuolius, psichomotorinį atsilikimą ir sutrikusias motorikos funkcijas. Ši liga gali turėti sunkių padarinių, todėl svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir pradėti gydymą.

Apžvalga

Kas yra Rasmusseno encefalitas?

Rasmusseno encefalitas (RE) yra labai reta būklė, kuriai būdingas ilgalaikis vieno smegenų pusrutulio (pusės) uždegimas (encefalitas). Kitas jo pavadinimas yra Rasmusseno sindromas.

Šis uždegimas sukelia dažnus traukulius (epilepsiją) ir progresuojančius bei nuolatinius smegenų pažeidimus. Dėl to prarandama paveikto smegenų pusrutulio funkcija. Uždegimui progresuojant, jis sukelia stipresnį vienos kūno pusės silpnumą ir protinį nuosmukį.

Ši būklė pavadinta gydytojo Theodore’o Rasmusseno, kuris pirmą kartą ją aprašė 1958 m., vardu.

Kaip retas Rasmusseno encefalitas?

Rasmusseno encefalitas yra labai retas. Tyrėjai apskaičiavo, kad ja serga maždaug 2 iš 10 milijonų žmonių. RE dažniausiai serga vaikai nuo 2 iki 10 metų amžiaus, tačiau gali pasireikšti ir paaugliai bei suaugusieji.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Rasmusseno encefalito simptomai?

Pirmasis Rasmusseno encefalito požymis paprastai yra traukuliai. Tai gali būti kelių skirtingų tipų, pavyzdžiui:

• Generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai: priepuolis, sukeliantis stiprius raumenų judesius abiejose kūno pusėse, įskaitant traukulius.
• Židinio suvokimo priepuolis: priepuolis, atsirandantis jums pabudus ir žinant, kas vyksta. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip vienos rankos ar rankos trūkčiojimas.
• Židinio sutrikusio sąmoningumo priepuolis: priepuolis, kuris prasideda vienoje smegenų pusėje. Kai kurio ar viso jo metu jūsų sąmoningumo lygis pasikeitė.

Jei jus arba jūsų vaiką ištiko traukuliai, svarbu kuo greičiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Kitas dažnas ankstyvas simptomas yra lengvas vaiko rankos ar kojos silpnumas.

Traukuliai dažniausiai būna dažni. Maždaug pusė žmonių, sergančių Rasmusseno encefalitu, turi dalinę epilepsiją (EPC), kai priepuoliai kartojasi kas kelias sekundes ar minutes. Priepuoliai taip pat sunkiai valdomi, o tai reiškia, kad medicina negali jų visiškai suvaldyti.

Per kelis mėnesius iki poros metų nuo pirmojo priepuolio paprastai atsiranda šie simptomai:

• Psichikos nuosmukis, pvz., mąstymo, intelekto ir atminties problemos.
• Laipsniškas motorinių (judesių) įgūdžių praradimas vienoje jūsų vaiko kūno pusėje (hemiparezė). Tai dažnai sukelia vienos vaiko kūno pusės paralyžių (hemiplegiją).
• Progresuojantis kalbos ir kalbos praradimas (afazija). Taip atsitinka, jei RE paveikia jūsų vaiko smegenų pusę, kuri kontroliuoja daugumą kalbos funkcijų (dažniausiai kairįjį pusrutulį).
• Dalinis regėjimo praradimas pusėje jūsų regėjimo lauko (hemianopsija).

Daugumai žmonių Rasmusseno encefalitas yra sunkiausias per pirmuosius aštuonis–dvylika mėnesių nuo jo pradžios. Po to būklės progresavimas sulėtėja arba sustoja. Tačiau neurologinis pažeidimas yra nuolatinis.

Kas sukelia Rasmusseno encefalitą?

Mokslininkai nežino Rasmusseno encefalito priežasties, tačiau jie turi dvi teorijas:

• Autoimuninė liga: Autoimuninė liga atsiranda, kai jūsų imuninė sistema dėl nežinomų priežasčių atakuoja sveikus audinius. Tyrėjai mano, kad Rasmusseno encefalitas gali būti autoimuninė būklė, pažeidžianti vieną jūsų smegenų pusę.
• Infekcija: Rasmusseno encefalitas gali būti nežinomo viruso patekimo į jūsų smegenis rezultatas. Tačiau mokslininkai nenustatė konkretaus viruso, nepaisant kruopštaus paveiktų smegenų tyrimų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Rasmusseno encefalitas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja Rasmusseno encefalitą pagal jūsų vaiko simptomus ir tam tikrus tyrimo rezultatus:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali rodyti vienos jūsų vaiko smegenų pusės atrofiją (smegenų audinio praradimą). Specifinis atrofijos pablogėjimo modelis per mėnesius ar metus yra reikšmingas RE požymis.
• Elektroencefalografija (EEG) taip pat gali padėti diagnozuoti būklę. EEG registruoja jūsų smegenų elektrinį aktyvumą.

Simptomų ir požymių derinys kartu su vaizdiniu patvirtinimu dėl blogėjančios smegenų pusrutulio atrofijos yra būtinas RE diagnozei.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Rasmusseno encefalitas?

Rasmusseno encefalito išgydyti nėra. Vietoj to, gydymo tikslas yra valdyti simptomus ir uždegimą.

Gydymas gali apimti:

• Prieštraukuliniai vaistai: Prieštraukuliniai vaistai paprastai visiškai nesuvaldo traukulių dėl RE. Tačiau jie gali padėti sumažinti priepuolių dažnumą ir sunkumą.
• Imunoterapija: Imunoterapija RE pradžioje gali padėti valdyti traukulius arba užkirsti kelią tolesniam su imunitetu susijusiam smegenų pažeidimui.
• Smegenų chirurgija: Hemisferektomija yra veiksmingiausia gydant RE traukulius. Tai apima chirurginį pusės jūsų vaiko smegenų pašalinimą arba atjungimą nuo likusių smegenų dalių. Dauguma vaikų, kuriems atlikta ši operacija, jau prarado pažeisto pusrutulio funkciją. Tolesnio funkcijos praradimo rizika po operacijos yra minimali. Teikėjai visada svarsto apie operaciją, kai jos nauda yra didesnė už riziką.

Prevencija

Ar galima išvengti Rasmusseno encefalito?

Kadangi Rasmusseno encefalitas yra labai retas ir tyrėjai nežino priežasties, nieko negalite padaryti, kad jo išvengtumėte.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Rasmusseno encefalito prognozė?

Rasmusseno encefalito prognozė (perspektyva) skiriasi. Kai kuriems žmonėms operacija gali sustabdyti ligos progresavimą ir stabilizuoti priepuolius. Tačiau dauguma žmonių, sergančių RE, turi tam tikrą paralyžių, pažinimo nuosmukį ir kalbos problemų. Labai retais atvejais būklė gali progresuoti į kitą smegenų pusę (pusrutulį).

Pastaba iš Klivlando klinikos

Rasmusseno encefalitas yra labai retas. Dėl šios priežasties mokslininkams sunku tai ištirti. Tačiau gera žinia ta, kad dabartinis gydymas gali padėti valdyti traukulius ir kitus simptomus. Taip pat gali būti atliekami klinikiniai tyrimai, kuriuose gali dalyvauti jūsų vaikas. Gauti tokią diagnozę gali būti labai sunku. Žinokite, kad jūsų vaiko sveikatos priežiūros komanda jį ir jus palaikys.

Rasmusseno encefalitas yra reta, bet pavojinga liga, kai smegenys uždegamos ir sunaikinamos. Jos priežastys dar ne visai aiškios, tačiau svarbu laiku atpažinti simptomus, kurie gali apimti epilepsijos priepuolius, neurologinius sutrikimus ir kitas smegenų funkcijų problemas. Gydytojai dažnai nurodo imunomoduliacines terapijas ar chirurginę intervenciją, siekiant kontroliuoti ligos eigą ir išsaugoti paciento kokybę gyvenimo. Svarbu būti sąmoningiems apie šią ligą ir ieškoti greito gydymo siekiant išvengti rimtų pasekmių.