Plaučių atrezija: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, jau ne vienerius metus dirbantis su širdies ir kraujagyslių ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet labai svarbią temą – plaučių atreziją. Ši įgimta širdies yda, kai plaučių vožtuvas yra užsivėręs arba jo visai nėra, gali sukelti įvairius simptomus ir reikalauja ypatingo gydymo. Pakalbėsime apie priežastis, simptomus ir gydymo galimybes, kad geriau suprastumėte šią ligą.

Plaučių atrezija yra įgimta širdies yda, o tai reiškia, kad ji yra gimimo metu. Dėl šios problemos kūdikiui trūksta funkcinio plaučių vožtuvo, kuris paprastai padeda kraujui patekti į jūsų plaučių arteriją. Iš ten kraujas keliauja į plaučius, kur paima deguonį. Be šio vožtuvo jūsų kraujas negali gauti pakankamai deguonies jūsų ląstelėms.

Apžvalga

Kas yra plaučių atrezija?

Plaučių atrezija yra įgimta (pasireiškusi gimimo metu) širdies yda, kai jūsų plaučių vožtuvas normaliai nesivysto arba po gimimo lieka užblokuotas. Be veikiančio plaučių vožtuvo kraujas negali tekėti per plaučių arteriją, kad pasiektų plaučius, kur jis gauna deguonies. Vietoj to, kraujas, kuriame trūksta deguonies, patenka į visą jūsų kūną.

Plaučių vožtuvas, vienas iš keturių jūsų širdies vožtuvų, yra dešinėje širdies pusėje. Jis yra tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos (kraujagyslės, kuria kraujas teka į plaučius). Plaučių vožtuvas paprastai atsidaro, kad kraujas iš dešiniojo skilvelio galėtų tekėti į plaučių arteriją.

Kaip plaučių atrezija veikia mano kūdikį?

Kūdikis, turintis plaučių atreziją, ne tik neturi normalaus plaučių vožtuvo, bet ir gali turėti:

• Lūpos, rankų ir kojų pirštai atrodo mėlyni dėl deguonies trūkumo kraujyje.
• Nepakankamai išvystytas dešinysis skilvelis ir triburis vožtuvas (vožtuvas, jungiantis dešinįjį prieširdį ir dešinįjį skilvelį).
• Anga (foramen ovale) tarp dešiniojo širdies prieširdžio ir kairiojo prieširdžio, kuri gali likti atvira, o ne užsidaryti, kaip turėtų po gimimo. Tai leidžia kraujui, kuriame trūksta deguonies, patekti iš dešiniojo prieširdžio į kairįjį prieširdį, kur jis teka per kairįjį skilvelį į aortą.

Kūdikiams, kuriems yra plaučių vožtuvo atrezija, taip pat gali kilti problemų dėl skiriamosios sienelės širdyje. Ši sienelė paprastai padeda kraujui tekėti ten, kur jis turi eiti.

Jūsų širdis turi keturias kameras, o tarp dviejų širdies pusių yra tvirta siena, vadinama pertvara. Dešinė pusė siunčia kraują į plaučius, kad gautų deguonies. Kairėje širdies pusėje deguonies turtingas kraujas perkeliamas į likusį kūną per aortą (pagrindinę širdies arteriją).

Plaučių atrezijos tipai

• Plaučių atrezija su skilvelių pertvaros defektu. Ši anga sienelėje (pertvaroje) tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių leidžia deguonies turtingam kraujui susimaišyti su deguonies neturtingu krauju.
• Plaučių atrezija su nepažeista skilvelio pertvara. Siena tarp kairiosios ir dešiniosios širdies pusių yra vientisa (nepažeista).

Kas paveikia plaučių atreziją?

Genetiniai veiksniai, tokie kaip nenormalus genas ar chromosomų defektas, gali padidinti širdies defektų tikimybę tam tikrose šeimose. Kai kuriems vaikams, turintiems genetinių sutrikimų, tokių kaip DiGeorge sindromas arba velokardiofacialinis sindromas, gali būti didesnė plaučių atrezijos rizika.

Ar reta plaučių atrezija?

Taip. Plaučių atrezija pasireiškia maždaug vienam iš 10 000 gyvų gimimų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra plaučių atrezijos simptomai?

Plaučių atrezijos simptomai dažnai atsiranda per pirmąsias kelias kūdikio gyvenimo valandas ar dienas ir gali apimti:

• Greitas kvėpavimas.
• Melsvas odos atspalvis, ypač lūpos, rankų ir kojų pirštai.
• Šalta, blyški arba drėgna oda.
• Kvėpavimo problemos.
• Nuovargis ar nuovargis.
• Irzlumas.
• Prastas maitinimas.

Kas sukelia plaučių atreziją?

Tiksli plaučių atrezijos priežastis nežinoma. Plaučių vožtuvo atrezija atsiranda per pirmąsias aštuonias savaites, kai vaisius vystosi gimdoje.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama plaučių atrezija?

Kai esate nėščia, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks standartinius patikrinimus, kad patikrintų vaisiaus sveikatą. Jei ultragarsu (naudojant nekenksmingas garso bangas) jie mato ką nors susirūpinimo, jie gali atlikti vaisiaus echokardiogramą. Tai taip pat naudoja garso bangas, kad būtų galima atidžiau pažvelgti į vaisiaus širdį.

Kai susilauksite kūdikio, jų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jo širdį ir plaučius, kad išsiaiškintų, ar yra kokių nors problemų. Jei jie girdi širdies ūžesį per stetoskopą, jie užsakys tyrimus, kurie gali apimti:

• Pulso oksimetrija: Šis neinvazinis testas parodo, kiek deguonies yra jūsų kūdikio kraujyje.
• Krūtinės ląstos rentgenas: Vaizdo gavimo metodas, kai naudojant neskausmingus rentgeno spindulius galima gauti kūdikio krūtinės ląstos vaizdą iš išorės.
• Elektrokardiograma (EKG arba EKG): Neskausmingas ir neinvazinis būdas išmatuoti jūsų kūdikio širdies elektrinį aktyvumą, siekiant išsiaiškinti, ar jo širdies raumuo nėra įtemptas.
• Echokardiograma: neskausmingas, neinvazinis vaizdo gavimo metodas. Jis naudoja nekenksmingas garso bangas, kad sukurtų judantį jūsų kūdikio širdies ir širdies vožtuvų vaizdą.
• Širdies kateterizacija: Invazinė procedūra, leidžianti paslaugų teikėjui apžiūrėti jūsų kūdikio širdį. Jie įkiša nedidelį lankstų vamzdelį į kraujagyslę jūsų kūdikio kirkšnyje. Jie perkelia jį į savo širdies vidų. Jie gali naudoti kontrastinius dažus, kad sustiprintų jūsų vaiko širdies ir jos vožtuvų vaizdą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma plaučių atrezija?

Paprastai vaikams, kuriems yra plaučių vožtuvo atrezija, reikės operacijos, kad pagerintų kraujo tekėjimą į plaučius.

Plaučių atrezijos gydymas priklauso nuo to, kaip būklė paveikia jūsų vaiką ir nuo jo:

• Bendra sveikata.
• Amžius.
• Ligos istorija.

Trumpalaikis gydymas

Laikinas gydymas apima vaistus ir balioninę prieširdžių septostomą. Daugumai vaikų tikriausiai prireiks daugiau operacijos, kad pagerintų kraujo tekėjimą į plaučius.

• Vaistai. Naujagimiams, sergantiems plaučių atrezija, paprastai skiriamas IV vaistas (švirkščiamas į veną), vadinamas alprostadiliu. Šis vaistas neleidžia arteriniam latakui (kuris jungia aortą su plaučių arterija) pradėti užsidaryti, kaip paprastai, praėjus kelioms valandoms ar dienoms po gimimo. Laikant atvirą, deguonies stokojantis kraujas gali tekėti iš jūsų kūdikio aortos į jo plaučių arterijas. Tada jis patenka į jų plaučius paimti deguonies.
• Balioninė prieširdžių septostomija. Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti širdies kateterizaciją, kad padidintų pertvaros angą (sieną tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio). Tai pagerina kraujo tekėjimą į jūsų kūdikio plaučius. Jie įveda kateterį į jūsų vaiko širdį per kraujagyslę ir nukreipia ją per ovalią angą. Jie pripučia balioną kateterio gale. Jie greitai pašalina kateterį, kad padarytų angą prieširdžių pertvaroje. Tada kraujas, kuriame trūksta deguonies, gali tekėti iš dešiniojo į kairįjį prieširdį ir į kairįjį skilvelį bei aortą.

Kokios operacijos naudojamos?

Operacijos tipas, kurio jūsų kūdikiui reikia plaučių atrezijos taisymui, priklausys nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Jų dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos dydis.
• Jų dešiniojo skilvelio gebėjimas pumpuoti kraują.

Plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu operacija

Paprastai dešinysis skilvelis yra gerai išvystytas ir gali pumpuoti kraują į jūsų kūdikio plaučius. Chirurgija apima:

• Jūsų kūdikio skilvelių pertvaros defekto uždarymas.
• Padovanotos arterijos ir vožtuvo įdėjimas tarp vaiko dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Tai leidžia kraujui tekėti per dešinįjį skilvelį į plaučių arteriją ir į plaučius.

Plaučių atrezijos chirurgija be skilvelių pertvaros defekto

Tokiu atveju jūsų kūdikio dešinysis skilvelis paprastai yra prastai išvystytas. Per pirmuosius kelerius gyvenimo metus jiems reikia trijų operacijų. Šios atviros širdies operacijos nukreipia deguonies neturinčio kraujo srautą tiesiai į jų plaučių arteriją ir plaučius:

1. Pirmoji operacija apima šunto ar vamzdelio įdėjimą tiesiai iš kūdikio aortos ar vienos iš jos šakų į plaučių arteriją. Tai užtikrina, kad pirmaisiais gyvenimo mėnesiais į jų plaučius tekėtų pakankamai kraujo.
2. Nuo 4 iki 8 mėnesių jūsų vaikui atliekama antra operacija, vadinama dvikrypte Glenn arba hemi-Fontan procedūra. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pašalina šuntą, kuris buvo įdėtas pirmosios operacijos metu. Tada jie sujungia viršutinę tuščiąją veną (pagrindinę veną, per kurią deguonies pašalintas kraujas teka iš viršutinės kūno dalies į širdį) ir dešiniąją plaučių arteriją. Tai leidžia kraujui tekėti iš viršutinės vaiko tuščiosios venos tiesiai į jo plaučių arteriją ir plaučius.
3. Nuo 3 iki 6 metų jūsų vaikui atliekama trečioji ir paskutinė operacija, vadinama Fontano procedūra. Šios operacijos metu paslaugų teikėjas sujungia apatinę tuščiąją veną (veną, pernešančią deguonies neturintį kraują iš apatinės kūno dalies į širdį) su plaučių arterija.

Gydymo komplikacijos

Po širdies operacijos jūsų vaikas savaitę ar dvi turės praleisti ligoninėje, o dalį to laiko – intensyviosios terapijos skyriuje. Jiems reikės ventiliatoriaus (kvėpavimo aparato) ir širdies monitoriaus. Be to, jie gaus vaistus per IV kateterį, kad sumažintų skausmą ir sumažintų širdies darbą.

Kai kurie kūdikiai gali turėti maitinimosi problemų arba gali būti per silpni, kad galėtų valgyti po operacijos. Jie gali gauti maitinimą per nosies skrandžio zondą arba kaloringą mišinį vietoj mišinio ar tėvų pieno arba kartu su juo.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei mano vaikas serga plaučių atrezija?

Plaučių atrezijos komplikacijos gali būti:

• Augimo vėlavimas.
• Nenormalūs širdies ritmai.
• Širdies nepakankamumas.
• Kepenų liga.

Taip pat labai svarbu stebėti, ar nėra komplikacijų po chirurginio gydymo. Šrifto cirkuliacija nėra įprasta, todėl jūsų vaiką reikės atidžiai stebėti visą gyvenimą. Laikui bėgant žmonėms, turintiems Fontano kraujotaką, gali atsirasti širdies nepakankamumo požymių (pasunkėjęs kvėpavimas, nuovargis, pilvo ir kojų patinimas, prastas fizinio krūvio toleravimas), kepenų funkcijos sutrikimas ir nenormalus širdies ritmas. Kai kuriems žmonėms reikia širdies persodinimo.

Ar plaučių atrezija yra mirtina?

Negydant plaučių atrezija yra mirtina, nes sumažėja deguonies lygis. Tačiau kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato diagnozę prieš kūdikio gimimą arba netrukus po jo, jis gali gydyti jūsų naujagimį, kad pagerintų deguonies cirkuliaciją. Jūsų kūdikiui gali prireikti kelių skirtingų amžių operacijų, kad jo padėtis gerėtų.

Plaučių atrezijos perspektyva

Plaučių atrezijos gyvenimo trukmė skiriasi priklausomai nuo jūsų vaiko būklės ir kitų individualių veiksnių. Išgyvenamumo rodikliai šiandien yra geresni nei ankstesniais dešimtmečiais.

Maždaug 60–85 % žmonių, kuriems atlikta Fontano procedūra (paskutinė iš chirurginių operacijų serijos), po 20 metų yra gyvi. Tačiau daugelis turi ilgalaikių komplikacijų. Kai kas sako, kad žmogui, kuriam buvo atlikta Fontano procedūra ir kuriam dabar 35 metai, liko tiek pat gyvenimo metų, kiek tam, kuriam jau 72 metai.

Koks yra plaučių atrezijos išgyvenamumas?

Neatlikus chirurginės plaučių atrezijos su skilvelių pertvaros defektu fiksavimo operacijos, 1 metų amžiaus išgyvenamumas yra 50%, o sulaukus 10 metų – 8%. Dauguma žmonių nesulaukia 30 metų be operacijos.

Ar galima išgydyti plaučių atreziją?

Ne. Medicininės procedūros ir operacijos gali pagerinti jūsų vaiko būklę, tačiau jos nėra išgydomos.

Gyvenimas su

Kada mano vaikas turėtų kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jūsų vaikas bus reguliariai tikrinamas pas savo vaikų kardiologą. Tai prasideda praėjus dviem ar keturioms savaitėms po išvykimo iš ligoninės. Kai kuriems vaikams augant gali prireikti daugiau širdies kateterizavimo ar operacijų arba jiems reikės specialių vaistų.

Žmonės, sergantys plaučių atrezija, turi likti kardiologo priežiūroje visą gyvenimą. Jie gali turėti susitikimus bent kas šešis mėnesius.

Ilgalaikės komplikacijos gali būti:

• Nenormalūs širdies ritmai.
• Širdies nepakankamumas.
• Plaučių arterijos susiaurėjimas.

Reguliarus stebėjimas gali sumažinti arba užkirsti kelią šioms komplikacijoms.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokią veiklą ir sportą galės užsiimti mano vaikas?
• Kokia yra mano vaiko individualios padėties perspektyva?
• Koks yra kitas mano vaiko gydymo žingsnis?

Plaučių atrezija yra sudėtinga širdies liga, kuri kiekvienam žmogui gali atrodyti skirtingai. Nebijokite užduoti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo klausimų apie konkrečią vaiko situaciją. Kai parsinešite kūdikį namo iš ligoninės, būtinai veskite jį į tolesnius pasimatymus pas savo kardiologą. Šie reguliarūs apsilankymai padeda jūsų vaiko paslaugų teikėjui pastebėti bet kokias komplikacijas, kurios gali išsivystyti.

Nors plaučių atrezija yra rimta įgimta širdies yada, šiuolaikinė medicina siūlo vis daugiau vilties. Ankstyva diagnozė, pažangūs chirurginiai metodai ir nuolatinė priežiūra gali padėti vaikams su šia yda gyventi visavertiškesnį gyvenimą. Svarbiausia – laiku kreiptis profesionalios pagalbos ir nepamiršti, kad jūs, kaip tėvai, esate ne vieni šioje kelionėje.