Plaučių arterinė hipertenzija (PAH): simptomai ir gydymas

Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) yra sunki liga, kuriai būdingas padidėjęs kraujospūdis plaučių arterijoje. Ši būklė gali sukelti sunkias kvėpavimo problemas, skausmą krūtinėje ir nuovargį. Svarbu laiku atpažinti simptomus ir pradėti gydymą, nes netinkamas gydymas gali sukelti rimtų komplikacijų. Gydytojai gali skirti vaistus, terapiją ar net chirurginį gydymą, kad pagerintų paciento būklę ir gyvenimo kokybę. Svarbu žinoti, kad su tinkamu gydymu PAH galima kontroliuoti ir pagerinti paciento gyvenimo trukmę.

Apžvalga

Kas yra plaučių arterinė hipertenzija?

Plautinė arterinė hipertenzija (PAH) yra būklė, kai susiaurėja mažos jūsų plaučių kraujagyslės. Dėl to kraujas negali tekėti per plaučius taip gerai, kaip turėtų. Tai sukelia aukštą kraujospūdį jūsų plaučių arterijose. Tai arterijos, pernešančios deguonies stokojantį kraują iš jūsų širdies į plaučius.

Galų gale jūsų širdis susilpnėja, nes ji turi dirbti sunkiau, kad pumpuotų kraują į plaučius. Negydant PAH gali sukelti problemų širdyje, plaučiuose ir likusioje kūno dalyje.

PAH yra viena iš plaučių hipertenzijos formų. Tai bendra diagnozė dėl bet kokios priežasties padidėjusio kraujospūdžio plaučių arterijose.

Kaip plautinė arterinė hipertenzija veikia mano kūną?

Plaučių arterinė hipertenzija įtempia dešinę širdies pusę, kuri pumpuoja deguonies stokojantį kraują į plaučius. Ši įtampa gali sukelti dešinės pusės širdies nepakankamumą.

Be to, PAH sulėtina kraujo tekėjimą tarp širdies ir plaučių. Tai reiškia, kad mažiau kraujo gali patekti į plaučius, kad gautų šviežio deguonies. Dėl to sulėtėja ir likusių kūno dalių kraujotaka. Taigi jūsų organai ir audiniai negali gauti pakankamai deguonies.

Negydant PAH gali būti mirtina.

Kiek rimta yra plaučių arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinė hipertenzija yra rimta būklė, kuri gali būti pavojinga gyvybei. Ankstyva diagnozė ir greitas gydymas gali padėti gyventi ilgiau ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kas paveikia plautinę arterinę hipertenziją?

Plaučių arterine hipertenzija gali sirgti bet kokio amžiaus suaugusieji. Tai dažniau pasitaiko tarp moterų ir žmonių, gimimo metu laikomų moterimis, kuriems paprastai diagnozuojama nuo 30 iki 60 metų. Vyresniems nei 65 metų vyrams, kuriems išsivysto PAH, dažniau pasitaiko sunkūs atvejai.

PAH taip pat gali turėti įtakos kūdikiams. Ši būklė vadinama persistuojančia naujagimių plautine hipertenzija (PPHN).

Kaip dažnai yra plaučių arterinė hipertenzija?

PAH nėra tokia dažna kaip kitos plaučių hipertenzijos formos, įskaitant tas, kurias sukelia pagrindinė širdies ar plaučių liga. Kiekvienais metais JAV nuo 500 iki 1000 žmonių diagnozuojama PAH

Vakarų šalyse maždaug 25 iš 1 milijono žmonių gyvena su PAH.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra plaučių arterinės hipertenzijos simptomai?

Anksti galite nejausti jokių simptomų. Dauguma žmonių, sergančių PAH, pradeda pastebėti simptomus, kai būklė progresuoja. Šie simptomai gali būti:

• Mėlyni pirštai ar lūpos.
• Krūtinės skausmas ar spaudimas.
• Galvos svaigimas ar alpimas.
• Nuovargis.
• Lenktynės ar daužantis širdies plakimas.
• Dusulys, kuris laikui bėgant blogėja.
• Pėdų ir kojų patinimas (edema), vėliau progresuojantis į pilvą ir kaklą.

Negydant PAH simptomai laikui bėgant blogėja. Jums gali būti sunkiau atlikti įprastą veiklą, kai nereikės atsikvėpti ar pailsėti.

Kas sukelia plautinę arterinę hipertenziją?

Plaučių kraujagyslių gleivinės pažeidimas sukelia plautinę arterinę hipertenziją. Ne visada aišku, kas sukelia šią žalą. Kai nėra aiškios priežasties, turite vadinamąją „idiopatinę“ plautinę arterinę hipertenziją.

Kitais atvejais yra aiški priežastis. Žinomos PAH priežastys yra susijusios sveikatos būklės, genetinės mutacijos ir tam tikri vaistai.

Medicininės sąlygos, dėl kurių gali išsivystyti PAH, yra šios:

• Įgimta širdies liga.
• Glikogeno kaupimosi ligos.
• ŽIV.
• Kepenų liga.
• Lupus.
• Portalinė hipertenzija.
• Plaučių kapiliarinė hemangiomatozė.
• Plaučių venų okliuzinė liga.
• Šistosomozė.
• Sklerodermija.

Genetinės mutacijos taip pat gali sukelti plaučių arterinę hipertenziją. Štai ką mes žinome apie genetiką ir PAH:

• Mutacijos tavo BMPR2 dažniausiai atsakingi genai. Šis genas valdo, kiek ląstelių turite tam tikruose audiniuose. Kai yra šio geno mutacija, mažose plaučių arterijose gali atsirasti per daug ląstelių. Šis ląstelių perpildymas susiaurina jūsų arterijų angą.
• PAH gali atsirasti šeimose. Tai vadinama paveldimuoju PAH. Apie 80% žmonių, sergančių paveldimu PAH, turi mutacijų BMPR2 genas.
• Kai kurie žmonės nešioja pakitusį geną, niekuomet nesukuriant PAH.
• Kai kuriems žmonėms PAH išsivysto dėl genetinių mutacijų, net jei jų šeimoje nėra šios būklės. Tai vadinama sporadiniu PAH.

Kai kurie vaistai gali sukelti PAH, įskaitant:

• Dietos tabletes kaip „fen-fen“. Šis vaistas nebepasiekiamas, nes tyrimai parodė, kad jis pavojingas. Tačiau tai gali sukelti PAH daugelį metų po to, kai nustosite vartoti.
• Pramoginiai vaistai kaip kokainas ir metamfetaminas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama plautinė arterinė hipertenzija?

PAH gali būti sunku diagnozuoti, nes jos simptomus gali sukelti daugelis kitų būklių. Jūsų paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir pasikalbės su jumis apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Tikėtina, kad jums reikės daugelio testų (įskaitant vaizdo ir kraujo tyrimus), kad išsiaiškintumėte, ar turite plaučių hipertenziją ir, jei taip, kokia forma.

Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali nukreipti jus pas pulmonologą ar kardiologą. Šie specialistai atliks specialius tyrimus, kad patikrintų jūsų širdies ir plaučių funkciją. Jie nustatys, kokią plaučių hipertenzijos formą turite (PAH ar kita forma). Jie taip pat įvertins, kiek pažengė jūsų būklė.

PAH reikalingas specifinis gydymas, kuris negali būti naudojamas kitoms plaučių hipertenzijos formoms gydyti. Taigi, jūsų priežiūros komanda turi kuo daugiau sužinoti apie tai, kas vyksta jūsų plaučiuose ir širdyje. Ši informacija padeda jiems pritaikyti gydymą pagal jūsų konkrečią diagnozę ir poreikius.

Kokie tyrimai diagnozuoja plaučių arterinę hipertenziją?

Jūsų priežiūros komanda naudos įvairių testų derinį, kad pašalintų kitas sąlygas ir diagnozuotų PAH.

Jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria, kad turite PAH, remiantis jūsų fizine apžiūra, pirmasis testas, kurį jie jums užsakys, yra transtorakalinė echokardiograma. Šis testas įvertina bendrą jūsų širdies struktūrą ir funkciją.

Kiti testai gali apimti:

• Kraujo tyrimai: patikrinti organų funkciją ir hormonų lygį bei nustatyti pagrindinius sutrikimus. Konkretūs kraujo tyrimai apima visą medžiagų apykaitos skydelį ir pilną kraujo tyrimą.
• Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija: patikrinti (ir atmesti) inkstų ligą.
• Krūtinės ląstos rentgenograma: Norėdami pamatyti, ar jūsų širdies ar plaučių arterijos yra didesnės nei turėtų būti.
• Širdies MRT: įvertinti savo dešinįjį skilvelį (širdies kamerą, kuri pumpuoja kraują į plaučių arterijas).
• Polisomnograma (PSG): patikrinti, ar nesergate miego apnėja, kuri gali pabloginti PAH. PSG yra vienos rūšies nakties miego testas.
• Plaučių funkcijos tyrimai: Norėdami patikrinti plaučių funkciją.
• Plaučių ventiliacijos/perfuzijos (VQ) skenavimas: patikrinti, ar plaučiuose nėra kraujo krešulių. Šis tyrimas gali atmesti lėtinę tromboembolinę plautinę hipertenziją.
• Dešinės širdies kateterizacija: išmatuoti plaučių arterijos spaudimą. Šis testas yra būtinas diagnozuojant PAH.
• Šešių minučių ėjimo testas: Norėdami pamatyti, kiek mankštos galite atlikti ir kiek deguonies cirkuliuoja kraujyje, kai judate.

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie jums reikalingus testus ir kaip jiems pasiruošti.

Pagal kokius kriterijus diagnozuojama plautinė arterinė hipertenzija?

Teikėjai diagnozuoja plautinę hipertenziją pagal kraujospūdį jūsų plaučių arterijose. Diagnozės kriterijus yra didesnis nei 20 mmHg plaučių arterinis spaudimas, kai esate ramybės būsenoje. Dešinės širdies kateterizacija matuoja šį skaičių.

Valdymas ir gydymas

Koks yra plaučių arterinės hipertenzijos gydymas?

Gydant PAH, pagrindinis dėmesys skiriamas jos progresavimo sulėtinimui ir geresnės gyvenimo kokybės užtikrinimui. Nėra universalaus požiūrio į PAH gydymą. Jūsų paslaugų teikėjas dirbs su jumis, kad nuspręstų geriausią gydymą pagal jūsų konkrečius poreikius.

Jūsų individualus PAH gydymo planas gali apimti:

• Balioninė prieširdžių septostomija (BAS). Šia procedūra paprastai gydomi kūdikiai, turintys įgimtų širdies ydų, tačiau kartais ji naudojama ir suaugusiems, sergantiems PAH. Septostomija padeda sumažinti spaudimą dešinėje širdies pusėje ir taip pat leidžia daugiau deguonies cirkuliuoti kraujyje. Tai gali būti tiltas į plaučių transplantaciją.
• Kalcio kanalų blokatoriai. Šie vaistai padeda sumažinti kraujospūdį plaučių arterijose ir visame kūne.
• Diuretikai. Šios „vandens piliulės“ pašalina papildomą skysčių kiekį jūsų kūne ir mažina patinimą.
• Deguonies terapija. Jums gali prireikti šio gydymo, jei jūsų kraujyje nėra pakankamai deguonies. Papildomas deguonis gali padėti žmonėms poilsio, miego ar mankštos metu.
• Plaučių vazodilatatoriai. Šie vaistai padeda jūsų plaučių arterijoms atsipalaiduoti ir geriau atsiverti. Tai sumažina jūsų širdies įtampą ir padeda palengvinti simptomus.

Paskutinė išeitis kai kuriems žmonėms, sergantiems sunkia PAH, yra plaučių transplantacija. Ši operacija gali suteikti jums vieną ar du naujus plaučius. Širdies ir plaučių transplantacija taip pat suteikia jums naują širdį.

Kokie vaistai gydo plaučių arterinę hipertenziją

Vaistai, skirti gydyti PAH, yra kelių skirtingų formų:

• Oralinis. Padėti atsipalaiduoti plaučių kraujagyslėms ir neleisti joms susiaurėti. Šie vaistai gali padėti jums būti fiziškai aktyvesniems.
• Įkvėptas: Dusuliui gydyti.
• Nešiojamas infuzijos pompa: atverti kraujagysles, kad pro juos galėtų tekėti daugiau kraujo. Tai gali padėti pagerinti jūsų simptomus.
• Intraveninis (IV): atverti kraujagysles ir palengvinti tokius simptomus kaip krūtinės skausmas ir kvėpavimo sutrikimas.

JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino šiuos vaistus žmonėms, sergantiems PAH:

• Ambrisentanas (geriamasis).
• Bozentanas (geriamas).
• Epoprostenolis (IV).
• Iloprostas (įkvėpiamas).
• Macitentan (peroralinis).
• Riociguatas (žodinis).
• Seleksipagas (oralinis).
• Sildenafilis (geriamasis).
• Tadalafilis (geriamasis).
• Treprostinilis (geriamasis, inhaliacinis, infuzinis pompa, IV).

PAH vaistų šalutinis poveikis

Dažnas PAH gydomų vaistų šalutinis poveikis yra:

• Jaučiatės apsvaigęs arba tarsi galite apalpti.
• Paraudimas (šilumos jausmas galvoje, kakle ar rankose).
• Virškinimo trakto simptomai, tokie kaip pilvo pūtimas, pykinimas, vėmimas ir viduriavimas.
• Galvos skausmas.
• Hipotenzija (žemas kraujospūdis).
• Pedalų edema (kojų ir kulkšnių patinimas).
• Bėrimas.
• Viršutinių kvėpavimo takų užgulimas.

Tam tikri vaistai gali turėti papildomą šalutinį poveikį. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, kaip valdyti bet kokį šalutinį poveikį. Kai kuriais atvejais jūsų paslaugų teikėjui gali tekti koreguoti dozę.

Ar galima pakeisti plaučių arterinę hipertenziją?

Šiuo metu vaistai gali sulėtinti PAH progresavimą, bet nepataisyti jau padarytos žalos. Tačiau mokslininkai dirba kurdami daug žadančius naujus vaistus, kurie galėtų padėti pakeisti PAH. Tokie vaistai ištaisytų jūsų plaučių arterijų endotelio ląstelių pažeidimus.

Pasikalbėkite su savo paslaugų teikėju, kad sužinotumėte daugiau apie naujausius PAH terapijos tyrimus ir klinikinius tyrimus.

Prevencija

Kas padidina riziką susirgti plautine arterine hipertenzija?

PAH išsivystymo rizikos veiksniai yra šie:

• Jungiamojo audinio liga.
• Dauno sindromas.
• Plaučių hipertenzijos šeimos istorija.
• ŽIV.
• Dietinių vaistų, tokių kaip „fen-fen“ (deksfenfluraminas ir fenterminas), vartojimas.
• Gatvės narkotikų vartojimas.

Jei kas nors iš jūsų biologinės šeimos serga PAH, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie genetinius tyrimus. Jei jums diagnozuota PAH, galbūt norėsite apie tai pasakyti savo šeimos nariams, kad jie galėtų apsvarstyti galimybę atlikti genetinį tyrimą.

Kaip išvengti plaučių arterinės hipertenzijos?

Kai kurių PAH rizikos veiksnių (pvz., genetinių mutacijų) jūs negalite kontroliuoti. Tačiau vengiant gatvės narkotikų, galite sumažinti PAH ir daugelio kitų sveikatos problemų riziką. Be to, prieš pradėdami vartoti bet kokias dietines tabletes, pasitarkite su savo paslaugų teikėju.

Atsižvelgdamas į jūsų rizikos veiksnius, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti profilaktinius PAH tyrimus.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių plautine arterine hipertenzija, perspektyva?

Dėl gydymo pažangos žmonės, sergantys PAH, gali gyventi ilgiau nei bet kada anksčiau. Jūsų gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant jūsų būklės sunkumą ir tai, kaip anksti esate diagnozuotas. Pasikalbėkite su savo paslaugų teikėju, kad sužinotumėte savo konkrečią prognozę.

Svarbu neatsilikti nuo gydymo ir taip pat atidžiai sekti savo paslaugų teikėjo nurodymus. Veiksmai, kurių galite imtis norėdami pagerinti savo perspektyvą, yra šie:

• Sukurkite avarinį rinkinį. Jūs turite nuolat su savimi turėti tam tikrų reikmenų ir informacijos. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ką turėtumėte įtraukti į rinkinį, ir niekada neišeikite iš namų be jo.
• Gaukite sezonines vakcinas, kaip rekomenduoja jūsų teikėjas. Svarbu apsisaugoti nuo gripo ir plaučių uždegimo.
• Laikykitės visų tolesnių susitikimų. Reguliarūs tyrimai yra labai svarbūs norint patikrinti plaučių ir širdies veiklą bei įvertinti gydymo eigą.
• Vartokite vaistus taip, kaip nurodė jūsų paslaugų teikėjas, ir kiekvieną dieną tuo pačiu laiku. Nekeiskite savo gydymo režimo, nebent jūsų paslaugų teikėjas nurodys tai padaryti.

Gyvenimas su

Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau daryti?

Vykdykite savo paslaugų teikėjo nurodymus dėl bet kokių gyvenimo būdo pokyčių, kuriuos turėtumėte atlikti. Apskritai kai kurie patarimai apima:

• Venkite kubilų, saunų ir kelionių į vietoves dideliame aukštyje.
• Apsvarstykite gimstamumo kontrolės galimybes. Nėštumas gali būti pavojingas žmonėms, sergantiems PAH. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei planuojate nėštumą arba galite pastoti.
• Sportuokite ir būkite aktyvūs, kiek galite. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, kurie pratimai jums yra saugūs ir kiek veiklos turėtumėte siekti kiekvieną dieną. Prieš pradėdami bet kokią naują mankštą, pasitarkite su savo paslaugų teikėju.
• Laikykitės širdžiai sveikos mitybos. Tai apima maistą, kuriame yra mažai sočiųjų riebalų, transriebalų ir natrio.
• Mesti rūkyti ir vartoti tabako gaminius. Taip pat venkite pasyvaus rūkymo.
• Ieškokite paramos ir nemėginkite savo PAH kelionės susitvarkyti vienas. Paprašykite savo paslaugų teikėjo rekomenduoti paramos grupes ir išteklius.

Kada turėčiau skambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei kyla problemų dėl:

• Greitas širdies susitraukimų dažnis (120 dūžių per minutę).
• Kvėpavimo takų infekcija arba kosulys, kuris sunkėja.
• Nuolatinis galvos svaigimas ar svaigulys.
• Krūtinės skausmo ar diskomforto epizodai dėl fizinio aktyvumo.
• Didelis nuovargis arba sumažėjęs gebėjimas atlikti įprastą veiklą.
• Pykinimas arba apetito stoka.
• Neramumas ar sumišimas.
• Dusulys, kuris pasunkėjo, ypač jei pabudote jaučiate oro trūkumą.
• Kulkšnių, kojų ar skrandžio patinimas, kuris pablogėjo.
• Kvėpavimo sutrikimas atliekant reguliarią veiklą arba ramybės būsenoje.
• Svorio padidėjimas (2 svarai per dieną arba 5 svarai per savaitę).

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Eikite į skubios pagalbos skyrių arba skambinkite vietiniu pagalbos numeriu, jei turite:

• Greitas pulsas (120-150 dūžių per minutę), kuris nesumažės.
• Apalpimo priepuoliai su sąmonės netekimu.
• Komplikacijos naudojant IV ar infuzinę pompą. Tai apima infekciją, kateterio poslinkį, tirpalo nutekėjimą, kraujavimą ir IV pompos gedimą.
• Dusulys, kuris nepraeina pailsėjus.
• Staigus ir stiprus krūtinės skausmas.
• Staigus ir stiprus galvos skausmas.
• Staigus rankų ar kojų silpnumas arba paralyžius.

Plaučių arterinė hipertenzija yra gyvenimą keičianti diagnozė. Jei jums ar jūsų artimam žmogui naujai diagnozuota, skirkite laiko sužinoti apie būklę ir tai, ko galite tikėtis. Paprašykite savo paslaugų teikėjo išteklių, paaiškinančių, kaip veikia PAH ir kaip gydymas gali padėti.

Vienas iš svarbiausių išteklių, kurį galite turėti, yra kitų žmonių palaikymas jūsų gyvenime. Nebandykite valdyti savo būklės vienas. Jei jūsų šeima ir draugai negyvena šalia, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie paramos grupes ir bendruomenės išteklius.

Jei jūsų mylimam žmogui buvo diagnozuota diagnozė, darykite viską, ką galite, kad jis jaustųsi palaikomas, ir padėkite susisiekti su kitais. Ligos kai kuriais atžvilgiais mus izoliuoja, bet gali ir suartinti. Išnaudokite šį laiką, kad sukurtumėte bendruomenę, kuri galėtų padėti jums ar jūsų mylimam žmogui eiti pirmyn.

Išvada yra ta, kad plaučių arterinė hipertenzija yra rimta liga, sukelianti įvairius simptomus, nuo dusulio iki nuovargio. Svarbu laiku atpažinti šią ligą ir pradėti gydymą, nes tai gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir sumažinti komplikacijų pavojų. Gydytojai gali skirti vaistus, reabilitacijos procedūras ar net operacijas, priklausomai nuo paciento būklės. Viskas priklauso nuo individualaus paciento atvejo, tačiau svarbiausia – kreiptis į specialistus ir laiku pradėti gydymą.