Pirminis tulžies cholangitas: kas tai yra, simptomai, gydymas

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, ilgus metus dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią ligą – pirminį tulžies cholangitą. Ši liga paveikia kepenų tulžies latakus ir gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Tačiau diagnozavus laiku, galima sėkmingai valdyti ligą ir gyventi pilnavertį gyvenimą. Taigi, panagrinėkime pagrindinius simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes.

Pirminis tulžies cholangitas yra lėtinė ir progresuojanti būklė, sukelianti uždegimą ir galiausiai tulžies latakų, einančių per kepenis, sunaikinimą. Neveikiant tulžies latakams, tulžis kaupiasi kepenyse ir sukelia kepenų pažeidimą. Tai gali sukelti kepenų cirozę. Tačiau vaistai gali atidėti, o kartais ir užkirsti kelią.

Apžvalga

Pirminis tulžies cholangitas pažeidžia jūsų kepenų tulžies latakus, todėl tulžis negali tekėti per juos.

Kas yra pirminis tulžies cholangitas?

Pirminis tulžies cholangitas (PBC) yra kepenų liga, pažeidžianti tulžies latakus, einančius per kepenis. Lėtai ardo tuos tulžies latakus, todėl tulžis tekėja sunkiau. Tulžis kaupiasi jūsų kepenyse, o tai pažeidžia audinius. Randų audinys palaipsniui pakeičia sveiką audinį, o jūsų kepenys palaipsniui praranda savo funkcionalumą. Tai žinoma kaip cirozė. PBC anksčiau buvo žinomas kaip pirminė tulžies cirozė.

Ką reiškia „pirminis tulžies cholangitas“?

„Cholangitas“ reiškia jūsų tulžies latakų uždegimą. „Tulžies“ reiškia tulžies latakus, o „pirminis“ – originalą. Tai reiškia, kad pati liga yra pradinė jūsų tulžies latakų uždegimo priežastis. Nėra jokios kitos uždegimą sukeliančios būklės, tokios kaip infekcija ar užsikimšimas. Kadangi uždegimas į nieką konkrečiai nereaguoja, jis nežino, kada sustoti.

Kaip pirminis tulžies cholangitas veikia mano kūną?

Lėtinis uždegimas laikui bėgant ardo jūsų kūno audinius. Nors laikinas uždegimas gali būti įprasto gijimo proceso dalis, nuolatinis uždegimas sukelia pernelyg aktyvų gijimą randų pavidalu. Kai jūsų tulžies latakai yra randuoti, jie susiaurėja ir iškraipomi, o tai trukdo tulžies nutekėjimui. Tulžis vėl patenka į kepenis, sukeldama uždegimą ir galiausiai randus (cirozę).

Ar pirminis tulžies cholangitas yra rimtas?

Pirminis tulžies cholangitas yra lėtinė ir progresuojanti būklė, o tai reiškia, kad ji nepraeina ir laikui bėgant gali pablogėti. Jis lėtai progresuoja keliais etapais. Iš pradžių galite to visai nepastebėti. Tačiau galų gale tai gali sukelti kepenų nepakankamumą, kuris be kepenų persodinimo yra mirtinas. Laimei, vaistai padeda sulėtinti ligos progresą ir ne visi pasieks šią stadiją.

Kuo skiriasi pirminis tulžies cholangitas nuo pirminio sklerozuojančio cholangito?

Abi sąlygos yra labai panašios. Vienas iš pagrindinių skirtumų yra tas, kad pirminis tulžies cholangitas (PBC) veikia tik jūsų intrahepatinius tulžies latakus, tulžies latakus jūsų kepenyse. Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) pažeidžia visus jūsų tulžies latakus, įskaitant ekstrahepatinius latakus. Šios dvi sąlygos taip pat linkusios paveikti skirtingas populiacijas. Ir nors PBC galite gydyti vaistais, PSC neturi veiksmingo gydymo.

Kas paveikia pirminį tulžies cholangitą?

Ji pirmiausia paveikia moteris ir žmones, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), santykiu 10:1. JAV šia liga serga maždaug 60 žmonių AFAB iš 100 000 ir 15 žmonių, priskirtų vyrams gimimo metu (AMAB) iš 100 000. Dažniausiai diagnozuojama sulaukus 40 metų. Tai dažniau pasitaiko Škotijoje, Skandinavijoje ir Šiaurės Rytų Anglijoje. Tai taip pat dažniau pasitaiko žmonėms, turintiems autoimuninių ligų asmeninę ar šeimos istoriją, o tai rodo, kad tai gali būti iš dalies genetinis sutrikimas.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pirminio tulžies cholangito simptomai?

Daugelis žmonių, sergančių PBC, neturi jokių simptomų ankstyvosiose stadijose. Ligai progresuojant pradeda ryškėti tulžies pūslės ligos požymiai. Ankstyviausi ir dažniausiai pasitaikantys žmonių, sergančių PBC, simptomai yra:

• Nuovargis (65%).
• Odos niežėjimas (55%).

Šie simptomai skirtingai veikia skirtingus žmones. Jie gali pasireikšti vėliau arba anksčiau ligos eigoje ir gali būti lengvi arba sunkūs bet kuriame etape. Atrodo, kad jūsų simptomų pasireiškimas nėra susijęs su jūsų ligos progresavimu. Tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad sunkesni simptomai anksčiau gali numatyti greitesnį progresavimą.

Kokios yra tulžies ligos komplikacijos?

Ankstyvosiose stadijose galite nepastebėti tulžies ligos. Tačiau jam progresuojant gali prasidėti komplikacijų. Tulžis, kuri negali tekėti, pradės nutekėti į jūsų kraują ir sukels ligą. Tulžis, kuri negali tekėti, taip pat negali pasiekti jūsų virškinimo sistemos, kur ji reikalinga virškinimui palengvinti. Vėlesniuose etapuose randinis audinys jūsų kepenyse pradeda veikti per jas praeinančias kraujagysles, sukeldamas portalinę hipertenziją.

Riebalų malabsorbcija

Kai jūsų virškinimo sistemai trūksta reikiamos tulžies, ji sunkiai skaido ir pasisavina riebalus. Riebalų malabsorbcija gali sukelti:

• Aukštas cholesterolio kiekis kraujyje.
• Riebalų sankaupos po oda.
• Riebalų išmatos arba viduriavimas.
• Svorio netekimas.
• Mažas riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K kiekis.
• Osteoporozė (dėl riebaluose tirpaus vitamino D nepasisavinimo).

Portalinė hipertenzija

Kai randinis audinys kepenyse pradeda kliudyti per jas tekančias kraujagysles, tai sukelia portalinę hipertenziją – aukštą kraujospūdį tose venose ir nuo jų atsišakojančiose venose. Portalinė hipertenzija gali sukelti:

• Padidėjusios kepenys.
• Padidėjusi blužnis.
• Dažnesnės peršalimo ligos ir infekcijos (sumažėjęs imunitetas).
• Lengvas kraujavimas ir mėlynių atsiradimas (trombocitopenija).
• Voro angiomos (raudonos, panašios į vorą kraujagyslės po odos paviršiumi).
• Ištinusios venos (varikozės) jūsų stemplėje ir pilve.
• Kraujavimas iš virškinimo trakto.
• Skysčių susikaupimas pilvo srityje (ascitas).
• Apatinės kūno dalies patinimas (edema).
• Retkarčiais gali pasireikšti protinis sumišimas (dėl toksinų kaupimosi kraujyje).

Kas sukelia pirminį tulžies cholangitą?

Atrodo, kad PBC atveju jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų intrahepatinius tulžies latakus dengiančias ląsteles ir sukelia uždegimą. Atrodo, kad jūsų imuninė sistema šias ląsteles supainiotų su svetimais įsibrovėliais. Tai vadinama autoimunine liga. Jūsų imuninė sistema veikia automatiškai, kad sunaikintų sveikas ląsteles be jokios akivaizdžios priežasties arba jokio reguliavimo, nurodančio, kada sustoti. Lėtinis uždegimas sukelia randus.

Mes nežinome, kodėl atsiranda autoimuninė liga. Atrodo, kad yra genetinis veiksnys. Žmonės, kurie serga autoimuninėmis ligomis, dažnai turi autoimuninių ligų šeimos istoriją ir dažnai suserga daugiau nei vienu tipu. Atrodo, kad yra ir aplinkos veiksnys, o tai reiškia, kad gali prireikti kažko jūsų aplinkoje, kad sukeltų ligą. Tai gali būti cheminė medžiaga arba infekcija, su kuria susidūrėte.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas pirminis tulžies cholangitas?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų ligos istoriją ir simptomus bei fiziškai jus apžiūrės. Tada jie ištirs jūsų kraujo mėginį, kad nustatytų PBC. Jie ieško jūsų kraujyje tam tikrų antikūnų, susijusių su PBC, ypač vadinamo antimitochondriniais antikūnais (AMA). Jie taip pat ieško padidėjusių kepenų fermentų, kurie rodo kepenų stresą, ypač šarminės fosfatazės.

Jei jūsų PBC tyrimo rezultatai yra teigiami, jūsų paslaugų teikėjas norės pažvelgti į jūsų kepenų ir tulžies sistemos vaizdus. Tai padeda atmesti kitas galimas simptomų priežastis ir taip pat gali padėti parodyti, kaip liga pažengusi. Paprastai jie prasidės paprastu testu, pavyzdžiui, pilvo ultragarsu. Tačiau kartais jiems gali tekti padaryti aiškesnius vaizdus naudojant tam tikro tipo MRT (magnetinio rezonanso tomografiją).

Apie 5% žmonių, sergančių PBC, AMA neigiamas, tačiau turi kitų požymių ir simptomų. Tokiu atveju jūsų paslaugų teikėjui gali tekti atlikti kepenų biopsiją, kad patvirtintų, jog turite PBC. Paprastai jie gali tai padaryti kaip procedūrą prie lovos, naudodami adatą, įkištą į jūsų kepenis. Adata paims nedidelį audinio mėginį, o jūsų paslaugų teikėjas nusiųs mėginį į laboratoriją ištirti mikroskopu.

Valdymas ir gydymas

Koks yra pirminio tulžies cholangito gydymas?

Teikėjai naudoja šiuos pirminio tulžies cholangito gydymo būdus:

Vaistai

PBC nėra išgydoma, tačiau galite jį sulėtinti ir pagerinti savo būklę vartodami vaistus. Ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) yra tulžies druskos rūšis, kuri gali padėti išvalyti tulžį iš kepenų ir sumažinti kepenų pažeidimą. Tai gerai veikia maždaug pusei žmonių, sergančių PBC, ypač ankstyvosiose stadijose. Tiems, kuriems UDCA nenaudinga, gydytojai kartais rekomenduoja kitokią tulžies druską, vadinamą obeticholio rūgštimi.

Gydytojai taip pat gali gydyti kai kuriuos jūsų individualius simptomus skirtingais vaistais. Dėl niežėjimo jie gali rekomenduoti antihistamininius vaistus, tokius kaip difenhidraminas (Benadryl® arba Aler-Dryl®), ultravioletinių spindulių terapiją arba tulžies rūgščių sekvestrantus, tokius kaip cholestiraminas. Vitaminų papildai gali padėti išvengti vitaminų trūkumo ir šalutinio poveikio, pavyzdžiui, osteoporozės. Kai kuriems žmonėms, sergantiems nuovargiu, yra naudingi stimuliatoriai, tokie kaip modafinilas.

Chirurgija

Jei vaistai nepagerina jūsų būklės, o jūsų kepenų funkcija ir toliau blogėja, gydytojas gali įtraukti jus į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą. Kepenų persodinimo operacija turi puikių rezultatų žmonėms, sergantiems PBC. Nors, kaip ir kitos autoimuninės ligos, PBC gali sugrįžti po kepenų persodinimo, tačiau antrą kartą jis progresuoja daug lėčiau. Gyvenimo trukmė po transplantacijos yra normali.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Daugeliu atvejų pirminis tulžies cholangitas progresuoja lėtai. Ankstesnė diagnozė ir gydymas dažnai gali užkirsti kelią vėlesnėms ligos stadijoms ir komplikacijoms arba bent jau atitolinti jų atsiradimą. Daugelis žmonių gali veiksmingai kontroliuoti savo simptomus vaistais, nors PBC nuovargį ir toliau sunku gydyti. Daugelis žmonių daugelį metų gyvena be per didelio PBC kišimosi į savo kasdienį gyvenimą.

Tačiau ne visi laiku atranda PBC, kad galėtų jį gydyti ankstyvosiose stadijose. O kai kurie žmonės tiesiog serga agresyvesne ligos forma. Didesnis nuovargis ir didesnis bilirubino kiekis kraujyje numato greitesnį kepenų nepakankamumo progresavimą. Jei pasieksite šį etapą, jums reikės kepenų persodinimo, kad išgyventumėte. Tačiau tiems, kuriems yra PBC, kuriems sėkmingai persodintos kepenys, prognozė yra puiki.

Kiek laiko galite gyventi su pirminiu tulžies cholangitu?

Vidutiniškai užtrunka 15–20 metų, kol PBC pereina į galutinį etapą. Pirmasis etapas, kai PBC testas yra teigiamas, bet dar neturite simptomų, gali trukti ilgai. Maždaug pusė žmonių per ateinančius 5–10 metų pradės jausti simptomus. Kai pasireiškia simptomai, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. Tiems, kuriems atlikta sėkminga kepenų transplantacija, 10 metų išgyvenamumas yra 65%.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi gyvendamas su PBC?

Sveika mityba ir gyvenimo būdas gali padėti kuo ilgiau išlaikyti jūsų kepenis sveikesnius.

Pavyzdžiui:

• Mesti rūkyti, gerti alkoholį ir netinkamai vartoti narkotikus bei vaistus.
• Valgykite daugiau viso maisto ir mažiau perdirbtų bei supakuotų maisto produktų.
• Valgykite daugiau sveikų nesočiųjų riebalų ir mažiau sočiųjų riebalų.
• Kiekvieną dieną greitai pasivaikščiokite. Svorį nešiojantys pratimai gali padėti išsaugoti kaulų sveikatą.

Daugelis žmonių, sergančių pirminiu tulžies tulžies cholangitu, gali gyventi daugelį metų, neturėdami įtakos jų gyvenimui. Tačiau, nepaisant to, progresuojanti ir galbūt mirtina liga gali jus apsunkinti. Būtinai pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie būdus, kaip sumažinti fizinį, protinį ir emocinį stresą, įskaitant paramos tinklus žmonėms, gyvenantiems su PBC. Atminkite, kad jūsų bendra sveikata yra daug didesnė už šią būklę.

Taigi, mieli skaitytojai, pirminis tulžies cholangitas – rimta, bet reta liga. Svarbiausia – atpažinti simptomus ir laiku kreiptis į gydytoją. Kaip patyręs šios srities specialistas, galiu jus patikinti – diagnozavus ligą ankstyvoje stadijoje, galima sėkmingai ją kontroliuoti vaistais ir užtikrinti gerą gyvenimo kokybę.