Pirminė šoninė sklerozė (PLS): simptomai ir gydymas

Pirminė šoninė sklerozė (PLS) yra reta neurologinė liga, kuri sukelia raumenų silpnumą ir sutrikusį judėjimą. Tai progresuojanti liga, su simptomais, tokiu kaip raumenų spazmai, triukšmingas kalba, ir varginanti nuovargis. Gydymo galimybės yra ribotos, tačiau jie gali apimti fizinę terapiją, receptinius vaistus ir emocinę palaikymą. Svarbu anksti diagnozuoti PLS, kad būtų galima pradėti gydymo planą ir mažinti simptomų sunkumą. Šie pacientai ir jų šeimos nusipelno visokeriopos paramos ir supratimo.

Apžvalga

Kas yra pirminė šoninė sklerozė (PLS)?

Pirminė šoninė sklerozė (PLS) yra progresuojanti neuromuskulinė (nervų ir raumenų) būklė, dėl kurios pablogėja raumenų silpnumas ir (arba) sustingimas. Simptomai paprastai prasideda jūsų kojose. Laikui bėgant, silpnumas ir sustingimas išplito į kitus viso kūno raumenis.

Kadangi PLS išgydyti nėra, pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų valdymui ir judėjimo palaikymo teikimui, pavyzdžiui, lazdele ar vaikštynėms.

Kaip dažnas yra PLS?

PLS yra retas. Tikslus pasireiškimo dažnis nežinomas.

PLS ir ALS: koks skirtumas?

Tiek pirminė šoninė sklerozė (PLS), tiek amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra neuromuskulinės būklės. Tarp kiekvieno yra skirtumų.

PLSALSPLS

Sukelia viršutinių motorinių neuronų (UMN) degeneraciją.	Sukelia viršutinių ir apatinių motorinių neuronų degeneraciją.
Simptomai yra raumenų sustingimas, silpnumas ir spazmai.	Simptomai yra raumenų nykimas (atrofija) ir didelis raumenų silpnumas.
Lėtas simptomų progresavimas.	Greitas simptomų progresavimas.
Rečiau nei ALS.	Dažnesnis nei PLS.
Sukelia viršutinių motorinių neuronų (UMN) degeneraciją.
ALS
Sukelia viršutinių ir apatinių motorinių neuronų degeneraciją.
Simptomai yra raumenų sustingimas, silpnumas ir spazmai.
ALS
Simptomai yra raumenų nykimas (atrofija) ir didelis raumenų silpnumas.
Lėtas simptomų progresavimas.
ALS
Greitas simptomų progresavimas.
Rečiau nei ALS.
ALS
Dažnesnis nei PLS.

Ar PLS gali virsti ALS?

Ankstyvieji ALS požymiai gali atrodyti kaip PLS. PLS veikia tik jūsų viršutinius motorinius neuronus (UMN), o ALS veikia ir viršutinius, ir apatinius motorinius neuronus (LMN). Pirmiausia galite gauti PLS diagnozę, jei turite tik simptomus, turinčius įtakos jūsų UMN. Vėliau išryškėja ALS simptomai tiek jūsų UMN, tiek LMN, todėl jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pakeisti jūsų diagnozę į ALS.

Dauguma atvejų, kurie atrodo kaip PLS, iš tikrųjų yra ankstyvosios UMN dominuojančios ALS stadijos, kurios ilgainiui išsivysto į ALS. Dėl šios priežasties PLS diagnozė turėtų būti nustatyta tik po to, kai simptomai pasireiškia mažiausiai trejus ar ketverius metus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra PLS simptomai?

PLS simptomai vystosi lėtai. Kai kurie pirmieji simptomai, kuriuos galite pastebėti, yra šie:

• Raumenų standumas jūsų kojose.
• Raumenų silpnumas kojose.
• Sunku vaikščioti ar išlaikyti pusiausvyrą.
• Raumenų spazmai arba skausmingi mėšlungis.

Kai būklė progresuoja, kiti simptomai gali būti:

• Pirštų, rankų ir rankų raumenų sustingimas ir silpnumas.
• Sunkumai kontroliuojant šlapimo pūslę (skubus šlapinimasis ir šlapimo nelaikymas).
• Skausmas apatinėje nugaros dalyje ir kakle.

Nors retai, jums gali pasireikšti simptomų, kurie paveikia jūsų liežuvio raumenis. Tai gali sukelti:

• Neaiški kalba (dizartrija).
• Rijimo pasunkėjimas (disfagija).

Kas sukelia PLS?

Mes nežinome, kas sukelia daugumą PLS atvejų.

Jūsų DNR pokytis pastojimo metu sukelia labai retą PLS formą, kuri paveikia vaikus ir paauglius (nepilnamečių pirminė šoninė sklerozė).

Kaip PLS veikia mano kūną?

PLS yra neuromuskulinė būklė. Jis veikia jūsų nervus ir raumenis, ypač motorinius neuronus (nervines ląsteles) smegenyse ir jų skaidulas (projekcijas), kurios tęsiasi nuo ląstelių iki nugaros smegenų. Jie taip pat žinomi kaip jūsų viršutiniai motoriniai neuronai (UMN).

Paprastai, kai norite pajudinti kojas, jūsų smegenys siunčia pranešimą, kuris perduodamas nugaros smegenų neuronams išilgai nervų skaidulų į savanoriškus jūsų kojų raumenis (raumenis, kuriuos jūs tiesiogiai kontroliuojate). Kai jūsų raumenys gauna šį pranešimą, jie juda.

PLS lėtai suardo UMN (degeneracija), todėl jūsų raumenys negauna pranešimų, kurių jiems reikia, kad galėtų judėti taip, kaip tikėtasi.

Ar pirminė šoninė sklerozė yra paveldima?

PLS nėra paveldima. Tai reiškia, kad tai neperduoda jūsų biologinėje šeimoje. Atvejai paprastai įvyksta atsitiktinai, be jūsų šeimos ligos istorijos.

Kokie yra PLS rizikos veiksniai?

Kiekvienas gali sukurti PLS. Vidutinis diagnozės amžius yra 50 metų. Tačiau ši būklė gali turėti įtakos vyresniems ar jaunesniems nei 50 metų žmonėms, įskaitant vaikus. Tai dažniau pasitaiko tarp vyrų ar žmonių, kuriems gimus buvo priskirti vyrai, nei tarp moterų ar žmonių, kuriems gimus paskirtos moterys.

Kokios yra PLS komplikacijos?

PLS progresuojant gali kilti problemų vaikščioti be pagalbos. Jums gali tekti naudoti lazdą, vaikštynę ar invalido vežimėlį. Be to, dėl raumenų silpnumo gali kilti didesnė griuvimų ar nelaimingų atsitikimų rizika, kai praradę pusiausvyrą galite susižaloti kūną.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas PLS?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos PLS po fizinės apžiūros, neurologinio tyrimo ir testų. Jie peržiūrės jūsų simptomus, kad pašalintų panašias ligas, tokias kaip ALS arba išsėtinė sklerozė. Diagnostinis tyrimas gali apimti:

• Kraujo tyrimai.
• Elektrodiagnostinis tyrimas (nervų laidumo ir adatinių elektrodų tyrimai), kurio metu nustatoma, kaip gerai veikia jūsų nervai ir raumenys.
• Jūsų smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Smegenų skysčio (CSF) analizė po juosmeninės punkcijos (stuburo bakstelėjimo), siekiant nustatyti neuromuskulinėms ligoms būdingus sutrikimus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas PLS?

PLS gydymas padeda valdyti simptomus ir gali apimti:

• Vaistai, mažinantys raumenų sustingimą, spazmus ir rijimo sunkumus.
• Fizinė terapija, skirta sumažinti raumenų silpnumą ir pagerinti raumenų lankstumą bei sąnarių judesių diapazoną.
• Prietaisai, padedantys išsiugdyti nepriklausomybę ir judėti, pavyzdžiui, lazda, vaikštynės ar invalido vežimėlis.
• Kalbos terapija arba prietaisai, padedantys kalbėti.

Kokie vaistai gydo PLS?

Įprasti vaistai PLS simptomams gydyti yra šie:

• Baklofenas ir tizanidinas raumenų sustingimui.
• Chininas nuo raumenų mėšlungio.
• Diazepamas atpalaiduoja raumenis.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Kiekvienas vaistas gali turėti šalutinį poveikį, kuris skiriasi priklausomai nuo tipo. Prieš pradėdami vartoti vaistą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad sužinotumėte daugiau apie šalutinį poveikį.

Prevencija

Ar galima išvengti PLS?

Kadangi priežastis nežinoma, nėra būdo išvengti pirminės šoninės sklerozės.

Perspektyva / Prognozė

Ar PLS išgydoma?

Deja, pirminės šoninės sklerozės gydymo nėra.

Kokia yra PLS gyvenimo trukmė?

PLS neturi tiesioginės įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Jei turite PLS, jūsų gyvenimo trukmė tokia pati kaip ir asmuo, neturintis šios būklės.

Ko galiu tikėtis, jei turiu PLS?

Kaip greitai jūsų simptomai atsiranda ir pablogėja, priklauso nuo žmogaus. Vidutiniškai pirminė šoninė sklerozė progresuoja lėtai ir vyksta daugelį metų ar dešimtmečių. Jei pastebėjote staigų simptomų pablogėjimą, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Vaistai veiksmingai mažina simptomus ir padeda be pertraukų eiti dieną. Saugumo sumetimais galbūt norėsite naudoti lazdą, vaikštynę ar vežimėlį, kad suteiktumėte daugiau nepriklausomybės ir pasitikėjimo judant.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei pastebėjote laipsniškus raumenų pokyčius, tokius kaip sustingimas ar silpnumas. Jei turite PLS diagnozę ir vartojamas vaistas pablogina simptomus arba sukelia šalutinį poveikį, praneškite apie tai savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.

Apsilankykite greitosios pagalbos skyriuje, jei nukritote ar susižeidėte.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei turite PLS, tikriausiai turite klausimų savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, pavyzdžiui:

• Kokie gydymo būdai padės man valdyti simptomus?
• Ar yra gydymo šalutinis poveikis?
• Kaip sužinoti, ar mano būklė laikui bėgant blogėja?
• Kokius pratimus galiu atlikti, kad palaikyčiau raumenų funkciją?
• Ar turėčiau naudoti lazdą ar vaikštynę?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Gali būti sunku prisitaikyti prie progresuojančios būklės, kuri turi įtakos jūsų gebėjimui judėti. Kai kurios veiklos, kurios jums patiko, pamažu tampa sunkesnės. Nors pirminė šoninė sklerozė (PLS) progresuoja lėtai, ji vis tiek gali turėti įtakos jūsų kasdieniam gyvenimui. Galite paguosti kalbėdami su psichikos sveikatos specialistu, jei šie jūsų kūno pokyčiai paveiks jus. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote raumenų jėgos pokyčius. Jie gali rekomenduoti vartoti vaistus arba naudoti tam tikrus judėjimo prietaisus, kad padėtų jums įgyti daugiau nepriklausomybės ir jaustis geriau.

Iš esmės pirminė šoninė sklerozė yra reta liga, kuri sukelia sutrikusį judrumą ir rašyseną. Svarbu anksti diagnozuoti ligos simptomus, kad būtų galima pradėti gydymą ir sulėtinti ligos progresavimą. Gydymas dažniausiai apima fizioterapiją, logopediją ir vaistus simptomams mažinti. Svarbu rūpintis savo sveikata ir laiku kreiptis į gydytoją, jei pastebite bet kokius nepaaiškinamus simptomus. Su tinkamu gydymu ir priežiūra, pacientai su PLS gali turėti geresnę gyvenimo kokybę ir lėtesnį ligos progresavimą.