Pirminė progresuojanti afazija (PPA): simptomai ir gydymas

Pirminė progresuojanti afazija (PPA) yra reta, tačiau labai negatyviai veikianti neurologinė liga. Ji paveikia kalbos gebėjimus ir sukelia kalbos sutrikimus, o tai gali turėti didelį įtaką paciento gyvenimui ir bendravimui su kitais. Yra keletas skirtingų PPA formų, kiekviena su savo simptomais ir gydymo būdais. Tačiau laiku nustatyta liga gali būti valdoma ir pagerinti paciento kokybę gyvenimo. Svarbu suprasti PPA simptomus ir ieškoti tinkamo gydymo, kad būtų padėta pacientui ir jų šeimoms išlikti valdžiu savo gyvenime.

Apžvalga

Kas yra pirminė progresuojanti afazija?

Pirminė progresuojanti afazija (PPA) yra neurologinis sutrikimas, turintis įtakos žmogaus gebėjimui kalbėti ir bendrauti. Afazija yra kalbos sutrikimas, atsirandantis dėl pagrindinių smegenų dalių, atsakingų už kalbos ir (arba) rašymo supratimą ar kūrimą, pažeidimo.

Kai afazija atsiranda dėl smegenų ligos, kuri laikui bėgant blogėja (progresuojanti neurodegeneracinė liga), sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tai vadina „pirmine progresuojančia afazija“. Iš pradžių žmonėms gali būti sunku rasti tinkamus žodžius išreikšti save. Laikui bėgant būklė blogėja, nes žmonės praranda gebėjimą rašyti, kalbėti ar suprasti kalbą.

Dažniausiai pagrindinė PPA priežastis yra neurodegeneracinė liga, tokia kaip Alzheimerio liga arba frontotemporalinė demencija. Esant tokioms sąlygoms, sugenda jūsų smegenų sritys, susijusios su kalbos kontrole arba žodžių ir jų reikšmės supratimu.

Kokie yra pirminės progresuojančios afazijos tipai?

Ekspertai suskirsto PPA į tris potipius:

• Lopogeninė progresuojanti afazija gali būti sunku rasti tinkamus žodžius ar suprasti kitus.
• Progresuojanti netolygi afazija gali sukelti prastos gramatikos arba sunkumų sklandžiai kalbėti.
• Semantinė demencija gali būti sunku įvardyti objektus ar suprasti atskirų žodžių reikšmę.

Kam paveikia pirminė progresuojanti afazija?

Pirminė progresuojanti afazija gali turėti įtakos bet kuriam asmeniui, tačiau ji dažniau pasireiškia žmonėms, sergantiems:

• PPA šeimos istorija.
• Genų pokyčiai (mutacijos) GRN genas, atsirandantis prieš gimdymą.
• Mokymosi negalia.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pirminės progresuojančios afazijos simptomai?

Žmonėms PPA simptomai paprastai pasireiškia nuo 50 iki 70 metų amžiaus. Ši būklė gali prasidėti dėl nedidelių kalbos sutrikimų. Laikui bėgant žmonės gali kovoti su sprendimu ir mąstymu.

Pirminiai progresuojančios afazijos simptomai gali būti:

• Sunku nuosekliai rasti tinkamą objekto žodį.
• Dažnos pauzės kalbant.
• Prasta gramatika.
• Lėta kalba.
• Sunku suprasti kalbą.
• Visiškas kalbos įgūdžių praradimas.

Kas sukelia pirminę progresuojančią afaziją?

Pirminė progresuojanti afazija išsivysto, kai pradeda irti kalbos valdančios jūsų smegenų dalys. Jūsų smegenų audinys susitraukia (atrofuojasi), paveikdamas jūsų gebėjimą bendrauti. Kartais šis skilimas prasideda dėl genų mutacijos, su kuria gimstate. Kitais atvejais tai gali atsitikti be jokios žinomos priežasties.

Daugumos žmonių sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai negali nustatyti aiškaus predisponuojančio rizikos veiksnio. Aplinkos ir genetinių veiksnių derinys gali sukelti PPA. Net jei neturite genų mutacijos, PPA vis tiek gali būti jūsų šeimoje.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama pirminė progresuojanti afazija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti PPA, remdamasis jūsų simptomais. Jie įvertins jūsų ligos istoriją ir šeimos istoriją, kad sužinotų, ar turite padidėjusią pirminės progresuojančios afazijos riziką.

Norėdami patvirtinti diagnozę, galite atlikti specializuotus pažinimo testus ir smegenų nuskaitymus, tokius kaip MRT arba kompiuterinė tomografija.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma pirminė progresuojanti afazija?

Nėra pirminės progresuojančios afazijos išgydymo ir nėra būdo sustabdyti jos progresavimą. Tačiau kai kurie gydymo būdai gali sulėtinti ligos progresavimą arba pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Žmonės gali gauti naudos iš:

• Dalyvavimas logopedinėje ir kognityvinėje terapijoje gali padėti išlaikyti kalbos ir mąstymo įgūdžius kuo ilgiau.
• Mokytis naujų bendravimo būdų, pavyzdžiui, gestų kalbos.
• Vaistų, pvz., selektyvių serotonino reabsorbcijos inhibitorių (SSRI), vartojimas, siekiant valdyti elgesio pokyčius ir sumažinti su PPA susijusį nerimą ar depresiją.
• Vartoti vaistus, patvirtintus nuo Alzheimerio ligos, jei tai yra pagrindinė PPA priežastis.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti pirminės progresuojančios afazijos riziką?

Nėra garantuoto būdo užkirsti kelią pirminei progresuojančiai afazijai. Kai kurie gyvenimo būdo pokyčiai gali sumažinti riziką susirgti demencija, pavyzdžiui:

• Pasiekti ir išlaikyti idealų svorį pagal jūsų amžių, lytį ir kūno tipą.
• Išvenkite rimtos galvos traumos prisisegę saugos diržą ir sumažinkite kritimo riziką.
• Valgykite subalansuotą mitybą, kurioje gausu vaisių, daržovių, nesmulkintų grūdų, liesų baltymų ir sveikųjų riebalų.
• Reguliariai mankštinkitės, įtraukdami ir aerobinę veiklą, ir jėgos treniruotes.
• Kasdien suvartojamo alkoholio apribojimas iki dviejų ar mažiau gėrimų vyrams ir vienu ar mažiau gėrimų moterims.
• Stiprių socialinių ryšių palaikymas.
• Valdykite savo širdies sveikatą, palaikydami kraujospūdį ir cholesterolio kiekį sveikuose diapazonuose.
• Mesti rūkyti.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu pirminę progresuojančią afaziją?

Pirminė progresuojanti afazija laikui bėgant blogėja. Daugelis žmonių, sergančių PPA, ilgainiui praranda kalbos įgūdžius per daugelį metų, o tai apriboja jų gebėjimą bendrauti.

Dauguma žmonių, sergančių šia liga, gyvena iki 12 metų nuo pradinės diagnozės nustatymo. Galų gale daugeliui žmonių reikia kasdienės paramos atliekant įprastą veiklą.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jūs ar jūsų artimasis įtariate ar diagnozavote pirminę progresuojančią afaziją, taip pat galite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokie ankstyvieji pirminės progresuojančios afazijos požymiai?
• Kokie tyrimai diagnozuoja pirminę progresuojančią afaziją?
• Ar yra gydymo būdų, kaip sulėtinti pirminės progresuojančios afazijos progresavimą?
• Ką galiu padaryti, kad pagerinčiau savo gyvenimo kokybę su pirmine progresuojančia afazija?

Pirminė progresuojanti afazija (PPA) yra laipsniškas kalbos įgūdžių praradimas. Tai pagrindinės neurodegeneracinės ligos požymis. Kai kuriems žmonėms PPA yra pirmasis Alzheimerio ligos požymis, o kitiems jis yra susijęs su frontotemporal demencija. Ekspertai ne visada žino, kas sukelia šią būklę, tačiau dažnai tai yra aplinkos ir genetinių veiksnių derinys. Nėra būdo pakeisti pirminę progresuojančią afaziją, tačiau gydymas gali padėti išlaikyti bendravimo įgūdžius kuo ilgiau. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie jums geriausią gydymą.

Pirminė progresuojanti afazija (PPA) yra reta, bet sunki liga, kuri sukelti kalbos sutrikimus. Pacientams gali būti sunku rasti žodžius, suprasti kalbą arba rašyti. Gydymas šiai būklei neegzistuoja, tačiau terapija gali padėti palengvinti simptomus ir pagerinti paciento kalbos sugebėjimus. Svarbu greitai nustatyti ligą ir pradėti gydymą. Šeimos parama ir reabilitacijos programa taip pat gali padėti pacientui prisitaikyti prie naujos gyvenimo būklės. Vis dėlto, PPA yra neįgydoma liga ir pacientams gali prireikti ilgalaikės priežiūros ir paramos.