Pineoblastoma: priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė

Sveiki, esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet labai rimtą smegenų vėžio formą – pinealoblastomą. Aptarsime jos priežastis, simptomus, gydymą ir prognozę. Nors ši tema sudėtinga, stengsiuosi viską paaiškinti suprantamai. Taigi, pradėkime!

Pineoblastoma yra retas vėžinis smegenų auglys, susidarantis jūsų kankorėžinėje liaukoje. Ši mažytė kankorėžio formos liauka yra jūsų smegenų centre. Pineoblastoma gali greitai plisti per smegenis supantį skystį (cerebrospinalinį skystį).

Apžvalga

Kas yra pineoblastoma?

Pineoblastoma yra vėžinis (piktybinis) smegenų auglys jūsų kankorėžinėje liaukoje. Šio tipo vėžys greitai auga ir gali plisti į audinius ir skysčius aplink jūsų smegenis.

Kas yra kankorėžinė liauka?

Kankorėžinė liauka yra mažytė kankorėžio formos liauka jūsų smegenų viduryje. Ši liauka išskiria hormoną melatoniną, kuris padeda reguliuoti jūsų kūno cirkadinį ritmą. Cirkadiniai ritmai yra pokyčiai, kuriuos jūsų kūnas daro, kad atitiktų 24 valandų ciklą. Tai padeda nemiegoti dieną ir užmigti naktį.

Kokio tipo vėžys yra pineoblastoma?

Pineoblastoma yra greitai augantis navikas jūsų smegenyse. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taip pat gali tai vadinti 4 laipsnio intrakranijiniu smegenų augliu. Taip pat galite išgirsti, kad jis vadinamas piktybiniu naviku, o tai reiškia, kad jis yra vėžinis.

Kaip dažna pineoblastoma?

Pineoblastoma yra labai reta. Kankorėžinės liaukos smegenų augliai sudaro mažiau nei 0,2% visų JAV diagnozuotų smegenų auglių. Šio tipo vėžys dažniausiai suserga vaikai arba jaunesni nei 20 metų žmonės, tačiau juo gali susirgti bet kurio amžiaus žmonės.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pineoblastomos simptomai?

Pineoblastomos simptomai yra šie:

• Galvos skausmas.
• Nuovargis.
• Sunku judinti akis.
• Problemos su pusiausvyra ir koordinacija.
• Jūsų elgesio pokyčiai.
• Pykinimas.

Pineoblastomos simptomai atsiranda dėl hidrocefalijos arba smegenų skysčio kaupimosi aplink smegenis. Vėžys plinta per smegenų skystį į kitas jūsų smegenų dalis ir centrinę nervų sistemą (CNS). Pineoblastoma retai plinta už jūsų CNS.

Kas sukelia pineoblastomą?

Pinealocitų ląstelių, kurios yra jūsų smegenų kankorėžinėje liaukoje, augimas sukelia pineoblastomą. Tyrimai rodo, kad jūsų genetinio kodo pasikeitimas (mutacija) gali turėti įtakos šių ląstelių nenormaliam veikimui. Vaikas gali paveldėti genetinius pokyčius iš savo biologinių tėvų, kai kiaušinėlis ir sperma susitinka pastojimo metu (gemalo linijos mutacija). Priešingai, šie pokyčiai gali įvykti atsitiktinai po pastojimo (sporadiškai), be genetinių pokyčių vaiko biologinėje šeimoje.

Kokie yra pineoblastomos rizikos veiksniai?

Jei sergate retinoblastoma, jums gali būti didesnė pineoblastomos atsiradimo rizika. Retinoblastoma yra vėžio rūšis, pažeidžianti jūsų akių tinklainę.

Be to, jei turite genetinį pokytį RB1 ir DICER1 genų, didesnė tikimybė susirgti pineoblastoma. Vaikas gali paveldėti šį genetinį pokytį arba pasikeitimas atsitiktinai įvyksta jo DNR po pastojimo. Jei planuojate išplėsti savo šeimą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju dėl genetinių tyrimų, kad sužinotumėte, ar turite pineoblastomos rizikos veiksnių.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama pineoblastoma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos pineoblastomą po fizinio egzamino ir bandymų. Per fizinį apžiūrą jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užduos klausimus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją bei patikrins jūsų akių judesius. Testai gali apimti:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET).
• Biopsija, skirta ištirti nedidelį naviko audinio gabalėlį.
• Kraujo ir (arba) smegenų skysčio tyrimas, siekiant nustatyti naviko požymius.

Valdymas ir gydymas

Ar yra pineoblastomos gydymas?

Nors pineoblastomos gydymo nėra, yra keletas gydymo būdų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali chirurginiu būdu pašalinti naviką, jei jis neišplito. Pineoblastomą gali būti sudėtinga gydyti, o tai padidina šio tipo vėžio komplikacijų riziką. Tai gali sukelti simptomus, kurie laikui bėgant pablogėja ir sutrumpina gyvenimo trukmę. Yra tikimybė, kad po gydymo jis pasikartos.

Kaip gydoma pineoblastoma?

Pineoblastomos gydymas gali apimti:

• Chirurgija, skirta pašalinti kai kuriuos arba visus navikus. Jūsų chirurgas jums pasakys, kas įmanoma su operacija ir galimą riziką.
• Chirurgija hidrocefalijai gydyti. Chirurgas gali įterpti šuntą arba nedidelį vamzdelį, kad nutekėtų smegenų skysčio perteklius nuo susikaupimo aplink jūsų smegenis.
• Radiacinė terapija. Įprastas gydymas po operacijos, spindulinė terapija gali sumažinti navikus arba sunaikinti vėžines ląsteles.
• Chemoterapija. Chemoterapija yra gydymo galimybė be spindulinės terapijos ir chirurgijos. Chemoterapija gali sumažinti naviką prieš operaciją arba sunaikinti likusias vėžio ląsteles po operacijos.
• Didelės dozės chemoterapija, po kurios atliekama autologinė kamieninių ląstelių transplantacija. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas surinks jūsų kamienines ląsteles prieš taikydamas tam tikrą didelės dozės chemoterapiją. Tada po chemoterapijos jums bus suleistos kamieninės ląstelės.

Kai atsiranda naujų vaistų ir gydymo būdų, galite dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Tai gali apimti naujos tikslinės terapijos ar imunoterapijos vaistų išbandymą.

Kas gydo pineoblastomą?

Jūsų pineoblastomos priežiūros komanda gali būti:

• Pirminės sveikatos priežiūros gydytojas.
• Neurologas.
• Onkologas.
• Radiacinis onkologas.
• Neurochirurgas.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Radiacinė terapija gali paveikti jūsų endokrininę funkciją, įskaitant:

• Augimas.
• Energijos lygiai.
• Vaisingumas.

Prieš pradėdami gydymą, aptarkite galimą šalutinį poveikį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie taip pat suplanuos reguliarius patikrinimus, kad galėtų stebėti ir gydyti šalutinį poveikį, jei jis atsiranda.

Prevencija

Ar galima išvengti pineoblastomos?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią pineoblastomai.

Perspektyva / Prognozė

Ar galite išgyventi pineoblastomą?

Taip, kai kurie žmonės gali išgyventi pineoblastomą. Penkerių metų išgyvenamumas sergant pineoblastoma yra nuo 60% iki 69,5%. Tai reiškia, kad nuo 60% iki beveik 70% žmonių, sergančių šia liga, vis dar gyvi po penkerių metų. Nors pineoblastoma gali sutrumpinti gyvenimo trukmę, galimas gydymas, kuris padės jaustis geriau ir gyventi ilgiau.

Kokia pineoblastomos prognozė?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasakys jūsų prognozę (perspektyvą) po pineoblastomos diagnozės. Nors pineoblastomos išgydyti nėra, gydymas yra prieinamas. Asmens gyvenimo trukmė skiriasi priklausomai nuo daugelio veiksnių, pvz., jūsų bendros sveikatos, jūsų reakcijos į gydymą ir naviko augimo greičio.

Po pineoblastomos diagnozės jums reikės reguliarių susitikimų su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie pašalins bet kokį šalutinį poveikį, jei jis atsiras.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jūs arba jūsų vaikas patiria pineoblastomos simptomus, tokius kaip:

• Galvos skausmas.
• Elgesio pokyčiai.
• Akių judėjimo problemos.

Jei jums buvo diagnozuota pineoblastoma ir esate gydomas, praneškite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei turite kokių nors šalutinių poveikių.

Gydymas gali turėti įtakos jūsų vaiko augimui, jei jis mažas. Jei pastebite, kad jūsų vaikui reikia daugiau laiko vystytis pagal jo amžių, pasikalbėkite su savo paslaugų teikėju.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti savo gydytojui, yra šie:

• Kokio tipo gydymą rekomenduojate?
• Ar vėžys išplito?
• Ar man reikia operacijos?
• Kokie yra gydymo šalutiniai poveikiai?
• Kokia mano gyvenimo trukmė ar prognozė?

Gali būti sunku išgirsti žodžius „tu serga vėžiu“. Galite jausti emocijų antplūdį ir kilti klausimų, ko tikėtis ir ką daryti toliau. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ir priežiūros komanda padės jums nustatyti diagnozę ir rasti jums tinkamiausią gydymo būdą. Tuo metu apsupkite save šeima ir draugais, kurie gali padėti jums žengiant pirmąjį žingsnį į gydymą. Vykdomi tyrimai, siekiant sužinoti daugiau apie naujus pineoblastomos gydymo būdus, kurie padėtų jums jaustis geriau.

Taigi, kalbant apie pineoblastomą, svarbiausia – laiku pastebėti simptomus ir kreiptis į specialistus. Per savo praktiką mačiau, kaip ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali ženkliai pagerinti prognozę. Nors ši liga reta ir sudėtinga, šiuolaikinė medicina turi ką pasiūlyti. Nepamirškite, galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, pusiausvyros problemos – visa tai gali būti rimtesnių problemų požymiai. Rūpinkitės savimi ir nedelskite kreiptis pagalbos!