Piktybinė hipertermija: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Piktybinė hipertermija yra reta, bet labai pavojinga būklė, kuri gali išsivystyti po anestezijos ar narkozės. Ši būklė gali sukelti pavojingą padidėjusią kūno temperatūrą, raumenų sustingimą ir kitus pavojingus simptomus. Svarbu greitai atpažinti šią būklę, nes laiku teikiama medicininė pagalba gali išgelbėti paciento gyvybę. Šiame straipsnyje aptarsime piktybinės hipertermijos simptomus ir gydymo galimybes.

Apžvalga

Kas yra piktybinė hipertermija?

Piktybinė hipertermija yra genetinė liga, sukelianti gyvybei pavojingą reakciją į tam tikrus anestezijos vaistus. Sutrikimas dažniausiai pasireiškia šeimose ir yra gydomas.

Bendroji anestezija leidžia žmogui atlikti operaciją be žinios. Yra keletas vaistų, kurie gali sukelti bendrą anesteziją. Tik keli iš šių vaistų sukelia piktybinę hipertermiją. Dauguma vaistų to nedaro.

Nors piktybinė hipertermija pasitaiko šeimose, gali būti, kad šios ligos mutacija yra jos nežinoma.

Kas greičiausiai susirgs piktybine hipertermija?

Rizika yra žmonėms, kurių šeimos nariai patyrė piktybinę hipertermijos reakciją. Asmuo, kurio pirmos eilės giminaičiai (tėvas, motina, sūnus ar dukra) patyrė piktybinę hipertermijos reakciją, laikomi jautriais šiai būklei. Prieš atliekant chirurginę procedūrą, svarbu informuoti anesteziologą apie savo šeimos istoriją.

Net jei jūsų šeimos nariai niekada neturėjo piktybinės hipertermijos reakcijos, tam tikros raumenų ligos taip pat padidina jūsų riziką. Jie apima:

• Centrinė šerdies liga.
• Multiminicore liga.
• King-Denborough sindromas.
• STAC3 sutrikimas.

Kaip dažna piktybinė hipertermija?

Nors skaičiai skiriasi, manoma, kad piktybinė hipertermija pasireiškia maždaug vienoje iš 100 000 suaugusiųjų operacijų. Vaikams atliekama viena iš 30 000 operacijų. Pusė diagnozuotų atvejų yra jaunesniems nei 19 metų žmonėms.

Mokslininkai mano, kad polinkis į piktybinę hipertermiją tikriausiai yra dažnesnis, nes daugelis žmonių, kuriems yra padidėjusi šios būklės rizika, niekada nėra veikiami vaistų, galinčių sukelti sindromą.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra piktybinės hipertermijos požymiai ir simptomai?

Piktybinės hipertermijos simptomai gali skirtis ir gali pasireikšti procedūros metu arba netrukus po operacijos, kai atsigaunate. Jei jūsų simptomai prasideda anestezijos metu – miegant ar raminant – jūs nežinosite, kad jaučiate šiuos simptomus. Bet jūsų anesteziologas arba slaugytojas anesteziologas tai padarys. Jie visada atidžiai stebi žmones, kai jiems taikoma anestezija, ir padarys tą patį už jus. Kai jie pamatys šiuos požymius, jie greitai reaguos ir pradės gydyti piktybinę hipertermiją.

Ankstyvieji piktybinės hipertermijos požymiai

• Nepaaiškinamas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas (tachikardija).
• Nepaaiškinamas jūsų organizmo gaminamo anglies dioksido padidėjimas.
• Greitas kvėpavimas (tachipnėja).
• Raumenų standumas.
• Staigus temperatūros kilimas.

Vėlesni piktybinės hipertermijos požymiai

• Kūno temperatūros padidėjimas, viršijantis tą, kuri paprastai stebima karščiuojant.
• Tamsus šlapimas.
• Raumenų irimas, rodomas kraujo tyrimuose.
• Širdies ritmo sutrikimai.
• Kraujavimas.
• Priepuoliai.

Kas sukelia piktybinę hipertermiją?

Žmonės, linkę į piktybinę hipertermiją, turi genetinę mutaciją, dėl kurios jų kūno raumenų ląstelėse atsiranda nenormalių baltymų.

Genetinė mutacija yra jūsų DNR sekos pasikeitimas. Jūsų DNR seka suteikia jūsų ląstelėms informaciją, kurios joms reikia savo funkcijoms atlikti. Jei dalis jūsų DNR sekos nėra išsami arba pažeista, galite patirti genetinės būklės simptomus.

Nors ši mutacija kasdieniame gyvenime nesukelia jokių simptomų, jei turite šią mutaciją ir esate veikiami tam tikrų anestetikų arba, retais atvejais, didelio karščio ar įtempto aktyvumo, ji sukelia nenormalų kalcio išsiskyrimą iš jūsų raumenų ląstelių.

Tai lemia nuolatinį raumenų susitraukimą (įtempti arba standūs raumenys) ir nenormalų medžiagų apykaitos ir kūno šilumos (temperatūros) padidėjimą. Jūsų raumenų ląstelės ilgainiui miršta ir į kraują išskiria daug kalio, o tai sukelia papildomų simptomų ir komplikacijų.

Piktybinė hipertermija gali atsirasti, kai genetiškai jautrus šiai ligai asmuo yra veikiamas tam tikrų inhaliuojamųjų ar intraveninių anestezijos vaistų.

Inhaliuojami vaistai apima:

• halotanas.
• Desfluranas.
• Sevofluranas.
• Izofluranas.

Intraveniniai vaistai apima:

• Sukcinilcholinas (greitai veikiantis raumenų relaksantas).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama piktybinė hipertermija?

Jei nežinote, kad esate linkęs į piktybinę hipertermiją, ir jums atliekama anestezija su suaktyvinančiais anestetikais, jūs ir jūsų anesteziologas nežinosite, kad sergate, kol nesulauksite reakcijos.

Kai jums ar kam nors atliekama anestezija, anesteziologas arba slaugytojas anesteziologas atidžiai stebi jūsų gyvybinius požymius ir sveikatą procedūros metu ir po jos. Jei sergate piktybine hipertermija, jie ją atpažins pagal tam tikrus nenormalius gyvybinius požymius ir reakcijas, įskaitant:

• Nepaaiškinamas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas.
• Staigus temperatūros padidėjimas.
• Nepaaiškinamas anglies dioksido padidėjimas.
• Raumenų standumas.

Ankstyvas šių pokyčių aptikimas yra tai, ko anestezijos teikėjai yra apmokyti ieškoti, kad galėtų greitai reaguoti į šią avariją. Kuo greitesnė diagnozė, tuo greičiau galima gydyti ir ištaisyti reakciją.

Piktybinės hipertermijos jautrumo diagnozė

Jei jūs arba jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas manote, kad dėl šeimos istorijos galite susirgti piktybine hipertermija, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti specialius tyrimus ir procedūras, kad būtų galima ją diagnozuoti, įskaitant:

• Kofeino halotano kontraktūrų testas (CHCT). Šiam tyrimui paslaugų teikėjas paima raumenų biopsiją ir gyvą raumenų mėginį veikia halotanu ir kofeinu, kad ištirtų jo reakciją į anestezijos dujas.
• Genetinis tyrimas. Genetiniai tyrimai gali atskleisti mutacijas DNR RYR1, STAC3 ir CACNA1S vietose. Yra daugiau nei 45 mutacijos, kurios yra pripažintos kaip piktybinės hipertermijos diagnozė.

Piktybinės hipertermijos jautrumo tyrimas gali būti brangus ir prieinamas tik tam tikrose laboratorijose – CHCT tyrimas galimas tik keturiose JAV vietose. Dėl šios priežasties, jei jums reikia skubios operacijos ir turite artimą giminaitį, patyrusį piktybinės hipertermijos epizodą, jūsų anesteziologai suteiks nesuveikiantį anestetiką.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma piktybinė hipertermija?

Pagrindinis piktybinės hipertermijos gydymas yra vaistas, vadinamas dantrolenu (Dantrium®).

Įtarę piktybinę hipertermiją, anesteziologai šį vaistą suleidžia nedelsiant. Jie taip pat nustoja duoti sukeliantį anestetiką, o chirurgas baigia operaciją kuo greičiau.

Anesteziologas ir chirurgų komanda taip pat gydo visus simptomus ar komplikacijas, kurias sukėlė piktybinė hipertermija. Kai kurie iš šių gydymo būdų apima:

• Kūno vėsinimo priemonės, pvz., šalti IV skysčiai ir ledo paketai, esant hipertermijai (aukštai karščiavimui).
• Deguonis per veido kaukę arba vamzdelį, įdėtą į jūsų trachėją.
• Vaistai, skirti gydyti aritmiją (nenormalų ar nereguliarų širdies plakimą).

Kai būsite stabilūs, turėsite būti intensyviosios terapijos skyriuje (ICU) bent dieną, kad jūsų sveikatos priežiūros komanda galėtų jus stebėti. Jie atliks papildomus tyrimus, pvz., kraujo tyrimus, ir gali suteikti daugiau gydymo.

Prevencija

Ar galima išvengti piktybinės hipertermijos?

Piktybinės hipertermijos išvengti sunku, nebent žinote, kad turite ją sukeliančią genetinę mutaciją arba turite šeimos istoriją ir apie tai nepasakėte savo anesteziologui. Jei taip yra, jūsų anesteziologas nenaudos žinomų jūsų anestezijos plano veiksnių.

Deja, žmonės dažnai nežino, kad jiems gresia piktybinė hipertermija, kol tai nepasitaiko.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra piktybinės hipertermijos prognozė (perspektyva)?

Visiškai pasveikti nuo piktybinės hipertermijos įmanoma, jei jūsų anesteziologas ir chirurgų komanda anksti atpažins piktybinės hipertermijos požymius bei simptomus ir tinkamai ją gydys. Tačiau vis tiek gali atsirasti kelių organų nepakankamumas ir mirtis – net ir greitai gydant.

Kokios galimos piktybinės hipertermijos komplikacijos?

Piktybinė hipertermija gali sukelti:

• Raumenų pažeidimas.
• Inkstų nepakankamumas.
• Kepenų nepakankamumas.
• Kraujavimas.
• Širdies sustojimas.
• Priepuoliai.
• koma.
• Mirtis.

Ar piktybinė hipertermija yra mirtina?

Jei piktybinė hipertermija negydoma, ji beveik visada yra mirtina. Mirtingumas yra nuo 3% iki 5%, net jei būklė tinkamai gydoma.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl jautrumo piktybinei hipertermijai?

Jei ketinate atlikti operaciją, labai svarbu pasakyti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams apie bet kokią žinomą šeimos ligos istoriją, susijusią su anestezijos problemomis.

Jei neseniai sužinojote, kad vienam iš jūsų biologinių giminaičių buvo diagnozuota genų mutacija, sukelianti piktybinę hipertermiją, arba jam buvo piktybinės hipertermijos epizodas, svarbu apie tai pasakyti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, kad jis galėtų įtraukti pastabą į jūsų medicininę pažymą. failus.

Piktybinė hipertermija yra rimta ir gyvybei pavojinga reakcija į tam tikrus anestezijos vaistus. Geros naujienos yra tai, kad ją galima išgydyti ir netgi išvengti, jei žinote, kad jums gresia liga. Jei galite, įsitikinkite, kad esate atnaujinę visą savo biologinės šeimos ligos istoriją, ir pasidalykite šia informacija su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Kadangi piktybinę hipertermiją sukelia paveldima genų mutacija, jums kyla didesnė rizika susirgti, jei ją patyręs šeimos narys. Jei turite klausimų ar neaiškumų dėl savo operacijos ir jai skirtos anestezijos, nedvejodami kreipkitės į savo paslaugų teikėją. Jie gali jums padėti.

Piktybinė hipertermija yra retas, bet pavojingas sutrikimas, kurį sukelia paveldima genetinė mutacija. Svarbu žinoti šios būklės simptomus, kurie gali būti sunkūs ar net mirtini, įskaitant kūno temperatūros kilimą, raumenų drėgmę ir tachikardiją. Gydymas paprastai apima greitą šaldymą, vaistus ir intensyvią priežiūrą ligoninėje. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti piktybinę hipertermiją, kad būtų išsaugotas paciento gyvybės ir sveikata.