Picko liga: kas tai yra, priežastys, simptomai ir diagnozė

Picko liga, arba Alopecija, yra būklė, kai asmuo praranda plaukus, dažniausiai ant galvos, bet gali paveikti bet kurį kūno plotą. Tai gali turėti didelę psichologinę įtaką žmogui, dėl to labai svarbu suprasti jos priežastis, simptomus ir kaip diagnozuoti. Išrinkti šiuos punktus yra esminiai veiksniai tinkamai gydymui ir užtikrinti sėkmingą plaukų augimą. Šiame straipsnyje nagrinėsime, kas yra Picko liga, kas gali ja susergti, bei kiekvienas žmogus gali pasimokyti svarbiausią informaciją apie šią bėdą.

Apžvalga

Kas yra Picko liga?

Picko liga yra specifinis frontotemporalinės demencijos (FTD) tipas – degeneracinė smegenų liga, kuri dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 65 metų žmonėms. Anksčiau Picko liga buvo vadinama pačia frontotemporaline demencija. Tačiau šiandien ekspertai Pick vardą naudoja tik tada, kai sąlyga atitinka tam tikrus kriterijus.

Kuo skiriasi Picko liga ir Niemann-Pick liga?

Šios dvi ligos neturi jokio kito ryšio, išskyrus pavadinimo „Pick“ sutapimą.

Picko liga pavadinta nuo Arnoldo Picko, čekų neurologo ir psichiatro, kuris pirmą kartą nustatė ir apibūdino šią būklę 1892 m. Tai frontotemporalinės demencijos rūšis, tai reiškia, kad ji veikia tik jūsų smegenis.

Niemann-Pick liga pavadinta dviejų vokiečių gydytojų Alberto Niemanno ir Ludwigo Picko vardu. Ši liga sutrikdo tai, kaip jūsų organizmas kaupia ir apdoroja lipidus (chemines molekules, kurios sudaro riebalus, aliejus, vaškus, riebalų rūgštis ir kt.). Kadangi lipidai kaupiasi jūsų kūne, jie veikia jūsų smegenis, kepenis, blužnį, kaulų čiulpus, plaučius ir kt.

Kam tai turi įtakos?

Picko liga serga jaunesnio amžiaus žmonės nei demencija ar panašios būklės. Žmonės, kuriems diagnozuota Picko liga, greičiausiai yra 50 ar 60 metų amžiaus. Tačiau yra atvejų, kai ši būklė pasireiškia žmonėms, jaunesniems nei 20 metų arba 80 metų.

Taip pat yra įrodymų, kad Picko liga gali plisti šeimose. Mokslininkai rado įrodymų, siejančių jį su mažiausiai trimis specifinėmis genų mutacijomis. Tačiau dauguma Picko ligos atvejų yra „sporadiniai“, o tai reiškia, kad būklė nebuvo paveldima.

Kaip dažna Picko liga?

Ekspertai apskaičiavo, kad 100 000 žmonių tenka nuo 15 iki 22 Picko ligos atvejų. Tačiau ekspertai taip pat mano, kad šio skaičiaus tikslumas yra abejotinas ir greičiausiai yra didesnis, nei rodo turimi skaičiai. Taip yra todėl, kad Picko ligos neįmanoma diagnozuoti, kol esate gyvas, ir ją labai sunku diagnozuoti net po mirties (daugiau apie tai rasite toliau esančiame skiltyje „Diagnostika ir testai“).

Kaip ši būklė veikia mano kūną?

Picko liga yra frontotemporalinės demencijos, neurodegeneracinės ligos, rūšis. Tai reiškia, kad paveikti neuronai (smegenų ar nervų ląstelės) palaipsniui nustoja veikti. Kai pažeistų sričių smegenų ląstelės sugenda, šios sritys atrofuojasi (susitraukia arba nyksta), ir jūs prarandate gebėjimus, kuriuos kadaise kontroliavote. Jis turi tam tikrų panašumų į Alzheimerio ligą, bet dažniausiai įvyksta anksčiau ir turi keletą pagrindinių skirtumų.

Picko liga linkusi paveikti konkrečias jūsų smegenų dalis, o ne kitas, todėl pasikeičia elgesys ar kalbos gebėjimai. Žmonės, sergantys Picko liga, dažnai negali atpažinti, kad turi problemų ar sveikatos sutrikimų. Taip yra todėl, kad jų smegenys negali apdoroti informacijos, susijusios su būkle, kai ji vyksta.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Picko ligos simptomai?

Yra du pagrindiniai Picko ligos atsiradimo būdai. Vienas iš būdų yra tai, kad tai sukelia frontotemporalinės demencijos (bvFTD) elgesio variantą. Kitas yra tada, kai jis paveikia jūsų smegenų kalbos sritis, sukeldamas būklę, vadinamą pirmine progresuojančia afazija.

Frontotemporalinės demencijos elgesio variantas

BvFTD simptomai skirstomi į šešias kategorijas:

• Slopinimų praradimas.
• Apatija.
• Empatijos praradimas.
• Kompulsinis elgesys.
• Dietos ar į burną orientuoto elgesio pokyčiai.
• Vykdomosios funkcijos praradimas.

Slopinimų praradimas

Kai smegenys liepia kažko nedaryti, tai vadinama „slopinimu“. Šių sričių pažeidimas reiškia, kad prarandate kliūtis, o tai reiškia, kad negalite susilaikyti nuo netinkamų žodžių ar veiksmų. Paprastai tai atsitinka vienu iš šių būdų:

• Prarandamas „filtras“ tam, ką jie sako. Kai tai atsitiks, žmogus gali pasakyti dalykus, kurie neatitinka charakterio. Tai, ką jie sako, dažnai yra žeidžiantys, nemandagūs ar įžeidžiantys.
• Trūksta pagarbos kitiems. Tai gali būti susiję su kitų asmeninės erdvės poreikio nepaisymu arba nepageidaujamu žmonių prisilietimu. Tai taip pat gali apimti netinkamą seksualinį prisilietimą ar elgesį. Taip pat galimi pykčio ar nusivylimo priepuoliai.
• Impulsyvūs veiksmai ir elgesys. To pavyzdžiai yra neatsakingos išlaidos ar net vagystės iš parduotuvių.

Apatija

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai diagnozuoja depresiją, kai žmogui pasireiškia apatijos simptomas, nes jie abu atrodo labai panašūs. Apatija paprastai apima:

• Motyvacijos praradimas. Paprastai tai atrodo kaip sumažėjęs susidomėjimas dalykais, kurie jums anksčiau patiko, pavyzdžiui, pomėgiais ar santykiais.
• Socialinė izoliacija. Vengti leisti laiką su kitais, įskaitant draugus, šeimą ir kitus artimuosius.
• Savigarbos sumažėjimas. Tai gali atrodyti kaip nesidomėjimas maudytis ir tvarkytis arba kitaip nepaisyti savo išvaizdos.

Empatijos praradimas

Kitas šio pavadinimo pavadinimas yra „emocinis nutukimas“. Atrodo, kad žmonėms, kuriems pasireiškia šis simptomas, sunku skaityti kitų emocijas. Jie taip pat gali nereaguoti į jūsų emocijas ar pasiūlyti paramos, kai tai teikė anksčiau.

Kompulsinis elgesys

Žmonės, sergantys Picko liga, dažnai elgiasi skirtingai nei žmonės, neturintys šios ligos. Kartais elgesio pokyčiai yra nedideli ir vyksta labai ribotai. Kitiems pakeitimai gali būti sudėtingesni, apimantys kelis veiksmus arba griežtą rutiną. Kai kurie pavyzdžiai:

• Pasikartojantys judesiai. Žmonės, sergantys Picko liga, dažnai kartoja nedidelius judesius, pavyzdžiui, ploja rankomis, baksnoja kojomis, žingsniuoja ir pan.
• Sudėtingas arba ritualinis elgesys.Priverstinai žiūrėti tuos pačius filmus, skaityti tas pačias knygas ar rinkti daiktus. Šiai kategorijai taip pat priklauso kaupiami daiktai.
• Kalbos kartojimas.Pikko liga sergantis asmuo gali pakartotinai tarti balsus, tuos pačius garsus, žodžius ar frazes.

Dietos ar į burną orientuoto elgesio pokyčiai

Žmonės, sergantys Picko liga, dažnai rodo „hiperoralumą“, neįprastą susidomėjimo ar elgesio lygį, orientuotą į burną. Tai dažnai apima šiuos dalykus:

• Dietos pokyčiai. Žmonės, sergantys Picko liga, gali būti daug labiau susikoncentravę valgydami ar gerdami mėgstamus dalykus, ypač užkandžius, saldumynus ar alkoholį. Svorio padidėjimas yra dažnas po to simptomas.
• Su burna susijęs kompulsyvus elgesys. Kompulsyvus elgesys apima rūkymą ar besaikį valgymą. Tai taip pat apima burnos tyrinėjimą (daiktų apčiuopimą lūpomis arba jų įkišimą į burną). Toks elgesys yra normalus kūdikiams, kai jie tyrinėja objektus ir juos supantį pasaulį, tačiau neįprastas suaugusiųjų elgesys.
• Pica. Ši būklė yra tada, kai žmogus priverstinai valgo ne maisto produktus, neturinčius maistinės vertės. Įprasti daiktai, kuriuos valgo picą turintys žmonės, yra monetos, purvas ir akmenukai.

Vykdomosios funkcijos praradimas neprarandant kitų gebėjimų

Vykdomoji funkcija – tai jūsų gebėjimas planuoti savo dieną, spręsti problemas ir atlikti užduotis. Tai taip pat prisideda prie jūsų sprendimo ir dalykų organizavimo. Žmonės, sergantys Picko liga, turi problemų su vykdomosiomis funkcijomis, tačiau kiti gebėjimai nėra labai paveikti.

Pagrindinė šių kriterijų dalis yra ta, kad kiti gebėjimai, ypač atmintis ir tai, kaip jūsų smegenys apdoroja tai, ką matote, nėra taip paveikti. Tai vienas iš pagrindinių būdų atskirti frontotemporalinę demenciją nuo Alzheimerio ligos.

Pirminė progresuojanti afazija

Picko liga gali sukelti pirminę progresuojančią afaziją (PPA). Dėl šios būklės palaipsniui prarandami kalbos įgūdžiai, įskaitant gebėjimą kalbėti, suprasti kitus kalbančius žmones ir kt.

Yra trys pagrindiniai PPA potipiai, iš kurių du kartais gali pasireikšti su Picko liga:

• Netekantis variantas (nfvPPA): Šis PPA tipas reiškia, kad jums sunku sudaryti žodžius ir naudoti teisingą gramatiką. Galite suprasti atskirus žodžius ir paprastus sakinius, tačiau jums gali būti sunku suprasti sudėtingus sakinius.
• Semantinė pirminė progresuojanti afazija (svPPA): Jei turite tokio tipo PPA, jums sunku pasirinkti ar suprasti tinkamą žodį. Kai kurie iš jūsų pasakytų dalykų gali būti nereikšmingi, o jums gali būti sunku suprasti kitus. Taip pat gali kilti problemų skaitydamas ar rašydamas, bet ne kartodamas, ką tau sako kiti.

Kas sukelia būklę?

Picko liga yra frontotemporalinės demencijos rūšis, turinti labai specifinę priežastį. Visose nervų ir smegenų ląstelėse yra specifinis baltymas tau (pavadintas graikų abėcėlės raide). Baltymai, tokie kaip tau, turi turėti tam tikrą formą, kitaip jie neveiks tinkamai.

Kai tau baltymai veikia netinkamai ir susipainioja, jie kaupiasi neuronuose, pažeisdami ir sunaikindami tas ląsteles. Šie sunaikinti neuronai, žinomi kaip „Pick ląstelės”, yra patinę, panašią į balioną. Mikroskopu taip pat matomi tau baltymų raizginiai ląstelėse, vadinami „Pick kūnais“. „Pick ląstelės“ ir „Pick body“ neįvyksta su jokia kita sąlyga.

Kodėl tau baltymai veikia netinkamai, vis dar yra paslaptis. Tyrėjai susiejo Picko ligą su tam tikromis genetinėmis mutacijomis, tačiau dauguma šios ligos atvejų nėra paveldimos.

Ar tai užkrečiama?

Picko liga nėra užkrečiama, ir jūs negalite jos perduoti nuo žmogaus kitam. Nors yra įrodymų, kad žmonės gali paveldėti ligą arba perduoti ją savo vaikams, dauguma Picko ligos atvejų nėra paveldimi.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Picko liga?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali diagnozuoti asmenį, sergantį frontotemporal demencija, atlikdami fizinius ir neurologinius egzaminus bei diagnostinius ir vaizdo testus. Priklausomai nuo rezultatų, jie gali diagnozuoti asmenį, turintį elgesio FTD arba vieną iš pirminės progresuojančios afazijos (PPA) potipių.

Tačiau vienintelis būdas sužinoti, ar žmogaus frontotemporalinė demencija atsirado dėl Picko ligos, yra išsiaiškinti, ar jo smegenų audinyje yra Picko kūnų ir Picko ląstelių. Vienintelis būdas tai pamatyti yra pažvelgti į smegenų audinio mėginius mikroskopu, o tai reiškia, kad Picko liga diagnozuojama tik atlikus skrodimą po žmogaus mirties.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti šią būklę?

Norint diagnozuoti FTD, galima atlikti kelis tyrimus. Tai apima:

• Kraujo tyrimai (jie ieško „biomarkerių”, kurie yra cheminės molekulės, rodančios tam tikras ligas).
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimai po stuburo bakstelėjimo (juosmens punkcijos).
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Elektroencefalograma (EEG).
• Genetinis tyrimas.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma Picko liga ir ar ją galima išgydyti?

Šiuo metu nėra būdo gydyti ar išgydyti Pick ligą arba sulėtinti ligos progresą. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti vaistus tokiems simptomams kaip depresija, apatija ar agresyvus elgesys gydyti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias asmuo, kuris paaiškins galimus gydymo būdus, nes jie gali skirtis kiekvienu atveju.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Picko liga atsiranda nenuspėjamai ir dėl nežinomų priežasčių. Dėl šios priežasties nėra jokio būdo jo išvengti ar sumažinti jo išsivystymo riziką.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Dėl visų FTD formų, įskaitant Picko ligą, jūsų smegenys palaipsniui pablogėja. Taip prarandate sugebėjimus, susijusius su paveiktomis vietovėmis. Sergant Picko liga, tai dažniausiai paveikia sritis, kurios padeda kontroliuoti jūsų elgesį, arba smegenų sritis, kurios koordinuoja jūsų gebėjimą kalbėti ir suprasti kitus, kai jie kalba.

Taip pat tikėtina, kad jums trūks įžvalgos apie savo būklę. Tai reiškia, kad dėl šios būklės prarasite gebėjimą suprasti savo simptomus ir tai, kas su jumis vyksta.

Žmonės, turintys frontotemporalinę demenciją, laikui bėgant praranda gebėjimus, įskaitant gebėjimus, leidžiančius jiems gyventi savarankiškai. Būklei progresuojant, žmonėms, sergantiems šia liga, gali prireikti artimųjų arba apmokytų specialistų priežiūros visą parą ilgalaikės priežiūros įstaigoje ar aplinkoje.

Žmonėms, sergantiems FTD, gali atsirasti rijimo problemų (disfagija), todėl sunku valgyti, gerti ir kalbėti. Tai gali padidinti riziką susirgti tokiomis ligomis kaip pneumonija ar kvėpavimo nepakankamumas.

Kiek laiko trunka Picko liga?

Visų tipų frontotemporalinė demencija, įskaitant Picko ligą, yra visą gyvenimą trunkanti būklė.

Kokia šios būklės perspektyva?

Picko liga turi rimtų padarinių, palaipsniui sutrikdydama pagrindines smegenų sritis. Ši liga dažnai sukelia sunkių ir kartais mirtinų komplikacijų. Vidutinė gyvenimo trukmė skiriasi, todėl dažnai sunku numatyti, kaip ši liga jus paveiks ir koks jos progresavimo laikas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas (arba paslaugų teikėjas, besirūpinantis jūsų mylimuoju) gali jums daugiau pasakyti, ko tikėtis.

Kaip užtikrinti, kad būtų laikomasi jūsų norų, kai negalite pasirinkti patys

Jei anksti diagnozavote bet kokios rūšies frontotemporalinę demenciją, svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, savo šeima ar artimaisiais ir visais, kuriais pasitikite, kad kuo greičiau priimtų jums svarbius sprendimus. Šie pokalbiai gali atrodyti nemalonūs ar sunkūs, bet jei jie anksčiau nei vėliau, jūsų artimieji žinos, ko norite, jei negalite jiems pasakyti ar pasirinkti patys.

Be tų pokalbių, savo norus ir sprendimus turėtumėte išdėstyti raštu. Taip pat turėtumėte apsvarstyti galimybę parengti dokumentus, susijusius su teisiniais klausimais ir tuo, kas atsitiks, jei negalite pasirūpinti savimi ar priimti sprendimų dėl savo rūpesčio ar gerovės. Galite pasikonsultuoti su advokatu, kad padėtų rengti šiuos dokumentus, tačiau daugelį jų galite parengti patys (gali prireikti notaro ar kito pareigūno, kad juos patvirtintų, atsižvelgiant į jūsų vietovėje galiojančius įstatymus).

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Žmonėms, sergantiems frontotemporal demencija, ilgainiui reikės tam tikros priežiūros, nes jie praras gebėjimą pasirūpinti savimi. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasakyti daugiau apie tai, ko tikėtis. Jie taip pat gali nukreipti jus į išteklius apie priežiūros galimybes ir paslaugas, kurios gali padėti jums ar jūsų mylimam žmogui.

Papildomi bendri klausimai

Ką daryti, jei mylimam žmogui atsiranda frontotemporalinės demencijos ar panašios būklės požymių?

Žmonėms, sergantiems STD, dažnai trūksta įžvalgos, o tai reiškia, kad jie negali atpažinti savo simptomų ar būklės. Kadangi jie nemato problemos, jie dažnai netiki, kad jiems reikia medicininės priežiūros ar gydymo. Toks supratimo trūkumas gali sukelti nusivylimą ar baimę asmeniui, turinčiam simptomus, ir jo artimiesiems.

Jei pastebėjote, kad mylimam žmogui pasireiškia FTD ar susijusios būklės požymiai, galite pabandyti jam padėti atlikdami šiuos veiksmus:

• Paklauskite, kaip galite padėti. Žmonėms, sergantiems FTD, simptomai gali pasireikšti nesuvokdami, kad tai yra rimtos smegenų problemos simptomai. Klausymasis ir pagalbos siūlymas gali padėti jiems jausti ryšį su žmonėmis, kuriais jie pasitiki, ir paskatinti kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.
• Skatinkite juos pamatyti ką nors, kas gali padėti. Frontotemporalinė demencija yra būklė, kuri nėra gydoma ar išgydoma, tačiau yra būdų, kaip gydyti ir valdyti kai kuriuos simptomus. Šios pastangos gali pagerinti žmonių, sergančių šia liga, gyvenimo kokybę. Kreipdamiesi į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, FTD sergančiam asmeniui gali būti nustatyta diagnozė. Specializuota priežiūra gali šiek tiek palengvinti kai kuriuos negalią sukeliančius simptomus žmonėms, sergantiems šia liga, ir jų šeimoms.
• Būkite ramūs ir nepriimkite dalykų asmeniškai. Žmonės, turintys STD, dažnai negali kontroliuoti, ką daro ar sako. Nors tai gali atrodyti taip, kad jiems tyčia sunku, gėdinga ar skaudu, iš tikrųjų tai yra medicininė problema.
• Nebijokite prašyti pagalbos. Gali būti labai sunku prižiūrėti asmenį, sergantį FTD, ypač dėl to, kad laikui bėgant būklė blogėja. Nebijokite prašyti pagalbos ar išteklių. Daugelis vyriausybinių ir privačių organizacijų siūlo paramos sistemas ir paslaugas, pavyzdžiui, suaugusiųjų dienos priežiūrą, atokvėpį ir kvalifikuotą slaugą namuose.
• Ilgalaikė priežiūra gali būti geriausias pasirinkimas. Daugeliui žmonių rūpinimasis artimu žmogumi, sergančiu FTD, gali būti tarsi darbas visą darbo dieną. Ne kiekvienas gali skirti tiek laiko ar pastangų artimo žmogaus priežiūrai. Taigi, svarbu apsvarstyti, ar jūsų mylimam žmogui reikia ilgalaikės priežiūros kvalifikuotoje slaugos įstaigoje. Nors tai sunku pasirinkti, tokia priežiūra gali būti geriausias būdas užtikrinti, kad jie būtų saugūs, patogūs ir šalia būtų kvalifikuotų, apmokytų slaugytojų.

Picko liga yra frontotemporalinės demencijos (FTD) tipas, būklė, sukelianti progresuojančią žalą ir sutrikimus žmogaus smegenyse jaunesniame amžiuje, nei tikimasi dėl su amžiumi susijusių smegenų sutrikimų. FTD taip pat veikia smegenų dalis, kurios leidžia suprasti skirtumą tarp tinkamo ir netinkamo elgesio. Tai gali sukelti nusivylimą, nesusipratimus ir kitus rimtus sutrikimus visų susijusių asmenų gyvenime. Kai kurie simptomai gali būti pagydomi, tačiau nėra gydymo, kuris galėtų pakeisti pačios ligos pasekmes, o šia liga sergantiems žmonėms dažnai reikia nuolatinės priežiūros visą parą.

Išvada yra ta, kad Picko liga yra reta progresuojanti degeneracinė neurologinė liga, sukelianti palaipsniui pablogėjantį elgesį ir sutrikusią kalbą. Šios ligos priežastys dar tiksliai nėra žinomos, tačiau jos simptomai gali apimti psichologinius sutrikimus, insulto poveikį ir kognityvinius sunkumus. Norint nustatyti Picko ligą, būtina atlikti išsamų neurologinį tyrimą ir atlikti specialius diagnostinius bandymus. Svarbu atkreipti dėmesį į ankstyvą ligos diagnozę ir pradėti gydymą, kad būtų lengviau kontroliuoti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.