Periferinė T ląstelių limfoma: simptomai, priežastys ir prognozė

Periferinė T ląstelių limfoma yra reta, bet agresyvi limfomos forma, kuri gali turėti rimtų pasekmių pacientams. Simptomai gali apimti padidėjusius limfmazgius, prakaitavimą naktį, nuovargį ir kitus negalavimus. Ši liga dažnai būna sunkiai diagnozuojama ir gydoma, todėl svarbu laiku atpažinti ir pradėti gydymą. Nors priežastys dar ne visai aiškios, įtariama, kad genetika ir imuninės sistemos disbalansas gali turėti įtakos ligos vystymuisi. Nepaisant sunkumų, adekvatus gydymas gali pagerinti paciento išgyvenimą.

Apžvalga

Kas yra periferinė T ląstelių limfoma (PTCL)?

Periferinė T ląstelių limfoma (PTCL) nėra viena liga. Šis terminas reiškia grupę agresyvių (greitai augančių) kraujo vėžio formų, kurios veikia jūsų limfinę sistemą ir gali plisti (metastazuoti) į kitas jūsų kūno vietas. Periferinės T ląstelių limfomos yra ne Hodžkino limfomos forma. Jie gali paveikti beveik visas jūsų kūno dalis ir sukelti daugybę skirtingų simptomų. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali sėkmingai gydyti daugumą potipių, tačiau būklės dažnai atsinaujina (pasikartoja). Medicinos mokslininkai tiria galimus gydymo būdus, kurie gali padėti žmonėms ilgiau gyventi su PTCL.

Ar periferinės T ląstelių limfomos dažnos?

Ne, jie nėra. Vienas pasaulinis tyrimas parodė, kad PTCL serga 2 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje ir sudaro apie 10% ne Hodžkino limfomos atvejų. Limfomos yra labiau paplitusios Azijoje, Afrikoje ir Karibų jūros regione nei JAV. Paprastai jie pasireiškia 60 metų ir vyresniems žmonėms, tačiau vaikams ir jauniems suaugusiems gali išsivystyti tam tikros šių limfomų rūšys.

Kokie yra periferinės T ląstelių limfomos tipai?

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) pripažįsta daugiau nei 20 PTCL potipių. Beveik visi PTCL potipiai turi skirtingus genetinius žymenis ir kitas savybes. Remiantis vienu pasauliniu tyrimu, dažniausiai pasitaikantys PTCL potipiai yra:

• Periferinė T ląstelių limfoma, nenurodyta kitaip (PTCL-NOS): Tai labiausiai paplitęs potipis. PTCL nėra konkrečiai apibrėžtas potipis. Vietoj to, tai yra sąlygų grupė, nurodanti atvejus, kurie netinkamai atitinka vieną iš konkrečiau apibrėžtų potipių. Maždaug 30% visų periferinių T ląstelių limfomos atvejų yra PTCL-NOS. Šis potipis veikia jūsų limfmazgius, kaulų čiulpus, blužnį ar kepenis.
• Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma (AITL): Šis potipis sudaro 15–30 % PTCL atvejų visame pasaulyje. Tai paveikia jūsų limfmazgius, kaulų čiulpus, blužnį ar kepenis.
• Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL): Yra įvairių ALCL formų. Jie apima pirminį odos ALCL, kuris veikia jūsų odą. Kitas tipas, sisteminis ALCL, veikia jūsų limfmazgius, odą ir kitus organus. Kai kurie sisteminio ALCL atvejai toliau klasifikuojami pagal specifinio geno, vadinamo anaplastine limfomos kinaze (ALK), pokyčius. ALCL sudaro maždaug 15% PTCL.
• Ekstranodalinė natūrali žudikė / T ląstelių limfoma, nosies tipo:Šis PTCL potipis dažniausiai auga nosies, sinusų ertmių ir viršutinės gerklės audiniuose, bet taip pat gali išplisti į odą, virškinamąjį traktą ir kitus organus. Maždaug 10 % PTCL yra šis potipis.
• Žarnyno T ląstelių limfomos, kurie sudaro apie 6% PTCL. Šis potipis veikia jūsų virškinimo sistemą ir apima su enteropatija susijusią T ląstelių limfomą (EATL) ir monomorfinę epiteliotropinę žarnyno T ląstelių limfomą (MEITL).
• Suaugusiųjų T ląstelių limfoma / leukemija, kurie gali paveikti jūsų odą ir kaulus. Yra keturi ATLL potipiai: ūminė, limfoma, lėtinė ir smilkstanti. Ūminės ir limfomos potipiai yra agresyvios (greitai augančios) ATLL formos. Lėtinės ir rūkstančios yra mažiau agresyvios. Kiekvienas ATLL potipis veikia skirtingas jūsų kūno vietas.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra periferinių T ląstelių limfomų simptomai?

Nors kiekvienas PTCL potipis turi specifinių simptomų, kai kurie bendri simptomai yra šie:

• Patinę limfmazgiai: Jums gali būti neskausmingas kaklo, pažastų ar kirkšnių patinimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas: Tai kūno svorio metimas be bandymo. 10% viso kūno svorio praradimas per šešis mėnesius yra nepaaiškinamo svorio mažėjimo požymis.
• Pilvo (pilvo) skausmas arba patinimas: Taip gali atsitikti, jei jūsų blužnis padidės.
• Nuolatinis nuovargis: Jaučiatės daug labiau pavargę nei įprastai bent kelias dienas ir be jokios aiškios priežasties.
• Nepaaiškinamas karščiavimas: Dažnai karščiavimas yra ženklas, kad jūsų kūnas kovoja su infekcija. Karščiavimas, kuris išlieka virš 103 laipsnių pagal Farenheitą (39,5 laipsnio Celsijaus) dvi ar daugiau valandų po gydymo namuose arba trunka ilgiau nei dvi dienas, gali būti rimtos problemos požymis.

Tam tikri potipiai gali turėti kitų simptomų.

Periferinė T ląstelių limfoma, nepatikslinta kitaip

Kiti simptomai, nei būdingi PTCL, yra šie:

• Anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis).
• Trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis).
• Niežtinčios raudonos dėmės ant odos.
• Krūtinės skausmas arba dusulys (dusulys), jei krūtinėje yra vėžys.

Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma

Kiti simptomai, nei būdingi PTCL, yra šie:

• Naktinis prakaitavimas.
• Odos bėrimas.
• Autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip autoimuninė hemolizinė anemija.

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma

Pirminis odos ALCL

Simptomai apima:

• Nenormalūs rausvai arba rausvai rudi išaugos ant odos, kurie laikui bėgant auga.
• Dideli, iškilę iškilimai, kurie niežti.
• Išaugos, kurios tampa žaizdomis ir šašai.

Sisteminis ALCL

Sisteminis ALCL sukelia įprastus PTCL simptomus.

Ekstranodalinė natūrali žudikė / T ląstelių limfoma, nosies tipo

Simptomai apima:

• Užgulimas (jaučiate, kad nosis užsikimšusi).
• Kraujavimas iš nosies.
• Pluta nosyje.
• Skausmingas patinimas, paveikiantis veidą.
• Akių problemos, tokios kaip „verkiančios“ akys ar akių skausmas.

Suaugusiųjų T ląstelių limfoma / leukemija

Keturi ATLL potipiai turi bendrų PTCL simptomų.

Kas sukelia periferines T ląstelių limfomas?

Periferinės T ląstelių limfomos atsiranda, kai jūsų T ląstelės mutuoja ir tampa vėžinėmis ląstelėmis. T ląstelės yra baltieji kraujo kūneliai, kurie padeda apsaugoti jūsų kūną nuo įsibrovėlių, pavyzdžiui, mikrobų. Kai T ląstelės mutuoja, jos virsta vėžinėmis ląstelėmis, kurios dauginasi nekontroliuojamai. Kai jie dauginasi, jie kaupiasi jūsų limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse ir kituose organuose ir sukuria vėžinius navikus.

Ekspertai tiksliai nežino, dėl ko T ląstelės mutuoja ir sukelia periferinę T ląstelių limfomą. Tačiau tyrimai sieja juos su tam tikromis sveikatos būklėmis. Pavyzdžiui, vienas pasaulinis tyrimas parodė, kad sergant celiakija gali padidėti kelių tipų PTCL, įskaitant anaplastinę didelių ląstelių limfomą, išsivystymo rizika. Kitas pavyzdys, užsikrėtus Epstein-Barr virusu, gali padidėti rizika susirgti ekstranodaline natūralia žudike / T-ląstelių limfoma. Žmogaus T-ląstelių limfotropinio 1 tipo viruso (HTLV-1) buvimas gali padidinti ūminės T ląstelių limfomos / leukemijos riziką.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama periferinė T ląstelių limfoma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams gali tekti atlikti kelis skirtingus testus, kad nustatytų konkretų PTCL, sukeliantį sveikatos problemų. Jums gali prireikti kraujo tyrimų, vaizdo tyrimų, biopsijų ir genetinių tyrimų, kai patologai tiria vėžinių ląstelių genetinę struktūrą.

Kraujo tyrimai

Teikėjai gali ištirti jūsų kraują dėl virusų, susijusių su periferinėmis T ląstelių limfomomis. Kraujo tyrimai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Išsami medžiagų apykaitos skydelis (CMP).
• Laktato dehidrogenazės (LDH) tyrimas.
• Hepatito B ir hepatito C tyrimai.
• Žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) testas.
• Žmogaus T-ląstelių limfotropinio 1 tipo viruso (HTLV-1 tipo) tyrimai.

Vaizdo testai

Vaizdo testai suteikia sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams informacijos apie tai, kas vyksta jūsų kūne, įskaitant navikus.

• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).
• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) skenavimas.

Biopsijos

• Limfmazgių biopsija.
• Odos biopsija.
• Kaulų čiulpų biopsija.

Kokios yra periferinės T ląstelių limfomos stadijos?

Teikėjai naudoja vėžio stadijų sistemas, kad sukurtų gydymo planus ir prognozes arba tai, ko galite tikėtis iš gydymo. Jie nustato vėžio stadijas, remdamiesi tokiais veiksniais kaip PTCL tipas ir vėžinių T ląstelių augimas. Periferinės T ląstelių limfomos stadijos yra:

• I etapas: Vėžinės T ląstelės viename limfmazgiuose arba vienoje limfmazgių grupėje.
• II etapas: Vėžys pažeidžia dvi ar daugiau limfmazgių grupių toje pačioje kūno vietoje.
• III etapas: Vėžys pažeidžia limfmazgius tiek viršutinėje, tiek apatinėje kūno dalyje.
• IV etapas: Vėžys pažeidžia limfmazgius ir kitus organus, pvz., plaučius ar virškinamąjį traktą.

Valdymas ir gydymas

Koks yra periferinės T ląstelių limfomos gydymas?

Daugeliui PTCL potipių nėra vieno gydymo, o gydymas gali skirtis priklausomai nuo vėžio stadijos. Įprasti gydymo būdai gali būti:

• Chemoterapijaderinant skirtingų tipų chemoterapinius vaistus.
• Terapija radiacijakurią paslaugų teikėjai gali naudoti kartu su chemoterapija.
• Tikslinė terapijakuri nukreipta į specifinius genetinius pokyčius arba mutacijas, kurios sveikas ląsteles paverčia vėžinėmis ląstelėmis.
• Chemoterapija ir alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija gydyti PTCL, kuri nereaguoja į chemoterapiją ir spindulinę terapiją arba kuri atsinaujino po gydymo.

Galbūt norėsite dalyvauti klinikiniame tyrime, kuriame vertinamas PTCL gydymas.

Koks yra dažnas gydymo šalutinis poveikis?

Dauguma vėžio gydymo būdų gali sukelti šalutinį poveikį. Pavyzdžiui, chemoterapijos ir spindulinės terapijos šalutinis poveikis gali būti:

• Nuovargis.
• Chemoterapija smegenų rūkas.
• Pykinimas ir vėmimas.

Prevencija

Ar galima išvengti periferinių T ląstelių limfomų?

Ne, jie negali. Šios limfomos atsiranda, kai T ląstelės mutuoja ir tampa vėžinėmis ląstelėmis. Nieko negalite padaryti, kad to išvengtumėte.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra periferinės T ląstelių limfomos prognozė?

Tai priklauso nuo PTCL tipo ir stadijos bei nuo to, ar gydymas sumažino vėžio remisiją. Remisija reiškia, kad jūs neturite simptomų, o tyrimai neranda vėžio požymių. Kai kuriais atvejais standartinis gydymas gali išgydyti PTCL. Tačiau dauguma periferinių T ląstelių limfomų atsinaujina, o tai reiškia, kad jums reikės papildomo gydymo arba kitokio gydymo.

Suprantama, kad norite žinoti, ko galite tikėtis iš gydymo. Laikykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją geriausiu informacijos apie jūsų situaciją šaltiniu.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Periferinės T ląstelių limfomos yra retos, greitai augančios vėžys. Jei turite PTCL formą, čia yra keletas pasiūlymų, kurie gali padėti jums gyventi su tokia būkle:

• Apsvarstykite paliatyviąją priežiūrą: Ši priežiūra gali padėti valdyti simptomus ir gydymo šalutinį poveikį. Be to, paliatyviosios pagalbos komanda gali padėti jums įveikti emocinį iššūkį, susijusį su sunkia liga.
• Raskite palaikymą: PTCL yra retas vėžys. Galite jaustis taip, lyg būtumėte vienintelis žmogus, žinantis, ką išgyvenate. Jūs neturite susidurti su vėžiu vienam. Pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie paramos grupes, kad galėtumėte susisiekti su kitais savo situacijoje.
• Skirkite laiko savęs priežiūrai: Vėžys kelia stresą. Savęs priežiūra yra svarbi gyvenimo su PTCL dalis. Pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie būdus, kaip suvaldyti stresą ir kaip susikurti maistingą mitybą, kad gydymo metu išliktumėte stiprūs.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kokio tipo periferinę T ląstelių limfomą turiu?
• Kokia mano ligos stadija?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Ar turėčiau apsvarstyti klinikinį tyrimą?

Periferinės T-ląstelių limfomos (PTCL) yra didelė grupė retų kraujo vėžio atvejų, kurių priežastis yra bendra, bet skiriasi genetinė sandara. Limfomos atsiranda, kai T ląstelės, skirtos apsaugoti jūsų kūną nuo įsibrovėlių, virsta vėžinėmis ląstelėmis. PTCL paveikia įvairias jūsų kūno sritis, todėl jas gali būti sudėtinga diagnozuoti ir gydyti. Medicinos mokslininkai kreipiasi į PTCL genetinius pokyčius, ieškodami naujų būdų, kaip gydyti sąlygas. Jei sergate periferine T-ląstelių limfoma, paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, ar yra klinikinių tyrimų, skirtų naujiems jūsų specifinės būklės gydymo metodams.

Periferinė T ląstelių limfoma yra reta liga, kuriai būdingi skirtingi simptomai, įskaitant karščiavimą, svorio netekimą ir prakaitavimą. Šios ligos priežastys dar ne visiškai aiškios, tačiau žinoma, kad ji dažniau pasireiškia žmonėms su silpnėjusiu imunine sistema. Prognozė gali skirtis priklausomai nuo ligos stadijos, tačiau laiku nustatyta ir tinkamai gydoma periferinė T ląstelių limfoma daugeliui pacientų suteikia galimybę visiškai pasveikti arba kontroliuoti ligos eigą. Svarbu laiku pastebėti simptomus ir kreiptis į gydytoją, kad būtų nustatyta tinkama gydymo schema.