Pemphigus Vulgaris: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų, kaip gydytojas Lietuvoje, susiduriu su įvairiomis odos ligomis. Viena jų – Pemfigus vulgaris, retai pasitaikanti, bet rimta autoimuninė liga, pasireiškianti skausmingais pūslėmis ir odos erozija. Šiandien pakalbėsime apie Pemfigus vulgaris simptomus, priežastis ir gydymą, kad galėtumėte atpažinti šią ligą ir laiku kreiptis profesionalios pagalbos.

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitusi pemfigus forma, kuri yra odos liga, dėl kurios ant kūno ir gleivinių, dažniausiai burnoje, susidaro pūslės. Ši sąlyga gali apsunkinti valgymą. Pemphigus vulgaris nėra išgydoma, tačiau gydymas sumažina simptomus ir padeda išgydyti odą.

Apžvalga

Kas yra pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris yra autoimuninė būklė, dėl kurios ant odos ir gleivinių susidaro pūslės. Gleivinės yra minkštas pamušalas, dengiantis jūsų kūno vidaus organų ir ertmių paviršius, ypač aplink kvėpavimo, virškinimo, šlapimo ir lytinių takų. Daugumai žmonių, kuriems diagnozuotas pemphigus vulgaris, burnoje yra pūslių. Šios pūslelės gali lengvai atsidaryti ir virsti skausmingomis opomis.

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitusi pemfigus forma.

Kaip paplitęs pemphigus vulgaris ir kam jis veikia?

Pemphigus vulgaris yra reta ir gali sirgti bet kas, tačiau dažniausiai ja serga vyresni nei 40 metų žmonės. Pemphigus vulgaris retai suserga kūdikiai ir vaikai.

Kaip pemphigus vulgaris veikia mano kūną?

Pemphigus vulgaris simptomai dažniausiai atsiranda burnoje, todėl susidaro skausmingos pūslelės, kurios apsunkina valgymą ir gėrimą. Nutaikę į burnos gleivinę, simptomai gali persikelti į kitų kūno dalių odą. Šios pūslelės yra labai plonos ir gali lengvai atsidaryti. Kai pūslės lūžta, iš jų gali nutekėti skystis ir oda gali nulupti, o tai paverčia pūsleles atviromis opomis.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pemphigus vulgaris simptomai?

Simptomai yra įvairaus sunkumo kiekvienam asmeniui, kuriam diagnozuota pemphigus vulgaris, ir gali apimti:

• Skysčiu užpildytas guzas (pūslelė), kurio išorėje yra raudona aureolė ir šviesiai rausvos iki baltos spalvos centras.
• Lizdinė plokštelė lūžta ir iš jos išsiskiria skaidrus skystis arba lengvai kraujuoja.
• Ant lizdinės plokštelės arba aplink ją susidaro pluta arba apnašos.
• Oda ant lizdinės plokštelės arba aplink ją nusilupa.
• Atviros opos susidaro, kai lūžta pūslelė.
• Skausmas ant pūslelių arba aplink jas.

Būkite atsargūs, kad nesusižeistumėte ir nesubraižytumėte pūslių, nes jos tampa atviromis opomis arba žaizdomis, kurios gali lengvai užsikrėsti. Infekcijos požymiai yra šie:

• Iš lizdinės plokštelės išteka balti arba geltoni pūliai.
• Pūslė dega arba jaučiate stiprų skausmą.
• Ant lizdinės plokštelės arba aplink ją susidaro geltona pluta.
• Oda aplink pūslę išsipučia arba padidėja.
• Jūsų pūslelė negyja.

Kur turėsiu pemphigus vulgaris simptomus?

Pemphigus vulgaris simptomai paveikia jūsų odą ir gleivines. Dažniausios vietos, kur pajusite simptomus, yra šios:

• Burna ir gerklė.
• Nosis.
• Akys.
• Lytinių organų.
• Krūtinė.
• Atgal.
• Rankos ir kojos.
• Galvos oda.

Kas sukelia pemphigus vulgaris?

Tiksli pemphigus vulgaris priežastis nežinoma.

Kadangi pemphigus vulgaris yra autoimuninė būklė, jūsų imuninės sistemos antikūnai, kurie yra baltymai, apsaugantys jūsų kūną nuo svetimų įsibrovėlių, pvz., bakterijų ir toksinų, nukreipia į sveikas ląsteles ir painioja jas su svetimais įsibrovėliais. Šis išpuolis prieš jūsų sveikas ląsteles sukelia pūslių atsiradimo ant odos ir gleivinių simptomus.

Retais atvejais jūsų kūnas gali neigiamai reaguoti į tam tikrus vaistus, kurie sukelia vulgaris pemphigus simptomus, įskaitant:

• AKF inhibitoriai: vaistai nuo kraujospūdžio.
• Chelatinės medžiagos: vaistai, skirti pašalinti iš kraujo specifines medžiagas.
• Antibiotikai.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).

Ar pemphigus vulgaris yra užkrečiamas?

Ne, pemphigus vulgaris nėra užkrečiamas. Jūs negalite perduoti šios būklės kitiems žmonėms.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas pemphigus vulgaris?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos pemphigus vulgaris po fizinio patikrinimo, kad sužinotų daugiau apie jūsų simptomus ir užduos klausimus apie jūsų sveikatą ir ligos istoriją. Jie taip pat pasiūlys testus, kad nustatytų jūsų būklę.

Kokie testai diagnozuoja pemphigus vulgaris?

Norėdami patvirtinti diagnozę, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti odos biopsiją. Odos biopsijos metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pašalins nedidelį jūsų audinio mėginį iš pažeistos odos vietos, kad galėtų jį ištirti mikroskopu. Tai gali apimti imunofluorescencijos testą.

Kitas tyrimas yra kraujo tyrimas, siekiant patikrinti imuninės sistemos antikūnus, kurie sukelia jūsų simptomus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris gydymas skirtas simptomų valdymui ir komplikacijų, pvz., infekcijų, prevencijai. Gydymas yra individualus kiekvienam asmeniui ir gali apimti:

• Vaistų, skirtų infekcijoms gydyti, vartojimas.
• Nutraukite bet kokius simptomus sukeliančius vaistus.
• Vaistų, kremų ar tepalų naudojimas opoms gydyti, nuraminti ir gydyti.
• Rūpinkitės opomis ir sulūžusiomis pūslėmis taip, kaip prižiūrėtumėte nudegimus ar žaizdas.
• Laikykitės švelnios dietos arba gausite maistinių medžiagų per IV, kad išvengtumėte netinkamos mitybos, jei burnos opos neleidžia valgyti.
• Naudoti nuskausminamąjį anestezijos vaistą, kad sumažintumėte skausmą dėl pūslių burnoje.

Kokie vaistai gydo pemphigus vulgaris?

• Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vartoti vaistus, kad sumažintų simptomus, išvengtų simptomų paūmėjimo arba gydytų infekcijas. Vaistai gali būti vietiniai arba geriamieji kortikosteroidai.
• Imuninę sistemą slopinantys vaistai (azatioprinas, ciklosporinas, mikofenolatas, ciklofosfamidas, metotreksatas arba rituksimabas).
• Antibiotikai arba priešgrybeliniai vaistai.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Kiekvienas gydymas yra skirtingas ir gali būti šalutinis poveikis, priklausomai nuo to, kokį vaistą paskyrė jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas. Prieš pradėdami vartoti naują vaistą, pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie visus vaistus ar papildus, kuriuos aktyviai vartojate, ir apie bet kokias alergijas. Jie stebės jūsų būklės ir gydymo eigą, siūlydami įprastinius kraujo ar šlapimo tyrimus, kad įsitikintumėte, jog neturite jokio šalutinio poveikio.

Ką galiu valgyti ar gerti sergant pemphigus vulgaris?

Valgyti ir gerti gali būti sudėtinga sergant pemphigus vulgaris, ypač jei burnoje yra pūslių ir opų. Pasirinkite maistą, kuris yra minkštas, skystas ir švelnus. Tai mažiausiai sudirgins jūsų žaizdas. Venkite rūgštaus, aštraus ir traškaus maisto, pavyzdžiui, citrusinių vaisių, karštų sparnelių ar bulvių traškučių.

Jei negalite valgyti ar gerti, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Laikas, kurio jums reikia išgydyti, kiekvienam žmogui skiriasi. Pradėjus gydymą, gali praeiti kelios savaitės, kol nustos formuotis naujos pūslelės. Po to gali prireikti kelių mėnesių, kol jūsų oda sugis.

Pemphigus vulgaris yra lėtinė būklė, o tai reiškia, kad po gydymo jūsų simptomai gali atsinaujinti.

Prevencija

Kaip išvengti pemphigus vulgaris?

Negalite užkirsti kelio pemphigus vulgaris, nes priežastis nežinoma. Gydymas yra veiksmingas siekiant sumažinti simptomus.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu pemphigus vulgaris?

Gydydami galite kontroliuoti pemphigus vulgaris. Būklė retai turi įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Simptomai gali būti laikinai išjungti, jei jie yra sunkūs, o tai gali neleisti jums tęsti savo kasdienybės ar eiti į darbą. Kai kuriems žmonėms sunku užmigti ir gali numesti svorio, jei dėl burnos žaizdelių jie negali normaliai valgyti.

Lizdinės plokštelės retai sukelia randus, kai jos gyja, tačiau, jei žaizda prasiskverbia ir sunkiai gyja, ant kūno gali atsirasti randų arba pakitusios odos spalvos žymių.

Negydant simptomai gali išplisti visame kūne ir sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip prasta mityba, dehidratacija ir sepsis. Sunki, negydyta infekcija yra dažniausia negydyto pemphigus vulgaris komplikacija.

Pemphigus vulgaris nėra išgydoma. Vykdomi tyrimai, siekiant sužinoti daugiau apie priežastį ir naujas gydymo galimybes simptomams palengvinti.

Kiek laiko trunka pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris yra lėtinė liga, kurios simptomus galite patirti visą gyvenimą. Dažniausiai simptomai prasideda nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Simptomai gali netikėtai atsirasti (paūmėti) ir išnykti. Gydymas gali padėti sumažinti simptomus.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Galite pasirūpinti savimi ir valdyti pemphigus vulgaris simptomus namuose:

• Valgykite švelnią, sklandžią ir skystą dietą, kai burnoje yra aktyvių opų.
• Pūslių ir opų, pvz., žaizdų ar nudegimų, valymas ir priežiūra.
• Apsaugokite odą nuo saulės UV spindulių dėvėdami apsauginius drabužius ir apsaugos nuo saulės priemones.
• Naudokite švelnius muilus arba losjonus be kvapo.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite:

• Opos, kurios negyja.
• Pūslės didelėje kūno dalyje.
• Skausmingos pūslelės, iš kurių išsiskiria geltonas arba baltas skystis ir aplink jas susidaro geltona pluta.
• Patinimas ant pūslelių arba šalia jų.
• Sunku valgyti ir gerti.
• Karščiavimas, šaltkrėtis ar raumenų skausmai.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokio tipo gydymą rekomenduojate?
• Ar yra gydymo šalutinis poveikis?
• Kaip apsisaugoti nuo infekcijų?
• Kaip prižiūrėti žaizdas namuose?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi pemphigus vulgaris ir pūslinis pemfigoidas?

Tiek pemphigus vulgaris, tiek pūslinis pemfigoidas yra autoimuninės ligos, kurios veikia jūsų odą ir yra skirtos vyresniems nei 65 metų žmonėms. Pagrindinis skirtumas tarp abiejų sąlygų yra pažeidimai ir priežastis.

Dėl Pemphigus vulgaris odoje ir gleivinėse, pavyzdžiui, burnoje, susidaro mažos, skysčiu užpildytos pūslelės. Pūslinis pemfigoidas sukelia niežtinčius, panašius į dilgėlinę ant odos. Šiose vietose dažnai yra nepažeistų, įtemptų pūslių.

Pemphigus vulgaris yra nuolatinė odos liga, kuria sirgsite visą gyvenimą. Simptomai gali būti nepatogūs ir sukelti opų odoje ir burnoje. Diagnozės metu įsitikinkite, kad valgote ir geriate, kad išvengtumėte netinkamos mitybos. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie gydymo galimybes, būdingas jūsų simptomams.

Taigi, mieli skaitytojai, pūslelinė – rimta, bet gerai kontroliuojama liga. Jei pastebėjote panašius simptomus, nedelsdami kreipkitės į dermatologą! Ankstyva diagnostika ir gydymas – raktas į greitą ir sėkmingą sveikimą. Rūpinkitės savimi ir savo oda!