Pemfigus: tipai, simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir esu matęs įvairiausių ligų. Šiandien noriu pakalbėti apie pemphigus – retą, bet svarbią autoimuninę ligą, sukeliančią skausmingus pūslių išbėrimus ant odos ir gleivinių. Supažindinsiu jus su skirtingais pemphigus tipais, jų simptomais, priežastimis ir gydymo galimybėmis.

Pemfigus yra autoimuninių odos būklių grupė, dėl kurios ant odos ir gleivinių susidaro opos, pūslelės ar skysčiu užpildyti iškilimai. Jie dažnai prasiskverbia, sukelia skausmą ir tampa pažeidžiami infekcijos. Pemfigus nėra užkrečiamas. Savo simptomus galite valdyti vaistais, kurie padės jūsų odai išgyti.

Apžvalga

Kas yra pemfigus?

Pemfigus yra autoimuninių odos būklių grupė, dėl kurios ant odos susidaro opos, pūslelės ar skysčių pripildyti iškilimai. Šios pūslelės taip pat gali susidaryti jūsų gleivinėse, kurios yra minkštos akių, nosies, burnos, gerklės ir lytinių organų gleivinės.

Pūslelės yra minkštos ir lengvai atsidaro ir susidaro skausmingos opos. Negydant jie gali išplisti dideliuose jūsų kūno plotuose ir sukelti infekcijos riziką.

Pemfigus kartais painiojamas su kitomis autoimuninėmis pūslinėmis odos ligomis, tokiomis kaip pūslinis pemfigoidas, raudonoji vilkligė ir Hailey-Hailey liga.

Pemfigus nėra užkrečiamas. Tai visą gyvenimą trunkanti būklė, kurią galima valdyti nuolatiniu gydymu.

Kokie yra pemfigus tipai?

Atsižvelgiant į tai, kur ir kodėl atsiranda pažeidimų, yra keletas pemfigus tipų. Pemfigus tipai apima:

• Pemphigus vulgaris: Tai yra labiausiai paplitęs JAV tipas. Pūslelės visada paveikia burną. Kai kuriems žmonėms ant odos ir kitų gleivinių gali atsirasti pūslių. Šie pažeidimai išsivysto paviršiniuose odos sluoksniuose. Jie gali būti skausmingi ir lėtai gyti.

Pemphigus vulgaris sukelia raudonų ir baltų skysčių užpildytų pūslių arba atvirų opų susidarymą burnos viduje.

Pemphigus vulgaris sukelia pūslių susidarymą ant jūsų odos. Dažna pūslių vieta yra prie kirkšnies ir ant kojų odos.

• Pemfigus vegetans: Šis tipas yra panašus į pemphigus vulgaris, bet sukelia storesnius pažeidimus. Šie pažeidimai dažniausiai susidaro tose kūno vietose, kuriose yra odos raukšlių, pavyzdžiui, kirkšnyse ir pažastyje.
• Vaistų sukeltas pemfigus: Vaistai gali sukelti pūslių susidarymą. Kai kurie vaistai, sukeliantys šią būklę, yra antibiotikai ir kraujospūdžio vaistai. Pūslelės gali atsirasti praėjus mėnesiams po vaisto vartojimo.
• Pemfigus erythematosus (Senear-Usher sindromas): Šis tipas yra sutapimo sindromas su vilklige, dėl kurio viršutinėje nugaros dalyje, krūtinėje, skruostuose ir galvos odoje atsiranda pūslių. Kai susidaro pažeidimai, jie dažniausiai būna raudoni ir pleiskanojantys.
• Pemphigus foliaceus: Dėl šio tipo pūslių atsiranda galvos odos, veido, kaklo ir nugaros. Pažeidimai retai atsiranda burnoje. Šis tipas veikia tik jūsų išorinį odos sluoksnį. Mažos pūslelės gali lengvai prasiskverbti ir susidaryti pluteles, kurios išplinta į didelius odos plotus.

Pemphigus foliaceus sukelia raudonų ar violetinių pūslių susidarymą ant nugaros dažniausiai grupėmis, kurios paveikia išorinį odos sluoksnį. Šios pūslelės gali lengvai išplisti ir padengti didelį odos plotą.

• Endeminis pemfigus (fogo selvagem): Tai pemphigus foliaceus forma, kuri dažniau pasitaiko Pietų ir Centrinėje Amerikoje, ypač Brazilijoje.
• Paraneoplastinis pemfigus: Tai rečiausias pemfigus tipas, kuris išsivysto žmonėms, kuriems diagnozuotas vėžys. Burnoje susidaro sunkios pūslelės. Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuoja paraneoplastinį pemfigusą, jis ieškos vėžio požymių kažkur jūsų kūne.

Kam veikia pemfigus?

Pemfigus gali paveikti bet ką. Tai dažniausiai pasitaiko tarp 40–60 metų amžiaus žmonių.

Konkrečiuose geografiniuose pasaulio regionuose atvejų yra daugiau, įskaitant:

• Pietryčių Europa.
• Indija.
• Artimieji Rytai.
• Tunisas.
• Brazilija.

Kaip dažnas yra pemfigus?

Pemfigus nėra dažnas. Apskaičiuota, kad kasmet visame pasaulyje pemfigus diagnozuojamas 1–5 iš 1 milijono žmonių.

Kaip pemfigus veikia mano kūną?

Pemfigus sukelia pūslių ir opų susidarymą ant jūsų odos. Šie pažeidimai formuojasi greitai ir gali tęstis metų metus, o toje pačioje odos vietoje atsiranda naujų pūslių, kai išnyksta viena pūslelė. Šie pažeidimai gali būti skausmingi ir sukelti papildomų simptomų, pvz., infekcijų. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite pūslių, kurios išplito visame kūne, nes jos gali kelti pavojų gyvybei.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pemfigus simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo pemfigus tipo, tačiau gali būti:

• Skysčiu užpildytas guzas ar burbulas ant odos (pūslelė).
• Oda aplink lizdinę plokštelę yra nuo rausvos iki raudonos spalvos.
• Žaizdos, kurios turi pluta išvaizdą.
• Iš pūslių ar opų išteka skaidrus skystis arba lengvai kraujuoja.
• Jūsų oda aplink pūsles yra trapi ir nulupa sluoksniais arba žvyneliais.
• Skausmas ant pažeistos odos arba šalia jos.
• Odos niežėjimas.

Pūslelės ir opos gali lengvai užsikrėsti. Odos infekcijos simptomai yra šie:

• Baltas arba geltonas pūliai užpildo lizdinę plokštelę ir išteka, jei pūslelė lūžta.
• Skausmas arba deginimo pojūtis liečiant.
• Jei pūslelė prasiskverbia, susidaro geltona pluta.
• Oda negyja.
• Plotas ant lizdinės plokštelės arba aplink ją išsipučia arba padidėja.

Sunkūs pemfigus simptomai yra šie:

• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Raumenų silpnumas.
• Regėjimo problemos ir jautrumas šviesai.

Kur ant mano kūno susidaro pemfigus?

Pemfigus gali susidaryti ant odos įvairiose kūno vietose. Dažniausiai pasitaikančios vietos yra jūsų:

• Burna ir gerklė.
• Lytinių organų.
• Veidas (skruostai, nosis, akys).
• Galvos oda.
• Atgal.
• Pažastis.
• Krūtinė.

Kas sukelia pemfigus?

Tiksli pemfigus priežastis nežinoma. Tyrimai rodo, kad genetika ir aplinkos veiksniai turi įtakos jūsų diagnozei.

Pemfigus yra autoimuninė būklė. Tai reiškia, kad jūsų organizmo gynybinė sistema (imuninės sistemos antikūnai) atakuoja sveikas jūsų kūno ląsteles, supainiodama jas su svetimais įsibrovėliais. Kai jūsų kūnas atakuoja pats save, pastebėsite pemfigus simptomus, tokius kaip pūslės ar opos ant odos.

Retais atvejais būklę gali sukelti tam tikri vaistai, įskaitant peniciliną, antibiotiką, piroksikamą, nesteroidinį vaistą nuo uždegimo, naudojamą reumatoidiniam artritui gydyti, ir vaistus nuo kraujospūdžio.

Kai kurie tyrimai parodė, kad tai specifiška HLA genai, kurie yra jūsų imuninę sistemą formuojantys genai, skatina jus susirgti tam tikromis ligomis.

Ar pemfigus yra užkrečiamas?

Ne, pemfigus nėra užkrečiamas. Jūs negalite perduoti šios būklės kitiems žmonėms.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas pemfigus?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos pemfigus, atlikęs fizinį egzaminą, sužinojęs daugiau apie jūsų ligos istoriją ir pasiūlydamas testus, kurie apima:

• Biopsija: Jie paims nedidelį jūsų odos audinio mėginį ir ištirs jį mikroskopu.
• Kraujo tyrimai: Jie ištirs jūsų kraujo mėginį, kad surastų antikūnus, kurie sukelia būklę.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas pemfigus?

Gydymas yra individualus kiekvienam asmeniui, kuriam diagnozuotas pemfigus, ir gali apimti:

• Vartokite vaistus, kad išvengtumėte infekcijų ir padėtų jūsų odai išgyti.
• Nustokite vartoti vaistus, kurie sukelia simptomus.
• Žaizdų priežiūra nuo pūslių ir opų.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gydys jūsų būklę etapais. Dauguma žmonių pereina visus tris gydymo etapus, įskaitant:

• Valdymas: Didelės vaistų dozės kontroliuoja pūslių plitimą ir pradeda gydyti esamas.
• Konsolidavimas: Pastovios vaistų dozės tęsia pūslių gijimą, kol dauguma jų išnyks.
• Priežiūra: Sumažėjęs vaistų kiekis neleidžia susidaryti naujoms pūslėms.

Kokie vaistai gydo pemfigus?

Pemfigus gydymui naudojami šie vaistai:

• Kortikosteroidai: Vaistai uždegimui (patinimui) mažinti, skiriami per burną, injekcijomis (šūviu) arba lokaliai (tepalai ar kremai).
• Imunosupresiniai vaistai: Vaistai, valdantys jūsų organizmo autoimuninį atsaką, kuris atsitinka, kai jūsų kūnas atakuoja sveikas ląsteles.
• Rituksimabas: Monokloninis antikūnas, nukreiptas į problemines B ląsteles.
• Intraveninis imunoglobulinas: Sveiki antikūnai (baltymai, kuriuos gamina jūsų imuninė sistema atakuoti svetimas medžiagas), švirkščiami adata į veną, kad padėtų sumažinti antikūnų, dėl kurių diagnozuojama, kiekį.
• Antibiotikai: Kai kuriais atvejais infekcijos gali išsivystyti pemfigus pūslelėse. Jei taip atsitiks, gydytojas gali skirti antibiotikų, skirtų infekcijai gydyti.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Šalutinis poveikis skiriasi priklausomai nuo gydymo tipo ir gali būti:

• Krūtinės skausmas.
• Galvos svaigimas.
• Galvos skausmas.
• Sąnarių skausmas.
• Pykinimas.
• Skrandžio sutrikimas.
• Svorio padidėjimas.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas reguliariai stebės jūsų būklę ir užsakys kraujo ir (arba) šlapimo tyrimus, kad patikrintų, ar jūsų gydymas veikia. Testai taip pat tikrina, ar nėra neigiamų reakcijų į vaistus, kurie gydo pemfigusą.

Ką galiu valgyti ar gerti sergant pemfigus?

Gali būti sunku valgyti ir gerti, jei burnoje ir gerklėje atsiranda pūslių. Pasirinkite maistą, kuris yra minkštas ir švelnus. Venkite traškaus, rūgštaus ir aštraus maisto, kuris gali sudirginti pūsles ir sukelti skausmą.

Jei jums sunku valgyti, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie gali rekomenduoti vartoti maisto papildus, kad būtų išvengta netinkamos mitybos.

Kaip rūpintis savimi ir valdyti simptomus?

Galite imtis veiksmų namuose, kad galėtumėte valdyti pemfigus simptomus:

• Venkite traškaus, rūgštaus ar aštraus maisto, kuris gali sudirginti burnos ir gerklės pūsles.
• Rūpinkitės lizdinėmis plokštelėmis, kaip nurodė sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.
• Saugokitės saulės spindulių arba uždenkite odą kremu nuo saulės arba dėvėkite apsauginius drabužius, kad išvengtumėte UV spindulių žalos jūsų odai.
• Naudojant muilus ir losjonus, skirtus jautriai odai, be kvapiųjų medžiagų, kad būtų išvengta odos sudirginimo.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Pemfigus gydymas užtrunka, kol pamatysite rezultatus. Gydydami pastebėsite, kad po kelių savaičių nustos formuotis naujos pūslelės ir jūsų oda pradės gyti. Gali praeiti mėnesiai, kol pūslės ir opos visiškai išgydys.

Prevencija

Kaip išvengti pemfigus?

Kadangi pemfigus priežastis nežinoma, nėra būdo užkirsti kelią šiai būklei.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu pemfigus?

Dauguma žmonių, kuriems diagnozuotas pemfigus, gyvena normaliai. Gydymas padeda valdyti simptomus ir gali tęstis visą gyvenimą.

Negydomi simptomai gali turėti įtakos bendrai jūsų sveikatai ir sukelti gyvybei pavojingų simptomų.

Ar yra pemfigus gydymas?

Ne, pemfigus nėra išgydoma. Gydymas yra veiksmingas siekiant palengvinti simptomus.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei:

• Ant odos arba burnoje atsiranda pūslių, kurios gyja labai lėtai arba visai negyja.
• Didelėje kūno vietoje susidarys pūslės.
• Patirkite stiprų skausmą ar diskomfortą.
• Sergate infekcija, kai pūslelės lūžta ir iš jos išteka baltas arba geltonas skystis arba jūsų oda aplink pūsles padidėja (ištinsta).

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei turite pemfigus, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kiek rimta mano diagnozė?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Į kokius komplikacijų požymius turėčiau atkreipti dėmesį?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi pemfigus, pūslinis pemfigoidas ir vilkligė?

Nors pemfigus, pūslinis pemfigoidas ir vilkligė yra odos ligos, šios trys sąlygos skiriasi.

Pemfigus yra bendras terminas, apibūdinantis odos ligų grupę, dėl kurios ant odos ir gleivinių susidaro pūslelės formos pažeidimai.

Pūslinis pemfigoidas yra dar viena reta odos liga, dėl kurios ant odos atsiranda niežtinčių, į dilgėlinę primenančių dėmių ir skysčių užpildytų pūslių. Pūslinis pemfigoidas dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 65 metų žmonėms ir gali būti pavojingas gyvybei.

Lupus yra autoimuninė būklė, sukelianti skausmą ir patinimą visame kūne. Dėl to gali atsirasti odos bėrimų, nes sveikos jūsų kūno ląstelės atakuoja jūsų odos audinius.

Kokie ištekliai yra prieinami žmonėms, sergantiems pemfigus?

Yra keletas išteklių, padedančių padėti žmonėms, sergantiems pemfigus. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, prisijungia prie paramos grupių, kad pasidalintų patirtimi ir būdais, kaip valdyti savo diagnozę.

Tarptautinis pemfigus ir pemfigoidų fondas ir „RareConnect“ yra du ištekliai, teikiantys švietimą ir paramą žmonėms, sergantiems pemfigus ir jų globėjams.

Pemfigus yra odos ligų grupė, kuri gali būti nuolatinė ir nuolatinė visą gyvenimą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas glaudžiai bendradarbiaus su jumis, kad padėtų jums valdyti simptomus ir pašalinti diskomfortą, ypač siekiant užkirsti kelią infekcijoms. Būkite kantrūs, kad jūsų kūnas išgytų, ir stenkitės nesužeisti pūslių ar odos opų. Jei pastebėjote, kad ant odos atsiranda pūslių be priežasties, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Taigi, trumpai tariant, pemfigus – rimta, bet gydoma liga. Svarbiausia – nedelsti ir kreiptis į gydytoją, pastebėjus pirmuosius simptomus. Kaip ir daugeliu atvejų, ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas yra raktas į sėkmingą ligos suvaldymą. O mes, medikai, esame pasiruošę padėti jums šiame kelyje!