Pancitopenija: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiame straipsnyje noriu pakalbėti apie pancitopeniją – būklę, kai sumažėja visų kraujo ląstelių kiekis. Aptarsime pancitopenijos priežastis, simptomus ir gydymo galimybes. Skaitykite toliau ir sužinokite daugiau apie šią ligą.

Pancitopenija apima mažą raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Jums gali pasireikšti simptomai, susiję su mažu kiekvieno tipo kiekiu, įskaitant anemiją (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius), padidėjusią infekcijos riziką (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis) ir per daug mėlynių ar kraujavimo (sumažėjęs trombocitų skaičius).

Apžvalga

Kas yra pancitopenija?

Pancitopenija apibūdina mažą visų trijų tipų kraujo kūnelių kiekį: raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Žemi kiekvieno tipo lygiai atitinka tam tikras sąlygas.

• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis: Raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį į viso kūno audinius. Esminis baltymas, vadinamas hemoglobinu, padeda jūsų raudoniesiems kraujo kūneliams transportuoti deguonį. Jei raudonųjų kraujo kūnelių arba hemoglobino kiekis yra mažesnis nei normalus, tai vadinama anemija.
• Mažas baltųjų kraujo kūnelių kiekis: Baltieji kraujo kūneliai (leukocitai) padeda jūsų organizmui kovoti su infekcija. Neutrofilai yra labiausiai paplitęs baltųjų kraujo kūnelių tipas jūsų organizme. Jei baltųjų kraujo kūnelių kiekis yra mažesnis nei normalus, tai vadinama leukopenija. Mažas neutrofilų kiekis vadinamas neutropenija.
• Mažas trombocitų kiekis: Trombocitai padeda jūsų kraujo krešuliui kontroliuoti kraujavimą. Trombocitų kiekis mažesnis nei normalus vadinamas trombocitopenija.

Jei sergate pancitopenija, jums gali atsirasti simptomų, susijusių su kai kuriomis arba visomis šiomis ligomis, atsižvelgiant į tai, koks jūsų lygis yra žemas.

Kaip dažnai pasireiškia pancitopenija?

Pancitopenija greičiausiai yra dažna. Tai turi daug galimų priežasčių – tiek daug, kad sunku tiksliai žinoti, kiek žmonių per savo gyvenimą ja serga.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra pancitopenijos simptomai?

Pancitopenija gali būti tokia lengva, kad galite nepastebėti simptomų, kol paslaugų teikėjas neatras žemo lygio atliekant įprastinį kraujo tyrimą. Kitais atvejais pancitopenija yra sunki ir potencialiai pavojinga gyvybei be skubios pagalbos.

Anemijos simptomai (mažai raudonųjų kraujo kūnelių)

Jei neturite pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, jūsų kūno organai ir audiniai negali gauti pakankamai deguonies. Simptomai apima:

• Nuovargis.
• Dusulys (dusulys).
• Galvos svaigimas.
• Galvos skausmas.
• Greitas arba nereguliarus širdies plakimas (aritmija).
• Blyški arba drėgna oda.

Leukopenijos simptomai (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis)

Neturėdami pakankamai baltųjų kraujo kūnelių, galite tapti jautresni infekcijoms. Šios infekcijos gali sukelti tokius simptomus kaip:

• Nuovargis.
• Karščiavimas ir šaltkrėtis.
• Gerklės skausmas (faringitas).
• Burnos opos.
• Stiprus kosulys.
• Viduriavimas.
• Dusulys.
• Patinę limfmazgiai.
• Įpjovimai ar opos, iš kurių išteka pūliai.

Trombocitopenijos simptomai (mažas trombocitų kiekis)

Mažas trombocitų kiekis neleidžia kraujui krešėti taip, kaip turėtų. Simptomai apima:

• Lengvai atsiranda mėlynių.
• Sunkus ar užsitęsęs kraujavimas.
• Sunkus menstruacinis kraujavimas.
• Kraujas jūsų išmatose, šlapime ar vėmaluose.
• Odos žymės dėl kraujavimo tiesiai po oda, įskaitant raudonus arba purpurinius taškelius, panašius į bėrimą (petechijas) arba raudonas, violetines arba rudas dėmes ant odos (purpura).

Kas sukelia pancitopeniją?

Pancitopenija paprastai yra susijusi su kraujo ląstelių gamybos jūsų kaulų čiulpuose problema. Jūsų kraujo ląstelės susidaro jūsų kaulų čiulpuose vykstant procesui, vadinamam hematopoeze. Kai jie visiškai subrendę, jie palieka čiulpus ir cirkuliuoja jūsų kraujyje.

Pancitopenija gali atsirasti, jei jūsų kaulų čiulpai negamina pakankamai sveikų kraujo ląstelių arba jei šios kraujo ląstelės sunaikinamos.

Kelios sąlygos gali trukdyti kraujo ląstelių gamybai arba sukelti jų sunaikinimą.

Retais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali nustatyti, kas sukelia žemą lygį. Tai vadinama idiopatine pancitopenija.

Kraujo ar kaulų čiulpų sutrikimai

Dėl tam tikrų sąlygų kaulų čiulpai gamina nenormalias kraujo ląsteles. Dauguma šių būklių yra įgytos (tai, kuri atsiranda laikui bėgant). Kai kurie yra paveldimi (tai, su kuo jūs gimstate). Sąlygos apima:

• Aplastinė anemija.
• Fanconi anemija.
• Diamond-Blackfan anemija.

Vėžys

Vėžio ląstelės gali įsiskverbti į jūsų kaulų čiulpus, sumažindamos sveikų kraujo ląstelių gamybą. Vėžiai, galintys sukelti pancitopeniją, yra šie:

• Leukemija.
• Limfoma.
• Daugybinė mieloma.
• Mielofibrozė.
• Mielodisplaziniai sindromai.
• Vėžys, išplitęs iš kitos kūno dalies į kaulų čiulpus (metastazavęs vėžys).

Mitybos trūkumai ir alkoholio vartojimas

Jūsų kūnas gali neturėti pakankamai maistinių medžiagų, tokių kaip vitaminas B12 ir folio rūgštis, kad susidarytų sveikos kraujo ląstelės. Arba pancitopenija gali būti susijusi su išgeriamo alkoholio kiekiu. Per didelis alkoholio vartojimas yra svarbi ir dažna pancitopenijos priežastis.

Užkrečiamos ligos

Virusai gali sukelti pancitopeniją. Sąlygos apima:

• Mononukleozė (mono).
• ŽIV (žmogaus imunodeficito virusas).
• Hepatitas C.
• Parvovirusas B19.
• Tuberkuliozė.
• Maliarija.

Autoimuninės sąlygos

Jūsų organizmo imuninės ląstelės gali atakuoti sveikas kraujo ląsteles. Autoimuninės ligos, galinčios sukelti pancitopeniją, yra šios:

• Lupus.
• Reumatoidinis artritas.

Gydymas vaistais

Kai kurios vaistų rūšys, įskaitant kelis chemoterapinius vaistus, slopina kraujo ląstelių gamybą.

Toksinų poveikis

Jūsų aplinkoje esantys nuodai, įskaitant benzeną ir arseną, gali pažeisti jūsų kraujo ląsteles. Žemas lygis taip pat gali atsirasti dėl radiacijos poveikio.

Blužnies sekvestracija

Kai kurios sąlygos gali sukelti kraujo ląstelių įstrigimą blužnyje. Autoimuninės ligos, kepenų cirozė ir kai kurie vėžio atvejai yra galimos priežastys. Kai taip atsitinka, blužnis gali padidėti (splenomegalija) ir jausti skausmą.

Kam gresia pancitopenija?

Kiekvienam, turinčiam pirmiau minėtas sąlygas, gali kilti pancitopenijos rizika. Vis dėlto, jums gali būti didesnė tikimybė susirgti, jei jūsų šeimoje yra buvę kraujo sutrikimų arba jei jums taikomas chemoterapinis gydymas, kuris trukdo kraujo ląstelių gamybai.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama pancitopenija?

Standartinis kraujo tyrimas, vadinamas pilnu kraujo skaičiumi (CBC), gali parodyti, ar jūsų lygis yra žemas. Vertės gali skirtis priklausomai nuo įvairių veiksnių, įskaitant jūsų amžių, rasę ir sveikatos būklę.

Žemi lygiai yra tokie:

• raudonieji kraujo kūneliai: Mažiau nei 4,2 milijono ląstelių viename mikrolitre kraujo arba mažiau nei 12 gramų (g) viename hemoglobino decilitre moterims ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB). Mažiau nei 4,7 milijono ląstelių viename mikrolitre kraujo arba mažiau nei 13 gramų hemoglobino decilitre vyrams ir žmonėms, gimimo metu priskirtiems vyrams (AMAB).
• baltieji kraujo kūneliai: Mažiau nei 4000 baltųjų kraujo kūnelių viename mikrolitre kraujo arba absoliutus neutrofilų skaičius mažesnis nei 1800 neutrofilų viename mikrolitre kraujo. Neutrofilų kiekis yra svarbus, nes dauguma baltųjų kraujo kūnelių yra neutrofilai.
• Trombocitai: Mažiau nei 150 000 trombocitų viename mikrolitre kraujo.

Kokie tyrimai bus atliekami norint nustatyti priežastį?

Kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato, kad sergate pancitopenija, jis gali atlikti įvairius tyrimus, kad nustatytų, kas sukelia jūsų žemą lygį. Jums gali tekti pamatyti hematologą – sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kuris specializuojasi diagnozuojant, gydant ir valdant kraujo ligas, kad būtų galima diagnozuoti ir gydyti.

Testai gali apimti:

• Periferinio kraujo tepinėlis: Šis testas leidžia jūsų paslaugų teikėjui ištirti ląsteles po mikroskopu. Nenormaliai atrodančios ląstelės gali suteikti užuominų apie tai, kas sukelia jūsų žemą lygį.
• Vitamino B12 ir folio rūgšties kiekio tyrimai: Mitybos trūkumai dažniausiai sukelia pancitopeniją. B12 ir folio rūgšties kiekio patikrinimas gali padėti jūsų paslaugų teikėjui nustatyti, ar tai yra priežastis.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija: sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paima kaulų čiulpų mėginį ir ištiria, ar nėra galimų ligų, sukeliančių pancitopeniją, pvz., vėžio, požymių.

Atsižvelgdamas į jūsų tyrimo rezultatus, ligos istoriją ir simptomus, jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali išbandyti kitas galimas priežastis, įskaitant:

• Virusai.
• Infekcijos.
• Autoimuninės sąlygos.
• Genetinės mutacijos (jūsų DNR pokyčiai).

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma pancitopenija?

Gydymas apima pagrindinės būklės išgydymą arba valdymą ir simptomų mažinimą. Taip pat galite gauti gydymą, kuris tiesiogiai padidina jūsų kraujo kūnelius. Jie apima:

• Vaistai: Tam tikri vaistai gali paskatinti jūsų kaulų čiulpus gaminti daugiau kraujo ląstelių.
• Kraujo perpylimas: Jums gali prireikti raudonųjų kraujo kūnelių arba trombocitų infuzijos, jei jūsų mažas kiekis gali pakenkti jūsų sveikatai.
• Kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantacija: Šios procedūros pakeičia nesveikas kamienines ląsteles (jūsų kaulų čiulpų ląsteles, iš kurių susidaro subrendusios kraujo ląstelės) sveikomis kamieninėmis ląstelėmis.

Jums gali tekti vartoti plataus spektro antibiotikus, jei jūsų neutrofilų yra labai mažai, todėl kyla didelė infekcijos rizika.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu pancitopeniją?

Jūsų perspektyvos priklauso nuo to, kas sukelia jūsų žemą lygį. Šiuo metu nėra duomenų apie išgyvenamumą ar sėkmės rodiklius, susijusius su pancitopenijos gydymu. Vietoj to, mokslininkai seka rezultatus pagal gydymo atsaką, susijusį su pagrindine būkle.

Gerėjant pagrindinių ligų gydymui, gerėja ir pancitopenijos pasekmės. Svarbu pasikalbėti su savo paslaugų teikėju apie savo perspektyvas. Jie gali pasidalinti naujausiais tyrimų rezultatais ir paaiškinti, ką jie reiškia jūsų situacijai.

Ar pancitopenija rimta?

Tai gali būti, priklausomai nuo to, kas sukelia jūsų žemą lygį. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stengsis nustatyti priežastį (ir kiek ji rimta), jei sergate pancitopenija.

Gyvenimas su

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Sunkūs pancitopenijos atvejai be gydymo gali būti pavojingi gyvybei. Nedelsdami kreipkitės į ER (skubiosios pagalbos skyrių), jei pajutote šiuos simptomus:

• Karščiavimas didesnis nei 101 laipsnis pagal Farenheitą (38 laipsniai Celsijaus).
• Sąmonės netekimas (aptemimas).
• Sunkus dusulys.
• Staigus sumišimas.
• Naujas galvos skausmas.
• Sunkus kraujo netekimas.
• Krūtinės skausmas.
• Priepuolis.

Pancitopenija gali jus paveikti įvairiais būdais, priklausomai nuo jūsų lygio ir pagrindinės priežasties. Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų, kaip rūpintis savimi, jei dėl žemo lygio kyla anemijos, infekcijos ar gausaus kraujavimo rizika. Paklauskite apie simptomus, kad sužinotumėte, ar suplanuokite vizitą pas savo paslaugų teikėją.

Taigi, mieli skaitytojai, štai ir trumpas žvilgis į paslaptingąjį pancitopenijos pasaulį! Nors šis sutrikimas gali skambėti baugiai, svarbiausia – nepanikuoti. Laiku pastebėjus simptomus ir kreipusis į specialistus, pancitopenija dažasto sėkmingai gydoma. Atminkite, jūsų sveikata – jūsų rankose, o mes, gydytojai, esame tam, kad jums padėtume!