Nervų apvalkalo navikai: apibrėžimas ir tipai

Nervų apvalkalo navikai yra reti, tačiau pavojingi augliai, kurie gali paveikti nervų sistemos veikimą ir sukelti įvairias simptomus. Šie navikai gali būti labai agresyvūs ir greitai plisti po organizmą, todėl svarbu juos laiku nustatyti ir gydyti. Yra įvairių tipų nervų apvalkalo navikų, kurių kiekvienas gali reikalauti skirtingo gydymo. Šiame straipsnyje aptarsime nervų apvalkalo navikų apibrėžimą ir pagrindinius tipus, kad skaitytojai galėtų geriau suprasti šią sudėtingą ligą.

Apžvalga

Kas yra nervų apvalkalo navikai?

Nervai perduoda elektrinius signalus tarp jūsų smegenų ir kūno. Jie sudaryti iš nervinių ląstelių pluoštų. Ląstelės, ryšuliai ir nervai yra suvynioti į apsauginių audinių sluoksnius, kurie suteikia izoliaciją ir padeda greičiau judėti elektriniams signalams.

Šiuose izoliacijos sluoksniuose susidaro nervų apvalkalo navikai. Šie sluoksniai apima:

• Schwann ląstelės: Ląstelės, apvyniojančios ilgą nervinės ląstelės plotą, vadinamą aksonu arba skaidulomis.
• Endoneuriumas: Jungiamasis audinys, kuris supa kiekvieną nervinį pluoštą, kaip danga aplink laidą.
• Perineurium: Jungiamasis audinys, supantis nervinių skaidulų ryšulius.

Jūsų nervų sistemą sudaro:

• Centrinė nervų sistema: Jūsų smegenys ir nugaros smegenys.
• Periferinė nervų sistema: Nervų tinklas, kuris išsišakoja į likusį kūną.

Nervų apvalkalo navikai paprastai veikia jūsų periferinę nervų sistemą.

Kokie yra nervų apvalkalo navikų tipai?

Dažniausi nervų apvalkalo navikų tipai yra:

Schwannomas

Tai atsiranda Schwann ląstelėse. Apie 60% Schwannomas paveikia vestibulinį nervą vidinėje ausyje. Kiti susidaro po oda arba giliau audiniuose ir organuose. Įprastos nervų apvalkalo navikų vietos yra:

• Rankos ir kojos.
• Galva.
• Liemuo (tarp pečių ir klubų).

Švanomos yra inkapsuliuotos – prasmė, talpinama; padengti plonu audinio sluoksniu ir beveik visada yra nevėžiniai (gerybiniai). Labai retai ilgai besitęsiantys navikai gali tapti vėžiniais (piktybiniais).

Neurofibromos

Šie navikai apima kelių tipų audinius nervų apvalkale, įskaitant Schwann ląsteles, endoneuriumą ir tarpvietės ląsteles. Paprastai jie atsiranda po oda kaip mazgeliai ar masės, bet gali paveikti ir gilesnius nervus.

Neurofibromos nėra įkapsuliuotos arba neįtrauktos, kaip švanomos, ir prasiskverbia tarp nervų pluoštų. Plexiforminės neurofibromos yra panašios į tinklą ir supa daugybę nervų pluoštų. Jie gali plisti į netoliese esančius audinius.

Dauguma neurofibromų nėra vėžinės. Maždaug 5–10 % tampa vėžiniais navikais, vadinamais piktybiniais periferinių nervų apvalkalo navikais. Maždaug pusei žmonių, sergančių piktybiniais navikais, diagnozės nustatymo metu vėžys išplito į kitas kūno dalis.

Kaip dažnai yra nervų apvalkalo navikai?

Gerybiniai nervų apvalkalo navikai yra gana reti. Švanomos dažniausiai suserga 50–60 metų amžiaus žmonės. Neurofibroma dažniausiai pasireiškia 20–40 metų žmonėms. Pleksiforminės neurofibromos dažniausiai išsivysto iki 5 metų amžiaus.

Piktybiniai periferinių nervų apvalkalo navikai yra labai reti, kiekvienais metais paveikiami maždaug 1 iš 10 milijonų žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia nervų apvalkalo navikus?

Genetiniai pokyčiai vaidina svarbų vaidmenį vystantis nervų apvalkalo navikams. NF2 geno pakeitimas yra susijęs su švannomomis, o NF1 genas yra susijęs su neurofibromomis.

Dažniausiai šie genetiniai pokyčiai yra atsitiktiniai ir atsitiktinai. Nedidelę švanomų ir neurofibromų dalį sukelia reta genetinė liga, kuri yra šeimose vadinama neurofibromatoze.

Yra šie neurofibromatozės tipai:

• 1 tipo neurofibromatozė (NF1): Žmonės, turintys NF1, turi daugybę neurofibromų. Jiems taip pat gali išsivystyti plexiforminės neuromos ir didesnė piktybinių periferinių nervų apvalkalo navikų rizika. Kitos NF1 sergančių žmonių būklės yra didelė galva (makrocefalija), stuburo kreivumas (skoliozė) ir mokymosi sutrikimai.
• 2 tipo neurofibromatozė (NF2): Beveik visiems žmonėms, sergantiems NF2, vestibuliarinės švanomos atsiranda abiejose ausyse iki 30 metų. Kitos švanomos ir navikų tipai taip pat gali atsirasti ant odos, akių ir centrinės nervų sistemos.
• Švannomatozė: Ši būklė sukelia daugybę švannomų, bet be vestibulinio nervo navikų abiejose ausyse.

Kokie yra nervų apvalkalo navikų simptomai?

Žmonės, turintys nervų apvalkalo navikų, dažnai neturi skausmo ar kitų simptomų. Jei auglys išauga didelis arba spaudžia nervą, tai gali sukelti:

• Gumbelis ar masė po oda, kuri gali būti skausminga paspaudus.
• Raumenų silpnumas.
• Sustingimas.
• Skausmas, kuris yra skausmingas, deginantis ar aštrus.
• Dilgčiojimo jausmas.

Nervų apvalkalo navikai gali sukelti kitus simptomus, priklausomai nuo jų vietos. Kai kurie specifiniai skirtingų naviko vietų simptomai:

• Sėdmenų nervas: Apatinės nugaros dalies skausmas, kuris plinta kojomis (išialgija).
• Riešas: Simptomai, panašūs į riešo kanalo sindromą.
• Vestibulinis nervas: Susilpnėjusi klausa, spengimas ausyse (spengimas ausyse) ir pusiausvyros sutrikimas.

Paprastai žmonės, turintys nervų apvalkalo navikų, turės vieną naviką. Sergant neurofibromatoze, dažni daugybiniai navikai (dažniausiai ant jų odos).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojami nervų apvalkalo navikai?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį patikrinimą ir įvertins jūsų bendrą sveikatą. Tai apima jūsų ligos istorijos, šeimos istorijos ir simptomų peržiūrą.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti įvertinti pastebėtą ar įtariamą naviką:

• Medicininis vaizdavimas, įskaitant MRT, ultragarsą ir PET nuskaitymą, siekiant pamatyti naviką.
• Audinio mėginio paėmimas mikroskopiniam tyrimui (biopsija), siekiant išsiaiškinti, kokios rūšies ląstelės yra navike. Tai nustatys, ar navikas yra vėžinis.

Jei turite kelis navikus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos atlikti genetinius tyrimus, kad įvertintų, ar nėra NF1, NF2 ir švannomatozės.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomi nervų apvalkalo navikai?

Jei nervų apvalkalo navikas nesukelia simptomų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali nuspręsti stebėti ir palaukti. Įprastas stebėjimas parodys, ar navikas auga ar keičiasi.

Simptominiams navikams arba jei norite, kad navikas būtų pašalintas dėl kosmetinių priežasčių, operacija paprastai yra vienintelė išeitis.

Kai kurias neurofibromas, ypač plexiformines neurofibromas, pašalinti sunku, nes jos įauga į nervą ir tarp izoliacijos sluoksnių. Jei operacijos rezultatas bus nepilnas, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jus atidžiai stebės, nes auglys gali atsinaujinti.

Kaip gydomos švanomos galvoje?

Švanomos galvoje, pvz., vestibuliarinės švanomos, gali apimti nervus, kurie kontroliuoja svarbiausias funkcijas. Šiose srityse sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja stereotaksinę radiochirurgiją (Gamma Knife®), kad išvengtų nervų pažeidimo.

Tai nėra tradicinė operacija, apimanti pjūvį. Vietoj to, jis naudoja tikslią spinduliuotės spindulį, perduodamą per odą, kad sunaikintų arba sumažintų naviką.

Kaip gydomi piktybiniai periferinių nervų apvalkalo navikai?

Be operacijos, piktybinių periferinių nervų apvalkalo navikų gydymas gali apimti vėžio terapiją, pvz., spindulinę terapiją ir chemoterapiją.

Kokios galimos nervų apvalkalo naviko operacijos komplikacijos?

Bendrosios operacijos komplikacijos yra šios:

• Kraujavimas.
• Vietinė infekcija.
• Skausmas.
• Randai.

Chirurgija, apimanti nervus, taip pat kelia nervų pažeidimo ir nuolatinės negalios riziką. Jūsų sveikatos priežiūros komanda dirbs su jumis po operacijos, kad susitvarkytų su ilgalaikėmis negalios problemomis. Įvairios terapijos rūšys (fizinė, profesinė ir kalbos) gali padėti atgauti funkciją.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią nervų apvalkalo navikams?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią tokio tipo navikams. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti genetinius tyrimus, kad geriau suprastų jūsų ir jūsų šeimos riziką, jei:

• Šeimoje yra buvę nervų apvalkalo navikų.
• Išsivysto daugybiniai nervo apvalkalo navikai, kurie gali būti neurofibromatozės požymis.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra nervų apvalkalo navikų perspektyva?

Dauguma nervų apvalkalo navikų yra nevėžiniai. Jie gydomi chirurginiu būdu ir retai grįžta. Jei jūsų naviko negalima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, jums reikės nuolatinio stebėjimo.

Maždaug 3 iš 4 pacientų, gydytų nuo vestibuliarinės švanomos, išsaugos gebėjimą girdėti.

Rizika, kad nervų apvalkalo navikai taps vėžiniais, yra labai maža. Didžiausia rizika kyla žmonėms, sergantiems NF1, kuriems išsivysto plexiforminė neurofibroma. Piktybinių periferinių nervų apvalkalo navikų prognozė yra bloga, ypač jei navikas yra didesnis nei 2 coliai. Mažiau nei pusė žmonių, sergančių šia liga, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote gabalėlių po oda arba jei atsiranda simptomų, galinčių rodyti nervo apvalkalo naviką. Taip pat turėtumėte pranešti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, ar jūsų šeimoje yra tokių navikų.

Nervų apvalkalo navikai paprastai nėra vėžiniai. Jie auga lėtai, o jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasirinkti stebėjimą, jei neturite jokių simptomų. Kai reikia pašalinti naviką, operacija paprastai yra labai efektyvi. Retai gali atsirasti chirurginių komplikacijų, tokių kaip nepilnas naviko pašalinimas arba nervo pažeidimas. Labai retai navikas gali virsti vėžiu. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dirbs su jumis, kad sudarytų gydymo ir tolesnės priežiūros planą, kad sėkmingai valdytumėte jūsų būklę.

Išeiti galime išvados, kad nervų apvalkalo navikai yra reta, bet pavojinga liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus ir komplikacijas. Skirstomi į keletą tipų, įskaitant meningiomas, gliomas ir neurinomas. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šiuos navikus, kad būtų išvengta rimtų sveikatos problemų. Gydytojai gali pasiūlyti įvairius gydymo metodus, įskaitant operaciją, chemoterapiją ar radioterapiją. Svarbu stebėti savo sveikatą, atkreipti dėmesį į simptomus ir konsultuotis su specialistais, jei įtariate nervų apvalkalo navikų buvimą.