Nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma (JNA)

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir per savo praktiką teko susidurti su įvairiausiais atvejais. Vienas iš jų – nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma, trumpai JNA. Nors ir skamba sudėtingai, svarbu žinoti, kad JNA yra gerybinis navikas, dažniausiai pasireiškiantis paaugliams berniukams. Šiame straipsnyje trumpai ir aiškiai papasakosiu apie šią ligą, jos simptomus ir gydymo galimybes.

Nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma (JNA) reiškia nevėžinį augimą už nosies. Šie reti ataugos gali greitai augti ir rimtai pakenkti aplinkinėms struktūroms, įskaitant sinusus, akių lizdus, ​​kaukolę ir smegenis. Dauguma JNA atsiranda paaugliams berniukams ir žmonėms, gimus priskirtiems vyrams.

Apžvalga

Kas yra jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma (JNA)?

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma (JNA) yra retas, gerybinis (ne vėžinis) navikas, augantis už nosies. Jį daugiausia sudaro kraujagyslės. Nors šie navikai nėra vėžiniai, jie vis tiek rimti ir labai agresyvūs. JNA auglys gali plisti nuo nosies ertmės iki sinusų, akiduobės, kaukolės ir smegenų.

Kitas šios būklės pavadinimas yra jaunatvinė angiofibroma (JA).

Kokiame amžiuje atsiranda jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma?

Didžioji dauguma JNA navikų auga paaugliams arba iki brendimo amžiaus berniukams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB), kurių amžius yra nuo 10 iki 20 metų. Labai retai jis gali pasireikšti vyresniems vyrams arba berniukams iki 7 metų amžiaus. Nosiaryklės angiofibromos beveik niekada nepaveikia moterų ar žmonių, kuriems gimus paskirta moteris (AFAB).

Kaip retas yra JNA navikas?

Nosiaryklės angiofibroma yra labai reta. Jungtinėse Valstijose kasmet užregistruojama tik apie 50 naujų atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos (JNA) simptomai?

Ankstyvosiose stadijose simptomai yra šie:

• Dažnas arba stiprus kraujavimas iš nosies.
• Nosies užgulimas.
• Sloga.

Augant navikui simptomai pablogėja. Išplėstiniai simptomai gali būti:

• Veido patinimas, ypač skruostuose.
• Skausmas.
• Ašarojančios akys.
• Nukritę akių vokai ir išsipūtusios akys.
• Galvos skausmai.
• Regėjimo praradimas.
• Dvigubas matymas.
• Klausos praradimas.
• Kalbos problemos.
• Miego apnėja.
• Veido tirpimas.

Kas sukelia nepilnamečių nosiaryklės angiofibromą (JNA)?

Ekspertai iki galo nesupranta, kas sukelia JNA. Kadangi šie navikai atsiranda beveik išimtinai žmonėms, gimusiems vyrams, hormonai greičiausiai vaidina svarbų vaidmenį. Ekspertai netiki, kad JNA navikai yra paveldimi.

Nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos rizikos veiksniai

Nėra daug aiškių JNA rizikos veiksnių. Nors ši būklė nėra paveldima, didesnė tikimybė susirgti JNA, jei kuris nors iš jūsų biologinių šeimos narių serga šeimine adenomatine polipoze (FAP) – reta liga, kai storojoje žarnoje susidaro ikivėžiniai polipai. Ekspertai toliau tiria šį ryšį.

Kokios yra nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos komplikacijos?

Negydoma nosiaryklės angiofibroma gali sukelti:

• Sunku kvėpuoti.
• Regėjimo, klausos ir kalbos problemos.
• Veido anomalijos, pvz., nukritę akių vokai arba išsipūtusios akys.
• Uoslės praradimas (anosmija).
• Sunkus kraujavimas iš nosies ir didžiulis kraujo netekimas.
• Psichinės būklės pasikeitimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti JNA tyrimo metu. Pažiūrėję į jūsų nosį, jie paklaus apie jūsų simptomus. Jie taip pat gali nukreipti jus pas otolaringologą (ENT) tolesniam tyrimui.

Kokie tyrimai gali padėti diagnozuoti nepilnamečių nosiaryklės angiofibromą?

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria JNA, jie norės atlikti vaizdo testus. Tai gali būti:

• CT (kompiuterinė tomografija) skenavimas.
• MRT (magnetinio rezonanso tomografija).
• PET (pozitronų emisijos tomografija) skenavimas.

Jie taip pat gali atlikti nosies endoskopiją, kad apžiūrėtų naviką. Endoskopas yra ilgas lankstus vamzdelis, kurio gale yra šviesa ir kamera. Paslaugų teikėjas atsargiai įkiš endoskopą į nosį, kad pamatytų nosies ertmę. Jie naudos stingdantį purškiklį, todėl jausite spaudimą, bet neturėtumėte jausti skausmo.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma?

Chirurgija yra tinkamiausias nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos gydymas. Kai kuriems žmonėms taip pat reikalinga spindulinė terapija.

Gydymas priklauso nuo JNA naviko dydžio ir vietos.

Nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos operacija

Operacijos tikslas – pašalinti visą JNA auglį. Priklausomai nuo naviko dydžio ir vietos, chirurgas gali jį pašalinti per nosį (endoskopinė chirurgija). Otolaringologas šią operaciją atliks ligoninėje.

JNA spindulinė terapija

Kai kuriais atvejais chirurgai negali pašalinti viso naviko dėl jo vietos. Jei naviko pašalinti neįmanoma arba jis vėl atauga po operacijos, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti pakartotinę operaciją arba spindulinę terapiją. Šis gydymas naudoja didelės energijos rentgeno spindulius, kad sumažintų naviką.

Prevencija

Ar galiu išvengti nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią JNA navikams.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei aš ar mano mylimas žmogus turi JNA?

Jei jūs ar jūsų pažįstamas asmuo serga JNA, labai svarbu greitai gydyti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas parinks tinkamą gydymo planą, atsižvelgdamas į jūsų unikalią situaciją.

Kokia JNA prognozė?

Žmonių, sergančių nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma, perspektyvos priklauso nuo naviko dydžio ir vietos. Daugeliu atvejų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pašalinti naviką arba jį sumažinti spinduline terapija. Po gydymo jūsų paslaugų teikėjas paskirs reguliarius vaizdo tyrimus, kad patikrintų, ar nėra pasikartojimo (ataugimo) požymių.

Iki 50% atvejų JNA navikai atauga po chirurginio pašalinimo. Paprastai atauga per dvejus metus po operacijos, dažniausiai dėl to, kad vis dar lieka auglio gabalas. Jei navikas vėl pradeda augti, jūsų paslaugų teikėjas gali paskirti kitą operaciją arba rekomenduoti spindulinį gydymą, kad jį sumažintų.

Gyvenimas su

Kada turėčiau skambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Turėtumėte susitarti dėl susitikimo su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei atsiranda:

• Dažnas kraujavimas iš nosies.
• Sunku kvėpuoti.
• Nuolatinis nosies užgulimas.
• Sloga.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Jei jums ar jūsų vaikui buvo diagnozuota JNA, štai keli klausimai, kuriuos galbūt norėsite užduoti kito apsilankymo metu:

• Kokia tiksli naviko vieta?
• Kokio dydžio jis yra?
• Ar manote, kad galite jį pašalinti chirurginiu būdu?
• Ar man reikės spindulinės terapijos?
• Kokia tikimybė, kad auglys atsinaujins?
• Kaip dažnai turėčiau atlikti vaizdo testus?

JNA diagnozė gali jaustis baisi ir slegianti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra čia, kad padėtų. Nors JNA navikai nėra vėžiniai, jie gali išplisti į aplinkines sritis, tokias kaip sinusai, kaukolė ir smegenys, todėl gali atsirasti įvairių komplikacijų. Chirurgija yra pagrindinis JNA navikų gydymas, tačiau kai kuriems žmonėms taip pat reikalingas spindulinis gydymas. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie papildomus išteklius, įskaitant vietines arba internetines paramos grupes, kurios gali jums padėti šiuo sudėtingu laikotarpiu.

Per savo praktikos metus teko susidurti su ne vienu jaunuolio, kenčiančio nuo nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos (JNA). Nors šis auglys ir gerybinis, tačiau dėl savo lokalizacijos ir polinkio kraujuoti gali sukelti rimtų problemų. Svarbu laiku diagnozuoti JNA ir parinkti tinkamiausią gydymo metodą, kuris dažniausiai apima chirurginę intervenciją. Šiuolaikinė medicina leidžia atlikti operacijas minimaliai invaziškai, taip sumažinant pooperacinį skausmą ir greitinant gijimą.