Nepilnamečių lokalios sklerodermijos simptomai ir priežastys

Nepilnamečių lokalios sklerodermijos simptomai gali būti sunkūs ir skausmingi, tačiau dažnai pradedami laikyti tik kosmetiniais defektais. Šių veido, rankų ir kitų kūno dalių deformacijų priežastys gali būti įvairios, nuo genetinių faktorių iki aplinkos įtakos. Nepaisant jų jaunystės, šie pacientai turi susidurti su įvairiomis fizinėmis ir psichologinėmis iššūkiais, o ankstyvas gydymas gali padėti kontroliuoti ligos progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Apžvalga

Kas yra jaunatvinė lokalizuota sklerodermija?

Nepilnamečių lokalizuota sklerodermija yra autoimuninė būklė, dėl kurios vaiko oda tampa neįprastai stora ir kietėja. Kitas lokalizuotos sklerodermijos pavadinimas yra morfėja.

Žodis skleroderma kilęs iš dviejų graikų kalbos žodžių: „sclera“, reiškiančio kietą, ir „derma“, reiškiantį odą. Terminas „lokalizuotas“ reiškia, kad jis daugiausia apima odą, jungiamąjį audinį, raumenis ir kaulus.

Dėl sklerodermijos jūsų vaiko imuninė sistema atakuoja odą. Kaip reakcija jūsų vaiko oda užsidega (ištinsta). Uždegimas gali paskatinti jungiamojo audinio ląsteles gaminti per daug kolageno – baltymo, kuris yra pagrindinė daugelio audinių dalis. Kolageno perteklius gali sukelti fibrozę, kuri yra tarsi randas. Pastebėsite, kad ant vaiko susiformuoja fibrozė kaip pakitusi odos lopinėlis.

Kokie yra lokalizuotos sklerodermijos tipai?

Yra įvairių tipų lokalios sklerodermijos, kurių kiekvienas turi savo simptomus:

• Apribota arba plokštelinė morfėja: paveikia odą ir kartais po oda esančius audinius. Pažeistos odos dėmės (apnašos) yra mažos, jų yra nedaug ir atsiranda tik vienoje ar dviejose kūno vietose.
• Linijinė morfėja: ilgos dėmės atsiranda linijomis per visą kūną arba juda ta pačia kryptimi kaip ir jūsų vaiko rankos ir kojos. Sustorėjusi oda gali paveikti pagrindinį kaulą ir raumenis ir apriboti jūsų vaiko gebėjimą judinti sąnarius ar raumenis. Tai gali turėti įtakos jų augimui ir judėjimui.
• Apibendrinta morfėja: Yra keturi ar daugiau odos dėmių, pažeidžiančių dvi ar daugiau jūsų vaiko kūno vietų (dažniausiai liemens ir kojų). Odos dėmės gali plisti ir susijungti viena su kita.
• Gili morfėja: Tai žalingiausias tipas ir labai retas. Gilioji morfėja atsiranda po oda esančiame audinyje ir apima raumenis bei kaulus. Šis tipas gali sukelti skausmą.

Kaip dažna jaunatvinė lokalizuota sklerodermija?

Nepilnamečių lokalizuota sklerodermija yra reta būklė, kuri paveikia maždaug 1 iš 100 000 vaikų JAV

Simptomai ir priežastys

Kokie yra jaunatvinės lokalizuotos sklerodermijos simptomai?

Nepilnamečių lokalizuotos sklerodermijos simptomai atsiranda dėl kolageno kaupimosi jūsų vaiko kūne. Tai matomai nukreipta į jūsų vaiko odą, paveikdama nedidelio odos ploto spalvą ir tekstūrą (panašiai kaip mėlynė). Simptomai progresuoja arba keičiasi laikui bėgant ir gali apimti:

1. Pleistrai (taip pat žinomi kaip apnašos), susidarantys ant jūsų vaiko odos, kurios atrodo nuo raudonos iki violetinės spalvos, normalios odos tekstūros ir storio.
2. Pleistrai tampa kieti ir patinę (didesni), turi baltą arba geltoną vaškinį (blizgantį) centrą, apsuptą rausvos arba violetinės spalvos aureolės.
3. Vėlyvose stadijose pažeistos odos vietos tampa tamsios arba šviesios (nuo rudos iki baltos).

Sunkūs lokalizuotos sklerodermijos tipai sukelia gilius dėmelius jūsų vaiko audiniuose ir gali sukelti tokius simptomus:

• Skausmas ir diskomfortas.
• Ribotas jų galūnių ir raumenų judesių diapazonas.
• Dantų ar regėjimo problemos.

Pleistrai, susidarantys ant jūsų vaiko odos, laikui bėgant gali mažėti, tačiau paprastai juos reikia gydyti. Pleistrai gali sugrįžti (išryškėti), kai jie išnyksta.

Ar jaunatvinė lokalizuota sklerodermija gali tapti sistemine?

Sisteminė reiškia, kad būklė paveikia visą kūną. Nepilnamečių lokalizuota sklerodermija nėra sisteminė. Šios būklės simptomai neturi įtakos visam jūsų vaiko kūnui. Vietoj to, būklė yra „lokalizuota“, o tai reiškia, kad ji taikoma tik tam tikroms kūno dalims.

Kas sukelia nepilnamečių lokalizuotą sklerodermiją?

Tiksli sklerodermijos priežastis nežinoma. Be pernelyg aktyvios imuninės sistemos, gali prisidėti ir aplinkos veiksniai, tokie kaip poveikis, infekcijos ar traumos.

Dėl kokių priežasčių mano vaiko oda sukietėja?

Vaikams, kuriems diagnozuota lokalizuota sklerodermija, ant kūno atsiranda kietų odos dėmių, nes jie turi per daug kolageno. Kolagenas yra baltymas, kuris struktūriškai palaiko jūsų audinius ir suteikia jiems elastingumo, todėl jie gali ištempti ir sulenkti. Jei jūsų vaiko audiniuose yra per daug kolageno, jo oda sustorėja, stangrėja ir praranda lankstumą.

Kam gresia jaunatvinė lokalizuota sklerodermija?

Lokalizuota sklerodermija gali paveikti bet kurio amžiaus bet kurį žmogų, tačiau terminas „nepilnametis“ reiškia, kad liga paveikia vaikus. Vaikams, kurie yra baltos spalvos, ir vaikams, kuriems gimus priskirta moteris (AFAB), yra šiek tiek didesnė tikimybė susirgti šia liga.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama nepilnamečių lokalizuota sklerodermija?

Jūsų vaiko paslaugų teikėjas diagnozuos lokalizuotą sklerodermiją po fizinio patikrinimo ir sužinojęs daugiau apie jūsų vaiko simptomus.

Jų teikėjas gali užsisakyti testus, kad patvirtintų diagnozę, įskaitant:

• Odos biopsija, kad sužinotumėte daugiau apie paveiktą odos plotą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudojama matuojant pažeidimų gylį ir ieškoti kitų požymių, rodančių susijusias sąlygas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma jaunatvinė lokalizuota sklerodermija?

Juvenilinės lokalizuotos sklerodermijos gydymo tikslas – sustabdyti uždegimą, neleisti būklei blogėti ir sumažinti kietojo (pluoštinio) audinio susidarymą. Gydymas kiekvienam vaikui yra individualus ir priklauso nuo diagnozės sunkumo.

Gydymas apima tam tikrą šių parinkčių derinį:

• Kortikosteroidai: Vietinis kremas, geriamieji arba intraveniniai (IV) vaistai.
• Vietiniai kremai: kalcipotrienas, takrolimuzas, pimekrolimuzas arba imikvimodas.
• Imunomoduliuojančios medžiagos: metotreksatas, mikofenolato mofetilas arba abataceptas.
• Odos kremai, kurių sudėtyje yra lanolino: padeda sumažinti sausumą ir niežėjimą.
• Fototerapija: Naudoja ultravioletinius spindulius, kad padėtų suminkštinti apnašas. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas įspės nenaudoti šio gydymo, nes jis gali per anksti pasenti odą arba sukelti odos vėžį.
• Fizinė terapija ir masažas: gerina raumenų jėgą ir palaiko sąnarių judrumą.
• Plastinė operacija: Pataiso kosmetinį būklės poveikį, kai liga visiškai remisija.

Pluoštinis audinys yra paskutinė uždegimo stadija. Uždegimui pasibaigus, jūsų vaiko kūnas sugeba vėl absorbuoti kai kuriuos pluoštinius audinius, o oda vėl gali suminkštėti.

Jūsų vaikas turės pozityviausias perspektyvas, jei jo būklė bus pradėta gydyti anksti, kai jis pirmą kartą sužinos diagnozę.

Kaip padėti savo vaikui valdyti simptomus?

Galite padėti savo vaikui apsaugoti savo odą:

• Venkite muilų ir ploviklių su stipriais kvapais, kurie gali sudirginti odą.
• Naudojant švelnius, jautrios odos drėkinamuosius kremus ir losjonus.
• Maudydamiesi vonioje ar duše naudokite šiltą vandenį.
• Savo namuose naudokite drėkintuvą.
• Būdami lauke dėvėkite apsaugos nuo saulės priemones.

Prevencija

Kaip išvengti nepilnamečių lokalizuotos sklerodermijos?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią jaunatvinei lokalizuotai sklerodermijai, nes priežastis nežinoma.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei mano vaikas serga jaunatviška lokalizuota sklerodermija?

Nepilnamečių lokalizuota sklerodermija dažnai pažeidžia odos audinius ir nepažeidžia pagrindinių organų. Tam tikru momentu jūsų vaiko kieta oda gali suminkštėti ir tik hiperpigmentuotos (patamsėjusios) vietos gali turėti simptomus. Senos sklerodermijos pažeistos odos dėmės gali atsinaujinti (atsigauti) arba atsirasti naujų odos dėmių.

Kai kurių vaikų oda gali sukietėti, o kitiems gali būti pažeista oda ar galūnės. Jūsų vaikui gali prireikti operacijos, jei būklė netinkamai reagavo į gydymą. Jūsų paslaugų teikėjas nerekomenduos operacijos, kol jūsų vaikas nebaigs augti ir būklė bus neaktyvi.

Ar lokali sklerodermija turi įtakos mano vaiko gyvenimo būdui?

Vaikai, kuriems diagnozuota lokalizuota sklerodermija, gali gyventi normalų gyvenimą. Jie turėtų lankyti mokyklą, sportuoti ir dalyvauti popamokinėje bei šeimos veikloje. Apskritai fizinei veiklai, kurią vaikai nori užsiimti, nėra jokių konkrečių apribojimų (jei tai saugu). Pratimai nekenkia šia liga sergantiems vaikams ir gali padėti stiprinti jų raumenis.

Jūsų vaikui nereikia valgyti ar gerti specialių maisto produktų ir gėrimų, kad išgydytų savo būklę. Vietoj to, jie turėtų valgyti sveiką, gerai subalansuotą maistą.

Ar nepilnamečių lokalizuota sklerodermija turi įtakos mano vaiko gyvenimo trukmei?

Vaikai, kuriems diagnozuota lokalizuota sklerodermija, turi puikią prognozę (perspektyvą). Ši būklė neturi įtakos jūsų vaiko gyvenimo trukmei.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Apsilankykite pas savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote, kad ant vaiko odos pleistrai didėja, sukelia skausmą arba daro įtaką jo gyvenimo būdui, ribodami judesių diapazoną arba gebėjimą judinti raumenis.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar yra jūsų rekomenduojamo gydymo šalutinio poveikio?
• Kokius losjonus ar kremus rekomenduojate mano vaiko odai?

Papildomi bendri klausimai

Kas yra en coup de saber morphea?

Tai linijinės morfėjos tipas, kuris yra lokalizuotos sklerodermijos tipas. Jei linijinės morfėjos simptomai paveikia jūsų vaiko veidą ar galvos odą, ši būklė vadinama „en coup de sabre“ (pranc. „perpjauta kardu“). En coup de saber simptomai pasireiškia kaip įdubusi, vertikali, bespalvė odos linija ant kaktos.

Galite jaustis susirūpinę dėl savo vaiko nepilnamečio vietinės sklerodermijos diagnozės, tačiau tai neturės įtakos vaiko gebėjimui turėti visavertę vaikystę. Jų simptomai gali sukelti socialinių iššūkių, jei jiems nepatogu, kaip simptomai veikia odą. Kaip jų globėjas, pasiūlykite paramą savo vaikui jam augant. Priminkite jiems, kad jie yra unikalūs, o ne žiūrėkite į jų diagnozę kaip į neigiamą jų gyvenimo dalį. Jei jūsų vaikui sunku judėti, žaisti ar dalyvauti įprastoje veikloje, pasitarkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Išvada yra tokia, jog nepilnamečių lokalios sklerodermijos simptomai gali būti įvairūs ir sunkūs diagnozuoti. Dažniausios šios ligos priežastys yra genetinės bei imuninės sistemos sutrikimai. Svarbu laiku pastebėti ir gydyti šią ligą, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerinta pacientų gyvenimo kokybė. Todėl svarbu konsultuotis su specialistais ir laikytis jų rekomendacijų gydant nepilnamečių lokalios sklerodermiją.