Nefrogeninė sisteminė fibrozė (NSF): simptomai ir gydymas

Nefrogeninė sisteminė fibrozė (NSF) yra retas, tačiau agresyvus lėtinės būklės, kurios simptomai gali būti sunkūs ir gali paveikti įvairius kūno sistemas. Ši liga yra susijusi su inkstų nepakankamumu ir gali turėti rimtų pasekmių pacientams. Svarbu būti informuotam apie šios būklės simptomus ir gydymo galimybes, kad būtų galima pradėti gydymą laiku ir palengvinti paciento būklę. Šis straipsnis suteiks jums išsamų žvilgsnį į NSF, jo simptomus ir galimus gydymo būdus.

Apžvalga

Kas yra nefrogeninė sisteminė fibrozė?

Nefrogeninė sisteminė fibrozė (NSF) yra reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems inkstų liga po gadolinio kontrastinių medžiagų (GBCA) poveikio. Gadolinis yra medžiaga, randama kontrastiniuose dažuose. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja kontrastinius dažus atliekant vaizdo testus, tokius kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Jei pažeidžiate inkstus, kyla pavojus susirgti NSF, nes jūsų inkstams sunku filtruoti GBCA iš jūsų kraujotakos.

Dėl NSF jūsų oda tampa stora, kieta arba pradeda išsipūsti ir niežėti. Tai gali sukelti sąnario kontraktūrą, kai jūsų raumenys ir sausgyslės įstringa sulenktoje arba ištiesintoje padėtyje. NSF taip pat gali paveikti kitas kūno dalis, pvz., širdį ir plaučius, nes dėl to krūtinės audiniai ir raumenys sukietėja. Šiuo metu nėra NSF gydymo, kuris galėtų sustabdyti jo progresavimą arba pakeisti jo poveikį.

JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) reikalauja, kad ant tam tikrų GBCA būtų įspėjamieji etikečiai, kuriuose teigiama, kad produktas neturėtų būti skiriamas žmonėms, sergantiems inkstų liga, nes tai yra žinoma NSF priežastis. Naujesni rinkoje esantys GBCA nesukelia NSF žmonėms, sergantiems inkstų liga.

Kaip dažna nefrogeninė sisteminė fibrozė?

Tai neįtikėtinai reta liga. Daugiau nei 10 metų nebuvo jokių naujų NSF atvejų. Paplitimas labai sumažėjo po 2006 m., kai sveikatos priežiūros bendruomenė sužinojo, kaip GBCA veikia žmones, turinčius inkstų problemų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra nefrogeninės sisteminės fibrozės simptomai?

Nefrogeninės sisteminės fibrozės (NSF) simptomai gali pasireikšti jau gadolinio kontrastinių medžiagų poveikio dieną arba iki kelių mėnesių. Viename tyrime 50% žmonių simptomai pasireiškė per 12 dienų nuo poveikio.

NSF simptomai yra šie:

• Jūsų odos patinimas, stangrinimas ir sukietėjimas. Tai dažniausiai pasireiškia ant rankų, kojų ir liemens. Tai retai paveikia veidą.
• Patamsėję nelygumai ar dėmės ant jūsų odos. Jūsų oda ilgainiui gali įdubti ir priminti apelsino žievelę.
• Odos niežėjimas, deginimas ar skausmingumas.
• Negalite judinti raumenų ir sąnarių, kaip įprastai. Taip yra dėl jūsų odos sustorėjimo ir patinimo.

Kai kuriems žmonėms pasireiškia simptomai, kurie paveikia jų vidaus organus ir raumenis. Šie simptomai gali sukelti:

• Didelis raumenų silpnumas.
• Judesių diapazono praradimas (kiek galite sulenkti ir ištiesti rankas, kojas ir pan.) dėl raumenų įsitempimo.

Fibrozė gali progresuoti ir sukelti sukietėjusias nuosėdas jūsų raumenyse, plaučiuose, stemplėje, akyse ir širdyje. Tai gali turėti įtakos šių organų veikimui. Kai kuriems žmonėms tai gali sukelti ilgalaikę ir nuolatinę negalią ir būti mirtina.

Kas sukelia nefrogeninę sisteminę fibrozę?

Dauguma nefrogeninės sisteminės fibrozės atvejų atsiranda po gadolinio kontrastinių medžiagų (GBCA) poveikio. Ekspozicija atsiranda, kai vaizdams pagerinti MRT metu naudojamas cheminis gadolinis. Tiksliai neaišku, kaip gadolinis sukelia nefrogeninę sisteminę fibrozę. Tačiau aišku, kad yra ryšys tarp inkstų ligos ir GBCA. Taip pat atrodo, kad jūsų rizika padidėja, jei vartojate didesnį gadolinio kiekį arba jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas vartojo tam tikrus GBCA.

Nefrogeninė sisteminė fibrozė dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems lėtine inkstų liga (LIL) arba tiems, kuriems taikoma dializė.

Beveik 15 metų nebuvo jokių naujų pranešimų apie NSF. Taip yra dėl stabilesnių, mažiau toksiškų GBCA kūrimo ir naudojimo. Taip pat turėjo įtakos gadolinio vartojimo ribojimas žmonėms, sergantiems inkstų liga. FDA pataria nenaudoti senesnių GBCA žmonėms, sergantiems inkstų liga ar inkstų pažeidimu.

Kokie yra nefrogeninės sisteminės fibrozės rizikos veiksniai?

Pagrindinis rizikos veiksnys susirgti NSF yra inkstų liga ar kitoks inkstų funkcijos sutrikimas. Tai apima ankstesnę inksto operaciją, inkstų persodinimą arba vieno inksto turėjimą. Kitos sąlygos, tokios kaip kraujo krešėjimo problemos ar infekcija, gali dar labiau padidinti NSF riziką, jei sergate inkstų liga.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dabar žino apie žalingą senesnių GBCA poveikį žmonėms, kurių inkstų funkcija susilpnėjusi. Jūsų rizika yra daug mažesnė dabar, kai taikomos prevencinės priemonės.

Kokios yra nefrogeninės sisteminės fibrozės komplikacijos?

NSF komplikacijos gali būti sunkios ir mirtinos. Pastebėjimas, kad jūsų oda yra įtempta arba kieta, paprastai yra pirmasis požymis. Tačiau būklei blogėjant, sukietėjimas gali paveikti jūsų vidaus organus ir raumenis. Pavyzdžiui, jūsų raumenys ir sąnariai gali tapti tokie standūs ir nepajudinami, kad negalėsite vaikščioti. Jei NSF paveikia jūsų plaučius ar širdį, tai gali sukelti kvėpavimo problemų arba sutrikdyti jūsų širdies gebėjimą pumpuoti kraują.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama nefrogeninė sisteminė fibrozė?

Vienintelis būdas įsitikinti, kad turite NSF, yra odos biopsija. Odos biopsijos metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paima jūsų odos mėginį ir siunčia jį į laboratoriją analizei. Teikėjas greičiausiai užsisakys šį testą tik tuo atveju, jei, remdamasis jūsų sveikatos istorija ir fiziniu egzaminu, turėtų pagrindo manyti, kad galite turėti NSF.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma nefrogeninė sisteminė fibrozė?

Šiuo metu nėra patvirtintų NSF gydymo būdų. NSF gydymo tyrimų yra nedaug, nes ši liga yra reta. Tačiau buvo įrodyta, kad šie gydymo būdai padeda tam tikriems žmonėms, sergantiems NSF:

• Dializė gali pašalinti gadolinį iš jūsų kūno po MRT. Tai gali būti naudinga žmonėms, sergantiems lėtine inkstų liga, tačiau nėra įrodymų, kad tai sutrukdys jums vystytis NSF.
• Fizinė terapija gali padėti išlaikyti jūsų judesių diapazoną ir lankstumą.
• Inkstų transplantacija gali būti galimybė žmonėms, sergantiems NSF.

Jei sergate inkstų liga, geriausia vengti sąlyčio su gadoliniu. Tačiau gali būti situacijų, kai gadolinio reikia norint gauti geriausius MRT vaizdus. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turėtų įvertinti MRT naudą ir galimą gadolinio poveikio riziką. Jei jūsų paslaugų teikėjas užsako MRT su kontrastinėmis medžiagomis ir turite inkstų problemų, paklauskite jų, ar jums negresia NSF.

Prevencija

Ar galima išvengti nefrogeninės sisteminės fibrozės?

Vengti senesnių GBCA žmonėms, sergantiems inkstų liga, yra geriausias būdas užkirsti kelią NSF. Naujesnių GBCA naudojimas yra saugesnis ir mažiau toksiškas žmonėms, sergantiems inkstų ligomis.

FDA rekomenduoja nenaudoti gadolinio kontrastinių medžiagų žmonėms, sergantiems tam tikromis inkstų ligomis, nebent nėra kitų galimybių.

Žmonėms, kurių inkstų funkcija normali, nėra jokios rizikos naudoti GBCA.

Perspektyva / Prognozė

Koks yra nefrogeninės sisteminės fibrozės mirtingumas?

Iki 2019 m. FDA pranešė apie 3 094 NSF atvejus, įskaitant 742 mirtis. Tačiau daugiau nei 10 metų nebuvo jokių naujų atvejų. Taip yra daugiausia todėl, kad FDA ir sveikatos priežiūros bendruomenė žino apie GBCA poveikį žmonėms, sergantiems inkstų liga.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei sergate inkstų liga ir pastebėsite bet kurį iš šių simptomų, nes jie gali būti NSF požymiai:

• Jūsų odos sukietėjimas arba sustorėjimas.
• Odos niežėjimas ar deginimas.
• Raudonos arba patamsėjusios dėmės ant odos.

Taikant prevencines priemones, mažai tikėtina, kad gausite NSF diagnozę. Bet jei sergate inkstų liga ir jums reikia MRT, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie NSF ir riziką. Nors naujesni GBCA nėra toksiški ir atrodo saugūs, pasidalyti savo sveikatos istorija su paslaugų teikėju ir aptarti riziką visada yra gera praktika.

Nefrogeninė sisteminė fibrozė yra reta, bet pavojinga liga, kuri gali sukelti sunkių organų sutrikimų. Svarbu kuo greičiau nustatyti ligos simptomus ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų pasekmių. Gydymas gali apimti vaistus ir gydymo procedūras, tačiau kiekvieno paciento atvejis gali skirtis. Todėl svarbu konsultuotis su gydytojais ir laikytis jų rekomendacijų, siekiant pagerinti ligos prognozę. Nepaisant iššūkių, tinkamas gydymas ir palaikymas gali padėti kontroliuoti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.