Mycosis Fungoides: simptomai ir gydymas

Mikozės fungoidės yra reta oda liga, kuri dažniausiai pasireiškia kaip bėrimas ir niežulys. Ligos simptomai gali būti neaiškūs ir dažnai priskiriami paprastam dermatitui. Tačiau, jei bėrimas ilgai neišnyksta ir jaučiamas nuovargis bei silpnumas, tai gali būti pirmieji ligos požymiai. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kuris nustatys teisingą diagnozę ir paskirs tinkamą gydymą. Mikozės fungoidės gali būti valdoma gydymu, o retais atvejais gali prireikti chemoterapijos ar radioterapijos. Svarbiausia yra laiku atpažinti ir gydyti šią ligą.

Apžvalga

Išsausėjusi oda, netaisyklingos formos apnašos ir iškilę navikai – tai visi odos pokyčiai, kurie gali atsirasti sergant mikoze.

Kas yra grybelinė mikozė?

Mycosis fungoides (tariama „my-KOH-sis fun-GOY-deez“) yra kraujo vėžys, kuris atsiranda, kai baltieji kraujo kūneliai, vadinami T-ląstelėmis, virsta piktybinėmis (vėžio) ląstelėmis. T ląstelės yra limfocitų rūšis. Limfocitai kovoja su kenksmingais patogenais jūsų organizme, tokiais kaip virusai ir bakterijos. Su mycosis fungoides T ląstelės virsta vėžio ląstelėmis, kurios paveikia jūsų odą.

Mycosis fungoides yra odos T ląstelių limfomos (CTCL) tipas. CTCL yra retų kraujo vėžio atvejų, sukeliančių odos pokyčius, pvz., niežėjimą, bėrimus, apnašas ar navikus, grupė.

Nors mycosis fungoides pažeidžia jūsų odą, tai nėra odos vėžio forma, nes jūsų T ląstelės, o ne odos ląstelės, tampa vėžinėmis.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra grybelinės mikozės simptomai?

Mycosis fungoides simptomai pasireiškia keliais odos pakitimų etapais. Ne visi pereina visus etapus. Kai kurie gali įvykti vienu metu.

Daugeliui žmonių pirmasis ligos požymis ankstyvoje stadijoje yra grybelinės mikozės bėrimas. Mycosis fungoides stadijos apima:

• Premikozė fazė: Susidaro žvynuotas odos bėrimas. Jis atsiranda tose kūno vietose, kurios paprastai nėra veikiamos saulės, pvz., apatinėje pilvo dalyje, šlaunyse, užpakaliuke ir krūtinėje (krūtinėlėje).
• Patch fazė: Oda aplink bėrimą tampa plona. Jis gali būti niežulys ir sausas, kaip egzema.
• Plokštelės fazė: Jūsų odoje susidaro mažų iškilusių ar kietų iškilimų.
• Naviko fazė: Ant jūsų odos susidaro navikai, iškilusios odos vietos, kurios prasiskverbia giliau nei apnašos. Dažniausios vietos yra šlaunys, kirkšnys, pažastys ir vidinė alkūnės dalis. Navikai gali išsivystyti opos ir užsikrėsti.

Sunkiausiose stadijose jūsų kraujyje cirkuliuoja daug vėžinių T ląstelių. Šiuo metu jie vadinami Sézary ląstelėmis. Didelis Sézary ląstelių kiekis gali sukelti mikozės fungoidų išsivystymą į Sézary sindromą. Esant šiai būklei, visame kūne gali atsirasti raudonas bėrimas, vadinamas eritrodermija.

Kas sukelia grybelinę mikozę?

Ekspertai nežino, kas sukelia grybelinę mikozę, tačiau genetinės mutacijos gali turėti įtakos. Genetinės mutacijos yra ląstelės viduje esančios genetinės medžiagos, tokios kaip DNR ar chromosomos, pokyčiai. Daugeliui žmonių, sergančių grybeline mikoze, trūksta genetinės medžiagos arba genetinės medžiagos ląstelėse, kurios tampa piktybinėmis, yra klaidų.

Atrodo, kad šios genetinės mutacijos nėra paveldimos (perduodamos per šeimas).

Mokslininkai toliau tiria kitas galimas priežastis, tokias kaip tam tikrų aplinkos toksinų ir infekcijų poveikis.

Ar mycosis fungoides yra užkrečiama?

Mycosis fungoides nėra užkrečiama. Jis neplinta nuo žmogaus iki žmogaus.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama grybelinė mikozė?

Gali būti sudėtinga diagnozuoti grybelinę mikozę remiantis vizualiniu odos tyrimu, nes ji gali būti panaši į kitas odos ligas. Atliekant egzaminą lengva supainioti, kad mikozės grybai yra dažnesnės odos ligos, pvz., egzema ar psoriazė.

Norėdami patvirtinti arba paneigti mikozės grybelį, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai atliks papildomus tyrimus, pavyzdžiui:

• Odos biopsija arba limfmazgių biopsija: procedūra, kurios metu pašalinami audiniai iš pažeistos vietos, kad patologas galėtų laboratorijoje ištirti audinį dėl grybelinės mikozės požymių. Jums gali prireikti kelių biopsijų, kad surastumėte naviko ląstelių, susijusių su mycosis fungoides, įrodymus.
• Kraujo tyrimai: Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali ieškoti jūsų kraujo ląstelių ir cheminių žymenų (pvz., fermentų) pokyčių, kurie gali būti grybelinės mikozės požymiai.
• Vaizdo gavimo procedūros: Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali ieškoti požymių, kad vėžys išplito į limfmazgius ar kitus organus, išskyrus odą. Vaizdo gavimo procedūros gali apimti kompiuterinę tomografiją arba PET nuskaitymą.

Kaip gydytojai nustato grybelių mikozę?

Vėžio stadija yra svarbi mycosis fungoides diagnozės dalis. Vėžys klasifikuojamas pagal skalę nuo I iki IV, atsižvelgiant į jos invaziškumą ir išplitimo mastą. Žinodami stadiją, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali nustatyti gydymą.

IA–IIB stadijos laikomos ankstyvos stadijos grybeline mikoze. IIB–IVB stadijos laikomos pažengusia liga.

Nustatydami grybelinę mikozę, paslaugų teikėjai atsižvelgia į įvairius veiksnius, įskaitant:

• Odos pažeidimų dydis (dėmės, apnašos ir navikai).
• Kiek jūsų odos yra odos pažeidimų.
• Ar vėžys išplito į jūsų limfmazgius.
• Ar vėžys išplito į jūsų kraują.
• Ar vėžys išplito į kitus organus nei jūsų oda.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma grybelinė mikozė?

Mycosis fungoides gydymas priklauso nuo vėžio stadijos ir odos pakitimų tipo. Daugelis gydymo būdų yra skirti palengvinti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti:

• Į odą nukreipta terapija: Vietiniai geliai, steroidai, retinoidai arba ultravioletinė (UV) šviesa (fototerapija) gydo vėžį pažeistose odos vietose. Taikydamas psoraleno ir ultravioletinių spindulių A terapiją (PUVA), sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas sujungia tabletes (psoralenus) su UV šviesa, kad sunaikintų vėžio ląsteles jūsų odoje. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali naudoti vietinį chemoterapinį vaistą, pvz., Mechloretaminą (Valchlor®).
• Sisteminė terapija: Vaistai, tokie kaip beksarotenas (Targretin®) arba metotreksatas (Rheumatrex®, Trexall®), gali gydyti visą jūsų kūną. Kitos vaistų klasės yra interferonas α ir histono deacetilazės (HDAC) inhibitoriai. Intraveniniai vaistai (vartojami per veną) apima chemoterapiją, pvz., gemcitabiną (Gemzar®), pegiliuotą liposominį doksorubiciną arba pralatreksatą (Folotyn®).
• Imunoterapija: Imunoterapija stiprina imuninę sistemą, todėl ji geriau atpažįsta ir užpuola vėžines ląsteles.
• Monokloniniai antikūnai kaip tikslinė terapija: Šie vaistai aptinka ir sunaikina vėžines ląsteles. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali taikyti tikslinę terapiją, jei jūsų organizmas nereagavo į kitą sisteminį gydymą. Gydymas apima mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) ir brentuksimabo vedotiną (Adcetris®).
• Terapija radiacija: Taikant spindulinę terapiją, stiprūs energijos spinduliai iš išorės sunaikina vėžines ląsteles arba sustabdo jų augimą.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai retai taiko tradicinę chemoterapiją grybelinėms mikozėms gydyti. Chemoterapija ne visada veiksmingai gydo grybelinę mikozę. Tai taip pat kelia didelę šalutinio poveikio riziką.

Ar yra grybelinės mikozės gydymas?

Nėra vaistų nuo grybelinės mikozės. Nors visiškai jo atsikratyti neįmanoma, anksti diagnozavus ir gydant, žmonės dažnai gyvena daugelį metų be simptomų. Dauguma gyvena įprastą gyvenimą.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti grybelinės mikozės riziką?

Nėra įrodyto būdo apsisaugoti nuo grybelinės mikozės. Galite sumažinti vėlyvosios grybelinės mikozės stadijos riziką planuodami reguliarius susitikimus su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Reguliarūs patikrinimai gali padidinti tikimybę aptikti grybelinę mikozę ankstyvosiose stadijose.

Kas mėnesį atlikite odos savikontrolę dėl bėrimų, apgamų ar kitų pakitimų. Jei pastebėjote bet kokius odos pokyčius, suplanuokite susitikimą su dermatologu.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, sergančių mikoze, perspektyvos?

Jūsų prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, o vėžio stadija yra ypač svarbi.

Pradinėse stadijose grybelinę mikozę gydyti daug lengviau. Daugelis žmonių, kuriems suteikta ankstyva diagnozė ir gydymas, ilgą laiką patiria be jokių simptomų.

Išsivysčiusioms grybelinėms mikozėms gali prireikti intensyvesnio gydymo. Pavyzdžiui, jums gali prireikti spindulinės terapijos arba chemoterapijos, jei vėžys išplito už jūsų odos ribų.

Kokia yra žmogaus, sergančio grybeline mikoze, gyvenimo trukmė?

10 metų išgyvenamumas ankstyvos stadijos grybelinės mikozės atveju yra 95%. Išsivysčiusios grybelinės mikozės gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų, o ji gali būti trumpesnė, jei vėžys išplito už jūsų odos ribų.

Vis dėlto svarbu atminti, kad šie skaičiai yra tik statistika. Jūsų prognozė priklauso nuo įvairių jums būdingų veiksnių, įskaitant amžių, bendrą sveikatos būklę ir ligos eigą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias jūsų šaltinis atsakant į klausimus apie tai, ko tikėtis su mycosis fungoides, įskaitant galimus gydymo rezultatus ir gyvenimo trukmę.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti:

• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Ar yra kokių nors šalutinių poveikių gydant mikozę?
• Kokia rizika, kad po gydymo grybelinės mikozė atsinaujins?
• Kas nutiks, jei nuspręsiu jo negydyti?
• Kaip sumažinti tikimybę, kad grybelinė grybelinė infekcija atsinaujins?
• Kokius išteklius galiu pasirūpinti savimi gydymo metu?

Papildomi bendri klausimai

Kaip paplitusi grybelinė mikozė?

Mycosis fungoides yra reta. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kasmet diagnozuoja apie 3000 žmonių odos T ląstelių limfomų. Vidutiniškai apie 70% visų odos T ląstelių limfomų yra grybelinės mikozės. Kadangi mycosis fungoides progresuoja lėtai, daugiau žmonių gali susirgti šia liga to nežinodami.

Mycosis fungoides gali paveikti įvairaus amžiaus žmones, tačiau dažniausiai suserga vyresni nei 50 metų suaugusieji. Vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirti vyrai (AMAB), yra dvigubai didesnė tikimybė susirgti grybelinėmis mikozėmis nei moterims ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB). Juodaodžiai labiau linkę susirgti šia liga nei baltaodžiai.

Kuo skiriasi mikozės grybelis nuo Sézary sindromo?

Mycosis fungoides atsiranda, kai T ląstelių limfocitai tampa vėžiniais. Kai šios vėžinės T ląstelės cirkuliuoja jūsų kraujyje, jos vadinamos Sézary ląstelėmis.

Sézary sindromas atsiranda, kai jūsų kraujyje yra daug T ląstelių, vadinamų Sézary ląstelėmis, kurios gali patekti į odą ir limfmazgius.

Kas sukelia grybelinę mikozę?

Mokslininkai nenustatė vienos priežasties, sukeliančios grybelinę mikozę. Jie nustatė bendrus specifinių chromosomų pokyčius, įskaitant trūkstamą genetinę medžiagą ir genetinę medžiagą su klaidomis vėžio ląstelėse. Šie pokyčiai išsivysto per visą žmogaus gyvenimą (įgyjami).

Kaip atrodo grybelinės mikozės ant odos?

Vienas iš iššūkių diagnozuojant mikozę fungoides yra tai, kad ji ne visiems atrodo vienoda. Be to, ankstyvosiose stadijose ji dažnai primena įprastas odos ligas, tokias kaip egzema ir psoriazė.

Priklausomai nuo stadijos, tai gali atrodyti kaip bėrimas, iškilusi ir pakitusi oda arba iškilimai, dėl kurių gali atsirasti opų. Dažniausiai šie odos pokyčiai atsiranda ant jūsų kūno vietose, apsaugotose nuo saulės spindulių.

Daugeliui žmonių pirmasis grybelinės mikozės požymis yra odos bėrimas, kuris šiaip be simptomų. Nors tai kraujo vėžys, jį lengva supainioti su įprastomis odos ligomis. Štai kodėl labai svarbu, kad dermatologas patikrintų visus odos pokyčius. Ankstyva diagnozė ir gydymas gali turėti įtakos jūsų prognozei. Daugelis žmonių, kurie buvo gydomi anksti, daugelį metų patiria be jokių simptomų.

Vis dėlto gili epidermio mikozija yra reta liga, ji gali turėti įvairių simptomų, kurie gali būti lengvi ar sunkūs. Gydyti gali būti sunku, tačiau egzistuoja įvairūs gydymo variantai, įskaitant odos tepalus, chemoterapiją ar spinduliavimo terapiją. Svarbu kreiptis į gydytoją kuo anksčiau, nes laiku pradėtas gydymas gali pagerinti ligos prognozę. Svarbu ir reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų kontroliuojami ligos simptomai.