Myasthenia Gravis: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Myasthenia gravis yra autoimuninė liga, kuri lemia raumenų silpnumą ir pavargimą. Tai įvyksta dėl organizmo imuninės sistemos, kuri atakuoja raumenų receptorius, sutrikimo. Tai gali sukelti sunkumų valgyti, kalbėti, judinti rankas ir kojas. Simptomai gali sustiprėti po fizinio aktyvumo ar streso. Gydymo pradžioje gali būti sudėtinga, bet tinkamai kontroliuojant, pacientai gali turėti normalų gyvenimą. Ši liga gali paveikti bet kokį amžių ir turi būti stebima ir gydoma medicinos specialisto.

Apžvalga

Kas yra myasthenia gravis?

Myasthenia gravis yra autoimuninė būklė, sukelianti skeleto raumenų silpnumą. Tai raumenys, kurie jungiasi su kaulais ir padeda judėti. Myasthenia gravis dažniausiai taikosi į akių, veido, kaklo, rankų ir kojų raumenis. Tai gali turėti įtakos jūsų gebėjimui:

• Pajudinkite akis arba mirksėkite.
• Atmerktas akis.
• Padarykite veido išraiškas.
• Kramtykite, nurykite ir kalbėkite.
• Pakelkite rankas aukštyn ir pakelkite daiktus.
• Eikite į viršų arba pakilkite nuo kėdės.

Raumenų silpnumas paūmėja po fizinio krūvio ir pagerėja pailsėjus. Simptomai paprastai atsiranda greitai.

Myasthenia gravis yra lėtinė (ilgalaikė) nervų ir raumenų liga (ji pažeidžia nervų ir raumenų jungtį). Nėra gydymo, tačiau veiksmingas gydymas gali padėti valdyti simptomus ir gerai veikti.

Kokios yra myasthenia gravis rūšys?

Myasthenia gravis tipai yra šie:

• Autoimuninė miastenija: Tai autoimuninė būklė, kai priežastis nėra gerai suprantama, bet tikėtina priežastis yra tam tikrų tipų antikūnų (imuninės sistemos baltymų) gamyba. Tai labiausiai paplitęs tipas.
• Naujagimių miastenija: vaisius gauna tam tikrus antikūnus iš gimusio tėvo, kuris serga myasthenia gravis. Gimęs kūdikis gali turėti silpną verksmo ar čiulpimo refleksą. Šie laikini simptomai paprastai išnyksta po trijų mėnesių.
• Įgimta miastenija: Tai nėra autoimuninė būklė, o genetinis pokytis sukelia šį tipą.

Yra du autoimuninės miastenijos potipiai:

• Akių: Silpsta akis ir vokus judantys raumenys. Jūsų akių vokai gali nukristi arba negalėsite išlaikyti akių. Kai kurie žmonės turi dvigubą regėjimą. Akių silpnumas dažnai yra pirmasis miastenijos požymis. Akių myasthenia gravis gali išsivystyti į apibendrintą formą beveik pusei visų žmonių, kuriems diagnozuotas šis tipas.
• Apibendrintas: Raumenų silpnumas paveikia akių raumenis ir kitus veido, kaklo, rankų, kojų ir gerklės raumenis. Jums gali būti sunku kalbėti ar nuryti, pakelti rankas virš galvos, atsistoti iš sėdimos padėties, vaikščioti didelius atstumus ir lipti laiptais.

Kaip dažnai yra myasthenia gravis?

Myasthenia gravis serga maždaug 20 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje. Tikrasis skaičius gali būti didesnis, nes kai kurie lengvai sergantys žmonės gali nežinoti, kad jie serga. Jungtinėse Valstijose bet kuriuo metu yra apie 60 000 žmonių, sergančių myasthenia gravis.

Simptomai ir priežastys

Simptomai, susiję su myasthenia gravis, paveikia daugybę skirtingų jūsų kūno vietų.

Kokie yra myasthenia gravis simptomai?

Myasthenia gravis simptomai gali būti:

• Rankų, rankų, pirštų, kojų ir kaklo raumenų silpnumas.
• Nuovargis.
• Nukritę akių vokai (ptozė).
• Neryškus arba dvigubas matymas.
• Ribota veido išraiška.
• Sunku kalbėti, ryti ar kramtyti.
• Sunku vaikščioti.

Pirmieji myasthenia gravis simptomai atsiranda staiga. Jūsų raumenys paprastai susilpnėja, kai esate aktyvus. Raumenų jėga grįžta, kai pailsi. Raumenų silpnumo intensyvumas dažnai kinta kiekvieną dieną. Dauguma žmonių jaučiasi stipriausi dienos pradžioje ir silpniausi dienos pabaigoje.

Retais atvejais myasthenia gravis pažeidžia jūsų kvėpavimo sistemos raumenis. Gali atsirasti dusulys arba rimtesnės kvėpavimo problemos. Kreipkitės į 911 arba vietinės pagalbos tarnybos numerį, jei turite sunkumų kvėpuojant. Apskritai tai neįvyksta staiga.

Kas sukelia myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (autoimuninis tipas) atsiranda, kai jūsų organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja save. Tyrėjai nėra tikri, kodėl taip nutinka. Tyrimai rodo, kad tam tikroms imuninės sistemos ląstelėms jūsų užkrūčio liaukoje sunku nustatyti, kas kelia grėsmę jūsų organizmui (pvz., bakterijos ar virusai), palyginti su sveikais komponentais.

Dėl genetinių pokyčių atsiranda įgimta miastenija. Antikūnai, kuriuos gimdantis tėvas perduoda vaisiui nėštumo metu, sukelia naujagimių miasteniją.

Kaip myasthenia gravis veikia mano kūną?

Myasthenia gravis paveikia ryšį tarp nervų ir raumenų.

Kai jūsų imuninė sistema veikia taip, kaip tikėtasi, nervai ir raumenys dirba kartu. Tai panašu į beisbolo žaidimą:

1. Nervai (ąsotis) siunčia signalus raumenims (gaudytojui) per sinapsę (lauką), vadinamą neuroraumenine jungtimi. Norėdami bendrauti, nervai išskiria molekulę, vadinamą acetilcholinu (beisbolu).
2. Raumenyse yra vietos, vadinamos acetilcholino receptoriais (gaudytojo pirštine). Acetilcholinas jungiasi prie receptorių raumeniniame audinyje, kaip kamuolys, patenkantis į pirštinę.
3. Kai acetilcholinas prisijungia prie savo receptorių, jis skatina raumenų skaidulų susitraukimą.
4. Nervai be pastangų signalizuoja raumenims, pavyzdžiui, vienas kamuolio žaidėjas pagauna kamuolį ir meta jį komandos draugui.

Jei sergate myasthenia gravis, antikūnai sunaikina receptorių vietas, blokuodami nervų ir raumenų ryšį. „Gaudytojas“ negali pagauti kamuolio, o bendravimas tampa vangus arba visai neveikia.

Ar myasthenia gravis yra paveldima?

Retai paveldima autoimuninė myasthenia gravis. Galite paveldėti įgimtą miasteniją arba naujagimių miasteniją. Tipai, kai paveldima, dažniausiai pasireiškia autosominiu recesyviniu būdu, kai norint patirti simptomus, reikia dviejų genų, po vieną iš kiekvieno biologinio tėvo.

Kokie yra myasthenia gravis rizikos veiksniai?

Myasthenia gravis dažniausiai suserga moterys ir žmonės, kuriems gimus maždaug 40 metų priskiriamos moterys, o po 60 metų – vyrai ir vyrai. Šia liga gali sirgti bet kurio amžiaus žmogus.

Jums gali būti didesnė rizika susirgti myasthenia gravis, jei:

• Turite kitų autoimuninių ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas ir vilkligė, istoriją.
• Serga skydliaukės ligomis.

Jei sergate myasthenia gravis, simptomai gali pasireikšti (prasidėti), jei:

• Vartokite vaistus nuo maliarijos ir širdies aritmijų.
• Buvo atlikta operacija.
• Turėjo infekciją.

Kokios yra myasthenia gravis komplikacijos?

Silpnumas ir nuovargis dėl myasthenia gravis gali neleisti jums dalyvauti veikloje, kuri jums patinka. Tai gali sukelti stresą ir depresiją. Tačiau tyrimai taip pat rodo, kad dauguma žmonių, sergančių myasthenia gravis, gali toleruoti lengvą veiklą ir įprastinius pratimus.

Iki 1 iš 5 žmonių, sergančių myasthenia gravis, ištinka miastenė krizė arba stiprus kvėpavimo raumenų silpnumas. Jums gali prireikti respiratoriaus ar kitų procedūrų, padedančių kvėpuoti. Tai gyvybei pavojinga medicininė pagalba. Apytiksliai 20% žmonių, sergančių myasthenia gravis, per savo gyvenimą patiria bent vieną miasteno krizę.

Koks ryšys tarp užkrūčio liaukos ir myasthenia gravis?

Daugelis žmonių, sergančių myasthenia gravis, turi užkrūčio liaukos ligų, kurios gali sukelti simptomus. Užkrūčio liauka yra mažas organas viršutinėje krūtinės dalyje. Tai jūsų limfinės sistemos dalis. Jis gamina baltuosius kraujo kūnelius, kurie kovoja su infekcijomis. Du trečdaliai žmonių, sergančių myasthenia gravis, turi pernelyg aktyvias užkrūčio liaukos ląsteles (užkrūčio liaukos hiperplazija). Maždaug 1 iš 10 žmonių, sergančių myasthenia gravis, turi užkrūčio liaukos navikų, vadinamų timomomis, kurie gali būti gerybiniai (ne vėžiniai) arba vėžiniai.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama myasthenia gravis?

Norėdami diagnozuoti myasthenia gravis, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir užduos išsamius klausimus, kad sužinotų daugiau apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Tyrimas patvirtina diagnozę. Tai gali apimti:

• Kraujo antikūnų tyrimai: Apie 85% žmonių, sergančių myasthenia gravis, kraujyje yra neįprastai didelis acetilcholino receptorių antikūnų kiekis. Maždaug 6% diagnozuotų žmonių turi raumenų specifinių kinazės (MuSK) antikūnų.
• Vaizdo nuskaitymai: MRT arba kompiuterinė tomografija gali patikrinti užkrūčio liaukos problemas, pvz., navikus.
• Elektromiografija (EMG): EMG matuoja raumenų ir nervų elektrinį aktyvumą. Šis testas nustato ryšių tarp nervų ir raumenų problemas.

Myasthenia gravis stadijos

Yra penkios pagrindinės myasthenia gravis klasifikacijos, kurias jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti diagnozuodamas:

• I klasė: Raumenų silpnumas paveikia tik jūsų akis (akies raumenis).
• II klasė: Raumenų silpnumas yra lengvas.
• III klasė: Raumenų silpnumas yra vidutinio sunkumo.
• IV klasė: Raumenų silpnumas yra stiprus.
• V klasė: Didelis raumenų silpnumas turi įtakos jūsų kvėpavimui. Jums gali prireikti intubacijos arba mechaninės ventiliacijos.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma myasthenia gravis?

Myasthenia gravis nėra išgydoma. Tačiau yra veiksmingas gydymas, padedantis valdyti simptomus. Gydymas gali apimti:

• Vaistai: Tam tikri vaistai gali sumažinti simptomus.
• Monokloniniai antikūnai: gausite į veną (IV) arba po oda (SQ) biologiškai sukurtų baltymų infuziją. Šie baltymai slopina pernelyg aktyvią imuninę sistemą.
• Plazmos mainai (plazmaferezė): IV prijungtas prie aparato pašalina kenksmingus antikūnus iš jūsų kraujo plazmos ir pakeičia juos donoro plazma arba plazmos tirpalu.
• IV arba SQ imunoglobulinas (IVIG arba SCIG): Jūs gausite IV donorų antikūnų infuzijas per dvi ar penkias dienas. IVIG arba SCIG gali gydyti miastenijos krizę, taip pat generalizuotą myasthenia gravis.
• Chirurgija: Thimektomija yra operacija, skirta pašalinti užkrūčio liauką.

Myasthenia gravis vaistai

Įprasti vaistai myasthenia gravis gydyti yra šie:

• Cholinesterazės inhibitoriai (anticholinesterazė): Jie sustiprina signalus tarp nervų ir raumenų, kad pagerintų raumenų jėgą.
• Imunosupresantai: vaistai, tokie kaip kortikosteroidai, mažina uždegimą ir sumažina nenormalių antikūnų gamybą organizme.

Vartojant šiuos vaistus galimas šalutinis poveikis. Prieš pradėdami vartoti naują vaistą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad sužinotumėte daugiau.

Kaip galiu palengvinti myasthenia gravis simptomus?

Jei sergate myasthenia gravis, išbandykite šiuos veiksmus, kad sumažintumėte nuovargį ir padidintumėte raumenų jėgą:

• Reguliariai mankštinkitės, kad sustiprintumėte raumenis, pakeltumėte nuotaiką ir suteiktumėte daugiau energijos. Prieš pradėdami mankštos programą pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad įsitikintumėte, jog tai saugu.
• Venkite išeiti į lauką vidury karštos dienos. Kai jaučiatės perkaitę, kaklą ir kaktą dėkite šaltais kompresais. Šiluma gali pabloginti jūsų simptomus.
• Valgydami gausite daug baltymų ir angliavandenių, kad gautumėte papildomos energijos.
• Atlikite labiausiai varginančias užduotis anksčiau, kai jaučiatės geriausiai.
• Visą dieną darykite miego ar poilsio pertraukėles.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra myasthenia gravis perspektyvos?

Myasthenia gravis yra gydoma būklė. Simptomai svyruoja nuo lengvo iki sunkaus. Simptomai dažniausiai pasiekia didžiausią sunkumą per vienerius ar trejus metus nuo pradinės diagnozės nustatymo.

Dauguma žmonių, sergančių šia liga, gydydami gyvena visavertį ir aktyvų gyvenimą.

Kai kuriais atvejais pereina į remisiją. Remisija yra tada, kai simptomai išnyksta tam tikrą laiką. Tai gali būti laikina arba nuolatinė. Jei įvyksta remisija, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pakoreguoti jūsų gydymo planą.

Kokia yra žmogaus, sergančio myasthenia gravis, gyvenimo trukmė?

Dauguma žmonių, sergančių myasthenia gravis, turi normalią gyvenimo trukmę. Miasteninės krizės metu gali atsirasti gyvybei pavojingų pasekmių, kurios turi įtakos jūsų gebėjimui kvėpuoti.

Kaip myasthenia gravis veikia nėštumą?

Retais atvejais nėštumas pirmą kartą sukelia myasthenia gravis simptomus. Jei jau turite šią būklę, simptomai gali pablogėti pirmąjį trimestrą arba iškart po gimdymo. Kai kuriais atvejais myasthenia gravis simptomai pagerėja nėštumo metu.

Kai kurie gydymo būdai nėra saugūs nėštumo ar žindymo laikotarpiu (maitinimas krūtimi). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti jums per šį laikotarpį, užtikrindamas sveiką nėštumą.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte paskambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei pasireiškia:

• Neryškus arba dvigubas matymas.
• Sunku vaikščioti, kalbėti ar valgyti.
• Didelis raumenų nuovargis arba silpnumas.
• Dusulys.

Jei turite kvėpavimo sutrikimų, skambinkite 911 arba vietinės pagalbos tarnybos numeriu.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kas sukėlė šiuos simptomus?
• Koks gydymo būdas man yra geriausias?
• Kokie yra gydymo šalutiniai poveikiai?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau daryti?
• Ar turėčiau stebėti komplikacijų požymius?
• Ar galiu saugiai pradėti mankštos programą?
• Ar yra pacientų paramos grupė, prie kurios galiu prisijungti?
• Ar yra mokslinių tyrimų projektas, kuriame galėčiau dalyvauti?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Sunku gyventi sergant lėtine liga, tokia kaip myasthenia gravis. Kai norite būti aktyvūs, galite jaustis per daug pavargę ar silpni, kad galėtumėte dalyvauti. Laikui bėgant tai gali pakenkti jūsų psichinei ir fizinei sveikatai. Nors gydymo nėra, dauguma žmonių, sergančių šia liga, gydydami gyvena visavertį ir aktyvų gyvenimą. Sunki negalia dėl myasthenia gravis yra labai reta. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti būdų, kaip valdyti simptomus, kad galėtumėte jaustis geriau.

Apibendrinant, Myasthenia Gravis yra reta autoimuninė liga, kurią sukelia imuninė sistema atakuoja raumenų jungiamojo audinio receptorius. Pagrindinės šios ligos priežastys yra nežinomos. Simptomai gali pasireikšti labai įvairiai, nuo silpnumo ir nuovargio iki sunkių raumenų veiklos sutrikimų. Gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Įvairios terapijos ir vaistai dažnai naudojami gydant Myasthenia Gravis, tačiau atvejais, kai simptomai yra labai sunkūs, gali prireikti net operacijos. Svarbu periodiškai stebėti ligos progresavimą ir laiku konsultuotis su gydytoju.