Moyamoya liga: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią ligą – Moyamoya. Tai lėtinė smegenų kraujagyslių liga, pasireiškianti galvos skausmais, silpnumu, kalbos sutrikimais ir net insultais. Laimei, yra gydymo būdų, kurie gali pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Skaitykite toliau ir sužinokite daugiau apie Moyamoya ligą, jos simptomus ir kaip ji gydoma.

Moyamoya liga yra reta būklė, pažeidžianti jūsų smegenų kraujagysles. Tai gali sukelti smegenų kraujavimą ir insultą paveiktose smegenų srityse. Moyamoya liga nėra išgydoma. Gydymas paprastai apima simptomų valdymą ir kraujo krešulių prevenciją vaistais. Taip pat gali prireikti chirurginio šuntavimo, kad į smegenis būtų tiekiama daugiau arterijų, kad būtų užtikrintas tinkamas kraujo tekėjimas.

Apžvalga

Moyamoya liga yra smegenų kraujagyslių ligos tipas – būklė, pažeidžianti jūsų smegenų kraujagysles.

Kas yra Moyamoya liga?

Moyamoya liga yra smegenų kraujagyslių ligos tipas – būklė, pažeidžianti jūsų smegenų kraujagysles. Sergant moyamoya liga, bent viena iš miego arterijų – o kartais ir abi – susiaurėja arba užsidaro. Tai taip pat paveikia jūsų priekines ir (arba) vidurines smegenų arterijas. Šios pagrindinės arterijos tiekia kraują ir deguonį į priekinius du trečdalius jūsų smegenų. Kai šios kraujagyslės susiaurėja, tai blokuoja kraujo tekėjimą į jūsų smegenis.

Laikui bėgant jūsų smegenys suformuoja naujas kraujagysles, kad kompensuotų kraują ir deguonį, prarastą dėl užsikimšimo. Tačiau kadangi šios kraujagyslės yra suformuotos kaip avarinės atsarginės kraujagyslės, jos yra mažesnės ir dažnai silpnesnės nei užsikimšusios arterijos. Šios mažesnės atsarginės arterijos dažnai negali tiekti pakankamai kraujo į jūsų smegenis. Tai gali sukelti smegenų kraujavimą ir insultą paveiktose smegenų srityse.

Ką reiškia moyamoya?

„Moyamoya“ yra japoniškas žodis, reiškiantis „dūmų pūtimas“. Japonijos gydytojai, atlikdami kraujagyslių skenavimą, vadinamą angiogramomis, išsiaiškino, kad mažesnės atsarginės kraujagyslės atrodė kaip susiraukšlėję dūmai. Štai kodėl jie būklei apibūdinti vartojo terminą „moyamoya liga“.

Kaip reta yra moyamoya liga?

Moyamoya liga labiausiai paplitusi Japonijoje, kur ja serga maždaug 5 iš 100 000 žmonių. Jungtinėse Amerikos Valstijose šia liga serga mažiau nei 5000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra moyamoya ligos simptomai?

Jūsų smegenų aprūpinimo krauju trūkumas gali sukelti ligos simptomus. Pirmasis moyamoya ligos požymis dažnai yra insultas arba pasikartojantys trumpalaikiai išemijos priepuoliai (TIA). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali vadinti šiuos „mini insultus“. Kiti moyamoya ligos simptomai gali būti:

• Smegenų kraujavimas (kraujavimas).
• Galvos skausmai.
• Vystymosi vėlavimas.
• Aneurizma (kraujagyslės išsipūtimas arba balionas, kuris gali sprogti).
• Nevalingi judesiai (kai jūsų kūno dalys juda be jūsų kontrolės).
• Kognityvinių gebėjimų (pvz., mokymosi, prisiminimo ir dėmesio) problemos.
• Jūsų pojūčių (regos, klausos, uoslės, lytėjimo ir (arba) skonio) problemos.
• Priepuoliai.

Kas sukelia moyamoya ligą?

Mokslininkai nežino tikslių moyamoya ligos priežasčių. Tačiau atrodo, kad yra genetinės ir įgytos būklės formos. Mokslininkai vis dar tiria genus, kurie gali būti perduoti iš biologinių tėvų. Gali būti ir kitų veiksnių, tokių kaip uždegimas ar infekcija, kurie taip pat gali sukelti būklę.

Kartais moyamoya liga pasireiškia su kitomis sąlygomis ir vadinama moyamoya sindromu arba reiškiniu. Šių kitų sąlygų pavyzdžiai:

• Dauno sindromas.
• Graves liga.
• 1 tipo neurofibromatozė.
• Pjautuvo ląstelių liga.
• Aterosklerozė.

Ar moyamoya liga yra genetinė?

Tyrėjai atrado mutacijas arba pokyčius viename gene – RNF213 – tai gali būti bent kai kurių moyamoya ligos atvejų priežastis. The RNF213 genas yra atsakingas už baltymo, kuris gali būti susijęs su kraujagyslių vystymusi, gamybą.

Net 15% japonų kilmės žmonių, sergančių moyamoya liga, turi vieną ar daugiau biologinių šeimos narių, sergančių šia liga. Tai ženklas, kad būklė greičiausiai yra genetinė, tačiau paveldėjimo modelis nežinomas.

Kas suserga moyamoya liga?

Moyamoya liga yra reta. Nors genetinės formos dažniausiai pasitaiko japonų protėvių žmonėms, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai vis dažniau ją mato kitų etninių sluoksnių žmonėms.

Dėl mokslininkams nesuprantamų priežasčių moyamoya liga du kartus dažniau pasitaiko moterims ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), nei vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB).

Moyamoya liga galite susirgti bet kuriame amžiuje, tačiau didesnė tikimybė susirgti, jei esate nuo 5 iki 10 metų arba nuo 30 iki 50 metų amžiaus.

Kokios yra šios būklės komplikacijos?

Moyamoya ligos komplikacijos gali būti:

• Paralyžius.
• Regėjimo problemos.
• Kalbos problemos.
• Judėjimo sutrikimai.
• Smegenų pažeidimas.

Diagnozė ir testai

Kaip sužinoti, ar sergate moyamoya liga?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų simptomus. Jei jie įtaria moyamoya ligą, jums gali prireikti šių tyrimų:

• Smegenų arteriografija: Jūsų paslaugų teikėjas įveda mažą vamzdelį, vadinamą kateteriu, į jūsų rankos ar kojos arteriją. Tada jie naudoja jį, kad į kraują įšvirkštų kontrastinių jodo dažų. Tada jie atlieka dažų rentgeno nuskaitymą jūsų kraujagyslėse. Šis metodas gali atskleisti, kiek susiaurėjo jūsų kraujagyslės, ir nustatyti kraujo tėkmės modelius.
• Magnetinio rezonanso angiografija (MRA): Šiame neskausmingame teste jūsų paslaugų teikėjas naudoja magnetinį lauką, radijo bangas ir kompiuterį, kad apžiūrėtų jūsų kraujagysles.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): MRT naudoja panašią technologiją, kad padarytų nuotraukas jūsų kūno viduje ir gali padėti įvertinti moyamoya ligos poveikį jūsų smegenims.

Kokie yra moyamoya ligos etapai?

Moyamoya liga progresuoja. Tai reiškia, kad be gydymo ji palaipsniui blogės. Kad apibūdintų ligos sunkumą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja „Suzuki“ stadijas. Jie naudos MRA testą, kad padėtų nustatyti, kurioje ligos stadijoje esate. Suzuki stadijos apima:

• 1 etapas – miego arterijos šakutės susiaurėjimas: Susiaurėjimas arba užsikimšimas veikia tik vidinę miego arterijos dalį.
• 2 etapas – bazinių moyamoya kraujagyslių atsiradimas ir atsiradimas: Susiaurėjimas paveikia visas jūsų vidinės miego arterijos galines šakas, o angiogramoje pradeda matytis gilios moyamoya kraujagyslės.
• 3 etapas – bazinių moyamoya kraujagyslių intensyvinimas: Angiogramoje sustiprėja giliosios moyamoya kraujagyslės, matomas „dūmų pūtimas“.
• 4 etapas – bazinių moyamoya kraujagyslių sumažinimas: Angiogramoje gilios moyamoya kraujagyslės pradeda regresuoti. Pradeda atsirasti kitos kraujagyslės, vadinamos transduralinėmis kolateralinėmis kraujagyslėmis.
• 5 etapas. Moyamoya kraujagyslių mažinimas: Angiogramoje giliosios moyamoya kraujagyslės toliau regresuoja ir pradeda atsirasti daugiau transduralinių kolateralinių kraujagyslių.
• 6 etapas. Moyamoya kraujagyslių išnykimas: Visos gilios moyamoya kraujagyslės išnyko, o vidinė miego arterija yra visiškai susiaurėjusi arba užsikimšusi.

Valdymas ir gydymas

Koks yra moyamoya ligos gydymas?

Moyamoya ligos gydymas apima simptomų valdymą tam tikrais vaistais. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti arba paskirti tokius vaistus kaip:

• Aspirinas: Aspirinas gali padėti išvengti arba sumažinti kraujo krešulių susidarymą mažesnėse besivystančiose atsarginėse kraujagyslėse.
• Prieštraukuliniai vaistai: Šie vaistai gali užkirsti kelią priepuoliams, kuriuos sukelia moyamoya liga.
• Antikoaguliantai: Antikoaguliantai gali skystinti kraują, kad išvengtų kraujo krešulių. Tačiau šie vaistai turi pavojų, pavyzdžiui, galimą kraujavimą, kurį sunku sustabdyti. Jūsų paslaugų teikėjas juos skirs tik tam tikrais atvejais.
• Kalcio kanalų blokatoriai: Kalcio kanalų blokatoriai gali sumažinti galvos skausmą nuo moyamoya ligos. Tačiau šie vaistai taip pat gali sumažinti kraujospūdį, o tai gali padidinti insulto riziką. Teikėjai jas naudoja tik tam tikrais atvejais.

Vaistai negali sustabdyti kraujagyslių susiaurėjimo, todėl moyamoya liga gali ir toliau pablogėti. Tada jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali apsvarstyti moyamoya ligos operaciją. Tai šuntavimo operacijos tipas, kuris:

• Apeina užblokuotas arterijas naudodamas įprastas galvos odos arterijas kaip donorines arterijas.
• Nukreipia kraujotaką (pakeičia jos kryptį) į pažeistas vietas.
• Atveria siauras kraujagysles.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali aptarti, koks moyamoya ligos operacijos metodas būtų geriausias jūsų situacijoje. Jie taip pat gali apimti šalutinį poveikį ir galimas operacijos komplikacijas.

Prevencija

Ar galima išvengti moyamoya ligos?

Nėra įrodyto būdo užkirsti kelią genetinėms moyamoya ligos formoms. Tačiau galite sumažinti riziką susirgti moyamoya sindromu, valdydami kraujagyslių rizikos veiksnius ir sumažindami aterosklerozės riziką.

Galite palengvinti simptomus ir išvengti moyamoya ligos komplikacijų, jei įsitikinsite, kad vartojate vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Daugumos žmonių, sergančių moyamoya liga, būklė laikui bėgant blogėja. Jie taip pat gali patirti insultą, nes kraujagyslės vis labiau susiaurėja. Be gydymo moyamoya liga gali sukelti insultą su sunkiu neurologiniu trūkumu. Tačiau kai kurie žmonės išlieka stabilūs daugelį metų be simptomų. Kai simptomai pradeda vystytis, jūsų paslaugų teikėjas gali pasiūlyti šuntavimo operaciją.

Kokia yra moyamoya sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Anksti diagnozavus ir laiku gydant moyamoya liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė gali būti normali. Be gydymo moyamoya liga gali būti mirtina.

Gyvenimas su

Kada turėčiau gauti skubią medicinos pagalbą, jei sergu moyamoya liga?

Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pajutote bet kokius insulto požymius.

Amerikos insulto asociacija naudoja akronimą FAST, kad padėtų žmonėms prisiminti, kaip reaguoti:

• Veido nukritimas: Ar viena veido pusė nutirpusi? Jei bandote šypsotis, ar viena jūsų veido pusė nukrenta?
• Rankų silpnumas: Ar galite pakelti abi rankas? Ar viena ranka nuslysta žemiau?
• Kalba: Ar jūsų kalba neaiški ar lėta? Ar galite pakartoti paprastą frazę?
• Laikas: Dėl bet kokių insulto požymių skambinkite 911 arba nedelsdami kreipkitės į greitąją medicinos pagalbą. Laikas yra kritinis.

Kiti insulto simptomai yra staigūs:

• Sumišimas.
• Vienos kūno pusės tirpimas.
• Sunku matyti.
• Sunku vaikščioti.
• Sunkus galvos skausmas.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Moyamoya liga yra reta būklė, galinti sukelti insultą ir smegenų kraujavimą. Tyrėjai nežino tikslios šios būklės priežasties, tačiau atrodo, kad ji dažniausiai paveikia japonų kilmės žmones. Jei turite kokių nors moyamoya ligos simptomų, susitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Greita diagnozė ir gydymas yra gyvybiškai svarbūs sergant moyamoya liga. Taip pat svarbu atpažinti insulto požymius, kuriems reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Taigi, trumpai tariant, Moyamoya liga – reta, bet rimta. Aš, kaip ilgametę patirtį turintis gydytojas, galiu pasakyti, kad svarbiausia – ankstyva diagnostika. Pastebėjus simptomus, tokius kaip galvos skausmai, silpnumas, kalbos sutrikimai, nedelskite kreiptis į specialistus. Gydymo galimybės, įskaitant ir chirurgines intervencijas, gali ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę. Tad būkite atidūs savo sveikatai ir nepamirškite reguliarių patikrinimų.