Mišri jungiamojo audinio liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Mišri jungiamojo audinio liga yra kompleksinis ir sunkiai suprantamas negalavimas, kuris gali sukelti įvairius simptomus ir komplikacijas. Ši liga gali būti paveikta daugelis organų ir audinių, kuriuos apsupa jungiamasis audinys. Tai gali sukelti įvairius negalavimus, nuo sąnarių skausmo ir patinimo iki odos bėrimo ir kvėpavimo problemų. Svarbu suprasti šios ligos priežastis, simptomus ir teisingą gydymą, kad būtų galima kontroliuoti jos eigą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Apžvalga

Kas yra mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)?

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra reta autoimuninė liga. Autoimuninis sutrikimas yra toks, kai jūsų imuninė sistema klaidingai laiko jūsų kūno audinius „įsibrovėliais“ ir juos puola.

Mišri jungiamojo audinio liga turi kitų trijų jungiamojo audinio ligų požymių:

• Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV): uždegiminė liga, galinti pažeisti daugybę skirtingų organų. Simptomai yra karščiavimas, nuovargis, sąnarių skausmai, silpnumas ir odos bėrimas ant veido, kaklo ir viršutinės kūno dalies.
• Sklerodermija: Nenormalus odos, pagrindinių audinių ir organų sustorėjimas ir sukietėjimas.
• Polimiozitas: Raumenų uždegimas (patinimas).

Apie 25% žmonių, sergančių jungiamojo audinio liga (pvz., dermatomiozitu, reumatoidiniu artritu, Sjogreno sindromu ir trimis aukščiau išvardintomis ligomis), per kelerius metus išsivysto kita jungiamojo audinio liga. Tai žinoma kaip „persidengimo sindromas“.

Ar dažna yra mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)?

MCTD yra reta liga, dažniausiai pasireiškianti moterims ir žmonėms, gimusiems 20–30 metų amžiaus. Vaikams taip pat gali būti diagnozuota liga.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia mišrią jungiamojo audinio ligą (MCTD)?

MCTD priežastys nėra žinomos. Tai nėra tiesiogiai paveldima, nors kai kurie tyrimai rodo, kad liga dažniau gali pasireikšti žmonėms, kurių biologinė šeima sirgo jungiamojo audinio ligomis. Kitos galimos priežastys yra tam tikrų virusų ar cheminių medžiagų, tokių kaip polivinilchloridas ir silicio dioksidas, poveikis.

Kokie yra mišrios jungiamojo audinio ligos (MCTD) simptomai?

Pradinėse stadijose žmonėms, sergantiems MCTD, simptomai yra panašūs į tuos, kurie turi kitų jungiamojo audinio sutrikimų, įskaitant:

• Nuovargis.
• Raumenų skausmas be aiškios priežasties.
• Sąnarių skausmas.
• Žemo laipsnio karščiavimas.
• Raynaud fenomenas (sumažėjęs rankų, kojų pirštų, ausų ir nosies kraujotaka, sukeliantis jautrumą, tirpimą ir spalvos praradimą šiose srityse).

Retesni ankstyvieji simptomai gali būti:

• Sunkus polimiozitas, dažnai pečių ir žastų srityje.
• Ūminis (intensyvus) artritas.
• Aseptinis meningitas (smegenų ir nugaros smegenų dangalų uždegimas, nesukeltas bakterijų ar virusų).
• Mielitas (stuburo smegenų uždegimas).
• Pirštų ar kojų pirštų gangrena (mirtis ir irimas).
• Aukštas karščiavimas.
• Pilvo skausmas.
• Neuropatija (nervų sutrikimai), paveikianti trišakį nervą veide.
• Klausos praradimas.

„Klasikiniai“ MCTD simptomai yra:

• Raynaud fenomenas (žr. aprašymą aukščiau).
• Patinę „dešrą primenantys“ pirštai, kartais laikini, bet kartais progresuojantys į sklerodaktiliją (ploni pirštai su sukietėjusia oda ir ribotais judesiais).
• Uždegiminiai sąnariai ir raumenys.
• Plaučių hipertenzija (aukštas kraujospūdis plaučių kraujagyslėse).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)?

Diagnozę nustatyti gali būti sunku, nes trys ligos (SLE, sklerodermija ir polimiozitas), kurios gali būti pastebėtos sergant MCTD, dažniausiai pasireiškia viena po kitos ilgą laiką, o ne tuo pačiu metu. Tiksliai MCTD diagnozei nustatyti gali prireikti kelerių metų.

Yra keturios savybės, rodančios MCTD, o ne kitą jungiamojo audinio sutrikimą:

• Didelė konkretaus antikūno, vadinamo anti-U1-RNP (ribonukleoproteinu), koncentracija kraujyje.
• Sunkių inkstų ir centrinės nervų sistemos problemų nebuvimas dažnai nustatomas SLE sergantiems pacientams.
• Sunkus artritas ir plautinė hipertenzija, kurios gali nepasireikšti žmonėms, sergantiems SRV ar sklerodermija.
• Raynaud fenomenas ir patinusios rankos ar patinę pirštai, kurie pasitaiko tik apie 25 % SRV sergančių žmonių.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)?

MCTD gydymas turi būti pritaikytas kiekvienam asmeniui, atsižvelgiant į paveiktus organus ir jų būklės sunkumą. Kai kuriems žmonėms gydymo gali prireikti tik paūmėjimo metu, o kitiems gali prireikti nuolatinės priežiūros.

Gydymo svarstymai apima:

• Plaučių hipertenzija yra dažniausia MCTD sergančių žmonių mirties priežastis, todėl ją reikia gydyti antihipertenziniais vaistais.
• Žmonėms, sergantiems lengva MCTD forma, gali prireikti gydymo arba tik mažos nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (pvz., ibuprofeno ir naprokseno), vaistų nuo maliarijos ar mažų dozių kortikosteroidų (tokių kaip prednizono) dozės uždegimui gydyti.
• Vidutinio ar sunkaus MCTD požymiams ir simptomams valdyti dažnai naudojamos didesnės kortikosteroidų dozės. Jei pažeidžiami pagrindiniai organai, gali tekti vartoti imunosupresantus (siekiant slopinti imuninę sistemą).
• Žmonėms, sergantiems MCTD, taip pat gresia širdies liga, įskaitant širdies padidėjimą arba perikarditą (uždegimą aplink širdį). Jums gali prireikti reguliariai planuotų elektrokardiogramų, kad galėtumėte stebėti savo širdies būklę.

Ko galima tikėtis po mišrios jungiamojo audinio ligos (MCTD) gydymo?

• Ilgalaikis steroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, kaulų retėjimą dėl osteoporozės, audinių mirtį dėl nepakankamos kraujotakos, raumenų silpnumą ir infekcijas. Turite reguliariai lankytis pas gydytoją, kad galėtumėte stebėti ir kontroliuoti šį galimą poveikį.
• Moterys ir žmonės, kuriems gimus paskirta moteris, serganti MCTD ir ketinanti pastoti, pirmiausia turėtų pasikalbėti su savo gydytoju. Nėštumas gali padidinti ligos paūmėjimą, o kūdikiai, gimę moterų, sergančių MCTD, gali nukentėti nuo mažo gimimo svorio.
• Žmonės, turintys ilgalaikę nepagydomą būklę, pvz., MCTD, turėtų sukurti būdus, kaip susidoroti su savo liga. Tai apima medicinos ir psichikos sveikatos specialistų konsultacijos kreipimąsi; tinkama mityba ir mankšta (jei ne per didelis nuovargis); kuo daugiau sužinoti apie ligą; ir prisijungti prie lėtinių ligų palaikymo grupės.

Prevencija

Ar galima išvengti mišrios jungiamojo audinio ligos (MCTD)?

Kadangi MCTD priežastys nėra žinomos, nėra būdo užkirsti kelią ligai.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra ilgalaikė žmonių, sergančių mišria jungiamojo audinio liga (MCTD) perspektyva?

Kadangi MCTD susideda iš daugybės jungiamojo audinio sutrikimų, galimi įvairūs padariniai, priklausomai nuo paveiktų organų, uždegimo laipsnio ir ligos progresavimo greičio. Tinkamai gydant, 80% žmonių išgyvena mažiausiai 10 metų po diagnozės nustatymo.

Išvada: Mišrios jungiamojo audinio ligos yra sudėtinga būklė, kuriai galima sukelti įvairių veiksnių. Svarbu atkreipti dėmesį į simptomus ir laiku kreiptis į gydytoją, kad būtų nustatyta teisinga diagnozė ir tinkamas gydymas. Vaistai, fizioterapija ir gyvenimo būdo koregavimas gali padėti valdyti ligos simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Svarbu stebėti savo sveikatą ir laiku reaguoti į bet kokius pokyčius organizme, siekiant išvengti rimtesnių komplikacijų.