Mirizzi sindromas: diagnozė, gydymas, simptomai, apibrėžimas

Mirizzi sindromas yra reta kepenų latakų ligos forma, kurioje akmenys ar uždegimas užkratos tulžies lataką, blokuoja tulžies nutekėjimą ir sukelia įvairius simptomus. Diagnozuoti šią būklę galima naudojant ultragarso tyrimą arba magnetinio rezonanso cholangiografiją. Gydymo būdas priklauso nuo sindromo sunkumo laipsnio, o tai gali reikšti nuo vaistų vartojimo iki operacijos. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti Mirizzi sindromą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų.

Apžvalga

Tulžies pūslės kakle esantis tulžies akmuo suspaudžia šalia esantį tulžies lataką. Vieta: pagal antrą pastraipą.

Kas yra Mirizzi sindromas?

Mirizzi sindromas yra reta tulžies akmenligės komplikacija. Tulžies akmenys yra koncentruoti tulžies medžiagų kristalai, atsirandantys jūsų tulžies pūslėje. Kai kurie žmonės turi tulžies akmenų ir to nežino, nes dažnai nesukelia jokių simptomų. Tačiau viena komplikacija, kurią jie gali sukelti, yra tulžies latakų obstrukcija – kanalai, vedantys iš tulžies pūslės per visą kepenį. Mirizzi sindromas tai sukelia ypač neįprastu būdu.

Tulžies pūslė gauna ir kaupia tulžį iš jūsų kepenų ir išskiria ją į plonąją žarną per išsišakojančius kanalus, vadinamus latakais. Kartais tulžies akmenys nuklysta į latakus, o kartais jie yra pakankamai dideli, kad trukdytų tulžies nutekėjimui. Sergant Mirizzi sindromu, latakas užsikemša iš lauke kai tulžies pūslėje arba viename iš kitų latakų esantis tulžies akmuo taip išsiplėtė, kad suspaudžia šalia esantį lataką.

Kaip dažnai yra Mirizzi sindromas?

Mirizzi sindromas yra retas. Kadangi tai labai reta ir gali būti panaši į daugelį kitų įprastų būklių, ji dažnai nelaikoma diagnoze, kol kas nors jau neoperuoja tulžies akmenų. Iki 2,5% žmonių, kuriems pašalinta tulžies pūslė, operacijos metu nustatomas Mirizzi sindromas.

Simptomai ir priežastys

Kaip atsiranda Mirizzi sindromas?

Tulžies akmenys atsiranda, kai tulžyje yra daug vienos iš sudedamųjų dalių – dažniausiai cholesterolio arba bilirubino – ir tulžis iš tulžies pūslės nėra pakankamai dažnai arba pakankamai kruopščiai ištuštinama. Kai tulžis ilgiau sėdi tulžies pūslėje, tulžies medžiagos susikaupia ir galiausiai susijungia į sukietėjusius kristalus. Kai nauja tulžis ir toliau plauna kristalus, jie palaipsniui virsta tulžies akmenimis.

Kol tulžies akmenys vis dar maži, jie gali keliauti. Migruojantys tulžies akmenys gali patekti į cistinį arba centrinį tulžies lataką ir ilgainiui išaugti pakankamai dideli, kad ten įstrigtų, sukeldami uždegimą ir patinimą.

Tulžies pūslė yra figos arba kriaušės formos: ji turi svogūninį korpusą, kuris susiaurėja viršuje, o paskui tęsiasi į siaurą vamzdelį, vadinamą cistiniu lataku. Tai daugiau figos dydžio, bet viršūnei pagalvokite apie kriaušę, kaip ji šiek tiek išsipučia aplink stiebą. Tulžies pūslės stiebas vadinamas kakleliu, o aplink jį esantis pūslė vadinamas infundibulumu arba Hartmano maišeliu.

Maišelis, kaklas ir cistinis latakas yra siauresnės vietos, kur gali įstrigti tulžies akmenys. Jie taip pat guli arti vienas šalia kito – vienų žmonių arčiau nei kitų. Cistinis latakas išsišakoja į bendrą tulžies lataką apačioje ir bendrą kepenų lataką aukščiau. Šios dvi šakos taip pat gali būti šalia cistinio latako.

Pažeistas tulžies akmuo arba akmenų sankaupa maišelyje, kakle ar cistiniame latake gali pakankamai patinti, kad suspaustų bendrą tulžies lataką arba bendrą kepenų lataką. Tai yra Mirizzi sindromas.

Kaip Mirizzi sindromas veikia mano kūną?

Mirizzi sindromas prasideda nuo tulžies pūslės ar cistinio latako paveikto tulžies akmens, kuris gali sukelti tulžies pūslės uždegimą ir infekciją. Papildoma bet kurio tulžies latakų obstrukcija turi keletą padarinių.

• Dėl to tulžis vėl patenka į kepenis (cholestazė), sukeldama uždegimą. Dėl to bakterijos taip pat gali vėl patekti į kepenis ir sukelti rimtą infekciją (cholangitą).
• Bilirubinas iš atsarginės tulžies kaupiasi kraujyje ir sukelia geltą.
• Ir tulžis, kuri negali patekti į jūsų plonąją žarną, negali atlikti savo vaidmens jūsų virškinimui. Tai turės įtakos jūsų gebėjimui skaidyti baltymus ir pasisavinti tam tikras maistines medžiagas.

Fistulės

Vienas iš sudėtingesnių Mirizzi sindromo padarinių atsiranda tada, kai lėtinis uždegimas tarp sienos, kurioje įstrigo akmuo, ir suspaudžiamos sienos pradeda ardyti abi sienas. Tai kažkas panašaus į tulžies sistemos opą: uždegimas susilpnina sieneles, o tulžis jas ardo, kol sienelės ląstelės iš tikrųjų miršta (nekrozė) ir nukrenta. Tai veda prie nenormalios angos tarp dviejų šakų, vadinamos fistule.

Ar Mirizzi sindromas sukelia vėžį?

Mirizzi sindromas yra susijęs su padidėjusia tulžies pūslės vėžio rizika. Tai nebūtinai yra prisidedanti priežastis. Mokslininkai spėja, kad tos pačios sąlygos, kurios sukelia Mirizzi sindromą, taip pat sukelia vėžį, tai yra, lėtinį uždegimą ir tulžies dumblą, kuris per ilgai sėdi tulžies pūslėje. Abi sąlygos taip pat turi panašius simptomus. Kraujo tyrimuose Mirizzi sindromas yra susijęs su aukštais vėžio antigeno (CA) 19-9 žymenimis, tačiau keista, kad tai ne visada rodo vėžį pacientams, sergantiems Mirizzi sindromu. Nuo 5% iki 28% žmonių, sergančių Mirizzi sindromu, yra tulžies pūslės vėžys. Kaip ir Mirizzi sindromas, vėžys dažnai randamas tik po operacijos.

Ar Mirizzi sindromas yra mirtinas?

Mirizzi sindromas yra išgydomas, tačiau rizika didėja, kuo ilgiau jis negydomas. Mirtingumas, susijęs su Mirizzi sindromu, yra nuo 5% iki 30%. Jis gali atsirasti dėl sisteminės infekcijos (sepsio), dėl kepenų nepakankamumo arba dėl susijusio tulžies pūslės vėžio.

Kokie yra Mirizzi sindromo simptomai?

Mirizzi sindromo simptomai skirstomi į tris kategorijas:

• Uždegimo simptomai – įskaitant skausmą ir patinimą viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante.
• Infekcijos simptomai — pirmiausia karščiavimas, kartais pykinimas, viduriavimas ar vėmimas.
• Gelta simptomai – įskaitant ryškiai geltoną atspalvį šviesesnėje odoje ir akių baltymuose. Simptomai taip pat gali būti tamsios spalvos šlapimas arba šviesios spalvos išmatos.

Ne visi turės visa tai. Jei tai darote, tai rodo tulžies sistemos problemą, bet nebūtinai Mirizzi sindromą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Mirizzi sindromas?

Aukščiau išvardyti simptomai nėra būdingi Mirizzi sindromui, tačiau jų pakanka, kad būtų galima įtarti tulžies akmenis su komplikacijomis. Tulžies akmenligei diagnozuoti naudojami įvairūs tyrimai. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pradėti nuo kraujo tyrimo, kad patikrintų kepenų fermentų kiekį, jei sergate gelta, arba dėl padidėjusio baltųjų kraujo ląstelių kiekio, jei turite infekcijos požymių. Norint ieškoti uždegimo ar tulžies akmenligės požymių organuose, jie gali prasidėti pilvo ultragarsu.

Jei jūsų tulžies pūslė yra patinusi dėl susikaupusios tulžies, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti tulžies pūslės vėžį. Tai pagrįsta sena taisykle, vadinama Courvoisier įstatymu. Pagal įstatymą, jei jūsų tulžies pūslė yra apčiuopiama (Courvoisier tulžies pūslė), tai reiškia, kad jūs tikriausiai neturite tulžies akmenų, nes dėl atsiradusio uždegimo laikui bėgant tulžies pūslė būtų sukietėjusi, neleisdama jai patinti. Tačiau Mirizzi sindromas yra reta šio įstatymo išimtis.

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria, kad viename iš latakų yra obstrukcija, nesvarbu, ar tai tulžies akmuo, ar navikas, jis gali atlikti konkretesnį vaizdo tyrimą, pvz., KT, MRT arba ERCP. ERCP testas yra auksinis Mirizzi sindromo diagnozavimo standartas, tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ne visada jį naudos, jei neįtaria Mirizzi sindromo. Apskritai Mirizzi sindromas dažniau sėkmingai diagnozuojamas, kai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja dviejų ar daugiau rūšių vaizdo testus. Nuo 18% iki 62% atvejų diagnozuojama prieš operaciją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Mirizzi sindromas?

Chirurgija yra pagrindinis daugelio tulžies pūslės komplikacijų gydymo būdas. Kai akmenys blokuoja ar suspaudžia tulžies latakus, situacija tampa sudėtingesnė. Tokiais atvejais chirurgai ir gastroenterologai glaudžiai bendradarbiauja, nes kiekvienas gali atlikti savo vaidmenį gydant. Kadangi Mirizzi sindromas turi tiek daug variantų, nėra standartinės procedūros, kaip jį valdyti – operacija bus būdinga jūsų būklei. Apskritai, jūsų tulžies pūslė greičiausiai bus pašalinta, o užsikimšęs latakas palengvės.

Tulžies pūslė dažniausiai pašalinama laparoskopiniu būdu, per mažus pjūvius, padedančius mažyčiu skersmeniu. Tačiau jūsų chirurgui gali tekti pakeisti šį mažiau invazinį metodą į atvirą operaciją, jei nustato Mirizzi sindromą, kuris gali būti sudėtingesnis. Be tulžies pūslės pašalinimo, kartais gali tekti pašalinti pažeistus tulžies latakus ir vėl pritvirtinti galus. Stentai arba vamzdeliai gali būti dedami, kad atvertų susiaurėjusius praėjimus.

Jei jūsų gastroenterologas aptiks jūsų Mirizzi sindromą ERCP skenavimo metu, jis gali iš dalies jį išgydyti, naudojant endoskopą, kad pašalintų akmenį ir padėtų stentus, kad būtų atidarytas susiaurėjęs latakas. Tai gali padėti palengvinti tulžies užsikimšimą latakuose, net jei po to vis tiek reikia pašalinti tulžies pūslę. Tiems, kurie gali netikti kandidatams operacijai, tai gali būti vienintelė gydymo galimybė.

Kokios yra operacijos komplikacijos ar šalutinis poveikis?

Chirurgija dėl Mirizzi sindromo yra sudėtinga, ypač jei būklė nėra visiškai suprantama prieš operaciją. Anatomiją gali būti sunku pamatyti iš anksto, o būklė dažnai iškreipia anatomiją. Dėl stipraus uždegimo organai ir latakai gali išsipūsti, sustorėti ir sukietėti. Dėl to operacijos metu lengva netyčia sužaloti tulžies latakus. Atsitiktinis sužalojimas gali sukelti gausų kraujavimą ar kraujavimą, taip pat tulžies nutekėjimą, dėl kurio gali atsirasti infekcija. Tai taip pat gali sukelti tulžies latakų randus, dėl kurių gali kilti papildomų komplikacijų.

Perspektyva / Prognozė

Ar Mirizzi sindromas išgydomas?

Nepaisant komplikacijų, dažniausiai chirurgija sėkmingai išgydo Mirizzi sindromą. Svarbiausia yra gydyti pakankamai anksti, kad būtų išvengta ilgalaikių būklės pasekmių. Kuo daugiau bus pažeisti jūsų organai ir kanalai, tuo sudėtingesnė bus operacija ir tuo ilgesnis atsigavimo laikas. Tačiau dauguma žmonių gerai pasveiksta ir gerai gyvena be tulžies pūslės.

Mirizzi sindromas yra retas, tačiau tulžies akmenys yra dažni. Galite juos turėti ir net to nežinote. Jūs galite sumažinti cholesterolio akmenų, kurie yra labiausiai paplitę tipai, riziką sumažindami cholesterolio kiekį savo mityboje. Likusi dalis yra nenuspėjama. Geriausias dalykas, kurį galite padaryti, yra būti budriems dėl geltos, uždegimo ar infekcijos simptomų ir rimtai vertinti šiuos simptomus. Tulžis turi tekėti, o užsikimšęs tulžies latakas jausis vis blogiau. Neilginkite. Kuo anksčiau kreipsitės į gydytoją, tuo greičiau atsigausite.

Išvada: Mirizzi sindromas yra reta biliarių takų patologija, kuri gali būti sunki diagnozuoti dėl panašių simptomų su kitomis ligomis. Gydymas dažniausiai būna chirurginis, siekiant pašalinti akmenis ir atstatyti normalų tulžies nutekėjimą. Svarbu laiku nustatyti sindromo požymius ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta komplikacijų. Visiems pacientams, kurie patiria tulžies pūslės ir kepenų problemų simptomus, svarbu konsultuotis su gydytoju, siekiant išvengti rimtų sveikatos problemų.