Mikroskopinis poliangitas (MPA): simptomai, priežastys, tyrimai ir gydymas

Mikroskopinis poliangitas (MPA) yra retas, bet pavojingas kraujagyslių uždegiminis susirgimas, kuris gali paveikti įvairias kūno sistemas. Šis liga sukelia įvairius simptomus, tokius kaip nuovargis, sąnarių skausmas, odos bėrimai ir kitus negalavimus. MPA priežastys yra neaiškios, tačiau dauguma tyrimų rodo, kad liga gali būti susijusi su genetiniais veiksniais ir aplinkos įtaka. Diagnozuoti MPA yra sudėtinga, tačiau naudojant kraujo tyrimus, biopsijas ir kitus diagnostinius metodus galima nustatyti ligos buvimą. Gydymas dažniausiai apima imuninės sistemos slopinimo vaistus, kurie padeda kontroliuoti uždegimą ir pagerinti paciento būklę.

Apžvalga

Kas yra mikroskopinis poliangitas (MPA)?

Mikroskopinis poliangitas (MPA) yra reta liga. Tai yra kraujagyslių uždegimo (vaskulito), kuris gali pažeisti organų sistemas, rezultatas. Sritys, kurias dažniausiai paveikia MPA, yra šios:

• Inkstai.
• Plaučiai.
• Nervai.
• Oda.
• Sąnariai.

MPA turi bendrų bruožų su kita vaskulito forma, vadinama granulomatoze su poliangitu (GPA, anksčiau vadinta Wegenerio granulomatoze). Šių ligų gydymas yra panašus.

Kas yra vaskulitas?

Vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas. Uždegus kraujagyslė gali susilpnėti ir išsitempti, susiformuoti aneurizma. Arba jis gali tapti toks plonas, kad plyšta ir dėl to gali kraujuoti į audinį.

Vaskulitas taip pat gali sukelti kraujagyslių susiaurėjimą iki visiško kraujagyslės uždarymo. Dėl to organai gali būti pažeisti dėl deguonies ir maistinių medžiagų, kurios buvo tiekiamos krauju, praradimo. MPA veikia mažas ir vidutinio dydžio kraujagysles.

Kas kenčia nuo mikroskopinio poliangito (MPA)?

MPA yra labai retas (pasireiškia maždaug 13–19 žmonių iš milijono). Tai gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms ir, atrodo, vienodai veikia ir vyrus, ir moteris.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia mikroskopinį poliangitą (MPA)?

MPA priežastis nežinoma. MPA nėra vėžio forma, nėra užkrečiama ir dažniausiai nepasireiškia šeimose. Tyrimai tvirtai rodo, kad imuninė sistema atlieka svarbų vaidmenį MPA, nes imuninė sistema sukelia kraujagyslių ir audinių uždegimą ir pažeidimą.

Kokie yra mikroskopinio poliangito (MPA) simptomai ir požymiai?

Kadangi gali būti įtraukta daug skirtingų organų sistemų, galimi įvairūs MPA simptomai ir požymiai.

Žmonės, turintys MPA, gali jaustis paprastai serga ir pavargę, karščiuoti arba prarasti apetitą ir svorį. Paprastai jie taip pat turi simptomų, susijusių su paveiktomis sritimis, pvz., išbėrimais, raumenų ir (arba) sąnarių skausmais.

Kai MPA paveikia plaučius, gali atsirasti dusulys arba kraujo atkosėjimas. MPA, veikianti nervus, gali sukelti nenormalų pojūtį, po kurio gali atsirasti tirpimas arba jėgos praradimas. Gali būti bet koks šių simptomų derinys.

Inkstų liga, kurią sukelia MPA, dažnai nesukelia simptomų. Inkstų uždegimas pacientui gali nepastebėti tol, kol inkstai nepradės veikti. Taigi, gydantis bet kokios formos vaskulitą, paslaugų teikėjui labai svarbu visada ištirti šlapimą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas mikroskopinis poliangitas (MPA)?

Įtarimas dėl MPA grindžiamas informacija, surinkta iš įvairių šaltinių, įskaitant:

• Medicinos istorija, siekiant išsiaiškinti, ar nėra MPA simptomų.
• Fizinis patikrinimas, siekiant nustatyti organų pažeidimo vietas ir pašalinti kitas ligas, kurios gali turėti panašią išvaizdą.
• Kraujo tyrimai, skirti ieškoti organų pažeidimo vietų ir antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) tyrimas.
• Šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti baltymų perteklių arba raudonųjų kraujo kūnelių buvimą.
• Vaizdo testai, tokie kaip rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso (MR) skenavimas, kurie gali parodyti pakitimus paveiktose vietose, pvz., plaučiuose.

Teigiamas ANCA kraujo tyrimas gali patvirtinti įtariamą MPA diagnozę. Tačiau kraujo tyrimas pats savaime neįrodo MPA diagnozės ir nenustato ligos aktyvumo.

Įtarus MPA diagnozę, dažnai atliekama pažeistos srities biopsija (audinio mėginys), siekiant patvirtinti vaskulito buvimą. Biopsijos rekomenduojamos tik toms organų vietoms, kuriose apžiūros, laboratorinių tyrimų ar vaizdo gavimo metu aptinkami nenormalūs radiniai.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas mikroskopinis poliangitas (MPA)?

Imuninę sistemą slopinantys vaistai sudaro MPA gydymo pagrindą. MPA naudojami įvairūs imunosupresiniai vaistai, kurių kiekvienas turi individualų šalutinį poveikį.

Žmonės, sergantys MPA, kuriems yra svarbių organų sistemų, paprastai gydomi kortikosteroidais kartu su kitais imunosupresiniais vaistais, tokiais kaip ciklofosfamidas (Cytoxan®) arba rituksimabas (Rituxan®). Pacientams, kurių MFR yra silpnesnis, pirmiausia galima skirti kortikosteroidų ir metotreksato.

Gydymo tikslas yra sustabdyti visus sužalojimus, atsirandančius dėl MPA. Jei ligos aktyvumą galima visiškai „išjungti“, tai vadinama „remisija“. Kai tik paaiškėja, kad liga pagerėjo, gydytojai lėtai mažina kortikosteroidų dozę ir galiausiai tikisi visiškai ją nutraukti.

Kai vartojamas ciklofosfamidas, jis skiriamas tik iki remisijos laikotarpio (paprastai maždaug nuo trijų iki šešių mėnesių). Po to jis pakeičiamas kitu imunosupresiniu preparatu, pvz., metotreksatu, azatioprinu (Imuran®) arba mikofenolato mofetiliu (Cellcept®). remisija.

Gydymo palaikomaisiais imunosupresiniais vaistais laikas gali skirtis. Daugeliu atvejų jis skiriamas mažiausiai vienerius ar dvejus metus, kol bus svarstoma galimybė lėtai mažinti dozę prieš nutraukiant gydymą.

Visi šie vaistai taip pat naudojami kitoms sveikatos būklėms gydyti. Azatioprinas ir mikofenolato mofetilas naudojami siekiant išvengti persodinto organo atmetimo. Metotreksatas vartojamas reumatoidiniam artritui ir psoriazei gydyti. Tiek ciklofosfamidas, tiek metotreksatas yra skiriami didelėmis dozėmis tam tikrų rūšių vėžiui gydyti ir kartais vadinami chemoterapija. Gydant vėžį, šie vaistai naikina greitai besidauginančias vėžio ląsteles arba sulėtina jų augimą.

Tačiau sergant vaskulitu šie vaistai skiriami 10–100 kartų mažesnėmis dozėmis nei vartojamos vėžiui gydyti. Jų pagrindinė užduotis yra paveikti imuninės sistemos elgesį taip, kad sumažėtų imuninė sistema. Rituksimabas priklauso vaistų klasei, vadinamai biologiniais agentais, kurie yra skirti tam tikram imuninės sistemos elementui. Naujausi tyrimai parodė, kad rituksimabas buvo toks pat veiksmingas kaip ciklofosfamidas gydant sunkią aktyvią MPA.

Kadangi šie vaistai slopina imuninę sistemą, padidėja rizika susirgti rimtomis infekcijomis. Kiekvienas imunosupresinis vaistas taip pat turi savo galimų šalutinių poveikių rinkinį. Visų šių vaistų šalutinio poveikio stebėjimas yra labai svarbus siekiant užkirsti kelią jų atsiradimui arba jį sumažinti.

Be to, pradinė gydymo tolerancija nėra garantija, kad laikui bėgant tolerancija išliks tokia pati. Dėl to būtina nuolat stebėti, o kai kuriais atvejais gali būti svarbu stebėti ilgalaikį šalutinį poveikį net nutraukus vaisto vartojimą.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra pacientų, sergančių mikroskopiniu poliangitu (MPA), perspektyva?

Kadangi MPA yra reta, tiksli statistika apie bendrus rezultatus yra apytikslė. Vidutiniškai po penkerių metų ligos daugiau nei 80% žmonių išgyveno MPA poveikį. Rezultatas labai priklauso nuo ligos sunkumo. Nors MPA gali būti progresuojanti ir sunki liga, daugeliui žmonių, sergančių MPA, sekasi labai gerai.

Organų pažeidimus galima sumažinti anksti pradėjus gydymą ir atidžiai stebint. Netgi žmonės, turintys sunkiausią MPA, gali pasiekti remisiją, jei bus nedelsiant gydomi ir atidžiai stebimi.

Pasiekus remisiją, MPA gali pasikartoti (dažnai vadinamas „atkryčiu“). Recidyvai pasireiškia maždaug 50% žmonių, sergančių MPA. Tokie atkryčiai gali būti panašūs į tai, ką žmogus patyrė diagnozės nustatymo metu, arba gali skirtis.

Sunkaus atkryčio tikimybę galima sumažinti nedelsiant pranešus gydytojui apie visus naujus simptomus, reguliariai atliekant tolesnę priežiūrą ir nuolatinį stebėjimą atliekant laboratorinius tyrimus ir vaizdus. Atkryčių gydymo metodas yra panašus į naujai diagnozuotos ligos gydymą. Daugeliui žmonių, sergančių MPA, vėl įmanoma pasiekti remisiją.

Išvada yra, kad mikroskopinis poliangitas yra reta ir potencialiai pavojinga autoimuninė liga, kuri gali turėti įvairių simptomų. Svarbu neignoruoti tokių simptomų kaip dusulys, kosulys, kraujavimas ir kiti, bei kreiptis į gydytoją diagnozei ir gydymui. MPA priežastys yra neišaiškintos, tačiau įtaką gali turėti genetiniai, aplinkos ir imunologiniai faktoriai. Svarbu atlikti tinkamus tyrimus, nes ankstyvas MPA diagnozavimas ir adekvatus gydymas gali pagerinti paciento būklę ir sumažinti lėtinės ligos riziką. Gydytojas nustatys tinkamiausią gydymo kursą atsižvelgiant į individualias paciento poreikius.