Medulinis skydliaukės vėžys (MTC): simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, daug metų dirbantis su pacientais, kuriems diagnozuotas medulinis skydliaukės vėžys. Ši reta vėžio forma gali kelti daug klausimų ir nerimo. Šiame straipsnyje trumpai ir aiškiai aptarsime MTC simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes, kad geriau suprastumėte šią ligą.

Medulinis skydliaukės vėžys (MTC) susidaro jūsų skydliaukės viduje, kuri vadinama medulla. Tai rečiausias skydliaukės vėžio tipas. Nors dauguma atvejų yra atsitiktiniai (atsitiktiniai), apie 25% atvejų yra susiję su paveldima būkle, vadinama daugine 2 tipo endokrinine neoplazija.

Apžvalga

Kas yra medulinis skydliaukės vėžys (MTC)?

Medulinis skydliaukės vėžys (MTC) yra vėžys, susiformuojantis jūsų skydliaukės liaukoje, kuri vadinama medulla. Smegenyse yra specialių ląstelių, vadinamų parafolikulinėmis C ląstelėmis, kurios gamina ir išskiria hormoną, vadinamą kalcitoninu. MTC atsiranda, kai C ląstelės tampa vėžinėmis ir auga nekontroliuojamai.

Jūsų skydliaukė yra maža drugelio formos liauka, esanti priekinėje kaklo dalyje po oda. Tai yra jūsų endokrininės sistemos dalis ir kontroliuoja daugelį svarbių jūsų kūno funkcijų gamindama ir išskirdama (išskirdama) tam tikrus hormonus.

Dauguma MTC atvejų yra atsitiktiniai, tai reiškia, kad nėra konkrečios priežasties. Apie 25% atvejų atsiranda dėl paveldimos būklės, vadinamos daugybine 2 tipo endokrinine neoplazija.

MTC taip pat vadinamas meduliarine skydliaukės karcinoma.

Kuo skiriasi papiliarinis ir medulinis skydliaukės vėžys?

Papiliarinis skydliaukės vėžys yra labiausiai paplitęs skydliaukės vėžio tipas, kuris sudaro apie 80% visų skydliaukės vėžio diagnozių, o medulinis skydliaukės vėžys (MTC) yra retesnis ir sudaro apie 2%.

Papiliarinis skydliaukės vėžys prasideda skydliaukės folikulinėse ląstelėse, gaminančiose tiroglobuliną, o MTC atsiranda iš kalcitoniną gaminančių skydliaukės ląstelių. Tiroglobulinas yra baltymas, o kalcitoninas yra hormonas.

Papiliarinis skydliaukės vėžys dažnai yra susijęs su radiacijos poveikiu, o MTC – ne.

Kuo skiriasi medulinis ir folikulinis skydliaukės vėžys?

Folikulinis skydliaukės vėžys yra antras pagal dažnumą skydliaukės vėžio tipas. Šis vėžys prasideda jūsų skydliaukės folikulų ląstelėse, kurios yra funkciniai ir struktūriniai liaukos vienetai. Jie išskiria skydliaukės hormonus.

Medulinis skydliaukės vėžys prasideda kalcitoniną gaminančiose skydliaukės ląstelėse (vadinamose C ląstelėmis).

Kam veikia medulinis skydliaukės vėžys?

Meduliariniu skydliaukės vėžiu (MTC) gali susirgti bet kas, tačiau labai tikėtina, kad susirgsite MTC, jei turite daugybinę 2 tipo endokrininę neoplaziją (MEN2), kuri yra paveldima.

Sporadinis medulinis skydliaukės vėžys dažniausiai pasireiškia penktą ar šeštą gyvenimo dešimtmetį. Medulinis skydliaukės vėžys, susijęs su MEN2, dažniausiai pasireiškia maždaug antrą ar trečią gyvenimo dešimtmetį.

Žmonėms, kuriems gimus priskirta moteris, yra didesnė tikimybė atsitiktinai susirgti MTC nei žmonėms, kuriems gimus priskirti vyrai.

Kaip dažnas medulinis skydliaukės vėžys (MTC)?

Skydliaukės vėžys yra gana dažnas, tačiau medulinis skydliaukės vėžys (MTC) yra retas. Maždaug 2–4% visų skydliaukės vėžio atvejų Jungtinėse Valstijose yra MTC. Kiekvienais metais JAV MTC diagnozuojama apie 1000 žmonių

Kur plinta medulinis skydliaukės vėžys (MTC)?

Medulinis skydliaukės vėžys gali išplisti (metastazuoti) į limfmazgius (limfinėje sistemoje) ir kitus organus, įskaitant:

• Plaučiai.
• Kepenys.
• Kaulai.
• Smegenys.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra medulinio skydliaukės vėžio (MTC) požymiai ir simptomai?

Medulinio skydliaukės vėžio (MTC) požymiai ir simptomai yra šie:

• Viršutinėje skydliaukės dalyje esantis mazgelis (guzas) (diagnozuojant tai turi 75–95 % žmonių).
• Padidėję limfmazgiai (limfadenopatija) kakle (70 % žmonių tai turi diagnozės metu).
• Padidėjęs skydliaukės mazgas, galintis sukelti užkimimą, rijimo ar kvėpavimo sutrikimus (tai pasitaiko rečiau).

Kai kuriais atvejais žmonės turi MTC ilgą laiką, kol jie nepastebėjo simptomų, nes navikas išlieka mažas.

Kas sukelia medulinį skydliaukės vėžį?

Maždaug 75% medulinio skydliaukės vėžio (MTC) atvejų yra atsitiktiniai, o tai reiškia, kad tai atsitinka žmonėms, kurių šeimoje nėra MTC arba nėra paveldimų jų DNR pokyčių, dėl kurių padidėtų MTC rizika. Mokslininkai dar neišsiaiškino tikslios atsitiktinio MTC priežasties.

Iki 25 % atvejų MTC atsiranda dėl paveldimos būklės, vadinamos daugybine 2 tipo endokrinine neoplazija (MEN2).

MEN2 yra retas genetinis vėžio sindromas, kuriam būdinga labai didelė MTC tikimybė ir padidėjusi rizika susirgti kitais navikais (neoplazija), pažeidžiančiais papildomas jūsų endokrininės sistemos liaukas.

Žmonės su MEN2 turi bent vieną mutacijos (pakeitimo) kopiją RET arba CDKN1B genas. Sergantys žmonės dažnai paveldi pakeistą geną iš vieno biologinio tėvo. Tačiau kai kurie atvejai atsiranda dėl naujų geno mutacijų ir atsiranda žmonėms be kitų paveiktų šeimos narių.

Yra įvairių MEN2 potipių, įskaitant:

• MEN2A: Žmonės su MEN2A turi didelę galimybę (90%) gauti MTC. Jiems taip pat gresia pavojus (30–50 %) susirgti feochromocitoma (antinksčių naviku) ir (arba) pirminiu hiperparatiroidizmu. MEN2A taip pat gali būti vadinamas Sipple sindromu arba PTC sindromu.
• MEN2B: MEN2B kartais gali būti paveldėtas, bet dažniausiai ne. Žmonėms, sergantiems MEN2B, yra 100% tikimybė gauti MTC labai jauname amžiuje. Jie taip pat turi 50% tikimybę susirgti feochromocitoma tam tikru savo gyvenimo momentu. MEN2B taip pat vadinamas Wagenmann-Froboese sindromu arba MEN3.

Taip pat yra MEN2B subvariantas, vadinamas šeiminiu meduliniu skydliaukės vėžiu (FMTC). Žmonės su FMTC turi a RET genų mutacija, bet išsivysto tik MTC.

Maždaug 95% žmonių, sergančių daugybine 2 tipo endokrinine neoplazija, turi MEN2A potipį.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas medulinis skydliaukės vėžys (MTC)?

Medulinis skydliaukės vėžys dažniausiai pasireiškia kaip guzas ar mazgelis ant skydliaukės. Jūs galite tai pastebėti arba jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali tai sužinoti per įprastą kaklo tyrimą. Kartais mazgas aptinkamas atsitiktinai (netyčia) atliekant vaizdo testus, kuriuos gaunate dėl kitų medicininių priežasčių.

Jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai užsakys šiuos tyrimus, kad padėtų diagnozuoti MTC:

• Vaizdo testai: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti vaizdo testus, kad nustatytų skydliaukės mazgą. Šie tyrimai gali apimti skydliaukės ultragarsą, CT (kompiuterinę tomografiją) ir (arba) magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).
• Smulkios adatos aspiracija (adatos biopsija): Jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai norės labai plona adata paimti nedidelį audinio mėginį, vadinamą biopsija, iš skydliaukės mazgo. Patologas apžiūrės audinį mikroskopu, kad pamatytų, ar yra vėžio ląstelių ir, jei taip, kokio tipo skydliaukės vėžys tai yra.
• Kraujo tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti kraujo tyrimus, įskaitant tuos, kurie matuoja kalcitonino ir karcinoembrioninio antigeno (CEA) kiekį kraujyje. Šie lygiai paprastai yra padidėję žmonėms, sergantiems MTC.

Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali rekomenduoti genetinę konsultaciją, kad sužinotumėte, ar turite daugybinę 2 tipo endokrininę neoplaziją (MEN2), kuri yra maždaug 25% MTC atvejų priežastis. Jei turite MEN2, jie taip pat rekomenduos genetinę konsultaciją jūsų biologiniams šeimos nariams.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas medulinis skydliaukės vėžys?

Pagrindinis MTC gydymas yra operacija, skirta pašalinti visą skydliaukę (visa tiroidektomija).

Jei jūsų kaklo limfmazgiuose yra skydliaukės vėžys, jūsų chirurgas greičiausiai pašalins paveiktus limfmazgius skydliaukės operacijos metu. Po operacijos visą likusį gyvenimą turėsite vartoti skydliaukės hormonus pakeičiančius vaistus.

Išskyrus operaciją, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, įskaitant:

• Radiacinė terapija.
• Chemoterapija.
• Tikslinės terapijos, kurios veikia DNR pokyčius, nustatytus kai kuriais MTC atvejais.

Po gydymo MTC jūsų paslaugų teikėjas stebės jūsų naviko žymens, vadinamą CEA, ir kalcitonino kiekį, atlikdamas kraujo tyrimus. Tokiu būdu jie gali stebėti, kaip veiksmingas gydymas arba ar vėžys atsinaujino.

MTC paprastai yra agresyvesnis nei kiti dažniau pasitaikantys skydliaukės vėžio tipai. Paprastai jį lengviau gydyti ir valdyti, jei jis randamas prieš išplitus į kaklo ar kitų kūno dalių limfmazgius.

Prevencija

Ar galima išvengti medulinio skydliaukės vėžio (MTC)?

Daugelis žmonių suserga meduliariniu skydliaukės vėžiu (MTC) be jokios žinomos priežasties (vadinami sporadiniais atvejais), todėl prevencija neįmanoma.

Bet jei jūsų šeimoje yra buvę MTC ir (arba) daugybinės 2 tipo endokrininės neoplazijos (MEN2) atvejų ir jūsų testas buvo teigiamas. RET genų mutacija, tuomet jums gali būti atlikta profilaktinė (profilaktinė) operacija, skirta skydliaukės pašalinimui prieš išsivystant vėžiui.

Bent jau svarbu pranešti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, ar jūsų šeimoje yra buvę MTC ir (arba) (MEN), kad jie galėtų atidžiai stebėti jūsų skydliaukės būklę.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra medulinio skydliaukės vėžio (MTC) prognozė (perspektyva)?

Meduliarinio skydliaukės vėžio (MTC) prognozė (perspektyva) priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Vėžio stadija.
• Jei vėžys išplito į kitas kūno dalis (metastazavo).
• Kiek auglio buvo pašalinta operacijos metu.
• Jūsų amžius ir bendra sveikata.

MTC prognozė paprastai nėra tokia palanki kaip papiliarinio ir folikulinio skydliaukės vėžio. Tačiau jei MTC aptinkamas anksti, operacija gali būti gydoma. Net tais atvejais, kai jis nėra sugautas anksti, MTC dažnai progresuoja gana lėtai.

Vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems vėlyvos stadijos vėžiu ir tiems, kuriems navikas pašalintas iki galo, prognozė yra blogesnė.

Kokia yra medulinio skydliaukės vėžio gyvenimo trukmė?

Dabartiniai tyrimai apskaičiavo, kad 1–3 medulinio skydliaukės vėžio stadijų penkerių metų išgyvenamumas yra 93%, o 4 stadijos – 28%.

Tačiau kadangi kiekvienais metais diagnozuojama tiek mažai naujų MTC atvejų, šie išgyvenamumo rodikliai gali būti nelabai tikslūs.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl medulinio skydliaukės vėžio?

Jei jums buvo diagnozuotas medulinis skydliaukės vėžys, turėsite reguliariai lankytis savo sveikatos priežiūros komandoje, kad galėtumėte stebėti gydymo eigą ir kalcitonino bei CEA koncentraciją kraujyje.

Jei skydliaukė buvo pašalinta kaip gydymo dalis, visą likusį gyvenimą turėsite vartoti skydliaukės hormonų vaistus. Jūsų paslaugų teikėjas norės visą gyvenimą stebėti skydliaukės hormonų kiekį, kad įsitikintų, jog jūsų vaistų dozė jums tinka.

Jei turite daugybinę 2 tipo endokrininę neoplaziją, ypač svarbu reguliariai lankytis pas savo paslaugų teikėją, kad būtų galima stebėti jūsų sveikatą ir nustatyti kitus endokrininius navikus, jei jie išsivysto ankstyviausiose fazėse.

Vėžio diagnozės gavimas kelia nerimą, nepaisant jo tipo. Laimei, meduliarinis skydliaukės vėžys (MTC) paprastai gerai reaguoja į gydymą, jei jis buvo pastebėtas anksti. Nors dauguma MTC atvejų turi nežinomą priežastį, yra reikšmingas ryšys su tam tikromis paveldimomis sąlygomis. Jei jums arba vienam iš jūsų pirmos eilės giminaičių buvo diagnozuota MTC, svarbu atlikti genetinį tyrimą, kad įsitikintumėte, jog neturite genetinės būklės, kuri galėtų sukelti kitų sveikatos problemų. Jei turite klausimų apie riziką susirgti MTC, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali jums padėti.

Taigi, mieli skaitytojai, nors medulinė skydliaukės karcinoma ir yra retas vėžio tipas, svarbu žinoti jo simptomus ir gydymo galimybes. Ankstyva diagnostika yra labai svarbi sėkmingam gydymui. Tad pastebėję bet kokius pakitimus kaklo srityje ar pajutę minėtus simptomus, nedelsdami kreipkitės į savo gydytoją.