Mazginis poliarteritas (PAN): simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje ir susiduriantis su įvairiomis ligomis. Viena iš jų – mazginis poliarteritas (PAN), reta, bet rimta liga, pažeidžianti kraujagysles. Šiame straipsnyje paprastai ir aiškiai papasakosiu apie PAN simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes.

Mazginis poliarteritas arba PAN yra reta uždegiminių kraujagyslių būklė, kuri pažeidžia jūsų organus. Simptomai gali pasireikšti daugelyje kūno dalių vienu metu. Greitas gydymas vaistais suteikia didžiausią remisijos tikimybę, tačiau gali atsirasti atkryčių. Paveiktos vietos ir jūsų būklės sunkumas turi įtakos jūsų perspektyvai.

Apžvalga

Dėl mazginio poliarterito uždegimo susiaurėja arterijos, todėl deguonis gali nepatekti į jūsų organus.

Kas yra mazginis poliarteritas?

Mazginis poliarteritas (PAN) yra reta būklė, kai kraujagyslių uždegimas (vaskulitas) pažeidžia jūsų organus. Uždegimas gali sukelti kraujagyslę:

• Silpna ir ištempta, todėl gali atsirasti aneurizmų.
• Suplonėti iki plyšimo ir kraujavimo į audinį.
• Pakankamai siauras, kad visiškai uždarytų, pažeistų organus, nutraukdamas deguonies ir maistinių medžiagų tiekimą.

Nors PAN daugiausia pažeidžia vidutinio dydžio kraujagysles, paveikti organai gali prarasti dalį arba visą savo gebėjimą veikti.

Mazginis poliarteritas dažniausiai paveikia:

• Inkstai.
• Sąnariai.
• Nervai.
• Žarnyno traktas.
• Oda.
• Raumenys.

Daugelis žmonių turi problemų su daugiau nei viena kūno vieta su PAN. Retais atvejais simptomai gali pasireikšti tik odoje (odos PAN). Jūsų paslaugų teikėjas turės nuolat jus tikrinti, kad įsitikintumėte, jog kitose kūno dalyse neatsiranda simptomų.

Mazginis poliarteritas paprastai nesukelia simptomų jūsų plaučiuose.

Kaip retas mazginis poliarteritas?

Mazginis poliarteritas yra labai retas. Iš milijono žmonių Jungtinėse Valstijose mažiau nei 10 žmonių per metus diagnozuoja mazginį poliarteritą. Tas pats yra ir Anglijoje. PAN gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms, bet dažniausiai žmonėms nuo 45 iki 65 metų. Tai dažniau pasitaiko žmonėms, kuriems gimimo metu priskirtas vyras (AMAB).

Simptomai ir priežastys

Kokie yra mazginio poliarterito simptomai?

PAN gali paveikti daugybę skirtingų jūsų kūno dalių su įvairiais simptomais. Mazginio poliarterito simptomai gali būti:

• Bendras blogas jausmas.
• Nuovargis.
• Naktinis prakaitavimas.
• Karščiavimas.
• Apetito ir svorio praradimas.
• Raumenų ir (arba) sąnarių skausmas.
• Galvos skausmai (jie nėra dažni).
• Odos opos, kurios gali atrodyti kaip kieti, jautrūs mazgeliai ar opos.
• Pilvo skausmas.
• Kraujas išmatose (išmatose) arba šlapime (šlapimas).
• Dusulys.
• Krūtinės skausmas.
• Aukštas kraujospūdis.
• Skausmingos sėklidės.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Kojų ar rankų tirpimas arba jėgos praradimas.

Kas sukelia mazginį poliarteritą?

Sveikatos priežiūros ekspertai nežino mazginio poliarterito priežasties. Kai kuriems žmonėms tai gali būti genetinė (paveldima) priežastis arba ryšys su įvairiais kraujo sutrikimais.

Tyrimai tvirtai patvirtina, kad jūsų imuninė sistema atlieka svarbų vaidmenį PAN. Tai daroma sukeldama kraujagyslių ir audinių uždegimą bei žalą.

Hepatito B (o kartais ir hepatito C) infekcija gali sukelti mazginį poliarteritą. Nuo hepatito B vakcinos sukūrimo labai sumažėjo mazginio poliarterito dažnis.

Kokie yra mazginio poliarterito rizikos veiksniai?

Mazginio poliarterito rizikos veiksniai yra šie:

• Gimimo metu paskiriamas vyriškas.
• Būdamas nuo 45 iki 65 metų amžiaus.
• Sergantys hepatito B infekcija.

Kokios yra mazginio poliarterito komplikacijos?

Komplikacijos gali būti:

• Aneurizmos arterijose, kurios patenka į tokius organus kaip kepenys ar inkstai.
• Kraujo krešuliai kraujagyslėse (nedažni).
• Pažeidžiami audiniai, kurie negali gauti deguonies ir maistinių medžiagų.
• Gangrena (negyvas audinys).
• Širdies nepakankamumas (nedažnas).
• Inkstų nepakankamumas (nedažnas).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas mazginis poliarteritas?

Norėdami nustatyti mazginio poliarterito diagnozę, paslaugų teikėjas naudos informaciją iš:

• Jūsų ligos istorija.
• Fizinis egzaminas, skirtas aptikti paveiktus organus ir pašalinti kitas ligas, kurios gali atrodyti panašiai.
• Kraujo tyrimai.
• Vaizdavimas.

Kokie tyrimai bus atliekami mazginiam poliarteritui diagnozuoti?

Teikėjas gali užsisakyti šiuos testus:

• Kraujo tyrimai ir šlapimo analizė, siekiant rasti rezultatų, galinčių rodyti uždegimą ar pažeistus organus.
• rentgeno spinduliai.
• Kompiuterinė tomografija (KT) angiograma.
• Magnetinio rezonanso angiogramos (MRA) skenavimas.
• Biopsija, skirta patikrinti, ar nėra vaskulito, jei kiti tyrimai rodo nenormalius radinius.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas mazginis poliarteritas?

Gydant mazginį poliarteritą, naudojami vaistai, kurie slopina jūsų imuninę sistemą.

Gydymo tikslas yra atsikratyti uždegimo. Kai tai padarysite, paslaugų teikėjai sako, kad esate remisijos stadijoje. Kai jūsų būklė pagerės, lėtai sumažinsite vaistų dozę ir galiausiai nustosite vartoti.

Vaistai

Jei PAN paveiks jūsų svarbias organų sistemas, vartosite daugiau nei vieną vaistą. Mazginio poliarterito gydymas apima:

• Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas arba prednizolonas.
• Kitas imunosupresinis vaistas, pvz., ciklofosfamidas.

Žmonės, sergantys tam tikromis vėžio rūšimis, gali gauti dideles ciklofosfamido dozes. Tačiau žmonės, sergantys vaskulitu, gauna ciklofosfamido dozes, kurios yra 10–100 kartų mažesnės nei dozės, kuriomis gydomas vėžys. Žmonėms, sergantiems mazginiu poliarteritu, vaistas sulėtina jų imuninę sistemą, todėl jie nesukelia uždegimo.

Paprastai ciklofosfamidą vartojate tik iki remisijos (maždaug nuo trijų iki šešių mėnesių). Tada galite pereiti prie kito imunosupresinio preparato, pvz., metotreksato ar azatioprino, kad išlaikytumėte remisiją.

Skirtingi žmonės nevienodą laiką vartoja palaikomuosius imunosupresinius vaistus. Dauguma žmonių jį vartoja mažiausiai vienerius ar dvejus metus, kol paslaugų teikėjas svarstys galimybę lėtai mažinti dozę ir ją nutraukti.

Retais atvejais žmonės gali gerai gydyti vien tik kortikosteroidais, jei mazginis poliarteritas nepažeidžia jų nervų sistemos, širdies, inkstų ar žarnyno trakto.

Žmonės, kuriems yra į PAN panašus vaskulitas, susijęs su hepatitu B, taip pat gali vartoti antivirusinius vaistus hepatitui gydyti.

Šalutinis gydymo poveikis

Imunosupresiniai vaistai gali turėti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, nuotaikos pokyčius, infekciją ar patinimą. Stebėdami šalutinį poveikį, galite jų išvengti arba sumažinti. Iš pradžių galite toleruoti gydymą, bet vėliau laikui bėgant nepasiseks. Dėl to svarbu nuolat stebėti. Kai kuriais atvejais gali tekti stebėti ilgalaikį poveikį net ir nutraukus vaisto vartojimą.

Vartojant imunosupresantus, gali būti sunkiau kovoti su infekcija. Vakcinos gali padėti sumažinti riziką susirgti tokia infekcija kaip gripas ar pneumonija.

Prevencija

Ar galima išvengti mazginio poliarterito?

Negalite pakeisti kai kurių dalykų, dėl kurių kyla mazginio poliarterito rizika, pvz., amžiaus. Tačiau vakcina gali apsaugoti jus nuo hepatito B infekcijos, kuri kai kuriems žmonėms gali sukelti PAN.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu mazginį poliarteritą?

Kai kuriems žmonėms mazginis poliarteritas atsiranda po truputį. Kitiems ji gali greitai pablogėti ir būti mirtina vos per kelis mėnesius. Žmonėms, kuriems pasireiškia virškinimo sistemos, širdies, inkstų ir (arba) centrinės nervų sistemos simptomai, prognozė yra prastesnė nei tiems, kurie jų neturi.

Nors mazginis poliarteritas gali būti staigi ir rimta liga, daugeliui žmonių, sergančių PAN, sekasi labai gerai. Jūsų ligos sunkumas turi įtakos jūsų darbui. Bet jūs galite pasiekti remisiją net ir esant sunkiausiam mazginiam poliarteritui, jei paslaugų teikėjas greitai jus gydys ir atidžiai stebės.

Pasiekus remisiją, mazginis poliarteritas gali pasikartoti arba atsinaujinti. PAN atkryčio dažnio įvertinimai labai skiriasi, tačiau svyruoja nuo 10% iki 40%. Simptomai recidyvų metu gali būti panašūs į tuos, kuriuos patyrėte diagnozės metu, arba gali skirtis. Atkryčių gydymas yra tarsi naujai diagnozuotos ligos gydymas. Dauguma žmonių, sergančių mazginiu poliarteritu, gali vėl pasiekti remisiją.

Mazginio poliarterito perspektyvos

Jei gydotės nuo mazginio poliarterito, turite mažiausiai 80% galimybę gyventi dar penkerius metus. Jei negaunate gydymo, jūsų penkerių metų išgyvenimo tikimybė sumažėja iki mažiau nei 15%.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Galite sumažinti sunkaus atkryčio tikimybę:

• Praneškite paslaugų teikėjui apie visus naujus simptomus, kai tik jie prasideda.
• Eikite į reguliarius tolesnius susitikimus su paslaugų teikėju.
• Stebėti kaip laboratoriniai tyrimai.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite kokių nors PAN simptomų. Bet jei jaučiate skausmą krūtinėje ir dusulį, nedelsdami kreipkitės pagalbos.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokie vaistai man yra geriausi?
• Ar yra paramos grupė, kuri gali man padėti?
• Ar galite nustatyti galimą priežastį?
• Kiek laiko man reikės gerti vaistus?

Gali būti sunku valdyti mazginio poliarterito simptomus ir susidoroti su šalutiniu vaistų poveikiu. Kreipkitės į konsultantą, jei jums reikia pasikalbėti su žmogumi, kuris supranta jūsų situaciją. Nebijokite klausti savo paslaugų teikėjo apie tai, kas neaišku.

Nors mazginis poliarteritas (PAN) yra rimta liga, galinti pažeisti įvairius organus, svarbu atsiminti, kad laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, prognozė gali būti gana gera. Per savo ilgametę praktiką esu matęs pacientų, kurie sėkmingai kontroliuoja PAN simptomus ir gyvena visavertį gyvenimą. Svarbiausia – nedelsti ir kreiptis į gydytoją, jei pastebite neįprastus simptomus, tokius kaip nepaaiškinamas svorio kritimas, nuovargis, karščiavimas ar galūnių skausmas.