Landau-Kleffner sindromas (LKS): simptomai ir diagnozė

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiame straipsnyje aptarsime Landau-Kleffner sindromą (LKS) – retą neurologinį sutrikimą, dažniausiai pasireiškiantį vaikams. Pakalbėsime apie būdingus LKS simptomus, tokius kaip kalbos sutrikimai ir epilepsijos priepuoliai, bei diagnozavimo procesą.

Landau-Kleffner sindromas (LKS) yra reta smegenų liga, dėl kurios vaikai praranda gebėjimą kalbėti ir suprasti kalbą. Vaikai, sergantys LKS, turi nenormalią smegenų veiklą miego metu, daugelis taip pat patiria traukulius. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti LKS vaistais, kalbos terapija ir elgesio terapija.

Apžvalga

Kas yra Landau-Kleffnerio sindromas (LKS)?

Landau-Kleffner sindromas yra būklė, kuri paveikia jūsų smegenis, sukelia traukulius ir kalbos bei kalbos įgūdžių praradimą arba pablogėjimą. Vaikų, sergančių LKS, smegenyse yra nenormalių elektrinių signalų, kurie turi įtakos jų gebėjimui suprasti kalbą ir kalbėti.

Kas paveikia Landau-Kleffnerio sindromą?

LKS paprastai paveikia vaikus, pradedant nuo 3 iki 8 metų amžiaus. Tačiau vaikai iki 2 metų, taip pat paaugliai gali susirgti šia liga. Berniukai dažniau serga LKS nei mergaitės.

Kaip LKS veikia mano vaiką?

Jei jūsų vaikas serga LKS, jis gali prarasti gebėjimą kalbėti ir suprasti kalbą (afazija). Tai gali įvykti greitai iš karto arba lėtai. Daugelis vaikų, sergančių LKS – apie 70 % – taip pat turi traukulių, dažnai miego metu.

Ar Landau-Kleffnerio sindromas yra tas pats, kas autizmas?

Landau-Kleffnerio sindromas nėra autizmas. Tačiau Landau-Kleffner sindromo ir autizmo diagnozavimas gali būti sudėtingas, nes jų simptomai yra panašūs. Dažnai EEG, paimtas vaikui pabudus ir miegant, gali atskirti šias dvi sąlygas.

Ar Landau-Kleffnerio sindromas turi kitų pavadinimų?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartais vadina šią būklę įgyta afazija su epilepsija.

Kaip dažnas yra Landau-Kleffner sindromas?

Landau-Kleffner sindromas yra retas, tačiau mokslininkai tiksliai nežino, kiek žmonių juo serga.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Landau-Kleffner sindromą?

Daugumos vaikų, sergančių LKS, priežasčių nepavyksta rasti. Apie 20% vaikų, sergančių LKS, yra pakitimų (mutacijų). GRIN2A vis dėlto genas. Vaikai šią mutaciją paveldi iš vieno iš savo tėvų. Tačiau ne visiems, turintiems šį genetinį pokytį, išsivysto LKS. Kai kurie vaikai, sergantys LKS, turi kitų genų mutacijų. Jie gali būti pirmasis asmuo savo šeimoje, turintis mutaciją, vadinamą de novo mutacija.

Tyrėjai mano, kad dėl šių genų mutacijų elektros signalai jų smegenyse sugenda. Šie nenormalūs signalai gali sukelti LKS simptomus.

Mokslininkai taip pat tiria, ar yra ryšys tarp LKS ir imuninės sistemos. Autoimuninis atsakas, kurio metu imuninė sistema atakuoja organizmo ląsteles, gali prisidėti prie LKS.

Kokie yra Landau-Kleffner sindromo simptomai?

Ne kiekvienas vaikas, sergantis LKS, turi tokius pačius simptomus. Jei jūsų vaikas serga LKS, gali atrodyti, kad jis jūsų negirdi. Jiems gali būti sunku suprasti, ką jūs ir kiti jiems sakote. Jie taip pat gali turėti naujų vystymosi vėlavimų, intelektinių skirtumų ar mokymosi sutrikimų. Kartais dėl šių kalbos sunkumų jūsų vaikas gali jaustis nusivylęs ir sukelti elgesio simptomus, tokius kaip susijaudinimas, nekreipimas dėmesio, pykčio priepuoliai ar vaidyba.

Vaikai, sergantys LKS, gali būti:

• Negali kalbėti.
• Tikėtina, kad bus traukulių.
• Didesnė tikimybė turėti elgesio sutrikimų (pvz., dėmesio stokos hiperaktyvumo sutrikimas).

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja Landau-Kleffner sindromą?

Vaikai, sergantys LKS, paprastai pasiekia tipinius vaiko raidos etapus prieš prasidedant LKS. Galite pastebėti, kad jūsų vaikui sunku kalbėti. Arba jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pastebėti simptomus gero vaiko apsilankymo metu.

LKS sunku diagnozuoti. Pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie bet kokius vaiko elgesio pokyčius.

Kokius tyrimus sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko diagnozuodami LKS?

Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti elektroencefalogramą (EEG), kad išmatuotų elektrinius impulsus jūsų vaiko smegenyse. Šis neskausmingas testas leidžia jų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui patikrinti jūsų vaiko smegenų veiklą.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali atlikti šį testą, kol jūsų vaikas miega, ir dar kartą, kai jis pabudęs. Paprastai jūsų vaiko smegenų bangos sulėtėja, kai jie pradeda miegoti. Kai jie patenka į greito akių judėjimo (REM) miego fazę, jų smegenų bangos tampa aktyvesnės. Tačiau LKS sergančių vaikų EEG dažnai rodo nuolatinį nenormalų smegenų bangų aktyvumą visomis miego fazėmis.

Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali rekomenduoti:

• Audiometrija (klausos testas).
• jų smegenų MRT (siekiant atmesti smegenų auglį).
• Psichologo vertinimas.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo Landau-Kleffner sindromą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, gydydami LKS sergančius vaikus, taiko vaistus, kalbos terapiją ir elgesio terapiją. Kuo anksčiau pradedama logopedinė terapija, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas atgaus kalbos įgūdžius. Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai rekomenduoja ketogeninę dietą sergant epilepsija.

Kokius vaistus sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja LKS gydyti?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti:

• Prieštraukuliniai vaistai traukuliams kontroliuoti.
• Kortikosteroidai, skirti sumažinti imuninės sistemos atsaką.

Ar sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai LKS gydyti naudoja chirurgiją?

Retai chirurgai atlieka keletą subpialinių operacijų. Neaišku, ar šios smegenų operacijos nauda buvo įrodyta. Po kruopštaus priešoperacinio įvertinimo reikia atidžiai apsvarstyti naudą ir riziką.

Kaip greitai po Landau-Kleffner sindromo gydymo mano vaikas pagerės?

Nėra vieno teisingo būdo gydyti LKS. Jūsų vaikas gali pagerinti kalbos terapiją ir kitus gydymo būdus. Tačiau kai kuriais atvejais jie gali nereaguoti į gydymą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jūsų vaiko pažangą ir prireikus pakoreguos gydymą.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo vaiko Landau-Kleffner sindromo riziką?

LKS yra genetinis sutrikimas. Nieko negalite padaryti, kad sumažintumėte Landau-Kleffnerio sindromo išsivystymo riziką.

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti Landau-Kleffnerio sindromą?

Kai kurie vaikai atgauna gebėjimą kalbėti ir suprasti kalbą. Kiti gali iš dalies atgauti savo kalbos įgūdžius. Vaikai, kuriems simptomai pradeda pasireikšti po 6 metų ir iškart pradeda kalbos terapiją, turi didžiausią galimybę pagerėti. Priepuoliai dažnai baigiasi suaugus.

Ko galiu tikėtis, jei mano vaikas serga LKS?

Gali užtrukti ilgai, kol vaikas pasveiks nuo LKS. Laikui bėgant galite pastebėti kai kuriuos patobulinimus arba jūsų vaikas gali prarasti kalbos įgūdžius po pažangos (atkryčio). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti specialiojo ugdymo klases arba mokytis gestų kalbos, kad padėtų patenkinti jūsų vaiko poreikius.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savo vaiku, sergančiu Landau-Kleffner sindromu?

Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų, kad jūsų vaikas būtų sveikas. Praneškite jiems apie visus naujus jūsų vaiko simptomus, kad jie galėtų nedelsiant gydyti.

Landau-Kleffner sindromas sukelia tipiško išsivystymo vaikus, kurie praranda gebėjimą kalbėti ir suprasti kalbą. Vaikai, sergantys LKS, turi nenormalią smegenų veiklą miego metu ir dažnai ištinka traukulius. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti LKS vaistais ir kalbos terapija. Laikui bėgant ir gydant, vaikai gali atgauti kalbos gebėjimus.

Taigi, kaip matome, Landau-Kleffner sindromas – retas, bet rimtai į gyvenimą besikišantis sutrikimas. Ankstyva diagnostika čia – raktas į sėkmingesnį gydymą. Todėl tėveliams, pastebėjusiems staigų kalbos ar elgesio pasikeitimą, rekomenduočiau nedelsiant kreiptis į specialistus. Atminkite, kad kuo anksčiau diagnozuojamas LKS, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas išlaikys kuo daugiau įgūdžių.