Kušingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Kušingo sindromas yra reta liga, kurią daugelis nežino ar nesupranta visų priežasčių ir simptomų. Tai susiję su hipofizės sutrikimais, kurie gali turėti įtakos organizmo hormonų gamybai. Šios ligos simptomai gali būti neaiškūs ir sunku nustatyti, todėl dažnai ji diagnozuojama vėlai. Tačiau, svarbu žinoti, kad yra gydymo būdų, kurie gali pagerinti paciento būklę ir gyventi kokybišką gyvenimą. Pasidomėkite šia liga ir jos simptomais, kad galėtumėte greitai nustatyti ir pradėti gydymą.

Apžvalga

Kas yra Kušingo sindromas?

Kušingo sindromas yra nedažna būklė, kuri atsitinka, kai jūsų organizme yra per daug hormono, vadinamo kortizoliu. Kitas Kušingo sindromo žodis yra hiperkortizolizmas. Sindromas yra medicininis terminas, reiškiantis požymių ir simptomų grupę, kuri atsiranda kartu. Kai kurie žmonės šią būklę vadina Kušingo sindromu.

Kortizolis yra steroidinis hormonas, paprastai vadinamas „streso hormonu“. Jūsų kūnas išskiria papildomą kortizolį streso metu. Kortizolis padeda:

• Padidinti širdies ritmą.
• Jūsų kraujospūdžio didinimas.
• Gliukozės kiekio kraujyje valdymas.
• Kvėpavimo valdymas.
• Padidinkite savo raumenų įtampą.

Kortizolis taip pat padeda laikinai išjungti sistemas, kurių jūsų organizmui nereikia padidėjusio streso metu, pavyzdžiui, virškinimą ir reprodukciją.

Kortizolis yra būtinas:

• Palaikant kraujospūdį.
• Reguliuoja cukraus kiekį kraujyje.
• Uždegimo mažinimas.
• Prisiminimų formavimas.
• Kvėpavimo valdymas.
• Subalansuoti druską jūsų kūne.
• Maisto pavertimas energija.

Antinksčiai (dvi mažos liaukos ant inkstų viršaus), hipofizė (jūsų smegenyse) ir pagumburis (jūsų smegenų dalis virš hipofizės) kontroliuoja kortizolio kiekį.

Navikas paprastai sukelia kortizolio kiekį, nustatytą Kušingo sindromo atveju.

• Endogeninis (iš kūno): Kušingo sindromas atsiranda dėl kortizolio, kurį gamina jūsų kūnas.
• Egzogeninis (iš išorės šaltinių): Kušingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų vaistų, vartojamų kitoms ligoms gydyti, šalutinio poveikio.

Kas kenčia nuo Kušingo sindromo?

Dažniausiai Kušingo sindromu kenčia vaikai, paaugliai ir suaugusieji, dažniausiai nuo 25 iki 50 metų. Žmonės, vartojantys vaistus kortizoliui (pavyzdžiui, astmai ir reumatoidiniam artritui gydyti), yra ypač pažeidžiami. Maždaug 70% žmonių, sergančių Kušingo sindromu, yra moterys arba žmonės, gimus priskirti moteriai (AFAB), o 30% yra vyrai arba žmonės, gimus priskirti vyrams (AMAB).

Kaip dažnas Kušingo sindromas?

Kušingo sindromas yra retas. Kasmet ja serga 40–70 žmonių iš 1 mln.

Kuo skiriasi Kušingo sindromas ir Kušingo liga?

Kušingo liga yra Kušingo sindromo rūšis. Gerybinis navikas, esantis hipofizėje, išskiriantis per daug AKTH (adrenokortikotropinio hormono), sukelia Kušingo ligą. Tai padidina kortizolio sekreciją iš antinksčių.

Iš visų žmonių, sergančių Kušingo sindromu, Kušingo liga sudaro daugiau nei 70% suaugusiųjų ir apie 60% iki 70% atvejų vaikams ir paaugliams.

Kokie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo Kušingo sindromą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasikonsultuos su specialistu, vadinamu endokrinologu, įvertinimui ir gydymui.

Ar Kušingo sindromas yra mirtinas?

Kušingo sindromas gali būti mirtinas, jei negausite gydymo. Be gydymo hiperkortizolizmas gali sukelti sveikatos problemų, įskaitant:

• Infekcijos.
• Kraujo krešuliai, ypač plaučiuose ir kojose.
• Depresija.
• Širdies smūgis.
• Svorio priaugimas.
• Atminties problemos arba sunku susikaupti.
• Aukštas kraujospūdis arba didelis cholesterolio kiekis.
• Sulūžę kaulai.
• 2 tipo cukrinis diabetas, prediabetas arba sutrikusi gliukozės koncentracija nevalgius.

Negydomas Kušingo sindromas taip pat gali baigtis mirtimi.

Simptomai ir priežastys

Kušingo sindromas arba hiperkortizolizmas atsiranda, kai jūsų organizme yra pernelyg didelis hormono kortizolio kiekis.

Kas sukelia Kušingo sindromą?

Per didelis kortizolio kiekis sukelia Kušingo sindromą. Gali būti daug pagrindinių aukšto kortizolio lygio priežasčių, įskaitant:

• Gliukokortikoidinių vaistų vartojimas. Gliukokortikoidiniai vaistai (pavyzdžiui, prednizonas) naudojami daugeliui autoimuninių ligų, tokių kaip lėtinė astma, reumatoidinis artritas, vilkligė, sarkoidozė ir daugelis kitų ligų, sukeliančių lėtinį uždegimą, gydyti. Lėtinis gydymas šiais vaistais sukelia „jatrogeninį“ arba egzogeninį Kušingo sindromą. Žodis „jatrogeninis“ reiškia, kad dėl medicininio gydymo atsitiko kažkas kita.
• Hipofizės navikai. Hipofizės navikai, kurie gamina per daug AKTH (hormono, kuris liepia antinksčiams gaminti kortizolį), sukelia 8 iš 10 Kušingo sindromo atvejų (išskyrus jatrogeninio Kušingo sindromo atvejus). Šio tipo pavadinimas yra Kušingo liga.
• Antinksčių žievės navikai. Pats antinksčių navikas gali gaminti per daug kortizolio. Paprastai jie yra gerybiniai. Tačiau navikas kartais gali būti antinksčių žievės karcinoma, labai retas antinksčių vėžys.
• Plaučių, kasos, skydliaukės ir užkrūčio liaukos navikai. Negimdinis AKTH sindromas atsiranda, kai augliai, kurie išsivysto už hipofizės, gamina AKTH. Šio tipo navikai paprastai yra piktybiniai. Labiausiai paplitęs tipas yra smulkialąstelinis plaučių vėžys.

Ar Kušingo sindromas yra genetinis?

Apskritai, ne. Dauguma Kušingo sindromo atvejų nėra genetiniai.

Kokie yra Kušingo sindromo simptomai?

Kušingo sindromas turi keletą unikalių simptomų, taip pat kai kuriuos, kurie gali rodyti įvairius kitus sindromus. Ne visi turi tuos pačius simptomus. Galimos charakteristikos:

• Greitas veido (kartais vadinamas „mėnulio veidu“), pilvo, kaklo (kartais vadinamas „buivolo kupra“) ir krūtinės svorio padidėjimas.
• Raudonas, apvalus veidas.
• Žaizdos, kurios blogai gyja.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Pernelyg didelis veido, kaklo, krūtinės, pilvo, krūtų ir šlaunų plaukų augimas arba nuplikimas.
• Diabetas.

Kiti Kušingo sindromo požymiai ir simptomai:

• Violetinės strijos virš pilvo.
• Lengvos mėlynės ant rankų ir kojų.
• Bendras silpnumas ir nuovargis (nuovargis).
• Neryškus matymas ir galvos svaigimas.
• Silpni raumenys ir plonesnės rankos bei kojos.
• Libido pokyčiai (lytinis potraukis) ir erekcijos sutrikimas.
• Vaikų augimo sulėtėjimas.

Kiek laiko trunka Kušingo sindromas?

Kiek laiko trunka Kušingo sindromas, priklauso nuo jūsų atsako į gydymą. Daugelis hiperkortizolizmu sergančių žmonių pasveiksta po kelių gydymo savaičių.

Ar Kušingo sindromas sukelia dusulį?

Ne. Dusulys nėra būdingas Kušingo sindromo simptomas.

Ar Kušingo sindromas sukelia osteoporozę?

Taip. Kušingo sindromas gali susilpninti kaulus. Tai gali sukelti lūžius, ypač jei turite ilgalaikį Kušingo sindromo atvejį. Silpni kaulai gali sukelti skausmą.

Ar Kušingo sindromas sukelia hipokalemiją?

Hipokalemija yra medicininis terminas, apibūdinantis mažą kalio kiekį kraujyje. Taip gali nutikti, jei sergate Kušingo sindromu.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Kušingo sindromas?

Kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria hiperkortizolizmą, yra tam tikrų gairių, kurių jie gali laikytis. Jie užduos klausimus, peržiūrės jūsų ligos istoriją, atliks fizinę apžiūrą ir atliks kai kuriuos laboratorinius tyrimus. Tikėtina, kad laikui bėgant jie ir toliau jus stebės.

Kušingo sindromą kartais gali būti sunku diagnozuoti. Jei pasakysite savo paslaugų teikėjui, kad jaučiate nuovargį ir svorio padidėjimą, jie gali ne iš karto galvoti apie Kušingo sindromą. Šie simptomai būdingi daugeliui įvairių ligų.

Kušingo sindromas taip pat kartais painiojamas su policistinių kiaušidžių sindromu arba metaboliniu sindromu. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turės atlikti pašalinimo procesą, kad pašalintų kitas sąlygas.

Kokie tyrimai bus atliekami Kušingo sindromui diagnozuoti?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paprašyti atlikti kai kuriuos iš šių testų:

• 24 valandų šlapimo kortizolio tyrimas: Šis testas matuoja kortizolio kiekį mikrogramais (mcg) jūsų šlapime. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas lieps jums surinkti šlapimą (šlapintis) per 24 valandas.
• Vidurnakčio seilių kortizolio testas: Paprastai kortizolio lygis yra labai mažas vėlai vakare. Šis testas tikrina kortizolio lygį nuo 23 iki 12 val. Jei sergate Kušingo sindromu, kortizolio lygis tą valandą bus neįprastai aukštas.
• Mažos deksametazono dozės slopinimo testas: Deksametazonas yra į kortizolį panašus vaistas. Šiam tyrimui naktį išgeriate vieną miligramą (mg) vaisto, o tada nuo 8 iki 9 val. išmatuojate kortizolio kiekį. Šis kraujo tyrimas nustato, ar antinksčiai reagavo į deksametazoną slopindami išskiriamo kortizolio kiekį. Jei turite Kušingo sindromą, jūsų kortizolio lygis išliks aukštas.
• Kraujo tyrimas: Kraujo tyrimas parodys AKTH kiekį kraujyje. Antinksčių auglys gali būti ten, jei lygis yra žemas. Jei lygis yra normalus arba aukštas, gali būti hipofizės arba negimdinis navikas.
• Didelės deksametazono dozės slopinimo testas: Šis testas panašus į mažos dozės deksametazono slopinimo testą, tačiau dozė yra 8 miligramai vietoj vieno. Teikėjas paprastai atlieka šį testą po to, kai mažos dozės testas rodo aukštą kortizolio kiekį ryte ir kai kraujo tyrimai rodo didelį AKTH kiekį kraujyje. Šis testas gali nustatyti Kušingo sindromo šaltinį, nes jis gali pasakyti skirtumą tarp hipofizės adenomos (Kušingo ligos) ir auglio kitoje kūno vietoje (pvz., plaučiuose).

Kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patvirtins, kad turite Kušingo sindromą, kitas žingsnis yra nustatyti, kodėl. Dažnai tai yra vaistai arba navikas. Jei vartojate gliukokortikoidus, greičiausiai tai yra priežastis, todėl jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai sumažins dozę. Jei nevartojate gliukokortikoidų, tai rodo, kad jūsų antinksčiuose, hipofizėje ar kitur gali būti navikas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti šiuos vaizdo tyrimus, kad atskleistų naviko vietą:

• CAT skenavimas (KT) arba MRT pilvo srityje: Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti kompiuterinę tomografiją arba MRT, kad ieškotų naviko jūsų antinksčiuose. Teikėjas gali atlikti šiuos nuskaitymus su IV kontrastu arba be jo. Testai yra labai jautrūs nustatant antinksčių navikus.
• Hipofizės magnetinio rezonanso tomografija (MRT): MRT padarys jūsų hipofizės nuotrauką, kad pamatytumėte, ar nėra naviko. Kai kuriais atvejais MRT nepateiks tobulos diagnozės. Penkiasdešimčiai procentų pacientų, sergančių Kušingo sindromu, bus atliktas „normalus“ MRT, o 10 procentų – su sindromu nesusiję navikai.
• Dvišalis apatinio petrosalinio sinuso mėginių ėmimas (BIPPS): Šis tyrimas nustato AKTH sekrecijos šaltinį. AKTH ir kiti hipofizės hormonai patenka į kraują iš hipofizės. Patyręs intervencinis radiologas praeis per dvi venas, žinomas kaip apatiniai petrosaliniai sinusai. Šio testo tikslumas yra nuo 95% iki 98%.
• Krūtinės kompiuterinė tomografija: Jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria negimdinį naviką, jis užsakys KT krūtinės ląstą, kad nustatytų galimą plaučių vėžį.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Kušingo sindromas?

Gydymo tipas priklauso nuo pagrindinės didelio kortizolio lygio priežasties. Jei vartojate gliukokortikoidus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai sumažins dozę arba paskirs ne gliukokortikoidų vaistus.

Jei navikas sukelia Kušingo sindromą, jūsų paslaugų teikėjas gali pasiūlyti operaciją arba spinduliuotę.

Kita galimybė yra jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paskirti vaistus, tokius kaip ketokonazolas, kuris sulėtins kortizolio gamybą. Norėdami gydyti naviką ir Kušingo sindromo simptomus, galite dirbti su keliais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais.

• Chemoterapija: Chemoterapija yra būtina, jei navikas yra vėžinis ir išplito į kitas kūno dalis. Būtinai aptarkite visus šalutinius poveikius su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
• Vaistai: kortizolį mažinančių vaistų pridėjimas arba vaistų, galinčių sukelti Kušingo sindromą, pašalinimas.
• Radiacija: Hipofizės naviko operacija gali būti neįmanoma. Tokiais atvejais jums gali tekti išgyventi šešių savaičių spinduliuotės laikotarpį. Kortizolio lygis gali užtrukti keletą metų, kol normalizuojasi. Būtinai aptarkite visus šalutinius poveikius su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
• Chirurgija: Chirurginis hipofizės navikų, antinksčių navikų ir negimdinių navikų pašalinimas yra veiksmingas, tačiau turėsite prisitaikyti prie naujo, mažesnio kortizolio lygio. Per šį laiką gali tekti vartoti kortizolio vaistus hidrokortizono tablečių pavidalu. Galite nutraukti vaistų vartojimą po šešių iki 18 mėnesių. Dažnai po laparoskopinės operacijos galėsite palikti ligoninę per vieną ar dvi dienas.

Jei Kušingo sindromas bus tinkamai gydomas, liga gali išnykti po 2–18 mėnesių. Per šį laikotarpį ir po jo būtinai palaikykite ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti Kušingo sindromo riziką arba jo išvengti?

Jūsų organizmui visada reikia kortizolio. Jums reikia, kad jis veiktų. Jis valdo jūsų kvėpavimą, maistą paverčia energija, reguliuoja cukraus kiekį kraujyje, padeda susidoroti su stresu ir kt. Kortizolis nėra jūsų kūno priešas, bet per daug jo gali būti. Tačiau jūs negalite gyventi be kortizolio.

Jei vartojate gliukokortikoidų ar steroidų, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atidžiai stebėtų kortizolio kiekį. Deja, nėra būdo išvengti naviko, sukeliančio Kušingo sindromą (hiperkortizolizmą).

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Kušingo sindromą?

Jūsų paslaugų teikėjas gali ir turėtų gydyti Kušingo sindromą. Jei jis nebus gydomas, tai gali būti mirtina. Kuo greičiau kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad patikrintų savo simptomus.

Kiek laiko trunka Kušingo sindromas?

Paprastai yra vaistų nuo Kušingo sindromo. Gydymas gali trukti tam tikrą laiką, net iki 18 mėnesių.

Ar Kušingo sindromas gali pablogėti?

Be tinkamo gydymo Kušingo sindromas gali pablogėti. Būtinai palaikykite ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju ir praneškite apie visus naujus ar blogėjančius simptomus ar bet kokius kitus jums rūpimus klausimus.

Gyvenimas su

Kaip gyventi su Kušingo sindromu?

Su Kušingo sindromu gali būti sunku gyventi, tačiau jūsų gyvenimo kokybė neturi blogėti. Yra sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų, apmokytų jums padėti, ir yra gydymo būdų. Paprastai tai gali išgydyti Kušingo sindromą ir pagerinti hiperkortizolizmo sukeltus simptomus.

Dėl Kušingo sindromo galite susidurti su kai kuriomis emocinėmis ir socialinėmis problemomis. Kai kurie žmonės gali jaustis gėdingai dėl nuplikusių, pernelyg didelių plaukų ir (arba) svorio padidėjimo veido ir kaklo srityje. „Mėnulio veidas“ ir „buivolo kupra“ gali priversti jus dvejoti dalyvauti socialinėse situacijose. Laikui bėgant, gydymas gali išgydyti šiuos simptomus. Kušingo sindromas taip pat gali sukelti depresiją ir kitas psichines ligas. Jei reikia, pasikonsultuokite su terapeutu ir pasikonsultuokite su psichiatru dėl vaistų, kurie padės susidoroti su emociniu hiperkortizolizmo poveikiu.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite šiuos Kušingo sindromo simptomus:

Simptomai, kurie turi įtakos moterims ir žmonėms AFAB, yra šie:

• Nauji arba per dideli veido plaukai.
• Libido pokytis (lytinis potraukis).
• Menstruacinio ciklo pasikeitimas.

Simptomai, kurie turi įtakos visiems, yra šie:

• Greitas veido (kartais vadinamas „mėnulio veidu“), pilvo, sprando (kartais vadinamas „buivolo kupra“) ir krūtinės svorio padidėjimas.
• Raudonas, apvalus veidas.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Pernelyg didelis plaukų augimas ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo ir šlaunų.
• Diabetas.
• Nauji arba per dideli spuogai.
• Violetinės strijos virš pilvo.
• Lengvos mėlynės ant rankų ir kojų.
• Bendras silpnumas ir nuovargis (nuovargis).
• Neryškus matymas ir galvos svaigimas.
• Žaizdos, kurios blogai gyja.
• Silpni raumenys.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kokius vaistus galiu vartoti, kad padėtų Kušingo sindromui?
• Ar yra kokių nors pratimų, kurie padėtų savo silpniems raumenims?
• Ar yra kokių nors vietinių vaistų, kurie gali padėti nuo strijų?
• Ar man reikia kreiptis į specialistą dėl Kušingo sindromo?
• Ar turėčiau nustoti vartoti kokius nors vaistus?
• Koks gydymas man tinkamiausias?
• Ar yra kokių nors papildomų prevencinių priemonių, kurių turėčiau imtis?

Kušingo sindromas gali būti sunkiai ištveriamas sindromas. Tai sukelia silpnumą, hipertenziją, nuovargį ir kt. Gydymas, įskaitant chirurgiją, vaistus, spinduliuotę ir chemoterapiją, gali būti nepatogus. Tačiau jie to verti, nes tinkamai gydant galima išgydyti Kušingo sindromą.

Palaikykite ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju kiekviename etape. Vykdykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymus ir nedvejodami užduokite jiems klausimų.

Visiškas Kušingo sindromo supratimas yra būtinas siekiant sėkmingai gydyti šią sveikatos būklę. Daugelis šios būklės simptomų gali būti lengvai kontroliuojami tinkama medicinine priežiūra ir gydymo planu. Svarbu kuo greičiau nustatyti ir pradėti gydyti Kušingo sindromą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų. Reguliarus gydymas ir tikrinimas gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir padėti kontroliuoti simptomus. Taigi, būtina kreiptis į gydytoją, jei įtariate turintys šią būklę, ir laikytis nustatytų gydymo rekomendacijų.